小兒神經(jīng)外科

下丘腦錯構(gòu)瘤可以合并多發(fā)發(fā)育畸形

2020年9月門診接診了一例來自江蘇的手術(shù)后5年患者。通過5年的隨訪，腫瘤切除滿意，未見復(fù)發(fā)。患兒父親興奮地告訴我們，孩子術(shù)后出現(xiàn)的記憶力減退癥狀已完全消失，今年順利考上大學(xué)，開啟全新美好的人生旅途。 喜悅之余，我們復(fù)習(xí)了5年前的這份病例，認真總結(jié)，力爭挽救更多的患兒。2015年8月接診的這位15歲男性患兒（身高165cm，體重63kg），主訴：腦外傷后偶然發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)松果體區(qū)占位性病變，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議，家長慕名進京于我院門診就診。門診血清腫瘤標(biāo)記物檢查示AFP、β-HCG正常，復(fù)查CT/MR示：三室后占位，畸胎瘤可能性大。圖1 術(shù)前CT/MR示：三室后可見團塊狀不規(guī)則混雜信號影、顯著強化，大小約28*45*53mm，毗鄰腦干明顯受壓。依據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科生殖細胞類腫瘤診療規(guī)范，擬行經(jīng)胼胝體-穹隆間入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)前韋氏兒童智力量表（第四版WISC-IV）認知水平測試，患兒言語理解、知覺推理、工作記憶、加工速度等均未見明顯異常。2015年10月30日全麻下行右額開顱經(jīng)胼胝體-穹窿間入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中切開胼胝體1.5cm，經(jīng)透明隔間腔、穹窿間聯(lián)合，進入第三腦室，見中間塊被腫瘤擠壓成薄片狀，三室后部可見腫瘤，色灰黃、質(zhì)韌、邊界尚清晰，血供較豐富，內(nèi)含透明油性液體，瘤體兩側(cè)及后方可見腦深部粗大靜脈，前方為中腦頂蓋及導(dǎo)水管，均銳性游離后妥善保留，最終鏡下分塊全切腫瘤，大小約3×4×5cm。術(shù)后病理回報：成熟畸胎瘤，腸上皮細胞局灶增生、層次不清，偶見核分裂像。免疫組化：CK5/6點灶（+）、CK8/18腸上皮及點灶（+）、LCA灶狀（+）。HCG、AFP、PLAP、OCT3/4、CD30（-）。術(shù)后復(fù)查血清腫瘤標(biāo)記物AFP、β-HCG仍顯示正常?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，復(fù)查CT/MR提示腫瘤切除滿意。術(shù)后2周出院前再行認知量表測試顯示記憶減退，呈逆行性遺忘，表現(xiàn)為剛剛發(fā)生的事、剛剛聽到的話迅速遺忘；但長時記憶并無影響。出院后回常駐地積極康復(fù)。患兒術(shù)后每年均來京復(fù)查，腫瘤未見復(fù)發(fā)，近期記憶明顯恢復(fù)，直至今年順利考取大學(xué)。圖2 術(shù)后兩周復(fù)查CT/MR提示腫瘤切除滿意圖3 患兒術(shù)后5年復(fù)查CT/MR未見腫瘤復(fù)發(fā)，同時金榜題名，興奮之余與宮主任合影。治療體會：兒童第三腦室內(nèi)腫瘤位置深在，手術(shù)難度大，傳統(tǒng)的經(jīng)室間孔入路（1922年Dandy Walter首次使用1）、經(jīng)脈絡(luò)裂入路（1979年首次報道治療一側(cè)后交通動脈瘤2）由于是偏中線入路，暴露范圍有限，易損傷丘紋靜脈、大腦內(nèi)靜脈、丘腦等重要解剖結(jié)構(gòu)，效果不佳。直到1982年美國南加州大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Apuzzo率先報道經(jīng)胼胝體-穹隆間入路切除三室內(nèi)腫瘤3，由于暴露范圍好而做為經(jīng)典術(shù)式流傳至今，成為眾多神經(jīng)外科醫(yī)生切除第三腦室內(nèi)病變的首選術(shù)式。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科馬振宇教授將此術(shù)式應(yīng)用范圍進一步擴大4，于1998年世界首創(chuàng)經(jīng)此入路切除松果體區(qū)腫瘤并取得良好效果，由此命名為“天壇術(shù)式”，徹底解決了兒童松果體區(qū)腫瘤外科治療這一世界難題5-8！歷經(jīng)二十年發(fā)展，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科采取“天壇術(shù)式”切除兒童松果體區(qū)腫瘤千余例，成為世界單中心最大一組病例，腫瘤全切率達到驚人的93%4，死亡率不到千分之一。眾所周知，松果體區(qū)腫瘤是典型的中線部位腫瘤，位置深在，毗鄰腦干、丘腦、大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈等重要結(jié)構(gòu)，一旦損傷，患兒極易致殘致死，屬于高難度手術(shù)。筆者的美國導(dǎo)師，世界著名垂體外科專家ED LAWS有句名言：MIDLINE LESION,MIDLINE APPROACH（中線腫瘤，中線入路）?！疤靿g(shù)式”經(jīng)典傳承了此種理念。由于此入路沿中線自然解剖間隙抵達松果體區(qū)，腫瘤將大靜脈推向深方，暴露腫瘤過程中，無重要解剖結(jié)構(gòu)阻擋，不易損傷深方引流靜脈，有效避免術(shù)后腦腫脹。經(jīng)此入路抵達的松果體區(qū)，形似漏斗盲端，一旦術(shù)中出血，易為壓迫止血提供有效支撐；較傳統(tǒng)Poppen入路壓迫止血過程中，血流前沖入腦室造成致命的腦室鑄型，優(yōu)勢明顯。此術(shù)式最主要的并發(fā)癥是部分患者存在術(shù)后近期記憶功能障礙。Apuzzo曾報道一組經(jīng)胼胝體-穹窿間入路手術(shù)的患者，暫時性的近期記憶缺失發(fā)生率為30%3；在Yu-tze Ng報道的一組病例中，術(shù)后記憶障礙的發(fā)生率為58%，其中86%的病例可自行修復(fù)9。馬振宇教授最初開展此術(shù)式，術(shù)后近期記憶障礙發(fā)生率為53%4，大部分患兒半年后恢復(fù)正常；四川大學(xué)華西醫(yī)學(xué)院劉雪松等10報道13例患者，術(shù)后23%發(fā)生近期記憶障礙，大部分4個月后好轉(zhuǎn)；張玉琪11報道一例成人患者，術(shù)后一周記憶功能恢復(fù)正常。需要強調(diào)指出，大腦具有強大的自修復(fù)功能，特別是兒童，神經(jīng)元可塑性明顯優(yōu)于成人。即便手術(shù)造成近期記憶減退，患兒通過積極康復(fù)訓(xùn)練，往往一年后，瞬時記憶能力顯著提高；3-5年后基本恢復(fù)正常。經(jīng)此術(shù)式腫瘤治愈后，患兒正常上學(xué)、工作的比比皆是；甚至有一例患兒成長為鋼琴小天才，榮獲全國蒲公英大賽鋼琴金獎12。因此，采取“天壇術(shù)式”切除松果體區(qū)腫瘤，外科醫(yī)生應(yīng)將更多精力關(guān)注于如何安全順利的全切腫瘤、治愈疾病，而不必過度擔(dān)心術(shù)后記憶功能的損傷。當(dāng)然還要強調(diào)，“天壇術(shù)式”的精髓就是：胼胝體切開盡量控制在1.5cm之內(nèi)，嚴(yán)格沿中線分離，妥善保護雙側(cè)穹窿體，將手術(shù)損傷程度降至最低。參考文獻1 Perneczky, A. & Reisch, R. Keyhole Approaches in Neurosurgery: Volume I Concept and surgical technique. (2008).2 The Treatment of Aneurysms of the Posterior Circulation. Clinical neurosurgery26, 96-144, doi:10.1093/neurosurgery/26.cn_suppl_1.96 (1979) (1979).3 Apuzzo, M. L.et al.Transcallosal, interfornicial approaches for lesions affecting the third ventricle: surgical considerations and consequences. Neurosurgery10, 547-554, doi:10.1227/00006123-198205000-00001 (1982).4 馬振宇, 劉慶良, 張玉琪 & 羅世祺. 經(jīng)額胼胝體-穹隆間入路切除兒童松果體區(qū)腫瘤. 中華神經(jīng)外科雜志19, 273-276, doi:10.3760/j.issn:1001-2346.2003.04.009 (2003).5 Jia, W.et al.Transcallosal interforniceal approach to pineal region tumors in 150 children. Journal of neurosurgery. Pediatrics7, 98-103, doi:10.3171/2010.10.PEDS0976 (2011).6 Zhang, H. W.et al.[Experiences of transcallosal-interforniceal approach for resection of the third ventricle and the pineal region tumors: report of 24 cases]. Zhonghua wai ke za zhi [Chinese journal of surgery]50, 139-143 (2012).7 金保哲, 張新中, 周國勝 & 周文科. 經(jīng)胼胝體-穹隆間入路的解剖學(xué)及臨床研究. 中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志7, 350-360 (2008).8 李聰慧, 李建華, 張金峰 & 任國山. 經(jīng)胼胝體-穹隆間入路的內(nèi)鏡解剖學(xué)研究. 中國臨床解剖學(xué)雜志27, 130-133, doi:10.13418/j.issn.1001-165x.2009.02.020 (2009).9 Ng, Y.-t.et al.Transcallosal Resection of Hypothalamic Hamartoma for Intractable Epilepsy. Epilepsia47, 1192-1202, doi:10.1111/j.1528-1167.2006.00516.x (2006).10 劉雪松, 毛慶 & 劉艷輝. 經(jīng)額胼胝體-穹隆間入路切除第三腦室腫瘤. 華西醫(yī)學(xué)21, 674 (2006).11 劉相名 & 張玉琪. 成人經(jīng)胼胝體-穹隆間入路術(shù)后近期記憶力變化. 中華神經(jīng)外科雜志22, 518 (2006).12 宗俊琳. 六一兒童節(jié)| 宮劍：兒童神經(jīng)系統(tǒng)的可塑性，超乎你的想象！. 醫(yī)師報微信公眾號https://mp.weixin.qq.com/s/Xj-Men8FdS62cAr0ro9JdA(2019).

2018年3月接診一例來自云南的13月齡嬰兒（身高68cm，體重5kg，頭圍52cm），主訴：進行性頭圍增大伴行走不能來院就診。查體示：頭圍增大，雙眼落日征，頭皮靜脈曲張，囟門張力高，影像學(xué)檢查提示：后顱窩巨大占位伴梗阻性腦積水，毛細胞型星形細胞瘤（膠質(zhì)瘤）可能性大?；谔靿t(yī)院診療規(guī)范，后顱窩良性腫瘤應(yīng)該直接切除，一并緩解梗阻性腦積水。但此例患兒需要考慮兩個問題：1.患兒幼?。A(yù)估血容量400ml）而腫瘤體積巨大（直徑約6cm）,能否耐受巨大腫瘤切除手術(shù)，將成為空前的挑戰(zhàn)；2.患兒幕上腦室顯著擴張，張力極高，皮層明顯變薄，一旦腫瘤切除后，顱壓急劇降低，皮層瞬間塌陷，易出現(xiàn)張力性硬膜下積液甚至積血，嚴(yán)重者危及生命?；純撼踉\時磁共振影像（2018-3）鑒于直接切除腫瘤風(fēng)險大，且低級別膠質(zhì)瘤生長緩慢，綜合評估患兒狀態(tài)，考慮先行緩解梗阻性腦積水。是采取內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)還是側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)呢？依據(jù)天壇梗阻性腦積水診療規(guī)范，一歲以內(nèi)嬰兒，由于腦脊液分泌旺盛而蛛網(wǎng)膜顆粒吸收能力差，造瘺后易出現(xiàn)張力性硬膜下積液導(dǎo)致高顱壓危象，因此采用腦室-腹腔分流手術(shù)緩解高顱壓?；純悍至餍g(shù)后狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，回常駐地后定期隨訪。腦室腹腔分流術(shù)前與術(shù)后CT（2018-3）分流術(shù)后兩年，2020年6月再次來院就診，孩子狀態(tài)極佳（身高90cm，體重16kg，頭圍60cm，預(yù)估血容量：1200ml），高顱壓導(dǎo)致的癥狀與體征完全消失，復(fù)查影像提示腫瘤略有增大，手術(shù)把握性大大增加，于2020年6月16日行后顱窩腫瘤切除術(shù)，術(shù)中后顱窩壓力不高，出血不多，手術(shù)順利，腫瘤鏡下全切，病理示：毛細胞型星形細胞瘤（WHO I-II級）；術(shù)后影像提示腫瘤切除滿意，幕上皮層飽滿，未見張力性硬膜下積液。術(shù)后兩周順利出院，將分流泵壓力上調(diào)至最高，既避免后期皮層塌陷，又為將來去除分流管做好準(zhǔn)備。二次就診時磁共振影像（2020-6，時隔兩年，患兒狀態(tài)佳，瘤體略增大）術(shù)中顯示腫瘤呈典型毛細胞樣改變，雖然瘤體巨大，由于術(shù)腔松弛，易剝離，手術(shù)異常順利，鏡下全切腫瘤（2020-6-16）腫瘤全切后術(shù)后CT及磁共振治療體會：患兒幼小，腫瘤巨大，是小兒神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常面臨的巨大挑戰(zhàn)。特別是合并梗阻性腦積水，患兒往往起病急、病情重。此時，醫(yī)生應(yīng)當(dāng)臨危不亂，制定周密的治療方案（如本案例：分兩步走、延期手術(shù)），以保證患兒安全為首要任務(wù)，而不是被動地倉促手術(shù)，將患兒置于巨大風(fēng)險之中。當(dāng)然，這需要主診醫(yī)生具有豐富的臨床經(jīng)驗，在千錘百煉中磨礪出來。