超聲科

側(cè)腦室旁假性囊腫（Periventricular Pseudocysts，PVPC）是一類位于側(cè)腦室周圍但囊壁缺乏室管膜細(xì)胞的囊腫。既往文獻(xiàn)報(bào)道通過經(jīng)顱超聲檢查，在出生后第一個(gè)24小時(shí)的健康新生兒中有0.5%-5%檢出PVPC1,2，據(jù)此推斷PVPC應(yīng)在胎兒期就已發(fā)生3。PVPC形成的病理生理過程有學(xué)者認(rèn)為主要與胎兒期殘存的胚胎生發(fā)層（germinal matrix）的特性有關(guān)，認(rèn)為胚胎生發(fā)層是接收大腦中動(dòng)脈的垂直供血而易缺血缺氧致囊腫形成，而其供血的血管壁易出血局限后致囊腫形成；另外胚胎生發(fā)層與病毒的親和力較強(qiáng)，受病毒感染后容易壞死液化而形成囊腫4,5。故有學(xué)者建議將PVPC稱為生發(fā)層溶解性囊腫（germinolytic cysts）6。近些年的研究認(rèn)識(shí)，發(fā)現(xiàn)PVPC形成病因有40多種，包括有宮內(nèi)感染（包括巨細(xì)胞病毒7、風(fēng)疹病毒）、代謝性疾病8、染色體異常9、缺血缺氧等。有文獻(xiàn)報(bào)道顱內(nèi)囊腫（包括PVPC）多數(shù)在晚孕期（多數(shù)在孕期30周以后）才出現(xiàn)，也才能被超聲檢出10,11,12。PVPC在出生后不久基本都會(huì)漸漸消退至消失，有學(xué)者隨訪PVPC患兒出生后12個(gè)月內(nèi)有近94%的囊腫漸漸消失13，而出生后6個(gè)月內(nèi)有將近91%的囊腫消失14。有學(xué)者15對(duì)PVPC進(jìn)行了分類：室管膜下假性囊腫(Subependymal Pseudocysts，SEPC) ,是指發(fā)生在尾狀核頭部與丘腦交界處、側(cè)腦室前角旁的室管膜下區(qū)域的囊腫；額葉角囊腫（Connatal cysts，CC）是指?jìng)?cè)腦室前角外側(cè)、室間孔前方的囊腫。PVPC可單側(cè)單發(fā)、雙側(cè)多發(fā)，或呈多房性，同時(shí)也可以合并其他結(jié)構(gòu)的異常。PVPC因病因的不同、是否有合并癥等而致預(yù)后也有較大差異。多數(shù)學(xué)者的研究表明PVPC單發(fā)的患兒的預(yù)后（包括神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育等）是良好的16,3,17，如果沒有其他合并癥的出現(xiàn)，包括宮內(nèi)生長(zhǎng)受限（IUGR）、宮內(nèi)感染、結(jié)構(gòu)異常，預(yù)后良好13。有學(xué)者也提出如果單發(fā)的SEPC出現(xiàn)這些情況時(shí)應(yīng)引起重視并需進(jìn)一步監(jiān)測(cè)：SEPC的最大徑≥ 9 mm時(shí)；SEPC鄰近枕顳部位時(shí)；SEPC位于丘腦尾部后方時(shí)；SEPC合并非典型形態(tài)學(xué)異常時(shí)16。另有文獻(xiàn)指出雙側(cè)多發(fā)的SEPC則有可能潛藏著某些疾病，這種情況是需要進(jìn)一步監(jiān)測(cè)觀察的18。PVPC與側(cè)腦室周圍的其他病變的預(yù)后也不同，比如側(cè)腦室周圍的白質(zhì)軟化，需進(jìn)行鑒別17。PVPC與側(cè)腦室周圍白質(zhì)軟化的主要鑒別點(diǎn)是病變位置的不同：如前所述PVPC位于側(cè)腦室前角旁的外下方，而白質(zhì)軟化主要位于側(cè)腦室前角的上方6。兩者的鑒別要求影像學(xué)檢查給出滿意的切面。胎兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)PVPC的方法是通過影像學(xué)檢查，主要是超聲和MRI的檢查。MRI是目前公認(rèn)用于軟組織及腦組織的首選檢查，MRI可通過后期數(shù)據(jù)處理重建而獲得任意切面的顯示，在胎兒PVPC的檢測(cè)上有其優(yōu)勢(shì)。有研究報(bào)道MRI檢查發(fā)現(xiàn)了近19%超聲檢查未檢測(cè)出的PVPC病例19。但因MRI檢查費(fèi)用高用時(shí)長(zhǎng)、檢查過程噪聲大、圖像質(zhì)量易受胎動(dòng)影響，一般不用于胎兒的常規(guī)檢查。超聲檢查簡(jiǎn)便、無(wú)損傷、實(shí)時(shí)呈現(xiàn)目前依然是胎兒檢查的首選，而且通過三維超聲的容積掃查重建也可獲得任意切面，有助于PVPC的發(fā)現(xiàn)和評(píng)估，也便于追蹤隨訪。胎兒的神經(jīng)發(fā)育過程是貫穿整個(gè)孕期的，而PVPC的存在有可能影響神經(jīng)發(fā)育致不良預(yù)后。有文獻(xiàn)表明SEPC對(duì)于極低體重早產(chǎn)兒的發(fā)育來說是個(gè)危險(xiǎn)因子20，宮內(nèi)感染所致的SEPC患兒其體格和智能發(fā)育有一定的滯后，并指出對(duì)新生兒進(jìn)行頭顱超聲篩查SEPC似有必要14。除中孕期三級(jí)篩查時(shí)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的整體評(píng)估外，在晚孕期的常規(guī)超聲檢查中也應(yīng)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行全面評(píng)估排查12。PVPC的出現(xiàn)多在晚孕期10,11,12，而晚孕期受鈣化的顱骨及胎位的影響，可致部分PVPC在經(jīng)腹超聲探測(cè)時(shí)出現(xiàn)漏診，此時(shí)可以運(yùn)用經(jīng)陰道超聲對(duì)頭位的胎兒行神經(jīng)超聲影像學(xué)檢查。中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院超聲科 唐賢朋 何 煒參考文獻(xiàn)：略

胎兒腦室擴(kuò)張（ventriculomegaly）通常是指胎兒顱內(nèi)側(cè)腦室的增大，在中孕期胎兒的發(fā)生率大約為1%，此術(shù)語(yǔ)并非臨床診斷，而是對(duì)多種因素導(dǎo)致的腦脊液增加或者腦室發(fā)育不全的描述。超聲評(píng)估側(cè)腦室通常是在顯示胎兒顱腦橫切面的側(cè)腦室水平，測(cè)量竇部（三角區(qū)）的最寬徑，一個(gè)有用的定位標(biāo)志是要同時(shí)顯示頂枕溝，此解剖標(biāo)志一般形成于妊娠20周后。有一項(xiàng)關(guān)于14~38周的健康胎兒的研究表明，盡管隨著孕周的增長(zhǎng)，腦組織也隨之增長(zhǎng)，但是正常側(cè)腦室內(nèi)徑線確相對(duì)恒定，大小約為（7.6±0.6）mm。臨床中認(rèn)為小于10mm為正常。輕度側(cè)腦室擴(kuò)張，也稱為交界性腦室擴(kuò)張（borderline ventriculomegaly），定義為側(cè)腦室竇部寬度為10~15mm。在臨床中并不少見，發(fā)生率約為1%。其可能的原因如下：1. 正常變異。2. 不同病因?qū)е绿捍竽X異常的早期表現(xiàn)，包括①原發(fā)性大腦發(fā)育不良；②不同病因所致的梗阻性腦積水；③繼發(fā)于缺氧、出血、感染所致的腦實(shí)質(zhì)破壞等。3. 伴發(fā)染色體異常（主要為唐氏綜合癥）；遺傳或非遺傳性綜合征；其他結(jié)構(gòu)性畸形（比如開放性神經(jīng)管缺陷（ONTD）、Dandy-Walker畸形、前腦無(wú)裂畸形、胼胝體缺如、皮質(zhì)發(fā)育異常（MCD）、腫瘤等）?？赡艿娜焉锝Y(jié)局：1. 正常：大多數(shù)（85~90%）孤立性存在的輕度側(cè)腦室擴(kuò)張?zhí)寒a(chǎn)后追蹤評(píng)估正常，尤其是當(dāng)腦室竇部寬度小于12mm時(shí)。側(cè)腦室寬度如果經(jīng)過系列隨訪變小或者無(wú)明顯變化，則預(yù)后較好。2. 異常：①染色體異常，發(fā)生率5~10%，唐氏綜合癥多見；②存在產(chǎn)前漏診的畸形（神經(jīng)系統(tǒng)或者神經(jīng)系統(tǒng)之外）；③圍生期胎兒死亡、早產(chǎn)、嚴(yán)重的宮內(nèi)發(fā)育遲緩或?qū)m內(nèi)感染；④染色體正常胎兒出生后10~15%可能性患輕中度認(rèn)知或運(yùn)動(dòng)障礙，當(dāng)腦室竇部寬度小于12mm時(shí)，可能性降低為3-4%。產(chǎn)前干預(yù)：1. 羊水穿刺行染色體核型分析或aCGH，化驗(yàn)有無(wú)相關(guān)病原體，如巨細(xì)胞病毒、弓形蟲感染；2. 產(chǎn)前超聲或者聯(lián)合MRI追蹤觀察是否存在可能漏診的胎兒畸形、評(píng)估胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況、評(píng)估側(cè)腦室擴(kuò)張的動(dòng)態(tài)變化情況。新生兒處理:產(chǎn)前診斷腦室擴(kuò)張的新生兒需要相關(guān)學(xué)科進(jìn)行仔細(xì)的體格檢查和評(píng)估，完善中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)資料，包括CT和MRI。產(chǎn)前未行染色體分析的需要在新生兒階段進(jìn)行檢查。本文系何煒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。