上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院

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疾?。? 心臟病
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兒童心室擴大診斷思路臨床工作中經常會遇到心臟擴大的患兒，如何鑒別該類疾病常常令人困惑，參考了文獻中和網(wǎng)絡上部分專家發(fā)表的觀念整理稱為本篇的科普內容，提供給同道參閱，如有侵權，請聯(lián)系刪除，心內因素所致心臟擴大1.CHD：如VSD、PDA等分流型先心病2.瓣膜病：房室瓣及半月瓣關閉不全或狹窄3.冠脈疾?。汗诿}起源及走行異常4.心肌?。篋CM、HCM、EFE、NVM等，室壁厚度及回聲、室壁運動、收縮幅度有異常改變5.心律失常：快速性心律失常、室性早搏、預激綜合征等，心電圖異常心外因素所致心臟擴大：1.內分泌疾病（甲亢、甲減、嗜鉻細胞瘤、肥胖等）2.風濕免性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、結節(jié)病等）3.電解質和營養(yǎng)性疾?。I養(yǎng)不良、貧血、硫胺素缺乏等）4.血管疾?。海ǜ哐獕骸用}狹窄或縮窄、肺動脈高壓）5.神經肌肉疾病：（DMD）6.藥物或中毒（蒽環(huán)類、抗精神病藥物、全反式維甲酸、三氧化二砷、磷化鋁過量等）7.遺傳代謝性疾?。ㄌ窃鄯e病、丙酸癥、甲基丙二酸血癥、原發(fā)性肉堿缺乏、線粒體病、同型半胱氨酸血癥）（一）確定心臟是否真正擴大界定心臟擴大的標準包括體格檢查和輔助檢查，體格檢查中心臟增大，視診可見心前區(qū)隆起，心尖抬舉性波動或者心尖波動范圍明顯擴大（超過2-3cm），心尖搏動點下移（劍突下抬舉性波動），心臟叩診心臟相對濁音界擴大。輔助檢查提示的心臟擴大包括心電圖、胸部X射線和超聲心動圖、心臟磁共振等檢查，心電圖提示心臟擴大包括P波異常提示心房的肥大，異常Q波，左心室高電壓、右心室高電壓等，胸部X射線提示心臟擴大一般依靠心胸比例，新生兒不超過0.60，嬰兒不超過0.55，兒童不超過0.5，超聲心動圖提示心臟增大，主要是參考左右心室舒張末期內徑（LVDd或RVDd），具體要參考不同的年齡、性別和體重，或者采用矯正方法:經體表面積校正的LVDd＞27cm/m2,或LVDd大于年齡和體表面積預測值的117%,即預測值的2倍標準差+5%)。（二）確定不同的類型按照超聲心動圖檢查結果劃分為向心型肥大和離心型擴大，然后根據(jù)心臟功能性的不同區(qū)分有力型和無力型。心臟向心性肥厚的超聲表現(xiàn)后負荷過重（有力型）:心腔略有減小，室壁增厚運動強。1、心室壁厚度增加，包括乳頭肌2、心腔不擴大或擴大不明顯。3、室壁搏動不減弱或增強。4、多合并心室順應性顯著下降向心型心肌肥厚（無力型）:心腔明顯小，室壁增厚室間隔運動減弱1.心室壁非對稱性肥厚或對稱性肥厚。2.室壁搏動減弱。3.心腔不擴大或擴大不明顯。離心型心臟擴大（有力型）：室壁無增厚，心腔擴大室壁運動有力1.舒張末期心室內徑增大。2.室壁運動增強。3.室壁不增厚。4.EF增大或正常離心型心臟擴大（無力型）:室壁輕度變薄，心腔擴大室壁運動減弱1.舒張末期心室內徑增大。2.室壁運動減弱。3.室壁變薄或正常。4.EF降低（三）心臟擴大的病因：原發(fā)性：心臟本身病變（結構異常包括心肌、心包、心內膜、心臟瓣膜）、心電活動異常（心律失常）；心肌病、心肌炎、心內膜心肌纖維化、代謝性疾病、營養(yǎng)障礙、內分泌疾病及結締組織病導致心肌受累、遺傳性神經肌肉病累及心肌、以及中毒、藥物等致心肌損傷等繼發(fā)性：壓力負荷和容量負荷增加。如：先心病，如室間隔缺損、主動脈縮窄、動脈導管未閉、三尖瓣閉鎖、肺動脈瓣狹窄等，以及原發(fā)性肺動脈高壓、高血壓性心臟病、風濕性心臟病瓣膜受累等具體的疾病分析如下圖：（四）如不在常見類型之內，“橫向聯(lián)系”發(fā)散思維，尋找原因是否有多種因素同時存在，或有其他干擾因素影響判斷，結合臨床、其他影像學檢查多種手段聯(lián)合、找出病因得到正確結果。