達(dá)拉特旗人民醫(yī)院

大家好，今天的和大家一起學(xué)習(xí)一下鼻咽部的常見腫瘤，第一個(gè)，良性腫瘤，咽部纖維血管瘤。第二個(gè)，惡心腫瘤，鼻咽癌。我今天主要想通過對(duì)以上兩個(gè)病的臨床表現(xiàn)，以及病因病理和影像學(xué)表現(xiàn)，一起更好的認(rèn)識(shí)這兩種病。

馬凡氏綜合癥的簡介、定義、臨床、診斷以及治療最近在影像診斷的時(shí)候遇到一例馬凡氏綜合癥病人，想在我休息的時(shí)候借助好醫(yī)生這個(gè)平臺(tái)和大家一起了解認(rèn)識(shí)學(xué)習(xí)一下這個(gè)疾病。 馬凡氏綜合癥是一種令人惋惜的天才病，如不早發(fā)現(xiàn)診斷，并手術(shù)治療，往往都英年早逝。為什么說它是天才病，主要因?yàn)檫@樣的患者往往擁有異于常人的體格，好像這是上天賜給他們的禮物，領(lǐng)他們在各個(gè)領(lǐng)域發(fā)揮出色，可偏偏又早早的收回的這些異能人。像美國總統(tǒng)林肯，排球女將海曼等。 馬凡氏綜合癥我們影像科又給起了一個(gè)易記住的名字叫麻煩死綜合癥，因?yàn)樵谖覀儼l(fā)現(xiàn)這種病寫報(bào)告麻煩才這樣起名。那么馬凡氏綜合癥的醫(yī)學(xué)定義是什么呢？ 這里我來給大家說明，馬凡（ManFan）綜合癥為先天中胚層發(fā)育不良性疾病，長為長染色體顯性遺傳型結(jié)締組織病，長累及骨骼系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)，以及眼部及中樞系統(tǒng)。優(yōu)以骨骼和血管最常見。而且絕大多數(shù)患者是死于心血管疾病的，主要是主動(dòng)脈夾層破裂，心包壓塞，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。這也是好多巨人們倒下的原因。 馬凡氏綜合癥的臨床表現(xiàn)。骨骼改變，1.身材瘦高，四肢細(xì)長。 2.蜘蛛指/趾樣改變。3.胸骨、脊柱畸形。 眼部改變，1.雙側(cè)晶狀體脫位或半脫位，2.視網(wǎng)膜剝離，虹膜震顫，白內(nèi)障，斜視，瞳孔縮小，繼發(fā)性青光眼。 3.心血管改變，1.主動(dòng)脈病變、夾層、壁增厚，破裂。2.主動(dòng)脈瓣發(fā)育不全，二尖瓣脫垂，冠狀動(dòng)脈受累，心臟增大，心率失常等。 診斷主要依據(jù)上述三點(diǎn)加有遺傳病史，還有一些診斷依據(jù)在這不在贅述。 治療主要是心血管系統(tǒng)及眼睛的預(yù)防治療。現(xiàn)有專門最好的心血管治療方法，有意者請(qǐng)聯(lián)系我。注有紅十字會(huì)贊助。 檢查方法包括X線的骨骼細(xì)長指數(shù)測定。 CTA及MRI的心血管改變。 裂隙燈檢查晶狀體脫位。