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先天性血管瘤介紹
先天性血管瘤又稱血管胎痣,包括嬰幼兒血管瘤(草莓狀血管瘤)、葡萄酒色斑(鮮紅斑痣)、靜脈畸形(海綿狀血管瘤)。 (一)病因與發(fā)病機(jī)制 1.遺傳易感性;2.神經(jīng)因素;3.基因因素。 (二)臨床表現(xiàn) 1.鮮紅斑痣:是一種先天性血管發(fā)育畸形,是皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張及畸形形成的。新生兒發(fā)病率為0.3%~0.5%。獲得性鮮紅斑痣的患者出生時(shí)表現(xiàn)正常,兒童期或者成年后出現(xiàn)。外傷是獲得性鮮紅斑痣的最常見誘因。 鮮紅斑痣可分為 (1)橙紅色斑:又名中線毛細(xì)血管擴(kuò)張痣。1.極為常見,損害好發(fā)于前額,眉間,眼瞼和項(xiàng)部等面部中央,其中以項(xiàng)部常見。2.損害為淡粉紅色至猩紅色斑片,不高出皮面,壓之部分或完全退色。劇烈活動(dòng),發(fā)熱,哭鬧時(shí)色澤加深。3.絕大多數(shù)在三歲之前完全消退,項(xiàng)部和眉間的損害可能持續(xù)至成年,極少數(shù)三歲時(shí)因仍未消退。 (2)葡萄酒樣痣:又稱側(cè)為鮮紅斑痣,面部的葡萄酒樣痣沿三叉神經(jīng)分布,包括三個(gè)區(qū)域:v1眼支,v2上頜支,v3下頜支。傾向于持續(xù)生長(zhǎng),不會(huì)自發(fā)性消退。 2.嬰幼兒血管瘤(草莓狀血管瘤):又稱嬰兒血管內(nèi)皮瘤,是由中胚葉的血管內(nèi)皮細(xì)胞過度增殖所致的一種血管瘤。 (1)發(fā)病特征:88%病例4周內(nèi)出現(xiàn),25%出生時(shí)即有,一般單發(fā),大小不一,可從數(shù)毫米至整個(gè)面部,大部分肢體和軀干。 (2)臨床分期:1.增生期:持續(xù)至一歲,以3~6個(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)最快。2.穩(wěn)定期:持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。3.消退期:完全消退率在5歲,7歲,9歲時(shí)分別為50%至60%,75%,90%。有的直至10~12歲時(shí)仍有改善?;純阂恢軞q左右開始進(jìn)入漫長(zhǎng)的消退期。6歲左右人任然無退化征象,則基本不可能消退。 3.靜脈畸形(舊稱海綿狀血管瘤):出生后發(fā)生,表面皮色,淡紫色或紫藍(lán)色。指壓后可以縮小,如海棉狀。造影是診斷靜脈畸形的傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn),但是MRI將取而代之成為最重要的診斷依據(jù)。 (三)治療原則 嬰兒血管瘤治療,包括藥物治療,激光治療和手術(shù)治療。 (1)局部治療 1.外用藥物: 貝塔受體阻滯劑(0.5%噻嗎洛爾滴眼液,0.1%噻嗎洛爾凝膠普萘洛爾)5%咪喹莫特軟膏。外用卡替洛爾或賽馬洛爾治療嬰兒血管瘤是安全有效的。 2.局部注射治療: 糖皮質(zhì)激素醋酸潑尼松注射,主要作用機(jī)制是通過誘導(dǎo)血管內(nèi)皮細(xì)胞凋亡以增殖而促進(jìn)血管瘤自然消退。經(jīng)皮穿刺瘤體內(nèi)藥物注射平陽霉素,用于體積小的局限性表淺嬰兒血管瘤。 3.激光:脈沖染料激光,長(zhǎng)脈沖1064nmNd:YAG。目前常用于治療嬰幼兒血管瘤的激光主要是用于治療早期,淺表,扁平的血管瘤,退化期血管瘤遺留的紅斑,毛細(xì)血管擴(kuò)張等激光治療也可達(dá)到較好的療效。 4.手術(shù)治療:對(duì)于生長(zhǎng)迅速,面積較大和較厚的血管瘤或影響重要器官功能者,可采用手術(shù)切除。如眼瞼血管瘤,尤其適用于頭皮。 (2)系統(tǒng)治療 1.糖皮質(zhì)激素:84%的血管瘤對(duì)糖皮質(zhì)激素治療能收到較好效果。潑尼松2~5mg/(kg.d),一般在用藥數(shù)日至數(shù)周內(nèi)即有明顯效果,維持10~11個(gè)月。 2.普萘洛爾:有稱心得安,普萘洛爾2~3mg/(kg.d)分2~3次口服,平均2mg/(kg.d)是適合中國兒童的有效安全劑量,服藥療程為12~18個(gè)月。 3.伊曲康唑:經(jīng)研究,伊曲康唑治療有效率70.5%,第一個(gè)月后腫瘤顏色變淺,控制生長(zhǎng),3個(gè)月后臨床上明顯改善??赡艹蔀閶雰貉芰龅闹委熜逻x擇。
劉昆
廊坊市第四人民醫(yī)院 皮膚科
慢性腎臟病的定義及原因
腎病泛指腎臟的各種疾病。慢性腎臟病(CKD)定義:各種原因引起的慢性腎臟結(jié)構(gòu)和功能障礙(腎臟損害病史大于3個(gè)月),包括腎GFR正常和不正常的病理損傷、血液或尿液成分異常,及影像學(xué)檢查異常,或不明原因GFR下降(<60ml/min·1.73m2)超過3個(gè)月,即為CKD。引起慢性腎臟病的疾病包括各種原發(fā)的、繼發(fā)的腎小球腎炎、腎小管損傷和腎血管的病變等。根據(jù)GFR可以將慢性腎臟病分為5期,早期發(fā)現(xiàn)和早期干預(yù)可以顯著的降低CKD患者的并發(fā)癥,明顯的提高生存率,對(duì)于CKD的治療,包括原發(fā)病的治療,各種危險(xiǎn)因素的處理以及延緩慢性腎功能不全的進(jìn)展,當(dāng)CKD患者進(jìn)展至5期時(shí),應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腎臟替代治療。
郭洋洋
廊坊市第四人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
怎樣在生活中預(yù)防腎病
腎病是我們健康的大敵,如何預(yù)防腎病的發(fā)生也是人們常常關(guān)注的問題,最常見的說法就是保護(hù)腎臟就應(yīng)當(dāng)多吃補(bǔ)腎藥,其實(shí)這是一個(gè)誤區(qū),藥物調(diào)節(jié)只能起到相對(duì)的作用,不能保障完全治療腎病,且濫服藥物還會(huì)傷害腎臟。因此平時(shí)要注意,首先不要濫用藥物,一般來說,市場(chǎng)上的一些中草藥、感冒藥等都會(huì)產(chǎn)生毒性,損害腎臟,因此在出現(xiàn)疾病時(shí),不要擅自服用藥物,要在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。二是應(yīng)注意保暖,注意預(yù)防感冒。當(dāng)氣溫下降時(shí),血管就會(huì)收縮,就會(huì)降低腎臟內(nèi)部血流的流速,腎病患者會(huì)加劇病情,且當(dāng)出現(xiàn)感冒癥狀時(shí)也會(huì)讓腎病有可趁之機(jī),感冒患者在病情加劇時(shí)會(huì)產(chǎn)生急性腎炎,因此當(dāng)天氣變冷時(shí)應(yīng)注意保暖,并注意控制好血壓,當(dāng)有過敏癥狀歷史和腎病歷史時(shí),應(yīng)下向醫(yī)生說明情況。三是應(yīng)當(dāng)保持一個(gè)愉悅的心情,多放松?,F(xiàn)代社會(huì)人們的壓力逐漸增大,有很多人養(yǎng)成了不健康的工作方式這樣長(zhǎng)此以往也會(huì)影響健康,因此應(yīng)改善心態(tài),規(guī)范生活方式。
郭洋洋
廊坊市第四人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科