腎上腺髓質(zhì)疾?。ㄊ瓤┘?xì)胞瘤）的麻醉
腎上腺髓質(zhì)疾病即為腎上腺嗜咯細(xì)胞瘤或增生，分泌兒茶酚胺。病理生理：主要分泌大量腎上腺素和去甲腎上腺素。臨床主要出現(xiàn)高血壓，心律失常以及代謝異常等一系列癥狀。此病除發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)外，還可能在肝、膽囊、腸系膜、膀胱等處出現(xiàn)。 1 臨床癥狀 ⑴ 高血壓 主要是大量兒茶酚胺導(dǎo)致外周血管強(qiáng)烈收縮，出現(xiàn)發(fā)作性或陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓。 ⑵ 典型的病人可同時出現(xiàn)心季、頭痛和出汗三聯(lián)征，還可有頭暈、緊張、面色蒼白、軟弱無力等癥狀。 ⑶ 長期高兒茶酚胺血癥可導(dǎo)致兒茶酚胺性心肌病〔主要是冠狀動脈收縮，心肌氧耗增高等引起〕，表現(xiàn)為心律失常，心肌勞損，心電圖顯示為左室肥厚伴勞損為主。嚴(yán)重者可導(dǎo)致心衰以及心肌梗塞。 ⑷ 某些患者還可有明顯的心、腦、腎血管并發(fā)癥和視力障礙，以及電解質(zhì)紊亂。 ⑸ 臨床上結(jié)合血，尿兒茶酚胺及其代謝物含量可明確診斷。血去甲腎上腺素＜3.0~3.5mol／L,腎上腺素＜1.8mol／L,VMA（3甲氧基－4羥基扁桃體酸）＜35.4mol／L﹙7㎎／24小時) 2 術(shù)前準(zhǔn)備 目的：控制癥狀，使術(shù)中、術(shù)后循環(huán)穩(wěn)定，降低并發(fā)癥及死亡率。 ⑴術(shù)前治療控制高血壓 ① α受體阻滯劑 控制高血壓，減輕心臟負(fù)荷。酚芐胺一般在術(shù)前2~3周開始口服，80~200㎎／每天，酚芐胺一次口服可維持3－4天，逐漸加量，至血壓接近正常。此藥的副作用主要有底血壓、心動過速等。此時可配合短效的哌唑嗪。 ② β受體阻滯劑 多數(shù)病人不需用。其主要用在用了α受體阻滯劑出現(xiàn)心動過速及心律失常的情況下。常用心得安，10㎎，tid。術(shù)前不必過早停藥。心功能不全者慎用。鈣通道阻滯劑及壓寧定等藥物可配合應(yīng)用。 ⑵糾正血容量 由于嗜咯細(xì)胞瘤病人大量兒茶酚胺引起外周血管強(qiáng)烈收縮，水分從毛細(xì)血管中滲出，導(dǎo)致血管內(nèi)壓力上升，出現(xiàn)循環(huán)血容量下降。那麼，整體上病人處于血容量不足狀態(tài)。術(shù)前應(yīng)該在應(yīng)用α受體阻滯劑同時適當(dāng)擴(kuò)容，一般在麻醉后即開始，至術(shù)中切除腫瘤前補(bǔ)充1500 ml左右平衡液或（和）膠體，但應(yīng)注意避免心臟負(fù)荷過重。如果不進(jìn)行擴(kuò)血管及擴(kuò)容，在腫瘤切除后，由于支撐血管的兒茶酚胺的急劇減少，導(dǎo)致血管擴(kuò)張，再加上病人本身處于低血容量狀態(tài)，此時既使應(yīng)用去甲腎上腺素等藥物，血壓也難以維持?？傊瓤┘?xì)胞瘤病人，看似血壓高，其實(shí)病人全身小血管出于一種高張狀態(tài)，病人血容量其實(shí)是不足的。一旦支撐血管收縮的物質(zhì)去除或減少（如腫瘤切除后），那么病人的血壓就會急劇下降，此時用多巴胺及麻黃堿通常無效，即使用去甲腎上腺素也不堪理想。 ⑶麻醉前用藥 鎮(zhèn)靜藥必需足量鎮(zhèn)靜，抗膽堿藥物一般用東莨宕堿?，F(xiàn)在的新型藥物長托寧也可。 3 麻醉方法 ⑴硬膜外麻醉 此麻醉由于阻滯了區(qū)域的交感神經(jīng)活性，對高血壓有一定的降壓作用，但在腫瘤切除后血壓下降較快。此麻醉的呼吸管理不如全麻，故不用或少用。 ⑵ 氣管插管全身麻醉 目前基本采用此種麻醉。麻醉誘導(dǎo)時應(yīng)力求平穩(wěn)，需較深的麻醉以免出現(xiàn)氣管插管強(qiáng)反應(yīng)而誘發(fā)嚴(yán)重高血壓。硫噴妥鈉、依托咪脂、丙泊酚、力月西、芬太尼、非去極化的肌松劑維庫溴銨等，卡肌寧均可應(yīng)用于誘導(dǎo)。本可松由于會增快心率，于本病不適合。琥珀膽堿由于刺激節(jié)后交感神經(jīng)元及引起肌顫，增加腹壓，機(jī)械性擠壓腫瘤，誘發(fā)兒茶酚胺釋放，故最好不用。安氟醚、異氟醚、七氟醚由于不增加心肌對兒茶酚胺的敏感性，均可應(yīng)用。地氟醚因刺激交感神經(jīng)，引起交感神經(jīng)活性增加，導(dǎo)至心血管系統(tǒng)不穩(wěn)定，故不用。 4 麻醉管理 ⑴術(shù)中監(jiān)測除常規(guī)的血壓、心率、SPO2、呼末CＯ２濃度外，還應(yīng)行動脈直接測壓及ＣＶＰ監(jiān)測。動脈穿刺測壓最好在麻醉誘導(dǎo)前進(jìn)行，這樣可以在誘導(dǎo)時直視血壓的動態(tài)波動而指導(dǎo)用藥。 ⑵循環(huán)的維持 ① 在腫瘤切除前，一般需降壓。應(yīng)配備α受體阻滯劑芐胺唑啉及硝普鈉，對于心臟有疾患的，可用硝酸甘油代替硝普鈉。應(yīng)用藥物的同時應(yīng)補(bǔ)充血容量。停藥時機(jī)在腫瘤血管阻斷時。因?yàn)槟[瘤血管阻斷后其分泌的大量兒茶酚胺就不能入血引起癥狀，即使手術(shù)者擠壓腫瘤也不必?fù)?dān)心。如果在腫瘤切除后停藥，那么在阻斷血管至切除腫瘤這一段時間，兒茶酚胺已較少入血。此時血壓已下降，加上α受體阻滯劑等藥物的作用，血壓可能進(jìn)一步降低，如果之前血容量補(bǔ)充不足的話，血壓可能直線下降，導(dǎo)致循環(huán)劇烈波動，給病人生命帶來威脅。α受體阻滯劑及硝普鈉等藥物一般在麻醉誘導(dǎo)后，在直接動脈壓及CVP的監(jiān)測下即可用微量泵泵入，同時加快輸液，補(bǔ)充血容量。 ② 腫瘤血管阻斷后，由于入血的兒茶酚胺減少→血管擴(kuò)張，血管系容量迅速增加→血容量╱血管系容量比值驟減→血壓驟降。因此，除繼續(xù)補(bǔ)血容量外，可用α受體激動劑去甲腎上腺素維持血壓。近年來還可據(jù)CVP采用逾量補(bǔ)液，這樣，在阻斷腫瘤血管循環(huán)后，可較少用α受體激動劑也可維持血壓的平穩(wěn)。此外，如術(shù)中心率較高，可配合使用β受體阻滯劑。前提是在血容量補(bǔ)足的條件下。 ⑶心律失常 由于兒茶酚胺的增加，可能導(dǎo)致心動過速及室早。處理此現(xiàn)象時首先去除病因。用超短效的β受體阻滯劑艾司洛爾控制心率較方便和靈活。一般0.25㎎／㎏心率可下降，0.5㎎／㎏心率下降明顯，達(dá)1㎎／㎏時伴有血壓的下降。室早可用利多卡因0.5－1㎎／㎏稀釋為20ml行緩慢注射進(jìn)行控制，必要時再用100㎎靜滴。 ⑷皮質(zhì)激素的應(yīng)用 當(dāng)逾量補(bǔ)液和配合升壓藥均不能維持血壓時，應(yīng)考慮腫瘤切除后，可能有腎上腺功能不全的可能，此時應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。一般用氫化可的松200㎎靜滴。 ⑸ 高代謝，高血糖 由于兒茶酚胺大量入血，引起高代謝，出現(xiàn)高血糖。但當(dāng)腫瘤切除后，由于激素作用驟然下降，可發(fā)生低血糖。病人可有多汗、外周循環(huán)於滯、血壓下降等。如果常規(guī)處理不佳時，靜注葡萄糖可能改善。
