是由于室間隔組成部分的發(fā)育不良或發(fā)育障礙所致。由于左心室的壓力顯著高于右心室,所以分流方向?yàn)樽笫业接沂?,致使肺循環(huán)血流量增加。中等大小有明顯的左向右分流,肺循環(huán)流量超過正常2-3倍,肺動脈壓力正?;蜉p度升高(肺動脈高壓)。大型室缺,面積超過主動脈1/2內(nèi)徑,肺循環(huán)血流量可為體循環(huán)的3-5倍,則分流量很大,可較快發(fā)生肺動脈高壓。肺動脈高壓的危害:隨著病情進(jìn)展、肺循環(huán)量持續(xù)增加,很高的壓力沖向肺循環(huán),使肺小動脈痙攣,產(chǎn)生動力性肺動脈高壓(血多引起的),以后,漸漸引起繼發(fā)性肺小動脈內(nèi)膜增厚及硬化,形成阻力性肺動脈高壓(肺血管已經(jīng)發(fā)生病變)。此時(shí),左向右分流逐漸減少,繼而呈現(xiàn)雙向分流,甚至反響分流,臨床上出現(xiàn)發(fā)紺,發(fā)展為艾森曼格綜合癥(無法再手術(shù))。癥狀:臨床表現(xiàn)取決于室缺的大小、肺動脈血流量、肺動脈壓力。缺損小者,可無癥狀。中型及大型室缺在新生兒后期(滿月時(shí))及嬰兒期(1歲以內(nèi))即可出現(xiàn)癥狀:喂養(yǎng)困難、吃奶時(shí)氣急、蒼白、多汗、體重不增、反復(fù)呼吸道感染、出生后半年內(nèi)常發(fā)生充血性心力衰竭。治療;任何年齡的大型缺損內(nèi)科治療無效、嬰兒期出現(xiàn)肺動脈高壓、且肺:體循環(huán)大于2:1以上及嵴上型室間隔缺損等均應(yīng)早期行手術(shù)治療。小型室間隔缺損因有感染心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)因素也應(yīng)在學(xué)齡前手術(shù)修補(bǔ)。手術(shù)切口介紹:http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5314661552.htm可選擇的手術(shù)方式:http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5235701896.htm
先天性心臟病簡單可以劃分為簡單先心病和復(fù)雜先心病,前者常見有室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈狹窄,動脈導(dǎo)管未閉,后者常見的有法洛氏四聯(lián)癥,大動脈轉(zhuǎn)位,肺動脈閉鎖,心內(nèi)膜墊缺損,肺靜脈異位引流,單心室等。手術(shù)方法有根治手術(shù),姑息手術(shù),近幾年比較熱門的食道超聲下經(jīng)胸封堵術(shù)也是一種根治手術(shù)。手術(shù)切口簡單先心有正中切口,右腋下切口,左腋下切口,后外側(cè)切口,復(fù)雜先心常用正中切口。改良右腋下切口指的是對于簡單先心需要做開胸體外循環(huán)手術(shù)的患兒,在經(jīng)胸片判斷肋間準(zhǔn)確的情況下,盡量減少皮膚切口的長度,術(shù)后常規(guī)引流管放置在腋中線6肋間經(jīng)切口下端引出,減少了一個(gè)切口,而且刀口隱蔽、美觀,對患兒損傷小。
房間隔缺損(ASD)約占先天性心臟病的23%,本病較多見于女性,女與男之比為2∶1到4∶1。一、病因:由于胚胎期構(gòu)成心房間隔的有關(guān)組織發(fā)育不全所形成。但有些人認(rèn)為孕婦在妊娠三個(gè)月時(shí)患風(fēng)疹或病毒感染,及用了某些藥物(如反應(yīng)停等)可導(dǎo)致胎兒發(fā)育不全,造成心房間隔缺損。肺動脈高壓是其嚴(yán)重的并發(fā)癥。大量的臨床研究顯示,ASD合并肺動脈高壓患兒隨著年齡增長,其癥狀逐漸加重、心腔逐漸增大、肺血管阻力也逐漸增加。ASD修復(fù)術(shù)或封堵術(shù)可糾正血流動力學(xué)異常。二、癥狀:多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀,活動亦不受限制,一般到青年時(shí)期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數(shù)病人癥狀加重,并常出現(xiàn)心房纖顫、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現(xiàn),也是死亡的重要原因。①嬰幼兒期(3歲前):房間隔缺損大多無癥狀。一般由常規(guī)體格檢查或聞及雜音而發(fā)現(xiàn)此病。②兒童期(3歲--青春前期):可表現(xiàn)為乏力、活動后氣促、易患呼吸道感染。大分流量患兒可引起體循環(huán)血量不足而影響生長發(fā)育?;純后w格較小、消瘦、乏力、多汗、活動后氣促,并因肺循環(huán)充血易患支氣管肺炎或肺炎。當(dāng)哭鬧、肺炎、心力衰竭時(shí),右心房壓力高于左心房出現(xiàn)暫時(shí)性右向左分流而出現(xiàn)青紫癥狀。三、診斷:超聲心動圖一般可確立診斷。四、治療:嬰兒癥狀明顯或并發(fā)心力衰竭、反復(fù)呼吸道感染者可早期施行手術(shù)治療。癥狀不明顯但診斷明確者6月齡以后可選擇手術(shù)。手術(shù)方式可參考:http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5235701896.htm可選擇的手術(shù)方式:http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5235701896.htm
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