煙霧病
煙霧病又稱Moyamoya病,是以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)(造影時如煙霧樣,故得名)形成的腦血管疾病。其病因至今尚未明確?;颊咴缙谥饕捎谘塥M窄表現(xiàn)為腦缺血癥狀,后期由于大量煙霧樣血管增生,該增生血管由于發(fā)育不良容易破裂,以腦出血癥狀為主,同時可合并腦缺血癥狀。臨床表現(xiàn):缺血型:常見有不明原因的頭痛、頭暈、頭昏癥狀,癥狀可輕可重;也可以出現(xiàn)短暫語言不利,肢體麻木、乏力等表現(xiàn);除上述表現(xiàn)外,兒童患者還可表現(xiàn)為在生氣、哭鬧或活動后暈厥發(fā)作,容易被忽視或誤診。出血型:成年患者多表現(xiàn)為自發(fā)性腦室出血、腦內出血等。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心嘔吐,昏迷,偏癱等。煙霧病的危害:患者隨時隨地可以突發(fā)腦梗塞或者腦出血,導致肢體癱瘓、視力下降、昏迷等。嚴重者可致殘或死亡!檢查方法:頭頸部CT血管成像(CTA),頭頸部磁共振血管成像(MRA),腦血管造影DSA三者任一檢查均可明確診斷。手術指征:煙霧病一旦明確診斷,應盡快進行手術治療。如果有以下幾種情況是需要經(jīng)過保守治療后才可進行手術治療的。腦出血患者應先對癥治療等急性期恢復后可手術。腦梗塞也需要約一月的對癥治療恢復后,再進行煙霧病手術治療。手術方法:該病目前無根治性治療方法。但是可以通過早期手術----顱內外血管重建術改善腦缺血,降低煙霧樣血管的壓力,減少腦出血發(fā)生概率。而且手術越早進行,效果越好。由于煙霧病的根本原因是腦缺血引起,因此盡早手術將顱外血管引入顱內供應腦組織是治療的最有效方法。一些患者,特別是自發(fā)性腦室出血病人及其家屬,出血吸收后可以完全沒有不適,由于對手術的恐懼,抱有僥幸心理,遲遲不愿意接受顱內外血管搭橋手術,等到二次出血時才后悔,此時常常已經(jīng)喪失機會,留下遺憾。我們在臨床中經(jīng)常遇到第一次出血后沒有及時接受搭橋手術治療,之后發(fā)生再次或者多次出血殘疾或死亡的患者。直接顱內外血管重建術(顳淺動脈―大腦中動脈分支吻合術):將顱外的耳屏前方的顳淺動脈與顱內大腦中動脈分支吻合,將顱外血供引入缺血的顱內動脈系統(tǒng),改善腦缺血。間接顱內外血管重建術(主要為顳肌貼敷術+硬腦膜翻轉術+顳淺動脈貼敷術):將顱外顳部肌肉、顳淺動脈、腦膜血管貼敷于腦表面,原先缺血的腦組織會誘導硬腦膜和顳肌的血管增生向腦組織供血,改善腦缺血。此過程一般需3-6個月。
滑祥廷 太和縣人民醫(yī)院 神經(jīng)外科