兒科

濕疹是一種劇烈瘙癢的皮膚炎癥，很多孩子都發(fā)生過不止一次的濕疹，由于瘙癢引起的搔抓會導(dǎo)致皮膚損傷和感染，常引起患兒的不適和家長的恐慌。特應(yīng)性皮炎是濕疹的常見原因，主要引起皮膚的紅斑、瘙癢、發(fā)熱、疼痛、甚至是小水泡。 研究認為濕疹有遺傳傾向，大約一半的濕疹兒童可能存在干草熱或哮喘，濕疹患兒的家庭成員常有干草熱、哮喘或其他過敏性疾病。濕疹本身并不是過敏，但是過敏反應(yīng)能誘導(dǎo)濕疹發(fā)生，一些環(huán)境因素能誘發(fā)濕疹。大約10%-20%的兒童患有濕疹，典型癥狀多出現(xiàn)在出生后的前幾個月，并在5歲前改善。 濕疹的臨床表現(xiàn) 濕疹的癥狀在早期變化很大，在2-6個月的兒童，濕疹主要表現(xiàn)為面頰、前額、頭部的瘙癢、干燥、紅斑和小水泡。皮疹可擴大到胳膊、腿部和軀干，在受影響區(qū)域可能出現(xiàn)皮損，也可以發(fā)生在肘彎、腘窩或腳踝與背部，炎癥減輕后可出現(xiàn)結(jié)痂、鱗屑和脫皮。對于年齡較大的兒童，一般皮疹結(jié)痂較重，皮膚干燥和瘙癢也更嚴重，這些癥狀會隨著周期性的發(fā)作而加重或改善?；颊咄ǔＵJ為搔抓會減輕瘙癢癥狀，然而搔抓反而會加重瘙癢，甚至導(dǎo)致皮膚增厚和色素沉著。因此常將濕疹叫做“瘙癢性皮疹”，而不是“皮疹性瘙癢”。 濕疹的持續(xù)時間 濕疹患者的癥狀多在數(shù)月或數(shù)年緩解或消失，多數(shù)患兒癥狀在5-6歲時開始改善，部分患者可能反復(fù)發(fā)作到青少年甚至是成年后。有些癥狀已經(jīng)改善的兒童，可能在進入青春期后，由于激素、壓力、使用化妝品等刺激皮膚后重新發(fā)作。但濕疹不是傳染性疾病，并不需要將患兒跟其他孩子隔離。 濕疹的預(yù)防 有人認為，既然濕疹是遺傳因素所致，沒有辦法進行預(yù)防。然而，特異的誘發(fā)因素能夠加重濕疹癥狀，因此，避免誘發(fā)因素能夠預(yù)防和改善癥狀的反復(fù)發(fā)作?？赡艿恼T發(fā)因素包括，花粉、霉菌、灰塵、動物皮毛、冷空氣、皮膚太干燥、肥皂和去污劑、人造纖維、某些護膚品、香水、煙草煙霧、食物（如雞蛋、大豆、堅果）、心理壓力、炎熱和汗液。同時，防止搔抓也能預(yù)防皮疹的惡化和皮損的發(fā)生。 濕疹的診斷 由于每一位濕疹患兒的癥狀表現(xiàn)都差異很大，又容易與其他的皮膚病相混淆，沒有特異的檢測方法，濕疹的診斷比較困難。鑒別診斷包括脂溢性皮炎、銀屑病、接觸性皮炎。病史、家族史、哮喘或其他過敏性疾病史可以提供有用的線索，濕疹的皮損為多形性，以紅斑、丘疹、丘皰疹為主，境界不清，彌漫性，有滲出傾向。病程不規(guī)則，反復(fù)發(fā)作，瘙癢較明顯。皮膚斑貼試驗和針刺試驗有助于發(fā)現(xiàn)可能的過敏原。 濕疹的治療 濕疹最常用的治療方法是局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，每日兩次涂患處。外用激素種類較多，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。應(yīng)根據(jù)患者的年齡、皮損性質(zhì)、部位及病情程度選擇不同劑型和強度的激素制劑，以快速有效地控制炎癥，減輕癥狀。原則上應(yīng)盡量不用或少用全身性激素治療，對病情嚴重、其他藥物難以控制的患者可短期應(yīng)用，病情好轉(zhuǎn)后應(yīng)及時減量。 外用非甾體抗炎藥物具有止癢作用，也可以作為激素治療的替代藥物，或者與激素聯(lián)合使用。其他的處方藥包括抗組胺藥控制瘙癢、口服或外用抗生素預(yù)防或治療繼發(fā)性感染。年齡較大的兒童也可以考慮紫外線療法，但6歲以下兒童應(yīng)避免全身紫外線治療。

原發(fā)性醛固酮增多癥（Primary aldosteronism，PA）是由于腎上腺皮質(zhì)病變導(dǎo)致醛固酮分泌增多，進而導(dǎo)致水鈉潴留、腎素－血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制所導(dǎo)致的綜合征。隨著隨著醫(yī)學技術(shù)的發(fā)展，各種檢測手段越來越精確，在高血壓人群中原發(fā)性醛固酮增多癥的檢出率也隨之增多。 最近，來自澳大利亞昆士蘭大學醫(yī)學院的 Stowasser 教授在 Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 雜志發(fā)表綜述，詳細介紹了近年原發(fā)性醛固酮增多癥的病因、診斷以及治療的相關(guān)研究進展。 遺傳學病因 2011 年，耶魯大學醫(yī)學院 Choi 博士發(fā)現(xiàn) 22 例來自瑞典的腎上腺醛固酮腺瘤患者的切除組織中 8 例伴有編碼內(nèi)向整流鉀通道的 KCNJ5 基因突變。 也有報道醛固酮分泌腺瘤患者體細胞 ATP1A1、ATP2B3 、CACNA1D 基因突變，但發(fā)病率較低。 臨床表現(xiàn) 由于醛固酮受體廣泛分布于人體心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、脂肪組織中，原發(fā)性醛固酮增多癥患者可表現(xiàn)為獨立于血壓以外的心腦血管損害作用，如冠狀動脈疾病、心肌梗死、心房顫動、腦卒中等。近來研究也發(fā)現(xiàn)，醛固酮的過度分泌與阻塞性睡眠呼吸障礙、胰島素抵抗、代謝綜合征、腎臟疾病及精神性疾病、骨質(zhì)疏松均有一定關(guān)系。但這些影響可在對抗醛固酮治療后在一定程度上得到逆轉(zhuǎn)。 實驗室篩查及確診 血漿醛固酮 / 血漿腎素活性比值（ARR）廣泛應(yīng)用于篩查 PA，使得原發(fā)性醛固酮增多癥的檢出率明顯提高，但該數(shù)值容易受到多種因素影響。 現(xiàn)在通常采用的確診實驗共有 4 種：生理鹽水試驗、口服高鈉負荷試驗、氟氫可的松抑制試驗、卡托普利試驗。 其中，氫化可的松抑制實驗（FST）是最可靠的診斷實驗，但該實驗過程比較復(fù)雜、費用相對較高并且需要病人入院進行。Gouli 教授等更改了原來實驗方法，在 FST 最后一天使用 1mg 地塞米松來消除任何內(nèi)源性因素造成的促腎上腺皮質(zhì)激素增多誘發(fā)的醛固酮升高，并且實驗結(jié)果已經(jīng)得到認可。 亞型分型及其意義 原發(fā)性醛固酮增多癥常見的亞型為醛固酮瘤和雙側(cè)特發(fā)性醛固酮增多癥，少見亞型見于主要由一側(cè)腎上腺球狀帶增生所致單側(cè)增生。 分型后進行診斷治療對治療效果以及患者今后的生活質(zhì)量具有重要影響。如，單側(cè)原發(fā)性醛固酮增多癥患者行單側(cè)腎上腺切除對于心血管以及生活質(zhì)量的改善均優(yōu)于使用藥物治療的雙側(cè)腎上腺醛固酮分泌增多。 治療 1、安體舒通（螺內(nèi)酯）是目前常用的醛固酮拮抗劑，是內(nèi)科治療的主要手段。但它是非選擇性醛固酮受體拮抗劑，也可作用于性激素受體并導(dǎo)致男性乳腺發(fā)育，女性月經(jīng)紊亂等不良反應(yīng)。 2、依普利酮是螺內(nèi)酯的衍生物，可選擇性作用于醛固酮受體而避免了上述不良反應(yīng)。 3、對于腎上腺醛固酮腺瘤患者，一側(cè)腎上腺切除術(shù)是最優(yōu)的手術(shù)方式。 腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)是一種理想的手術(shù)方式，其具有住院時間短和長期死亡率低的優(yōu)點，但對手術(shù)者的要求也較高。這些方法均可使血壓明顯下降。 4、無論是動物還是人體內(nèi)，內(nèi)源性的醛固酮生成以及鈉鹽飲食攝入對于器官的損害是相互影響的。增加飲食中鈉鹽攝入會增加呼吸睡眠暫停綜合征的發(fā)生，因此限制鈉鹽攝入對于較少原發(fā)性醛固酮增多癥患者的死亡率和致殘率具有重要意義。 總之，應(yīng)在高血壓人群中采用血漿醛固酮 / 血漿腎素活性比值來更加廣泛地篩查, 確定為原發(fā)性醛固酮增多癥者需行體位試驗或影像學檢查，必要時作選擇性腎上腺靜脈激素檢測以明確其亞型分型，以指導(dǎo)治療。 作者：姜曉彤 鏈接：http://endo.dxy.cn/article/98931?trace=related 本網(wǎng)站所有注明“來源：丁香園”的文字、圖片和音視頻資料，版權(quán)均屬于丁香園所有，非經(jīng)授權(quán)，任何媒體、網(wǎng)站或個人不得轉(zhuǎn)載，授權(quán)