映山河兒科

一、定義性早熟（precocious puberty）是指男童在9歲前，女童在8歲前呈現(xiàn)第二性征。按發(fā)病機理和臨床表現(xiàn)分為中樞性（促性腺激素釋放激素依賴性）性早熟和外周性（非促性腺激素釋放激素依賴性）性早熟，以往分別稱真性性早熟和假性性早熟。中樞性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有與正常青春發(fā)育類同的下丘腦-垂體-性腺軸（HPGA）發(fā)動、成熟的程序性過程，直至生殖系統(tǒng)成熟；即由下丘腦提前分泌和釋放促性腺激素釋放激素（GnRH），激活垂體分泌促性腺激素使性腺發(fā)育并分泌性激素，從而使內、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)。外周性性早熟是緣于各種原因引起的體內性甾體激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早現(xiàn)，不具有完整的性發(fā)育程序性過程。二、病因（一）中樞性性早熟。1.中樞神經系統(tǒng)器質性病變，如下丘腦、垂體腫瘤或其他中樞神經系統(tǒng)病變。2.由外周性性早熟轉化而來。3.未能發(fā)現(xiàn)器質性病變的，稱為特發(fā)性中樞性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。4.不完全性中樞性性早熟，是CPP的特殊類型，指患兒有第二性征的早現(xiàn)，其控制機制也在于下丘腦-垂體-性腺軸的發(fā)動，但它的性征發(fā)育呈自限性；最常見的類型為單純性乳房早發(fā)育，若發(fā)生于2歲內女孩，可能是由于下丘腦-性腺軸處于生理性活躍狀態(tài)，又稱為“小青春期”。女孩以ICPP為多，占CPP的80%-90%以上；而男孩則相反，80%以上是器質性的。（二）外周性性早熟。1.按第二性征特征分類：早現(xiàn)的第二性征與患兒原性別相同時稱為同性性早熟，與原性別相反時稱為異性性早熟。2.常見病因分類2.1女孩（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：見于遺傳性卵巢功能異常如McCune-Albright綜合征、卵巢良性占位病變如自律性卵巢囊腫、分泌雌激素的腎上腺皮質腫瘤或卵巢腫瘤、異位分泌人絨毛膜促性腺激素（HCG）的腫瘤以及外源性雌激素攝入等。（2）異性性早熟（男性的第二性征）：見于先天性腎上腺皮質增生癥、分泌雄激素的腎上腺皮質腫瘤或卵巢腫瘤，以及外源性雄激素攝入等。2.2男孩（1）同性性早熟（男性第二性征）：見于先天性腎上腺皮質增生癥（較常見）、腎上腺皮質腫瘤或睪丸間質細胞瘤、異位分泌HCG的腫瘤，以及外源性雄激素攝入等。（2）異性性早熟（女性第二性征）：見于產生雌激素的腎上腺皮質腫瘤或睪丸腫瘤、異位分泌HCG的腫瘤以及外源性雌激素攝入等。三、臨床表現(xiàn)和診斷依據(jù)（一）中樞性性早熟。1.第二性征提前出現(xiàn)（符合定義的年齡），并按照正常發(fā)育程序進展，女孩：乳房發(fā)育，身高增長速度突增，陰毛發(fā)育，一般在乳房開始發(fā)育2年后初潮呈現(xiàn)。男孩：睪丸和陰莖增大，身高增長速度突增，陰毛發(fā)育，一般在睪丸開始增大后2年出現(xiàn)變聲和遺精。2.有性腺發(fā)育依據(jù)，女孩按B超影像判斷，男孩睪丸容積≥4 ml。3.發(fā)育過程中呈現(xiàn)身高增長突增。4.促性腺激素升高至青春期水平。5.可有骨齡提前，但無診斷特異性。不完全性中樞性性早熟中最常見的類型為單純性乳房早發(fā)育，表現(xiàn)為只有乳房早發(fā)育而不呈現(xiàn)其他第二性征，乳暈無著色，呈非進行性自限性病程，乳房多在數(shù)月后自然消退。（二）外周性性早熟。1.第二性征提前出現(xiàn)（符合定義的年齡）。2.性征發(fā)育不按正常發(fā)育程序進展。3.性腺大小在青春前期水平。4.促性腺激素在青春前期水平。四、診斷流程和輔助檢查（一）確定中樞性或外周性性早熟，除按臨床特征初步判斷外，需作以下輔助檢查：1.基礎性激素測定?；A促黃體生成激素（LH）有篩查意義，如LH＜0.1 IU/L提示未有中樞性青春發(fā)動，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定已有中樞性發(fā)動。憑基礎值不能確診時需進行激發(fā)試驗。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）應當納入基本篩查，是診斷分泌HCG生殖細胞瘤的重要線索。雌激素和睪酮水平升高有輔助診斷意義。2.促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗。（1）方法：以GnRH 2.5-3.0μg/kg （最大劑量100μg）皮下或靜脈注射，于注射的0、30、60和90min測定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。（2）判斷：如用化學發(fā)光法測定，激發(fā)峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判斷真性發(fā)育界點，同時LH/FSH比值＞0.6時可診斷為中樞性性早熟。目前認為以激發(fā)后30-60min單次的激發(fā)值，達到以上標準也可診斷。如激發(fā)峰值以FSH升高為主，LH/FSH比值低下，結合臨床可能是單純性乳房早發(fā)育或中樞性性早熟的早期，后者需定期隨訪，必要時重復檢查。3.子宮卵巢B超。單側卵巢容積≥1-3ml，并可見多個直徑≥4 mm的卵泡，可認為卵巢已進入青春發(fā)育狀態(tài)；子宮長度＞3.4-100px可認為已進入青春發(fā)育狀態(tài)，可見子宮內膜影提示雌激素呈有意義的升高。但單憑B超檢查結果不能作為CPP診斷依據(jù)。4.骨齡。是預測成年身高的重要依據(jù)，但對鑒別中樞和外周性無特異性。（二）病因學診斷。1.中樞性性早熟病因診斷：確診為中樞性性早熟后需做腦CT或MRI檢查（重點檢查鞍區(qū)），尤其是以下情況：（1）確診為CPP的所有男孩。（2）6歲以下發(fā)病的女孩。（3）性成熟過程迅速或有其他中樞病變表現(xiàn)者。2.外周性性早熟病因診斷：按照具體臨床特征和內分泌激素初篩后進行進一步的內分泌檢查，并按需做性腺、腎上腺或其他相關器官的影像學檢查。如有明確的外源性性甾體激素攝入史者可酌情免除復雜的檢查。五、治療（一）中樞性性早熟。治療目標為抑制過早或過快的性發(fā)育，防止或緩釋患兒或家長因性早熟所致的相關的社會或心理問題（如早初潮）；改善因骨齡提前而減損的成年身高也是重要的目標。但并非所有的ICPP都需要治療。GnRH類似物（GnRHa）是當前主要的治療選擇，目前常用制劑有曲普瑞林和亮丙瑞林的緩釋劑。1.以改善成年身高為目的的應用指征：（1）骨齡大于年齡2歲或以上，但需女孩骨齡≤11.5歲，男孩骨齡≤12.5歲者。（2）預測成年身高：女孩＜3750px，男孩＜4000px。（3）或以骨齡判斷的身高SDS＜-2SD（按正常人群參照值或遺傳靶身高判斷）。（4）發(fā)育進程迅速，骨齡增長/年齡增長＞1。2.不需治療的指征：（1）性成熟進程緩慢（骨齡進展不超越年齡進展）而對成年身高影響不顯者。（2）骨齡雖提前，但身高生長速度亦快，預測成年身高不受損者。因為青春發(fā)育是一個動態(tài)的過程，故對每個個體的以上指標需動態(tài)觀察。對于暫不需治療者均需進行定期復查和評估，調整治療方案。3.GnRHa劑量：首劑80-100μg/kg，最大量3.75mg；其后每4周注射1次，體重≥30kg者，曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首劑后2周宜強化1次。但需強調的是，維持劑量應當個體化，根據(jù)性腺軸功能抑制情況而定（包括性征、性激素水平和骨齡進展），男孩劑量可偏大。對按照以上處理性腺軸功能抑制仍差者可酌情縮短注射間歇時間或增量。不同的GnRHa緩釋劑都有效，產品選擇決定于醫(yī)生用藥習慣和患者接受程度（如更接受肌肉或皮下注射）或當?shù)禺a品供應情況。4.治療監(jiān)測和停藥決定：治療過程中每3-6個月測量身高以及性征發(fā)育狀況（陰毛進展不代表性腺受抑狀況）；首劑3-6個月末復查GnRH激發(fā)試驗，LH峰值在青春前期水平提示劑量合適。其后對女孩需定期復查基礎血清雌二醇（E2）和子宮、卵巢B超；男孩需復查基礎血清睪酮濃度以判斷性腺軸功能抑制狀況。每半年復查骨齡1次，結合身高增長，預測成年身高改善情況。對療效不佳者需仔細評估原因，調整治療方案。首次注射后可能發(fā)生陰道出血，或已有初潮者又見出血，但如繼后注射仍有出血時應當認真評估。為改善成年身高的目的療程至少2年，具體療程需個體化。一般建議在年齡11.0歲，或骨齡12.0歲時停藥，可望達最大成年身高，開始治療較早者（<6歲）成年身高改善較為顯著。但骨齡并非絕對的單個最佳依據(jù)參數(shù)，仍有個體差異。< span="">單純性乳房早發(fā)育多呈自限病程，一般不需藥物治療，但需強調定期隨訪，小部分患兒可能轉化為中樞性性早熟，尤其在4歲以后起病者。5.GnRHa治療中部分患者生長減速明顯，小樣本資料顯示聯(lián)合應用重組人生長激素（rhGH）可改善生長速率或成年身高，但目前仍缺乏大樣本、隨機對照研究資料，故不推薦常規(guī)聯(lián)合應用，尤其女孩骨齡＞12歲，男孩骨齡＞14歲者。有中樞器質性病變的CPP患者應當按照病變性質行相應病因治療。錯構瘤是發(fā)育異常，如無顱壓增高或其他中樞神經系統(tǒng)表現(xiàn)者，不需手術，仍按ICPP藥物治療方案治療。蛛網(wǎng)膜下腔囊腫亦然。（二）外周性性早熟。 按不同病因分別處理，如各類腫瘤的手術治療，先天性腎上腺皮質增生癥予以皮質醇替代治療等。版權：衛(wèi)生部辦公廳印發(fā)

在門診時經常有家長帶著孩子來就診，訴孩子非常愛出汗，尤其是夜間入睡前后，枕頭可以濕一大片，睡眠也不安穩(wěn)， 情緒暴躁，食欲也不好，經常便秘。因為愛出汗，經常感冒生病，生病就要吃藥，吃藥就影響食欲，然后就導致營養(yǎng)不良、厭食、微量元素缺乏、反復生病，免疫功能越發(fā)低下，造成惡性循環(huán)，嚴重影響了孩子的身心健康，進而影響了學習，家長們頗為著急。首先，我們來了解一下孩子多汗的原因。小兒多汗可以分為生理性多汗與病理性多汗兩大類。生理性多汗常?？梢哉业矫黠@的原因，如衣服被子穿蓋得過多、劇烈的運動、吃了辛辣刺激性的食物等。小兒病理性多汗原因比較復雜，可以是缺乏微量元素、內分泌疾病、神經系統(tǒng)疾病等，也可以是體質虛弱引起，即所謂的“出虛汗”。關于小兒出虛汗，中醫(yī)分為氣虛和陰虛兩種情況導致，調理方法也不同。氣虛者表現(xiàn)為易疲倦、乏力，運動后多汗，易生病，應加強鍛煉，可選用補氣的中藥，還可輔助推拿改善體質。陰虛者表現(xiàn)為形體瘦弱，手足心熱，大便干燥，面色、口唇淡紅，舌頭較紅，舌面上沒有舌苔，有的還有光剝苔或地圖舌，部分小孩可能出現(xiàn)貧血的癥狀，精神煩躁，入睡困難，睡后易多汗，平常應忌辛辣、煎炸食物。應早睡，睡覺前禁止劇烈運動，可選用益氣生津養(yǎng)血的中藥。關于便秘，《內經》稱其為“后不利”、“大便難”，認為與脾受寒濕有關。兒童功能性便秘在中醫(yī)學中屬于“便秘”范疇，《金匱要略》稱便秘為“脾約”、“閉”、“陰結”、“陽結”。《實用中醫(yī)兒科學》將小兒便秘病因分為嗜養(yǎng)不當、燥熱內結、氣機郁滯及氣血兩虛。其中氣血兩虛者，《靈樞》所云“嬰兒者，其肉脆，其血少，氣弱”，《育嬰家秘》中說“小兒氣血未充，腸胃脆弱……神氣怯弱”。意思是孩子臟腑發(fā)育不全，比較嬌弱，本身氣血不足，如果日常護理不當也會導致便秘；而孩子一旦感冒發(fā)燒，治療時使用發(fā)汗、通下、燥熱之藥，會損傷孩子的遠期，導致身體更加虛弱、氣血虛衰。氣血虛衰會使脾胃運化傳導無力，津液無法滋潤大腸，導致糞便排出無力，從而形成便秘。對于這類氣陰兩虛的多汗伴氣血兩虛的便秘小兒，我們可以采用槐杞黃顆粒治療。下面介紹一下槐杞黃顆粒這種藥物：1.成分：槐耳菌質、枸杞子、黃精。2.藥理作用及功效：槐耳：三大功效（據(jù)唐《新修本草》載） （1）治風——抗炎、抗過敏 （2）破血——改善微循環(huán)，去除陳舊組織 （3）益力——增強免疫力，促進組織修復槐耳味苦辛性平，功擅益氣強壯，安全無毒，方中用量較大，故列為君藥。枸杞子滋腎潤肺補肝明目，黃精補氣而兼潤養(yǎng)，兩藥味甘而均性平，擅于滋陰而又益氣，共為臣藥。三藥相合，既益氣又滋陰，槐耳偏于益氣，枸杞子偏于滋陰，黃精氣陰并補，配伍在一方之中，補氣而不致滯氣，養(yǎng)陰而不過于滋膩，藥均和平，平補氣陰，平中寓奇。腎藏精、氣，為先天之本。本方入五臟，臟腑相關，益五臟之精氣，滋臟腑之陰津，藥味雖不多，而對整體之虛弱具有照顧全面，強壯補養(yǎng)之功效。另外，槐杞黃顆粒富含的槐耳對細胞吞噬功能有顯著的促進作用，可增強溶菌酶活性，從而提高機體免疫力。槐耳富含的槐耳菌質多糖是活性很高的生物反應調節(jié)劑，能激發(fā)調節(jié)免疫系統(tǒng)的諸多環(huán)節(jié)?；倍|由槐耳菌絲體發(fā)酵而來，從而確保了藥效的穩(wěn)定性?；谏鲜隼碚撘罁?jù)，本人對這類表現(xiàn)為多汗同時伴有厭食、便秘的小兒采用槐杞黃顆粒治療后，發(fā)現(xiàn)患兒均不同程度的改善了多汗的癥狀，同時睡眠及食欲均有明顯改善，從而便秘癥狀也得到了緩解。同時，因為食欲及多汗現(xiàn)象的改善，小兒生病次數(shù)明顯減少，加之槐杞黃的“益力”功效，使得小兒的免疫力大大地得到了提升。因此從臨床效果來看，本人覺得槐杞黃顆粒值得大力推廣。

一說起孩子身高的發(fā)育，家長會自然的想到營養(yǎng)的問題，認為只要營養(yǎng)到位，孩子就一定能長高。其實，孩子的長不高，不僅僅是營養(yǎng)問題。因素一：遺傳很多家長認為：家長不高，孩子就一定矮。其實事實并不這樣。遺傳并不能決定孩子的一切，至少在身高方面，遺傳影響的只占到了70%，還有30%取決于后天的養(yǎng)育。這也就是說，如果養(yǎng)育得當?shù)迷?，矮個子的家長也能養(yǎng)出高個子的孩子，相反要是養(yǎng)育不得法的話，高個子家長的孩子，身高也不一定就會高。因素二：內分泌腺的功能影響身高增長的內分泌激素主要是生長激素、甲狀腺素和性激素。生長激素是調控人體從出生到成人的正常生長所必需的物質，它在深睡眠、運動、低血糖等情況下分泌增加，而在心理壓抑、腦腫瘤、用糖皮質激素治療等情況下分泌減少；甲狀腺激素也是促進骨骼生長和物質代謝的重要因素；性激素則與青春期的生長發(fā)育加速有關。因素三：疾病影響疾病對生長發(fā)育的干擾作用十分明顯：慢性感染常使體重減輕；長期慢性疾病則影響體重和身高的發(fā)育；內分泌疾病常引起骨骼生長和神經系統(tǒng)發(fā)育遲緩；先天性疾病對生長發(fā)育的影響更為明顯。所以孩子身材矮小或偏矮，應做全面檢查來排除以上疾病的可能。因素四：“外在因素”的因素足夠的熱量、優(yōu)質的蛋白質、各種維生素、礦物質和必須的微量元素如鈣、鐵、鋅等是保證孩子正常生長的物質基礎、年齡越小受營養(yǎng)的影響越大。嚴重的佝僂病和鐵、鋅缺乏均可造成生長落后。運動和睡眠可以促進生長激素分泌，因此營養(yǎng)缺乏或不均衡、運動和睡眠不足均可導致身材矮小或偏矮。因素五：與母孕期情況有關很多家長會忽略到，當孩子還在媽媽肚子里時，媽媽的很多行為也會影響孩子的身高。要知道孩子最快速的生長時期是在懷孕期中子宮內的生長，若未在子宮內獲得足夠的營養(yǎng)，或是生長受其他因素影響，出生后，孩子將會比預期中小而輕，簡稱“小于胎齡兒”。雖然90%的嬰孩可在出生后2歲內趕上其落后的身高。但是仍有10%的嬰孩在沒有治療的狀況下達不到所預期的生長狀況。