腸系膜脂膜炎
???腸系膜脂膜炎（MP）是累及腸系膜脂肪組織的一種慢性非特異性炎癥，病因尚不明確。一、概述腸系膜脂膜炎（mesentericpanniculitis,MP）是累及腸系膜脂肪組織的一種慢性非特異性炎癥，以慢性炎性細胞浸潤、局部脂肪壞死和纖維化形成為典型特征，主要累及小腸系膜，空腸最為常見。男女比例約2~3∶1，50歲以上多發(fā)，常見癥狀包括腹痛、惡心嘔吐、厭食、腹脹、體重減輕等，腸梗阻較少見。該病的其他命名包括Pfeiffer-Weber-Christian病、黃色肉芽腫性腸系膜炎、腸系膜脂肪營養(yǎng)不良、收縮性腸系膜炎、硬化性腸系膜炎、脂肪硬化性腸系膜炎、脂肪瘤病和腸系膜脂肪肉芽腫等。二、病因及發(fā)病機制MP的病因及發(fā)病機制目前尚不明確，可以獨立發(fā)生，也可能與腹部手術(shù)或外傷、膽結(jié)石、惡性腫瘤、血管疾病、腫塊、感染和自身免疫疾病等有關(guān)。1.腹部外傷及手術(shù):可能存在的MP遺傳易感者在經(jīng)過腹盆部手術(shù)或創(chuàng)傷后，結(jié)締組織的愈合及修復反應(yīng)異常，進而可能導致腸系膜脂膜炎的發(fā)生。2.惡性腫瘤:惡性腫瘤與MP之間有一定聯(lián)系。3.自身免疫疾?。↖gG4相關(guān)性疾病等）。4.其他:MP患者中代謝綜合征的發(fā)生率顯著高于對照組，MP與心血管危險因素例如高血壓、血脂異常、肥胖之間存在關(guān)聯(lián)。三、臨床表現(xiàn)大多數(shù)患者主要因腹痛、發(fā)熱等就診。查體可表現(xiàn)有腹部壓痛或腹部包塊。1.消化系統(tǒng)癥狀:腹痛、腹脹、納差、惡心、嘔吐等為主，如果病變累及到結(jié)腸系膜，則可出現(xiàn)腹瀉、食欲不振等癥狀，少數(shù)患者可表現(xiàn)為便秘、血便等癥狀，極少數(shù)患者可能出現(xiàn)腸梗阻。2.全身癥狀:MP患者可出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。3.體征:部分無明顯體征，也有患者查體可見腹部壓痛或腹部包塊。四、輔助檢查影像學檢查:（1）CT:有典型CT表現(xiàn)的患者可直接診斷而不需要活檢病理；“假包膜征”和“脂環(huán)征”是特征性表現(xiàn)??！凹侔ふ鳌笔荕P的常見征象，主要表現(xiàn)為腸系膜炎癥邊緣以薄層包膜樣結(jié)構(gòu)（一般厚度<3mm）與周圍正常的脂肪組織分界。“脂環(huán)征”表現(xiàn)為一圈脂肪密度影環(huán)繞在灶內(nèi)的腸系膜血管或小結(jié)節(jié)周圍，這些是周圍殘存的正常的脂肪組織，表明上述結(jié)構(gòu)還未受炎癥累及。腸系膜脂肪密度增高、脂肪組織邊界清楚、腫大淋巴結(jié)組織。（2）MRI:T2壓脂序列病灶信號比周圍正常脂肪信號增高，呈片狀、絮狀，與周圍正常脂肪組織有較清晰的界限，“假包膜征”顯示清楚，且病變中可見纖維條索狀及軟組織小結(jié)節(jié)樣信號影，且信號不均勻，推測可能是由于病灶內(nèi)炎癥、纖維化、脂肪壞死多種組成成分所致。（3）腹部超聲:MP患者的超聲主要表現(xiàn)為腸系膜上動脈及腹腔動脈干周圍彌漫性高回聲，無團塊效應(yīng)，被包繞血管一般無明顯移位，管腔清晰。2.組織學檢查:MP的病理改變主要包括炎性滲出、纖維化和脂肪壞死。第一階段是腸系膜脂肪營養(yǎng)不良型，以脂肪壞死為主；肉眼觀察此期腸系膜可表現(xiàn)為彌漫性增厚或腸系膜根部出現(xiàn)腫塊，臨床上多數(shù)無癥狀。第二階段是腸系膜脂膜炎型，肉眼可見腸系膜彌漫性增厚，腸系膜根部出現(xiàn)單個或多個融合腫塊，腸系膜表面收縮、聚集和皺褶樣改變。臨床上可表現(xiàn)為腹痛、乏力、發(fā)熱、惡心、嘔吐。第三階段為收縮性腸系膜炎型，組織學上表現(xiàn)為膠原沉積、纖維化和炎癥反應(yīng)，腸系膜聚集進而導致腹部包塊形成，因此此期臨床上腸梗阻多見。病變累及腸系膜及腸黏膜下脂肪，并常延伸至腸肌及黏膜下層，黏膜保持完整。4.實驗室檢查:無特異性指標，常見表現(xiàn)為紅細胞沉降率(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、白細胞水平升高。五、診斷與鑒別診斷1.診斷標準:MP診斷的金標準是在組織病理學上顯示腸系膜的炎性和纖維化改變，CT有典型表現(xiàn)可直接診斷。結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查，CT檢查中至少符合以下5項標準中3項即可診斷：（1）腸系膜脂肪密度增高；（2）脂肪組織邊界清楚；（3）腫大淋巴結(jié)組織，且短徑<10mm；（4）脂環(huán)征-正常脂肪組織環(huán)繞腸系膜血管和（或）結(jié)節(jié)；（5）假包膜征-脂肪周圍有纖維組織包繞。2.鑒別診斷:腸系膜脂膜炎臨床相對少見，極易誤診，因此鑒別診斷尤為重要。首先，MP需要與腸系膜水腫、炎癥及感染性疾病引起的局限性腸系膜密度增高相鑒別。MP還需要與腫瘤性疾病如淋巴瘤、淋巴肉瘤、類癌、硬纖維瘤、腹膜間皮瘤、腹膜轉(zhuǎn)移及脂肪肉瘤等相鑒別。六、治療MP具有自限性，一般治療方法的選擇取決于癥狀學表現(xiàn)，部分患者可自行緩解無需治療，癥狀明顯需要對癥進行治療。藥物治療:（1）糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍、潑尼松等，常用于初始治療，初始治療失敗或治療后癥狀再次復發(fā)可考慮免疫抑制劑;（2）免疫抑制劑如硫唑嘌呤、他克莫司、他莫昔芬、環(huán)磷酰胺等（3）其他藥物比如抗生素和非甾體抗炎藥治療對大多數(shù)患者有效。手術(shù)治療:（1）病灶切除術(shù)：出現(xiàn)局部缺血甚至穿孔時，可行手術(shù)治療切除病變；（2）若出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥腸梗阻，可手術(shù)治療，包括腸粘連松解術(shù)和腸部分切除吻合；（3）結(jié)腸造瘺術(shù)：若病變累及結(jié)腸，靠近直腸和肛管，可能需行結(jié)腸造瘺術(shù)。
趙勁松 海城市中心醫(yī)院 普通外科
