什么是“蠶豆病”
前來產(chǎn)檢的孕婦，我們一般會建議她查一下有沒有“G-6PD缺乏癥”，也就是俗稱的“蠶豆病”。很多孕婦會問“什么是蠶豆??？我不吃蠶豆，會不會發(fā)病？”在這里，我跟大家講講有關(guān)“蠶豆病”的問題。一.、什么是G-6PD缺乏癥?俗稱“蠶豆病”，是長江以南各省區(qū)最為常見的X連鎖不完全顯性酶缺乏遺傳病，是一種溶血性貧血的遺傳病，原因在于體內(nèi)缺乏G-6PD。 G-6PD是參與紅細(xì)胞戊糖代謝旁路的一種重要的酶，G-6PD缺乏時，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。一般常見于進(jìn)食蠶豆后發(fā)病，所以稱之為“蠶豆病”。二、怎么樣才會得??？蠶豆病是遺傳性疾病。以男性患者居多，它的基因是由X染色體攜帶。讓我們看看遺傳關(guān)系：當(dāng)父親是蠶豆病患者時：1.分娩男嬰，父親遺傳給男嬰的是Y基因，不會把帶蠶豆病的基因遺傳給男孩：1）如果母親正常，100%男嬰正常；2）母親是攜帶者，男嬰有50%是患者，50%正常；3）母親是患者，男嬰100%是患者。2.分娩女嬰，父親帶蠶豆病的X基因會遺傳給女嬰：1）母親正常，女嬰有50%是攜帶者，50%正常；2）母親是攜帶者，分娩的女嬰有50%是攜帶者，50%是患者；3）母親是患者，女嬰100%是患者。三、出現(xiàn)溶血時，患者有什么表現(xiàn)？發(fā)病時，患者可有頭暈、頭痛、倦怠、食欲不佳、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、黃疸、血紅蛋白尿（醬油樣尿）和肝脾重大等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生脫水、酸中毒、休克、無尿、腎功能衰竭等。四、發(fā)病后要怎么樣治療？發(fā)生了溶血要盡快送到醫(yī)院緊急治療。如果剛吃下不久，可以進(jìn)行人工催吐，以減少蠶豆等氧化劑的吸收。醫(yī)生一般都會給予糖皮質(zhì)激素、堿化尿液、使用利尿劑、補(bǔ)液等治療。如果嚴(yán)重時要輸入鮮血甚至換血。但關(guān)鍵是：要及時送醫(yī)院就診。五、如何預(yù)防發(fā)病？一般發(fā)病多半有明顯的誘因，G6PD缺乏的患者必須注意以下問題1．禁食蠶豆或蠶豆生加工品。避免去蠶豆地；2．禁止使用的藥物：乙酰苯胺、美藍(lán)、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍(lán)、 SMZ、TNT等；3．慎用的藥物：撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等；4．禁止使用的中藥：珍珠末，金銀花，黃連，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹等；5．禁止使用的日用品：樟腦,臭丸,冬青油,顏料,曼秀雷敦薄荷膏,無比膏,平安膏,跌打酒有牛黃,藍(lán)汞水,紫藥水(龍膽紫),莊生之Cooling bath沖涼液(有金銀花成份),白花油,萬金油或紅花油等(均含有水楊酸),有些殺蟲劑的噴霧則也可以使血液溶解；6．避免感染性誘因，如感染病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等，也會誘發(fā)溶血；7．乳母如食用上述物質(zhì)，病兒吸吮其乳汁亦可發(fā)病。由于G-6PD缺乏是新生兒黃疸病的一個重要原因，而新生兒黃疸如不及時治療，其病情進(jìn)一步發(fā)展會導(dǎo)致新生兒的大腦組織受損，影響其智力的發(fā)展。因此，我國對新生兒篩查檢查項(xiàng)目中，就包括有G-6PD的檢查，其具體的做法是在新生兒出生72小時后，取其足后跟的血液進(jìn)行檢查，如有異常發(fā)現(xiàn)，則在檢測后一周內(nèi)電話通知患兒的母親。G-6-PD缺乏癥在不發(fā)病時，與正常人一樣，無需特殊處理。但一定要盡量避免接觸誘發(fā)溶血的因素?？床r，請?jiān)诓v上注明：本人是G6PD缺乏癥患者，請醫(yī)生針對我的病情合理用藥。
李智慧 南海區(qū)第五人民醫(yī)院 產(chǎn)科
