中山市小欖人民醫(yī)院

面部表情肌麻痹或癱瘓簡稱面癱，各種面神經(jīng)損害均可引起。面神經(jīng)起自大腦皮層，經(jīng)過面神經(jīng)核中轉(zhuǎn)，最終延伸為面神經(jīng)末稍抵達面部表情肌表面，支配面部表情肌運動，從而完成人的表情變化，面神經(jīng)全程一般分為8段。第一段 面神經(jīng)核上段，大腦皮層至面神經(jīng)核這一段。第二段 運動神經(jīng)核段，面神經(jīng)核及面神經(jīng)走行于橋腦當中的一段第三段 小腦橋腦角段，橋腦表面至內(nèi)耳門的一段，長約13至14毫米第四段 內(nèi)耳道段，從內(nèi)耳門至內(nèi)耳道底的一段，約10毫米長第五段 迷路段，起自內(nèi)耳道底的面神經(jīng)管，止于面神經(jīng)膝，約2.5至6毫米長。第六段 鼓室段，位于鼓室內(nèi)壁的一段，約10毫米長第七段 乳突段，從鼓竇入口至莖乳孔的一段，約16毫米長，第八段 顳骨外段，從莖乳孔起至神經(jīng)末稍的一段，出莖乳孔約1.5厘米后，開始分叉，形成5個主要分枝，分別支配面部不同部位的表情肌。面癱是如何分類的呢？一、依據(jù)前述的面神經(jīng)的解剖分段，分為以下三類： 1、上單位中樞性面癱 由前述面神第一段病變引起，表現(xiàn)為對側(cè)面部眼裂以下的面部表情肌癱瘓。如右側(cè)顱內(nèi)第一段面神經(jīng)病變時，表現(xiàn)為左側(cè)眼裂以下的面部表情肌癱瘓，雙側(cè)額紋對稱為主要特征。多見于腦梗塞、腦出血病變。2、下單位中樞性面癱 由前述的面神經(jīng)第二、三段病變引起，表現(xiàn)為同側(cè)面部表情肌癱瘓，多見于橋腦部位的膠原細胞瘤、小腦、橋腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦干梗死、腦出血等。3、下單位周圍性面癱 由前述面神經(jīng)的第四、五、六、七段病變引起，在臨床上最多見，表現(xiàn)為同側(cè)面部表情肌癱瘓。如貝爾麻痹、亨特氏綜合征、中耳炎、中耳腫瘤引起的面癱。二、 依據(jù)病因分類如下：1、先天畸形 少見。2、原發(fā)性面癱 常見，約占周圍性面癱的80%，由面神經(jīng)第四、五、六、七段病變引起。3、感染性面癱 較常見，腦膜炎、麻風、病毒感染、中耳炎等4、外傷性 顱底骨折、面部損傷、手術(shù)等5、代謝性 糖尿病、甲狀腺功能亢進或低下、妊娠等6、中毒性 破傷風、白喉、反應停等7、神經(jīng)性 多發(fā)性硬化癥、重癥肌無力等8、免疫接種 狂犬疫苗接種等。9、血管源性 韋格肉芽腫、結(jié)節(jié)病等。10、腫瘤性 淋巴瘤、神經(jīng)纖維瘤、頸靜脈球等。1、右圖為左側(cè)面表情肌癱瘓，表現(xiàn)頭位保持不動，雙眼向上凝視時左側(cè)額紋消失（對側(cè)正常）；左側(cè)眼裂增大，閉眼時無法閉合，露出瓷白色鞏膜；左側(cè)口角下垂，張口時口角向右側(cè)偏斜，鼓腮時左側(cè)口角漏氣，飲水時左側(cè)口角漏水；臨床籠統(tǒng)將之稱做周圍性面癱（見于下單位中樞性面癱、下單位周圍性面癱，前者較少見，而后者最多見）；表現(xiàn)為整個面部以中線為界，患側(cè)表情肌癱瘓，故稱為1/2癱。2、左圖為上單位中樞性面癱 為右側(cè)面神經(jīng)第一段病變引起，表現(xiàn)為左側(cè)眼裂以下的面部表情肌癱，雙側(cè)額紋對稱為主要特征（頭位保持不動，雙眼向上凝視時，雙側(cè)前額部皺紋對稱），又稱為1/4癱。多見于腦梗塞、腦出血病變，由神經(jīng)內(nèi)科治療。針對周圍性面癱如何治療？1、總的治療原則是病因治，有明確病因者，首先治療病因，同時治療面癱，如慢性化膿性中耳炎，手術(shù)清除病灶的同時，抗感染治療。2、藥物治療 主要針對貝爾面癱、亨特綜合征等。3、手術(shù)治療 主要針對外傷、腫瘤引起的周圍性面癱。貝爾面癱是臨床上最常見的面癱，經(jīng)積極治療，80%左右患者6個月以內(nèi)多能治愈；僅15%至20%患者不能完全恢復正常。治療主要以糖皮質(zhì)激素、擴張血管、營養(yǎng)神經(jīng)治療，可輔以針灸、理療，手術(shù)治療僅適用于少數(shù)治療效果不佳者。

耳聾系指聽覺系統(tǒng)的傳音、感音、耳蝸及其后各級聽覺神經(jīng)通路發(fā)生病變時，引起的不同程度的聽力下降，由輕微聽力損失到全聾均可發(fā)生，分為輕度，中度、中重度、重度和極重度5個級別。耳聾是如何分類的呢？耳聾分類方法較多，常見以下幾種分類方法。一、 按發(fā)生時間分為先天性耳聾和后天性耳聾。先天性耳聾：出生后或出生時已經(jīng)存在的耳聾，可以是遺傳性的，也可以是非遺傳性的。可以是單側(cè)耳聾，也可以是雙側(cè)耳聾。后天性耳聾：出生時聽力正常，之后因各種疾病引起的耳聾，可以是遺傳性的，也可以是非遺傳性的?？梢允菃蝹?cè)耳聾，也可以 是雙側(cè)耳聾。二、 按遺傳性分為以下兩類遺傳性耳聾 由親代遺傳基因所引起的耳聾，多有家族中多人發(fā)病現(xiàn)象。非遺傳性耳聾 指患者在胚胎期及出生后，任何非遺傳性因素引起的耳聾，如妊娠前3個月風疹病毒感染引起的耳聾，出生后慢性 中耳炎、外傷引起的耳聾。三、 按解剖部位分為以下三類傳導性耳聾 系外耳道及中耳病變引起的耳聾，如中耳炎、外耳道耵聹堵塞引起的耳聾。感音性耳聾系耳蝸損害引起的耳聾（耳蝸是身體唯一的聲音感受器管）如藥物性耳聾。神經(jīng)性耳聾 系耳蝸之后直到大腦神經(jīng)中樞的神經(jīng)通路病變引起的耳聾。如聽神經(jīng)瘤。（感音性耳聾和神經(jīng)性耳聾在臨床上不易分清楚，通常合稱為感音神經(jīng)性耳聾，此類耳聾一般表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降，有時可伴有眩暈，如自覺天旋地轉(zhuǎn)及身體搖晃感） 哪一類耳聾最多呢？感音神經(jīng)性耳聾是臨床上最多見一類耳聾，占臨床耳聾患者的90%以上，將其再按病因分類，對臨床治療有很強的指導意義， 其常見的病因有。1、藥物性耳聾 確切發(fā)病機制尚不全清楚，一般與藥物有種類、用量、用藥時間、用藥途徑等有關，大概有幾十種藥物，統(tǒng)稱為耳毒性藥物。 1）抗生素；鏈霉素、慶大霉素等；2）利尿劑： 呋塞米、利尿酸等；3）抗腫瘤藥：氮芥類，卡鉑等；4）其他藥： 水楊酸類，乙醇、煙草中的一氧化碳、磷、砷、鉛等。2、突發(fā)性耳聾 是一種突然發(fā)生的，原因不明的感音神經(jīng)性耳聾，聽力3天內(nèi)急劇下降，多種原因均可能引起。3、噪音性耳聾 短期或長期噪音引起的聽力下降。長期戴耳機聽音樂、或耳機音量過大是引起年輕人感音神經(jīng)性耳聾的新式原因。4、老年性耳聾 多發(fā)生于60歲以老年人，系聽覺系統(tǒng)功能衰退引起，雙側(cè)逐漸發(fā)生的耳聾。5、創(chuàng)傷性耳聾 如顱底外傷等引起內(nèi)耳骨折等，引起的耳聾。6、微生物感染引起的耳聾，最常見的有病毒、細菌感染，如流行性腦膜炎、腮腺炎、流感、艾滋病、梅毒、傷塞、麻疹等。7、全身相關性疾病 如高血壓、糖尿病、慢性腎炎、慢性腎功能衰竭、高血脂、甲功低下、白血病、結(jié)節(jié)性動脈炎等。8、微量原素缺乏 如碘、鋅、鐵、鎂等缺乏，引起機體代謝障礙引起的耳聾。9、自身免疫性疾病 如某些風濕性關節(jié)炎患者、血管炎患者、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，特點是用糖皮質(zhì)激素治療有一定效果。10 其他少見疾病，如聽神經(jīng)腫瘤、耳硬化癥、腦干梗塞及出血等。如何診斷為感音神經(jīng)性耳聾呢？只要出現(xiàn)聽力下降、耳鳴、耳悶塞感等不適，需及時到當?shù)蒯t(yī)院耳鼻喉科就診，進行耳部體檢，必要時行聽學力檢查，最常用的檢查有純音聽閾測定、耳聲發(fā)射、聲導抗檢查，大概200多元。必要時還需行聽性腦干誘發(fā)電位、CT、MRI、血液、免疫學檢查等。如何治療呢？總的來說，感音神經(jīng)性耳聾的治療原則是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，治療無效時有些患者可配戴助聽器。目前尚無特效藥物或手術(shù)等療法能使得感音神經(jīng)性耳聾患者聽力完全恢復。常用的治療方法有：1、藥物治療 依據(jù)病因和分類選取適當?shù)闹委煼椒ǎ绺纳蒲貉h(huán)、降低血粘度、營養(yǎng)神經(jīng)、調(diào)節(jié)細胞能量代謝、補充微量元素、抗病毒等。2、高壓氧治療 對部分感音神經(jīng)性耳聾可能有效，如突發(fā)性耳聾、噪音性耳聾、早期藥物性耳聾等。3、人工耳蝸植入手術(shù) 比較適于先天性耳蝸發(fā)育異常的幼兒，最佳手術(shù)時7歲以前，7歲以后即使能聽見聲音，也很難學會語言。4、語言訓練 適合于人工耳蝸植入手術(shù)患兒。5、助聽器先配。 適合于藥物治療無效的，沒有完全喪失聽力的感音神經(jīng)性耳聾患者，下圖為外耳、中耳、內(nèi)耳解剖示意圖。

喉癌的喉部分切除術(shù)最早報道見于美國Solis-Cohen于1867年功成地經(jīng)喉裂開切除喉癌，患者存活20年。但直到20世紀初，喉癌的喉部分切除術(shù)才在英美等國逐步展開。喉部切除術(shù)的目的是在盡可能保證根治腫瘤的前提下，保存喉的生理功能，這種功能保存只是相對的，正常情況下喉的三大功能主要是：呼吸、發(fā)音語言、吞咽時防止食物等進入氣管。喉部分切除術(shù)后這三大功能的恢復肯定不是完美的，只是基本的功能恢復。喉全切術(shù)后，患者完全喪失發(fā)音語言功能，通過頸部氣管造瘺口呼吸，嗅覺功能隨之喪失。就呼吸功能而言：喉部切除術(shù)后，喉腔比正常明顯縮小，但足以維持呼吸時的氣流通過，文獻報道術(shù)后60%至80%的患者可恢復經(jīng)口鼻呼吸功能；部分患者由于術(shù)后切除組織過多，術(shù)后無法恢復經(jīng)口鼻呼吸。就發(fā)音語言功能而方：可以順利交談，但聲音嘶啞明顯，音量較小，大聲講話時異常費力，且不能恢復到正常；個別患者說話時聲音可以恢復到正常，但唱歌聲音不能正常發(fā)揮功能。就吞咽功能而言：起初進食時有明顯嗆咳，尤其是流質(zhì)飲食時更明顯，此時需進食稠一些的流食，隨著喉功能恢復，這種情況可以消失，部分患者這種情況不能消失，甚至反復食物吸入氣管引起肺部感染時，需行改行全喉切除術(shù)?？偟膩碚f，喉部組織切除范圍越大，喉的三大功能恢復越差。喉部分切除術(shù)效果如何呢？1、喉聲門上水平部分切除術(shù)適用于會厭喉面或舌面癌術(shù)前綜合評估T1或T2;術(shù)后5年生存率在82%至100%，發(fā)音滿意率、經(jīng)鼻呼吸率92%。2、喉聲門上水平垂直部分切除術(shù)（喉四分之三切除術(shù)）有文獻報道術(shù)后發(fā)音及經(jīng)鼻呼吸達78%至92%，全部恢復經(jīng)口進食，5年生存率64%。3、喉裂開聲帶切除術(shù)術(shù)后5年生存率85.7%至91.5%。4、喉垂直部分切除術(shù)術(shù)后5年生存率82%，80%患者恢復經(jīng)鼻呼吸及基本發(fā)音功能。5、喉擴大垂直部分除術(shù)有文獻報道5年生存率約74%，發(fā)音良好率84%至92%。