北京京都兒童醫(yī)院

春節(jié)后第一天，我的小朋友回輸臍帶血。患兒是一個(gè)7歲，男孩，診斷舒戴綜合征合并MDS，來(lái)時(shí)在外院給過(guò)化療，細(xì)胞很低伴有發(fā)熱，移植前給他清了感染并且把狀態(tài)調(diào)整好，春節(jié)前進(jìn)倉(cāng)了，給他找了一份9/10臍帶血，今日回輸，希望像之前我們做的3個(gè)舒戴綜合征小朋友一樣細(xì)胞順利植入，移植成功解決孩子的問(wèn)題。舒戴綜合征（Shwachman-Diamondsyndrome,SDS）是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病，以骨髓衰竭（Bonemarrowfailure,BMF）、胰腺外分泌功能不全、骨骼畸形及骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasticsyndrome,MDS）/急性髓系白血?。ˋcutemyelogenousleukemia,AML）易感性為特點(diǎn)。此外，還有一些患者表現(xiàn)為肝臟疾病、免疫功能不全、腎小管缺陷、胰島素依賴型糖尿病和精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩[2]。對(duì)于發(fā)展為骨髓衰竭或MDS/AML的患者，異基因造血干細(xì)胞移植是唯一的治愈手段。我們中心完成3例舒戴綜合征的移植，1例因?yàn)楹喜⒅囟戎行粤＜?xì)胞減少，1例繼發(fā)急性髓系白血病，1例因?yàn)楹喜DS。以上3例患兒均移植成功，患者存活。

我的小石頭，重癥聯(lián)合免疫缺陷娃。來(lái)時(shí)4.1kg，嚴(yán)重肺部感染，腹瀉，營(yíng)造不良，來(lái)時(shí)多虧麻醉科劉主任給我置了個(gè)股靜脈讓我抗感染給營(yíng)養(yǎng)液，狀態(tài)好一點(diǎn)今天做了輸液港，為移植準(zhǔn)備。由于沒(méi)有合適的骨髓庫(kù)供者和臍帶血，年后準(zhǔn)備做爸爸的半相合移植了，加油！給我支愣起來(lái)！ 孫主任技術(shù)杠杠的，輸液港get！

單倍體也就是半相合移植一般會(huì)采集供者骨髓干細(xì)胞和外周血干細(xì)胞 -3天開(kāi)始每天打動(dòng)員針，共5天，供者可能會(huì)覺(jué)得不舒服，身上疼 采集骨髓那天會(huì)進(jìn)行麻醉，所以供者也不會(huì)覺(jué)得做骨穿或采髓很疼，骨髓血經(jīng)過(guò)處理當(dāng)天就會(huì)通過(guò)靜脈管路輸給患者，所以患者不用做骨穿回輸。 采集外周血干細(xì)胞是把供者血抽出來(lái)在機(jī)器上分離出干細(xì)胞收集進(jìn)袋子，剩下的再輸回供者體內(nèi)。 采集后供者要注意休息，避免重體力勞動(dòng)，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，很快就可以恢復(fù)元?dú)饬?，?duì)供者身體沒(méi)有傷害哦！ PS:同胞全相合供者可以只采集外周血干細(xì)胞，骨髓庫(kù)(善良的陌生捐獻(xiàn)者)供者也是只采集外周血干細(xì)胞，對(duì)身體也是沒(méi)有傷害的。