神經(jīng)內(nèi)科

兒童發(fā)育遲滯，家長(zhǎng)“病急亂投醫(yī)”，幸好遇到陳主任。此類(lèi)發(fā)育落后、腦電圖異?；颊咴谥委煼矫媸蔷C合性的，不是一味地進(jìn)行康復(fù)干頂，可以根據(jù)病因進(jìn)行針對(duì)性治療，建議到上海德濟(jì)醫(yī)院找陳育才主任進(jìn)行就診！

在門(mén)診時(shí)，我們發(fā)現(xiàn)大多數(shù)抽動(dòng)障礙患兒癥狀輕微，癥狀情況會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)或治療干預(yù)而改善。但仍會(huì)遇到一些病例是難治性的，比如有些患兒在接受正規(guī)治療后癥狀無(wú)明顯改善；有些患兒治療一段時(shí)間后癥狀越來(lái)越嚴(yán)重甚至合并其他共患病。這類(lèi)患兒的家屬們都很焦慮緊張，極度害怕這些癥狀會(huì)影響孩子日后的日常生活和社交互動(dòng)。作為醫(yī)生，我希望通過(guò)這篇文章，向患有難治性抽動(dòng)障礙的患兒家屬介紹有關(guān)這種疾病的基本知識(shí)，以及可能的治療和管理方法。讓我們一起來(lái)了解難治性抽動(dòng)障礙吧！那么什么是難治性抽動(dòng)障礙呢？難治性抽動(dòng)障礙是一種復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，患者在接受治療后，仍然無(wú)法有效控制抽動(dòng)癥狀。難治性抽動(dòng)障礙的定義尚無(wú)完全統(tǒng)一的定論。目前國(guó)內(nèi)最常用的概念為：重度抽動(dòng)障礙經(jīng)過(guò)規(guī)范的足量的使用抗抽動(dòng)障礙藥物（如硫必利、阿立哌唑、氟哌啶醇等）為主的綜合治療時(shí)間長(zhǎng)達(dá)1年以上，但是仍無(wú)明顯治療效果而遷延不愈。難治性抽動(dòng)障礙有哪些臨床特點(diǎn)和病因呢？難治性抽動(dòng)障礙的患兒多見(jiàn)于以下情況：發(fā)病年齡早；抽動(dòng)癥狀比較嚴(yán)重，特別是伴有發(fā)聲性抽動(dòng)；存在睡眠障礙、注意缺陷多動(dòng)障礙等共患??；家庭教育過(guò)度嚴(yán)苛或方式不良等。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，可能與神經(jīng)系統(tǒng)信號(hào)傳遞異常、基因遺傳、腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常、環(huán)境心理等因素有關(guān)。有研究提出患有抽動(dòng)障礙并發(fā)過(guò)敏的兒童的抽動(dòng)癥狀會(huì)更嚴(yán)重，且存在T淋巴細(xì)胞亞群失衡狀態(tài)，說(shuō)明細(xì)胞免疫的紊亂可能會(huì)增加了抽動(dòng)障礙的嚴(yán)重程度。還有學(xué)者認(rèn)為抽動(dòng)障礙與A群鏈球菌相關(guān)，病情可能在感染該病原后惡化。除上述情況外，作為醫(yī)生，當(dāng)患兒治療情況欠佳時(shí)，我們需高度警惕與識(shí)別假性難治性抽動(dòng)障礙的一些情況，如治療不及時(shí)、不規(guī)范、不科學(xué)，診斷不全面或誤診，藥物不良反應(yīng)等。那么如何應(yīng)對(duì)難治性抽動(dòng)障礙呢？難治性抽動(dòng)障礙的治療和管理需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同參與，包括神經(jīng)科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、心理醫(yī)生等。治療方法可能包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控療法等。個(gè)體化的治療方案能夠更好地幫助患者控制癥狀。關(guān)于藥物治療，目前在西方成人難治性抽動(dòng)障礙中，大麻二酚、利魯唑、定依考匹泮等新型藥物已被使用且證明有效，但在中國(guó)兒童/青少年患者中上述藥物仍在臨床試驗(yàn)中，未來(lái)有可能會(huì)成為兒童人群中新的治療藥物。目前推薦藥物中一類(lèi)為抗驚厥藥物，既往有研究提出丙戊酸鈉合并氟哌啶醇療效顯著于單獨(dú)使用氟哌啶醇；也有指南推薦中提出托吡酯可以作為抽動(dòng)障礙的二線治療；對(duì)于難治性抽動(dòng)障礙的患兒，我們可考慮嘗試此類(lèi)藥物和其他經(jīng)典抽動(dòng)藥物(如硫必利、阿立哌唑、氟哌啶醇等）聯(lián)合使用。另外，對(duì)于存在共患病患兒，我們應(yīng)當(dāng)基于每個(gè)疾病造成的損害來(lái)決定相關(guān)的治療方案。關(guān)于心理行為治療，其中包括以下幾種方式：1）習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練，通過(guò)讓患兒識(shí)別抽動(dòng)前的預(yù)兆感覺(jué)，并使用不同的行為來(lái)替代抽動(dòng)動(dòng)作；2）暴露與反應(yīng)預(yù)防，此方式特別適用于伴有強(qiáng)迫癥的抽動(dòng)障礙患者，通過(guò)逐漸增加患兒接觸引起抽動(dòng)的觸發(fā)因素的暴露，同時(shí)防止進(jìn)行抽動(dòng)動(dòng)作，來(lái)減少抽動(dòng)的發(fā)生。除此之外，對(duì)于患有難治性抽動(dòng)障礙的患者，家屬和學(xué)校的理解和支持至關(guān)重要。家屬可以與醫(yī)生積極溝通，了解患者的病情和治療計(jì)劃，給予患者更多的關(guān)愛(ài)和鼓勵(lì)。學(xué)?？梢詭椭純簩W(xué)習(xí)如何在社交場(chǎng)合中更好地應(yīng)對(duì)抽動(dòng)，提高他們的社交技能和自信。建立一個(gè)支持體系，幫助患者和家庭共同面對(duì)疾病挑戰(zhàn)。關(guān)于手術(shù)及各種神經(jīng)調(diào)控治療，如重復(fù)經(jīng)顱磁刺激，經(jīng)顱微電流刺激，深部腦刺激等陸續(xù)被各學(xué)者提出，但其在減少抽動(dòng)癥狀方面的治療潛力及安全性仍需要長(zhǎng)時(shí)間的探索與研究。難治性抽動(dòng)障礙對(duì)患者和家屬來(lái)說(shuō)是一種困擾和挑戰(zhàn)，但通過(guò)科學(xué)的治療和全家的支持，許多患兒的病情可以得到有效管理和控制。家人的陪伴和關(guān)心對(duì)患兒的康復(fù)至關(guān)重要。希望家屬能夠理解難治性抽動(dòng)障礙的復(fù)雜性，積極參與治療過(guò)程，為患兒帶來(lái)更多的溫暖和支持。隨著醫(yī)學(xué)科技的不斷進(jìn)步，我們相信患有難治性抽動(dòng)障礙的患兒會(huì)有更好的治療前景，早日過(guò)上健康、幸福的生活。