徐州市銅山區(qū)中醫(yī)院

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慢性腦血管病: 十一、腦淀粉樣血管病

腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathy,CAA)是一種較為常見的腦小血管病,主要由β-淀粉樣蛋白在腦內(nèi)小血管壁沉積所致。一、發(fā)病原因腦淀粉樣血管病的發(fā)病原因尚未完全明確,可能與以下因素有關(guān):1、年齡年齡增長是主要危險因素之一,隨著年齡增加,血管壁內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積的風(fēng)險也隨之增加。2、遺傳腦淀粉樣血管病分為遺傳性和散發(fā)性兩種,遺傳型腦淀粉樣血管病是一種罕見的顯性遺傳病。相關(guān)基因突變導(dǎo)致蛋白質(zhì)折疊異常,形成淀粉樣物質(zhì)并沉積在血管壁上而發(fā)病。3、免疫免疫細胞釋放的炎癥因子導(dǎo)致血管壁受損,促進淀粉樣物質(zhì)沉積。4、感染病毒、細菌或其他病原體感染導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常,促進淀粉樣物質(zhì)在腦部血管壁內(nèi)沉積而發(fā)病。5、環(huán)境長期暴露于有害物質(zhì),如重金屬、化學(xué)物質(zhì)等,可能損傷血管壁,促進淀粉樣物質(zhì)沉積。6、代謝異常某些代謝產(chǎn)物可能沉積在血管壁上,促進淀粉樣物質(zhì)沉積。如多發(fā)性骨髓瘤、慢性感染、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎會使體內(nèi)異常蛋白質(zhì)增多,這些異常蛋白質(zhì)容易形成淀粉樣物質(zhì)并沉積于血管。7、生活方式長期吸煙、酗酒、高脂高鹽飲食等不良生活習(xí)慣,會損害血管健康,影響血管內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,增加發(fā)病風(fēng)險。二、發(fā)病機制正常情況下,β-淀粉樣蛋白是由淀粉樣前體蛋白(APP)經(jīng)過一系列酶切反應(yīng)產(chǎn)生的。在腦淀粉樣血管病患者由于某種原因?qū)е娄?淀粉樣蛋白代謝異常,不能被清除,從而在腦內(nèi)小血管壁逐漸沉積,使血管壁增厚、變脆,彈性降低,管腔狹窄,影響腦部血液供應(yīng),并且容易引發(fā)血管破裂出血。三、病理檢查腦組織活檢是診斷腦淀粉樣血管病的金標(biāo)準(zhǔn),可在手術(shù)切除的腦組織或腦穿刺活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)血管壁有β-淀粉樣蛋白沉積。但由于腦組織活檢屬于有創(chuàng)檢查,一般在臨床診斷困難或需要與其他疾病鑒別時才考慮進行。四、臨床表現(xiàn)1、腦出血:是腦淀粉樣血管病最常見的臨床表現(xiàn),多發(fā)生在大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)域,常為多發(fā)性、反復(fù)性出血。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、嘔吐、意識障礙、肢體偏癱等癥狀,嚴(yán)重程度與出血量和出血部位有關(guān)。2、認知功能障礙:表現(xiàn)為認知能力下降,記憶力減退、注意力不集中、語言障礙、執(zhí)行功能受損等,逐漸發(fā)展為血管性癡呆。3、短暫性腦缺血發(fā)作:由血管痙攣所致,表現(xiàn)為短暫性的肢體無力、感覺異常、言語不清等癥狀。五、影像學(xué)檢查1、頭顱磁共振成像(MRI)可見腦葉多發(fā)出血灶,不同時期的出血表現(xiàn)為不同的信號特點。2、磁敏感加權(quán)成像(SWI)對發(fā)現(xiàn)微小出血灶非常敏感,有助于提高診斷的準(zhǔn)確性。3、正電子發(fā)射斷層顯像(PET)檢查可通過特定的示蹤劑顯示腦內(nèi)β-淀粉樣蛋白的沉積情況,對診斷有一定的輔助作用。六、診斷反復(fù)發(fā)生腦葉出血,無高血壓等常見腦血管病危險因素的老年患者,應(yīng)高度懷疑腦淀粉樣血管病。同時伴有認知功能障礙等表現(xiàn)時,更支持該病的診斷。七、治療目前尚無特效治療方法??蛇x用一些改善腦循環(huán)、控制高血壓、營養(yǎng)神經(jīng)的藥物,以減輕癥狀、延緩病情進展。避免使用抗凝和抗血小板藥物等,降低腦出血的風(fēng)險。對于腦出血患者,主要是根據(jù)出血量和病情采取相應(yīng)的治療措施,如內(nèi)科保守治療或外科手術(shù)治療。八、預(yù)后腦淀粉樣血管病的預(yù)后一般較差,由于反復(fù)發(fā)生腦出血,導(dǎo)致神經(jīng)功能逐步受損,認知功能障礙也會逐漸加重,最終發(fā)展為癡呆狀態(tài)。