圓錐角膜——之急性角膜水腫
圓錐角膜圓錐角膜(Keratoconus)是一種常見的慢性、非炎癥性、進(jìn)展性、角膜局部擴(kuò)張性疾病,特征為中央或旁中央角膜基質(zhì)變薄、中央頂點(diǎn)呈圓錐形突出變形,角膜失去正常的弧形,產(chǎn)生不規(guī)則散光和瘢痕形成,從而導(dǎo)致角膜的光學(xué)性能嚴(yán)重降低。圓錐角膜一般在青少年時(shí)期發(fā)病,在40歲左右逐漸趨于穩(wěn)定,通常累及雙側(cè),但雙眼進(jìn)展多為不對稱性。人群中圓錐角膜患病率約為1/2000。臨床表現(xiàn)眼部的癥狀體征與疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)。早期臨床表現(xiàn)主要為近視和不規(guī)則散光,隨疾病進(jìn)展,患者視力下降明顯,框架眼鏡不能矯正視力,雙眼不對稱、屈光參差明顯,角膜曲率進(jìn)一步升高。早期裂隙燈檢查可無陽性體征,但檢眼鏡檢查可顯“油滴狀”反光,檢影鏡驗(yàn)光時(shí)表現(xiàn)為“剪刀影”。中晚期圓錐角膜在裂隙燈下觀察到以下一種或幾種體征:角膜基質(zhì)變薄(中央或旁中央,大多在下部或顳下部);角膜呈錐形明顯前凸;Fleischer環(huán)——圓錐基底部上皮鐵質(zhì)沉積Munson征——向下看時(shí)眼瞼隆起Vogt 條紋——角膜后部的垂直張力線Rizzuti征——由側(cè)角膜照明產(chǎn)生的靠近鼻緣的聚焦光束根據(jù)疾病嚴(yán)重程度,角膜可形成各種瘢痕。中央變薄Munson征Vogt條紋Fleischer’s 環(huán)診斷一、角膜地形圖:通過分析投影于角膜前表面的Placido環(huán)來計(jì)算角膜前表面的曲率,還提供許多定量參數(shù)如角膜平均曲率、不同直徑的平均角膜曲率、角膜表面規(guī)則指數(shù)等。Rabinowitz的診斷標(biāo)準(zhǔn)是目前國內(nèi)外學(xué)者引用較多的一種。Rabinowitz等以正常角膜為對照,以其平均值的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為參考,建議篩選早期圓錐角膜的標(biāo)準(zhǔn)為:(1)角膜中央屈光度大于46.5D;(2)角膜下方平均屈光度與上方平均屈光度的差值(inferior-superior diopter asymmetry, I-S值)>1.26D;(3)同一患者雙眼角膜屈光度的差>0.92D。改良Rabinowitz—McDonnell法(central K—reading, I-S value) :角膜中央曲率>47.20D,且(或)上、下方不對稱度(I-S)>1.40D。此法敏感性較好(96%),特異性較差(85%) 。Pentacam系統(tǒng)中的角膜地形圖實(shí)際上是角膜斷層地形圖,它通過旋轉(zhuǎn)的Scheimpflug攝像頭圍繞共同的中心點(diǎn)拍攝的一系列截面圖重建三維立體眼前節(jié)結(jié)構(gòu),通過與最佳擬合球面(BFS)對比后得到角膜前后表面的相對高度數(shù)據(jù),通過高度圖篩查圓錐角膜。疑似圓錐角膜的Pentacam HR輸出。(a)屈光四圖顯示了可疑圓錐角膜患者眼睛的典型斷層特征,包括略微增加的陡峭模擬角膜測量(黑色箭頭)、頂部角膜測量(橙色箭頭)、后表面高度抬高(紅色箭頭)和略微減少的最薄角膜厚度(綠色箭頭)。(b) Belin-Ambrosio Enhanced Ectasia表示眼睛確實(shí)懷疑圓錐角膜,并與臨床圓錐角膜相鄰,因?yàn)镈f(黑箭頭)和Db(橘箭頭)突出顯示為紅色(臨床圓錐角膜),Dp(紅箭頭)和BAD-D指數(shù)(綠色箭頭)突出顯示為黃色(可疑圓錐角膜),而Dt(紫色箭頭)和Da(藍(lán)色箭頭)顯示為白色(正常)。二、生物力學(xué)目前能夠非接觸、快速評估角膜生物力學(xué)性能的設(shè)備主要有眼反應(yīng)分析儀(ORA)和可視化角膜生物力學(xué)分析儀(Oculus Corvis ST)兩類。原始設(shè)備軟件沒有一個(gè)參數(shù)能夠可靠地區(qū)分圓錐角膜和健康角膜。因此,由于CST和ORA評估的角膜生物力學(xué)參數(shù)不敏感,因此活體角膜生物力學(xué)評估在圓錐角膜評估中的臨床價(jià)值仍然有限。三、ASOCT在評估急性角膜水腫(ACH)后彈力層脫離和角膜膠原交聯(lián)后分界線的深度方面有一定的作用。嚴(yán)重圓錐角膜的眼前段光學(xué)相干斷層掃描圖像。(a) 此圖顯示上皮增厚(白色箭頭)、基質(zhì)變?。ňG色箭頭)和高反射鮑曼層(紅色箭頭)。(b) 同一角膜隨后出現(xiàn)急性角膜水腫。角膜非常厚,有房水裂縫(白色箭頭)和多個(gè)上皮泡(綠色箭頭)。(c) 同一角膜在急性角膜水腫6個(gè)月后進(jìn)行再成像。整個(gè)基質(zhì)有明顯的疤痕,基質(zhì)較之前厚。四、共焦顯微鏡可直觀立體地觀察角膜中的有形成分和組織細(xì)胞的形態(tài),重復(fù)性好,在圓錐角膜患者中可以見到前彈力層下的神經(jīng)纖維數(shù)量明顯減少,以及異常扭曲的神經(jīng)纖維。圖片顯示用活體共焦顯微鏡獲得的角膜基底下神經(jīng)叢的寬視野拼接圖。(a)正常。(b)中度圓錐角膜。治療非手術(shù)治療1、宣傳教育和預(yù)防治療:告知患者不要揉眼的重要性。積極治療過敏性結(jié)膜炎。2、框架眼鏡3、硬性透氣性(RGP)角膜接觸鏡和鞏膜鏡是中晚期圓錐角膜的主要視力矯正方法。它們的主要優(yōu)點(diǎn)是在晶狀體和角膜之間形成淚池,這自然中和了與圓錐角膜擴(kuò)張癥相關(guān)的眼像差,從而可能提供近乎完美的矯正視力。缺點(diǎn)是有些患者耐受性差。圓錐角膜中RGP的磨損往往比較復(fù)雜。主要的抱怨包括不耐受、過敏反應(yīng)(如巨大的乳頭狀結(jié)膜炎)、角膜擦傷和新生血管。替代品包括水凝膠隱形眼鏡、背馱式隱形眼鏡或鞏膜隱形眼鏡。鞏膜隱形眼鏡提供了較好的視野和更好的舒適度。手術(shù)治療1、角膜膠原交聯(lián)術(shù)(corneal cross-linking, CXL)在2003年,Wollensak等人介紹了370 nm UVA照射與核黃素交聯(lián)間質(zhì)膠原纖維治療圓錐角膜的CXL技術(shù)。CXL通過增加角膜膠原纖維之間的化學(xué)鏈接,提高角膜基質(zhì)的硬度和強(qiáng)度,從而控制或延緩圓錐角膜或角膜屈光手術(shù)后角膜異常膨隆等擴(kuò)張性病變進(jìn)展。CXL適應(yīng)癥:(1)圓錐角膜初發(fā)期或完成期的臨床進(jìn)展性圓錐角膜;(2)接受過其他形式角膜手術(shù)(如PRK等)的圓錐角膜;(3)原則上角膜最薄處的厚度>400μm;(4)角膜中央無瘢痕;(5)年齡一般不超過40歲。兩個(gè)圓錐角膜接受連續(xù)、高輻照度、高強(qiáng)度快速角膜膠原交聯(lián)的例子。分界線已用白色箭頭標(biāo)出。(a)深分界線。(b) 淺分界線。兩個(gè)角膜都做了同樣的手術(shù),因此這張圖顯示了術(shù)后角膜分界線深度的變化。2、 角膜基質(zhì)環(huán)(INTACS):這是一個(gè)小的彎曲的PMMA環(huán)或一組環(huán),植入角膜中,幫助平坦角膜曲率,以改善視力。3、Bowman層移植:是針對晚期,進(jìn)行性圓錐角膜患者開發(fā)的手術(shù)。僅適用于最小角膜厚度為400μm的角膜,據(jù)報(bào)道5年成功率為84%。4、角膜移植術(shù):適用于圓錐角膜完成期或者瘢痕期患者。手術(shù)方式:前部深板層角膜移植術(shù)(ALK)和穿透性角膜移植術(shù)(PK)。急性角膜水腫急性角膜水腫(Acute corneal hydrops, CH)是一種以后彈力膜破裂導(dǎo)致的角膜基質(zhì)水腫為特征的疾病?;颊弑憩F(xiàn)為突然出現(xiàn)視力下降、畏光和疼痛。急性角膜水腫發(fā)生在約2.5%-3%的圓錐角膜眼。男性多見。到目前為止還沒有種族傾向的報(bào)道。誘發(fā)因素與CH發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的各種危險(xiǎn)因素包括發(fā)病年齡早、眼部擦傷、春季角結(jié)膜炎(VKC)、過敏和唐氏綜合征。其中,慢性眼球摩擦被認(rèn)為是最重要的危險(xiǎn)因素。發(fā)病機(jī)理角膜水腫的發(fā)生是由于Descemet膜撕裂引起角膜邊緣的卷起,形成一個(gè)間隙,使前房的水滲入角膜基質(zhì)。某些類型的創(chuàng)傷,如劇烈的眼摩擦可能是誘發(fā)因素。水的持續(xù)積聚導(dǎo)致膠原層分離,形成大量充滿液體的基質(zhì)囊。同時(shí)作為修復(fù)過程的一部分,鄰近的內(nèi)皮細(xì)胞在缺損上生長,造成部分封閉,從而防止?jié)B漏,隨后基質(zhì)水腫得到解決。根據(jù)各種研究,角膜水腫的消退可能發(fā)生在5到36周之間的任何時(shí)間。急性角膜水腫臨床特點(diǎn)急性CH的癥狀表現(xiàn)為視力明顯下降,嚴(yán)重的畏光和疼痛。通??赡苡袊?yán)重的眼部摩擦或咳嗽病史。裂隙燈檢查通常顯示明顯的基質(zhì)和上皮微囊性水腫,基質(zhì)內(nèi)囊腫/裂縫和結(jié)膜充血。受累角膜的位置和面積是可變的。角膜水腫可根據(jù)其程度分級:直徑為3 mm的圓圈內(nèi)分級為1級,直徑為3至5 mm的圓圈之間分級為2級,直徑大于5 mm的圓圈的分級為3級。水腫消退的時(shí)間和隨后獲得的最終BCVA與受累面積成反比。診斷診斷通?;诓∈泛土严稛魴z查結(jié)果。需要進(jìn)行檢查以確定水腫和后彈力膜撕裂的大小和程度,這有助于制定治療計(jì)劃,監(jiān)測治療反應(yīng),及時(shí)處理并發(fā)癥。這些研究方法是:超聲生物顯微鏡(UBM)、前段光學(xué)相干斷層掃描(ASOCT)等。治療可采用保守治療,包括外用潤滑劑、抗生素(防止二次感染)、環(huán)磷酰胺(減少疼痛和畏光)、高滲鹽水滴眼液、抗青光眼藥物(以減輕后角膜的水動力)和局部類固醇或非甾體抗炎藥物(NSAID)。手術(shù)治療,通常包括前房注射空氣/氣體(20%SF6, 14% C3F8)。在特殊情況下可以實(shí)施加壓縫合聯(lián)合氣體注射,PKP,氰基丙烯酸酯組織粘合劑和BCL,羊膜移植(AMT)和燒灼術(shù)。案例分享①患者基本情況患者,男,16歲主訴:左眼突然視力下降2周余既往史:過敏性結(jié)膜炎病史職業(yè):學(xué)生②術(shù)前檢查全身一般狀況良好,血糖血壓穩(wěn)定。眼部檢查:眼前段照相角膜地形圖B超眼軸長度右眼:25.43mm左眼:25.89mm角膜內(nèi)皮右眼:3617個(gè)/mm2左眼:測不出③診斷雙眼圓錐角膜(左眼急性水腫)雙眼屈光不正擬于2020-01-07行左眼穿透性角膜移植術(shù)④術(shù)后第一天眼部情況⑤術(shù)后病理參考文獻(xiàn):中國圓錐角膜診斷和治療專家共識(2019年)Chin J Ophthalmol, December 2019,Vol.55,No.12Li X. 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郭???上海和平眼科醫(yī)院 眼科