泌尿外科

（一）膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全膀胱不發(fā)育常伴有腎不發(fā)育，故很少有生存者，一組19，046例尸解資料有7例。文獻上有25例。膀胱發(fā)育不全意指保留著泄殖腔，系尿直腸隔的分隔障礙所致。輸尿管終止于直腸。（二）重復(fù)膀胱系胚胎發(fā)育障礙的結(jié)果，胚胎尾部的一部分對生所致，時常伴有后腸重復(fù)?？煞譃樽笥遥昂蠡蛏舷聝蓚€膀胱，葫蘆形或多房性膀胱。一組18例中50％伴有下消化道重復(fù)畸形，一組20例后腸重復(fù)畸形中60％有重復(fù)膀胱。伴有外生殖器重復(fù)的發(fā)生率亦高。可發(fā)生尿路梗阻和感染癥狀，必須經(jīng)全面檢查之后，根據(jù)膀胱病變情況和其他器官先天性異常的具體情況而制訂治療方案，包括解除尿路梗阻，保留膀胱功能，外生殖器的整形和矯治消化道畸形等。（三）膀胱憩室由于存在有先天性膀胱壁的限局性薄弱處，加以胎兒時期下尿路有梗阻因素存在，使膀胱內(nèi)壓升高，從而導(dǎo)致膀骯壁自分離的逼尿肌束之間突出而形成憩室。但也有膀胱頸部和尿道無解剖上梗阻者。故其形成與膀胱肌纖維的排列異常有關(guān)。多見于男性常為單發(fā)，大多數(shù)位于輸尿管口附近。憩室形成后，每次排尿時使其充盈而逐漸增大，久之輸尿管被帶入憩室內(nèi)，使斜行的輸尿管粘膜下層段和壁間段消失而產(chǎn)生膀胱輸尿管反流。膀胱憩室常因尿路感染或排尿困難而作進一步泌尿系檢查才被發(fā)現(xiàn)。診斷主要依靠尿路造影，可顯示膀胱憩室的形態(tài)和位置。必要時輔以膀胱鏡檢查。治療主要是解除下尿路梗阻，控制感染，采用憩室切除，或加作防反流的輸尿管膀胱再吻合術(shù)。（四）膀胱外翻膀胱外翻尿道上裂復(fù)合畸形是胚胎第4～10周時發(fā)育異常引起。由于泄殖腔膜過度發(fā)育，阻止了間質(zhì)組織的遷移和下腹壁的正常發(fā)育，泄殖腔膜穿破的時間和部位又不相同，從而發(fā)生從龜頭型尿道上裂至泄殖腔外翻等一系列畸形，典型的膀胱外翻僅是這類畸形的一部分，約占50％左右，發(fā)病率約占出生嬰兒中1／1～5萬，男性較女性多兩倍，在其后代中發(fā)生外翻的危險性比正常人群要高500倍，但遺傳類型至今尚未確定。典型的膀胱外翻常為足月嬰兒。罕見合并其他系統(tǒng)畸形，而限于開放的膀胱，尿道的鄰近結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，包括有①骨骼異常：恥骨聯(lián)合增寬，恥骨支外旋或外翻，髖骨向下的側(cè)向分離。使小兒在行走時呈外旋的鴨步態(tài)；②肌肉異常：臍部下面存在三角形區(qū)域的腹壁筋膜缺損，臍與肛門間距縮短，外翻膀胱粘膜與鄰近腹壁皮膚相融合，缺損側(cè)面為分散的腹直肌及其腱鞘。下面是伸展在分離的恥骨之間的尿生殖膈。缺損的上端常有小的臍疝。由于鞘狀突持續(xù)存在，內(nèi)外環(huán)均較大，經(jīng)常發(fā)生腹股溝斜疝；③肛門直腸異常：會陰短而寬，肛門及其括約肌結(jié)構(gòu)向前移位。肛管可能狹窄，分岔的肛提肌和恥骨直腸肌以及失去正常解剖的外括約肌造成不同程度的肛門失禁和直腸脫垂；④男性生殖器異常：陰莖短小系陰莖腳分離，陰莖背曲及尿道溝短淺引起。睪丸停留在分離的恥骨結(jié)節(jié)與平而寬的陰囊之間，多數(shù)為回縮睪；⑤女性生殖器異常：尿道與陰道均短，陰道口狹窄并前移，陰蒂分裂，陰唇陰阜及陰蒂轉(zhuǎn)位；⑥泌尿系異常：出生時外翻的膀胱粘膜正常，此后可見膀胱粘膜鱗狀化生、膀胱囊腫，腺性膀胱炎，急性或慢性炎癥等。使膀胱纖維化，失去彈性。外翻的膀胱逼尿肌功能不全，并因持續(xù)的反流和慢性感染而加重。上尿路偶見蹄鐵形腎、盆腔腎、腎發(fā)育不全、孤立腎和巨輸尿管畸形。由于腹膜直腸窩擴大加深，將輸尿管壓向側(cè)方開口于膀胱，從而失去正常斜度，使修復(fù)后發(fā)生膀胱輸尿管反流。視診即可確診，骨盆平片和靜脈腎盂造影能明確恥骨聯(lián)合分離程度，腎功能及上尿路有無畸形。完全性膀胱外翻由于下腹壁、膀胱前壁及尿道背壁缺如，故從腹壁上可見外翻的膀胱粘膜和噴尿的輸尿管口。腹下部、會陰和大腿內(nèi)側(cè)皮膚受尿浸漬而潮紅，恥骨聯(lián)合完全分離。不完全性膀胱外翻者腹壁缺損較小，膀胱粘膜翻出不多，恥骨常在中線正常聯(lián)合。手術(shù)治療主要目的是獲得可靠的腹壁與膀胱修復(fù)，能控制排尿、保護腎功能，在男性重建有功能的外形合意的陰莖。多數(shù)認為功能性重建術(shù)是最理想的選擇，而尿路改道僅適用重建術(shù)后仍不能控制排尿或反復(fù)感染、腎積水者。典型的功能性重建術(shù)包括膀胱修復(fù)術(shù)（截骨或不截骨），膀胱頸重建和防反流手術(shù)，以及尿道上裂修補術(shù)?？梢黄谕瓿?，但常因出現(xiàn)并發(fā)癥而導(dǎo)致失敗。因此目前推薦從新生兒期開始的分期功能性重建術(shù)。即在新生兒期完成膀胱和后尿道修復(fù)術(shù)，3～5歲證實膀胱擴張時容量已達50～60ml，可行膀胱頸重建和防反流手術(shù)，再在術(shù)后1年作陰莖延長，背曲糾正及修復(fù)尿道上裂的尿道成形術(shù)。（五）臍尿管異常若胚胎時期的臍尿管未退化閉鎖。則在出生后膀胱與臍相通，稱臍尿管瘺。若兩端閉塞而中段有管腔殘存，則形成臍尿管囊腫，如果一端閉鎖，則形成臍竇或膀胱頂部憩室。臍尿管瘺多見于男性，表現(xiàn)為臍部漏尿，造影即能確診，可手術(shù)閉合瘺管。臍尿管囊腫表現(xiàn)為下腹部腫物，引起腹痛或腸道壓迫癥狀，進行超聲檢查，可作切除術(shù)。

【概述】由于泌尿系統(tǒng)的梗阻導(dǎo)致腎盂與腎盞擴張，其中潴留尿液，統(tǒng)稱為腎積水。因為腎內(nèi)尿液積聚，壓力升高，使腎盂與腎盞擴大和腎實質(zhì)萎縮。如潴留的尿液發(fā)生感染，則稱為感染性腎積水；當腎組織因感染而壞死失去功能，腎盂充滿膿液，稱為腎積膿或膿腎。造成腎積水的最主要的病因是腎盂輸尿管交界處梗阻。【診斷】（一）病史由于其臨床表現(xiàn)與梗阻部位、時間、發(fā)生快慢、有無繼發(fā)感染及原發(fā)病變的性質(zhì)有關(guān)，為此在診斷時應(yīng)注意：①在早期或隱性慢性的梗阻可能無癥狀；②病人的敏感程度與其癥狀的發(fā)現(xiàn)有密切關(guān)系。對于腹塊、慢性腰背酸脹、難治性頑固性的尿路感染、不明原因的低熱等患者均應(yīng)考慮有上尿路梗阻存在的可能，應(yīng)進一步檢查。對于兒童間歇性腹塊與多尿者更應(yīng)重視。（二）體征可從腎區(qū)叩痛、腫塊、腹塊等體征中進一步檢查確定是否有上尿路梗阻存在。（三）實驗室檢查①尿液常規(guī)檢查：早期輕度的腎積水患者尿常規(guī)可正常，當發(fā)展到腎盞擴大時可出現(xiàn)血尿與蛋白尿。大量的蛋白尿與管型在上尿路梗阻性疾病不常見。②腎功能測定：單側(cè)上尿路梗阻腎積水患者腎功能檢查一般由于對側(cè)的代償而不出現(xiàn)異常，酚紅試驗與靛胭脂排泄性測定如表明有損害則說明雙側(cè)腎臟損害。當嚴重的雙側(cè)腎積水時，尿流經(jīng)過腎小管緩慢，就有大量的尿素被再吸收，但是肌酐一般不吸收，這就導(dǎo)致尿素與肌酐之比超過正常的10∶1。當腎臟實質(zhì)破壞嚴重影響腎功能時，血肌酐與內(nèi)生肌酐清除率均將上升。③貧血：在雙腎積水腎功能減退時出現(xiàn)。（四）Ｘ線檢查①尿路平片：顯示一增大的腎影，如尿路出現(xiàn)鈣化影提示腎輸尿管有結(jié)石造成梗阻。②靜脈腎盂造影：除腎功能已嚴重損害一般均可提供較詳盡的資料，從中可了解梗阻的部位及原因；腎盂、腎盞與輸尿管擴張的程度；從腎積水腎皮質(zhì)的厚度與其顯影的密度大致可估計腎臟的功能。如作大劑量靜脈腎盂造影并同時電視錄相與電影可動態(tài)觀察腎，輸尿管的蠕動功能，以分辨其為機械性還是動力性梗阻。并可對兩側(cè)的蠕動功能加以比較。③逆行腎盂造影：對腎功能不佳，靜脈尿路造影顯示不佳者可作逆行造影以了解梗阻部位、病因及梗阻程度，但必須警惕逆行插管造影時將細菌帶入積水的腎臟引起膿腎，或是由于插管及造影劑的刺激使梗阻部位的粘膜水腫，加重了梗阻的程度從不完全變成完全。④經(jīng)皮穿刺腎輸尿管造影：對于靜脈造影顯影不理想，逆行造影失敗或不宜作逆行造影者，可經(jīng)腰部在Ｂ超引導(dǎo)下定位穿刺積水的腎臟順行造影，以了解梗阻部位與程度，對梗阻近端輸尿管與腎盂的情況，并可同對采集的尿液作細胞學(xué)檢查及培養(yǎng)，也可留置導(dǎo)管作尿液引流。⑤血管造影：凡懷疑梗阻與血管畸形病變有關(guān)的患者，按需要可作腎血管、腹主動脈、下腔靜脈或腎靜脈造影，以了解梗阻原因與血管的關(guān)系。從血管造影中還可了解腎臟的血供、腎皮質(zhì)的厚度等資料。⑥膀胱尿道造影：對雙側(cè)腎輸尿管積水患者作此造影可了解是否有膀胱輸尿管逆流及神經(jīng)病原膀胱等病變。（五）超聲檢查?？闪私饽I、輸尿管積水的程度，腎實質(zhì)萎縮程度，也可初步探測梗阻的部位與原因，并可指導(dǎo)作穿刺造影。（六）放射性核素檢查①放射性核素腎圖：在梗阻性腎圖其血管相與分泌相有一定程度壓抑，這與梗阻的嚴重程度及梗阻時間有關(guān)，主要表現(xiàn)為排泄相下降遲緩。腎圖有助于估計雙腎功能及梗阻程度的差別，但不能作定量分析。②131Ⅰ掃描γ照相揭示核素攝入差：放射性核素經(jīng)過腎皮質(zhì)的緩慢傳送在腎盂中有閃爍積聚。（七）CT可了解梗阻的部位，有助于對梗阻病因的探測，能清晰顯示腎、輸尿管的擴張程度及腎皮質(zhì)的厚度。并可同時作兩側(cè)的結(jié)構(gòu)與功能的比較。（八）經(jīng)皮腎鏡與輸尿管鏡檢查可作梗阻部位腔內(nèi)觀察，并可經(jīng)此作活檢及擴張、切開、插管等治療，也可經(jīng)此作腎造瘺。（九）膀胱鏡檢查可直接觀察雙側(cè)輸尿管開口及插管分側(cè)收集尿液進行腎功能化驗、尿素的定量分析、酚磺酞或靛胭脂的比色試驗，并可從尿量推測腎盂容量經(jīng)插管作逆行造影。（十）腎盂內(nèi)壓測量經(jīng)皮腎穿刺插管（＞F18）同時自尿道內(nèi)插一F12～14導(dǎo)尿管留置于膀胱，保持開放以引流膀胱內(nèi)液體，用生理鹽水或造影劑以10m1/min的流速注入腎盂，直到液體充滿上尿路和注入腎盂及膀胱流出的速度（均為10ml/min）相等時，經(jīng)腎盂的Y型接管連接測壓管記錄腎盂內(nèi)壓（腎盂絕對壓力）。同時由導(dǎo)尿管測出膀胱壓力，將腎盂絕對壓力扣除腹腔壓力（膀胱壓力）即為相對壓力，正常為1.18～1.47kpa（12～15cm）H2O，＞1.47kpa（15cmH2O）提示有輕度梗阻：＞2.16kpa（22cmH2O）示有中度梗阻，＞3.92kpa（40cmH2O）為嚴重梗阻。如在測壓同時注入造影劑，還可同時拍片或錄像以了解梗阻部位與原因?！局委煷胧浚ㄒ唬┲委熌繕?在針對病因的消除基礎(chǔ)上解除梗阻，改善腎功能，緩解癥狀，消滅感染，盡可能修復(fù)其正常的解剖結(jié)構(gòu)。（二）治療的估計 ①年齡：嬰幼兒應(yīng)盡早處理，青壯年可適當觀察，如有進展應(yīng)及時手術(shù)，50～60歲以上宜早期考慮手術(shù)治療以保留健全的腎功能。②對腎功能與梗阻的估計：a.至少保留1/5的正常腎組織才能維持生命的最低限度功能，如非必要，盡量不作腎臟引流，以防感染的產(chǎn)生。b.對于無癥狀無感染的腎積水患者，可每6～12個月用B超、CT及靜脈腎盂造影復(fù)查觀察，如無進展可暫不手術(shù)。c.腎盂輸尿管交界處梗阻可能造成結(jié)石，因此在取除結(jié)石的同時，必須探查是否存在形成結(jié)石的病因。如有狹窄，應(yīng)同時糾正。③對腎內(nèi)與腎外腎盂手術(shù)的估計：腎內(nèi)型腎盂處理較困難。④雙側(cè)積水的手術(shù)時機：在雙側(cè)腎盂積水無感染時，可先處理功能差的一側(cè)，使對側(cè)持續(xù)處于功能負荷的代償肥大下。對整形手術(shù)一側(cè)腎臟在一定的刺激下恢復(fù)較好。對于伴有感染者，則宜選擇嚴重一側(cè)先行手術(shù)，并應(yīng)盡快作對側(cè)。如果僅為功能較好的一側(cè)感染，則應(yīng)優(yōu)先考慮手術(shù)，以最大限度保留腎功能，控制感染，另一側(cè)在穩(wěn)定病情后再考慮手術(shù)。在一側(cè)功能較好的腎臟有腎盂積水，但尚可以整形手術(shù)力爭挽回腎功能，應(yīng)首先考慮手術(shù)。若對側(cè)腎已毀損而無功能，則必需待手術(shù)側(cè)的腎臟功能恢復(fù)，病情穩(wěn)定后方可決定是否即行截除。（三）治療的方式：1.局部處理：對于梗阻部位的病變可用局部處理解決者，如粘連分離，纖維索帶切斷，血管移位再吻合，結(jié)石摘除等。對于局部壓迫過長已造成輸尿管局部發(fā)育嚴重受損時，應(yīng)將此段輸尿管切除再吻合。2.對于梗阻已造成腎臟嚴重積水時，需先作造瘺引流。3.整形手術(shù)：必須掌握整形手術(shù)的要點：①使腎盂輸尿管吻合處在腎盂的最低點。②腎盂輸尿管吻合口應(yīng)構(gòu)成漏斗狀。③修復(fù)時應(yīng)切除周圍纖維、粘連、疤痕組織，但勿損傷血供。④切除多余的腎盂壁，保持一定的腎盂張力。如腎積水過大，則可將較薄的腎皮質(zhì)處內(nèi)翻摺疊后固定，以縮小腎內(nèi)容積。⑤為減少吻合口漏尿，可置雙豬尾巴導(dǎo)管。為避免由于漏尿及溶血郁結(jié)而形成吻合口周圍疤痕纖維化，可在吻合口外放置負壓吸引管充分引流。⑥整形手術(shù)方式很多，但目前從病因病理學(xué)角度出發(fā)認為以將病段切除再吻合為佳。

女，50歲，近3月來無誘因出現(xiàn)左側(cè)腰痛，為持續(xù)性鈍痛，不向周圍放射，初未在意，近來癥狀加重，1周前行腹部B超檢查，提示：左腎上腺有一直徑6cm腫瘤占位。進一步行磁共振檢查，提示：左側(cè)腎上腺區(qū)異常占位，直徑6cm，邊界清晰，腺瘤可能性大。病來無發(fā)熱寒戰(zhàn)，無腹脹、腹痛，無惡心、嘔吐，無頭暈、頭痛，無四肢無力，無手足抽搐及麻木，無腰痛，無肉眼血尿。體格檢查：體溫：36.2℃，脈搏：96次／分，呼吸18次／分，血壓：130／90mmHg。無向心性肥胖、滿月臉，水牛背。腹平軟，未觸及包塊，無腎區(qū)叩痛。血常規(guī)、血生化及腫瘤標志物檢查無異常。E、NE、DA、VMA檢查結(jié)果均正常。術(shù)前行增強CT檢查，報：左側(cè)腎上腺區(qū)占位，病灶略見強化，其內(nèi)見鈣化灶及血管強化影。術(shù)中所見：腫瘤包膜光滑，大小約5cmx6cmx8cm，向內(nèi)生長，緊鄰腔靜脈、腹主動脈，同側(cè)腎上腺未見侵犯。腎靜脈緊鄰腫瘤內(nèi)側(cè)走行，與腫瘤無粘連。有一直徑7mm動脈血管穿入腫瘤，血管與腫瘤粘連，游離失敗，遂7號絲線雙重結(jié)扎血管，遠心端再次結(jié)扎后剪斷血管。繼續(xù)向下游離，將腫瘤完整切除。腎上腺內(nèi)側(cè)包膜部分撕裂，縫合腎上腺包膜，并嚴密止血。觀察腎臟血供，腎臟上極、中極顏色發(fā)暗，游離輸尿管，沿輸尿管向上游離至腎門附近，單獨游離腎動脈，見腎動脈已結(jié)扎?？紤]腎動脈殘留長度不足，腎臟缺血時間長，行腎動脈吻合后腎臟功能恢復(fù)欠佳，遂同時行同側(cè)腎臟切除術(shù)。術(shù)后病理檢查回報：腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤。