武漢大學(xué)人民醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 氣管狹窄
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3歲女童患重度氣管狹窄合并心臟畸形，醫(yī)生一招巧“整形”充電一小時(shí)，待機(jī)一整天。正常3周歲的小孩子精力充沛，活潑好動(dòng)，跑跑跳跳。3歲的小平平（化名）在別人眼里是一個(gè)非?？蓯鄣男」媚?，十分文靜，但是體力遠(yuǎn)不及同齡人，她從不愛活動(dòng)，還特別容易出汗，活動(dòng)耐力越來越差。原來，命運(yùn)之神頻頻向她伸出“魔掌”，在她的身體里埋藏了許多隱形“炸彈”。平平被醫(yī)生診斷出氣管及心臟多處畸形：先天性氣管狹窄（O型血管環(huán)），I型橋支氣管，雙重血管環(huán)（肺動(dòng)脈吊帶，右位主動(dòng)脈弓，迷走左鎖骨下動(dòng)脈，kommerell憩室），室間隔缺損......一長(zhǎng)串的診斷不僅讓當(dāng)?shù)蒯t(yī)生束手無策，更讓平平一家人焦慮不堪。平時(shí)照顧平平小心翼翼，連最常見的感冒發(fā)燒都讓他們惶恐不安，多次求醫(yī)未果，慕名來到廣東省婦幼保健院。近日，廣東省婦幼保健院心臟中心團(tuán)隊(duì)為平平巧妙設(shè)計(jì)了手術(shù)方案，用比成人發(fā)絲還細(xì)的可吸收滑線，重塑患兒氣管，并為患兒完成“補(bǔ)心”手術(shù)，結(jié)束了一家人的噩夢(mèng)。環(huán)環(huán)相扣“箍”氣管，遭遇心臟畸形難上難“從孩子出生起，我們就開始了四處尋醫(yī)問診，卻沒找到合適的治療方案?！逼狡綃寢尰貞浾f，寶寶出生后不久因?yàn)樾律鷥悍窝鬃≡?，卻被醫(yī)生查出罕見心血管畸形：肺動(dòng)脈吊帶，室間隔缺損。醫(yī)生說，這是人類認(rèn)識(shí)最晚的一種先天性血管畸形，距今僅有百余年，發(fā)生率非常低，但嬰兒期自然病死率90%以上。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無條件醫(yī)治，建議去北京，上海，廣州這些一線城市作進(jìn)一步檢查治療，但這一治，就是一場(chǎng)長(zhǎng)達(dá)近3年的就醫(yī)“馬拉松”之路?！昂⒆幽馨镜?歲來做手術(shù)實(shí)屬奇跡?！睆V東省婦幼保健院心臟中心黃景思主治醫(yī)師解釋說，入院后完善檢查，我們發(fā)現(xiàn)平平的問題遠(yuǎn)比肺動(dòng)脈吊帶及室間隔缺損要復(fù)雜得多。平平患有十分罕見的雙重血管環(huán)合并橋支氣管，O型軟骨環(huán)。本應(yīng)該從主動(dòng)脈弓左側(cè)向下出發(fā)的氣管選擇了從主動(dòng)脈弓右側(cè)下行，而本應(yīng)該從肺動(dòng)脈主干發(fā)出的左肺動(dòng)脈卻“不走尋常路”，從右肺動(dòng)脈的后下方發(fā)出來，再從氣管和食管中間橫穿而過，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患兒的氣管。CT和纖支鏡檢查顯示氣管自身還存在多處問題：主氣管下段長(zhǎng)段狹窄為O型軟骨環(huán)，狹窄長(zhǎng)度長(zhǎng)達(dá)15mm,右側(cè)支氣管不是正常起自主氣管的真隆突，而是起自左側(cè)支氣管，導(dǎo)致右側(cè)肺組織長(zhǎng)期得不到充足的“養(yǎng)分”。這樣的患者隨著年齡的增長(zhǎng)，發(fā)生肺炎，反復(fù)咳喘的概率極高，一旦起病，往往十分兇險(xiǎn)，嗆奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物導(dǎo)致患兒的致命性窒息，難以到達(dá)醫(yī)院得到有效救治。一站式手術(shù)同期解決氣管心臟難題短短的6小時(shí)，醫(yī)生卻需要完成6個(gè)不同的手術(shù)。入院后第2天，平平就被安排手術(shù)。手術(shù)要幫平平“解放”被雙重血管環(huán)“箍住“的氣管，并幫他“撐開”狹窄的部分，同時(shí)還要修復(fù)心臟上的“漏洞“，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度非同小可。消毒，切皮，游離氣管，血管，切斷，縫合……簡(jiǎn)短十幾個(gè)字的背后卻需要醫(yī)生用幾毫米的縫線進(jìn)行外翻吻合數(shù)百次，期間要避開喉部的神經(jīng)，將“迷路的”左肺動(dòng)脈移回到正常位置，結(jié)扎動(dòng)脈韌帶，縫合憩室，從狹窄處離斷氣管，上下滑動(dòng)成形氣管，用可吸收支架外固定氣管。經(jīng)過奮戰(zhàn)，醫(yī)生給平平完成了氣管，隆突及右中間干成形＋氣管外固定成形＋肺動(dòng)脈吊帶矯治＋迷走左鎖骨下動(dòng)脈移植＋kommerell憩室＋室間隔缺損修補(bǔ)。手術(shù)后，平平恢復(fù)十分順利，術(shù)后第2天順利撤機(jī)，第7天轉(zhuǎn)入普通病房，第14天順利出院。術(shù)前診斷和手術(shù)方式很關(guān)鍵“遺漏了任何一處診斷，輕者患者多遭一次罪，重則可能會(huì)錯(cuò)失治療的良機(jī)?！睆V東省婦幼保健院心臟中心主任、學(xué)科帶頭人孫善權(quán)表示，先天性氣管狹窄是一種罕見卻嚴(yán)重威脅患兒生命的氣道結(jié)構(gòu)阻塞性疾病，往往與先天性血管環(huán)密切相關(guān)，如肺動(dòng)脈吊帶、雙主動(dòng)脈弓、無名動(dòng)脈壓迫綜合征、回旋弓、右位主動(dòng)脈弓并迷走左鎖骨下動(dòng)脈等，以及特殊類型的血管壓迫，如十字交叉左右肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈走形異常、主動(dòng)脈窗窄小、主動(dòng)脈弓低位、中位降主動(dòng)脈等，術(shù)前完善纖支鏡和CT檢查很關(guān)鍵。該病極少單獨(dú)存在，與約50%氣管狹窄患兒還可合并有不同程度的先心病，如果僅處理心臟畸形而不處理氣管狹窄會(huì)引起反復(fù)呼吸道的感染、呼吸窘迫和嚴(yán)重低氧血癥。危重患兒可能需要反復(fù)的氣管插管和機(jī)械通氣治療。目前，雖然各種各樣的氣管狹窄手術(shù)方法多有報(bào)道，但具體到每一個(gè)患兒，仍然需要依據(jù)病變程度和范圍，設(shè)計(jì)和選擇合理的手術(shù)方法。隨著技術(shù)的不斷成熟，一站式同期手術(shù)解決各類氣管狹窄合并心臟畸形已經(jīng)成為我院心臟中心常規(guī)操作。