孕期胎兒脊髓圓錐位置變化規(guī)律孕3個月前的胎兒脊髓與脊柱等長。3個月后,由于脊柱增長比脊髓快,并逐漸超越脊髓向尾端延伸,而脊髓圓錐末端以終絲與尾骨相連,隨著脊柱的迅速增長,脊髓的位置相對上移到較高的平面,脊髓末端的終絲被逐漸拉的更長(如圖)。(紅色箭頭處可見呈黑色的脊髓圓錐)國內(nèi)學者對828例孕 17 ~ 39周正常胎兒的腰骶部行矢狀面檢查顯示胎兒脊髓圓錐末端隨孕周增長呈持續(xù)上升的趨勢,這個趨勢又可分兩個階段,一是快速上升期,二是慢速上升期;快速上升期發(fā)生在孕17~27周,此時期脊髓圓錐末端迅速由L5上升至L2,尤其以孕17~21周上升最快,21周時達L3水平;慢速上升期發(fā)生在孕27~39周,在L1~L2之間。但不同胎兒脊髓圓錐末端上升的速度變化較大,速度有快有慢,即一部分胎兒的上升速度很快,較早孕周達到穩(wěn)定水平后不再上升;而另一部分胎兒的上升速度較慢,故持續(xù)上升至較晚孕周。對于孕期脊髓圓錐位置的解剖研究也有同樣的發(fā)現(xiàn),國內(nèi)學者曾對193具正常胎兒尸體解剖發(fā)現(xiàn)第16周時脊髓已脫離骶骨,出生時脊髓圓錐末端已達到L2~L3;國外也有學者對236例死亡胎兒解剖發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐16~25周位于L3~5,26~42周位于L3-1.5,至新生兒期約為L1.5。超聲檢查脊髓圓錐的意義脊髓圓錐末端位置的降低常提示脊髓上升異常,引起脊髓上升異常的原因常見于神經(jīng)管閉合不全、椎管內(nèi)脂肪瘤、脊髓圓錐皮樣囊腫或畸胎瘤、脊髓縱裂等,這些原因造成脊髓末端回縮不良,馬尾終絲粘連、束縛而導(dǎo)致脊髓圓錐發(fā)育不良、發(fā)生缺血缺氧性改變,引起脊髓栓系綜合征,患兒可出現(xiàn)大小便失禁,下肢畸形或功能障礙等。
門診經(jīng)常碰到有家屬咨詢嬰兒臀溝內(nèi)有個小皮坑的事兒,孩子的父母往往比較焦慮,想知道這到底嚴不嚴重,會不會對孩子造成不良影響,需不需要進一步處理。在回答這些問題之前,咱們先來看一篇2013年國外兒科臨床工作者在這方面的研究文獻。日本學者Akira Gomi對142例有骶尾部皮坑的患兒進行了體檢。他們根據(jù)骶尾部皮坑的不同位置進行了分型(附圖在文后),類型1、皮坑位于臀溝內(nèi),靠近尾骨,包括尾骨后的皮坑;類型2、皮坑位于臀溝上界伴有臀溝彎曲或畸形;類型3、皮坑位于臀溝上方。大部分患兒行MRI檢查后發(fā)現(xiàn)的畸形有:椎管內(nèi)脂肪瘤、終絲囊腫、終絲增粗等,其中1型患兒中17%合并以上畸形,2型中45%合并以上畸形;3型中55%合并有椎管內(nèi)畸形。從他們的研究可以看出,骶尾部皮坑位置越靠上方,越有可能合并有椎管內(nèi)的神經(jīng)病變。 當然,嬰兒骶尾部皮膚異常不僅限于局部皮坑,醫(yī)生在臨床工作中也發(fā)現(xiàn),有些患兒骶尾部定期有分泌物流出,白色或膿性,伴有或不伴有發(fā)熱、哭鬧,嚴重的患兒反復(fù)出現(xiàn)腦膜炎癥狀,比如高熱、噴射性嘔吐、意識障礙等,對于此類患兒如果仔細檢查會發(fā)現(xiàn),骶尾部局部皮膚會有一直徑很小的小孔,分泌物即是從這里流出。因此,對于發(fā)現(xiàn)骶尾部皮膚異常(皮膚異??赡芷x腰背部脊柱中線,也有可能單純就是一個小孔,沒有皮坑,或有毛發(fā)生長)的嬰兒,還要仔細看看皮坑所處位置、深淺、大小、有無分泌物、周圍有無腫物、有無皮膚發(fā)紅、有無壓痛等等。而進一步檢查如局部彩超、腰骶部核磁共振也是非常有必要的,可以排除局部皮樣囊腫或椎管內(nèi)神經(jīng)發(fā)育異常。如果局部經(jīng)常有分泌物、壓痛、皮膚紅腫,或者伴有脊髓低位、尿流動力學異常、下肢感覺運動異常、下肢畸形,就可能要手術(shù)治療了。1型 可見皮坑位于臀溝內(nèi),近尾骨2型 皮坑位于臀溝上界,臀溝上方彎曲3型 皮坑位于臀溝上方,伴有局部皮膚顏色異常或者出現(xiàn)雙臀溝(圖片版權(quán)歸原文章作者所有)
先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位或發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(displasia dislocation of the hip,DDH)是較常見的先天性畸形。流行病學本病的發(fā)病率因受很多因素的影響,如地域、生活習慣、民族等,其發(fā)病率相關(guān)很大,在意大利北部、法國和德國南方地區(qū)發(fā)病率較高,Mckeown等1960年報道英國伯明翰發(fā)病率為0.7%,而瑞典為1%,在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認為我們中國的發(fā)病率很低,他主要是指中國南方地區(qū),因為帶小孩的習慣是二髖分開;膝關(guān)節(jié)屈曲,因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位,而實際上在我國不同地區(qū)發(fā)病率也不一致,但缺乏完整統(tǒng)計資料。但發(fā)病率也不會太低。而在非洲地區(qū),發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。我國資料大致是:存活 兒童發(fā)病率為1%。左側(cè)多于右側(cè)約為10∶1,雙側(cè)脫位者以右側(cè)為重。多見于女性,男女之比約為1∶5~6。頭胎特別是臀位產(chǎn)兒中有較高的發(fā)病率,約有16%的臀位產(chǎn)兒并發(fā)先天性髖關(guān)節(jié)脫位。不同地區(qū)的發(fā)病率不同,中國北方地區(qū)的發(fā)病率高于南方,華北地區(qū)的發(fā)病率為3.8%,華東地區(qū)為1.1%,華南地區(qū)為0.7%。病因先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確。當然,多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形??偟恼f來,近年來大多數(shù)學者認為病因并不是單一的。這說是說有許多因素參加才會引起此癥的產(chǎn)生。(一)遺傳因素 無可否認的事實說明此癥有明顯的家族史,尤其在雙胎嬰兒中更為明顯,有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達20~30%,而且姐妹中更為多見。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類型,倘若不進行詳細的,早期的檢查與X線片診斷,除第一類之外,后兩類往往可以遺漏而到達7、8歲時髖關(guān)節(jié)已完全正常。(二)韌帶松弛因素 近年來越來越多的報告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個重要因素。在動物實驗中Smith將小狗的關(guān)節(jié)囊,圓韌帶切除后,產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高,臨床上Andren指出X線片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍,他認為這是母體在生產(chǎn)過程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛,超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個重要的因素。同時,Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以內(nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個病嬰兒與19個正常嬰兒比較,逐月測量時,經(jīng)統(tǒng)計學處理發(fā)現(xiàn)沒有區(qū)別。因此,內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學說尚不能成立。(三)體位與機械因素 髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報道高達16~30%之多,正常生育中臀位產(chǎn)僅占3%,Wikinson(1963)將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲、外旋、膝關(guān)節(jié)伸直,并給予雌激素和黃體酮??沙霈F(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸位。出生后的體位亦有人認為是引起此病的一個因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)。臨床表現(xiàn)(1)新生兒和嬰兒期的表現(xiàn):①癥狀:A.關(guān)節(jié)活動障礙:患肢常呈屈曲狀,活動較健側(cè)差,蹬踩力量弱于另一側(cè),髖關(guān)節(jié)外展受限。B.患肢短縮:患側(cè)股骨頭向后上方脫位,常見相應(yīng)的下肢短縮。C.皮紋及會陰部的變化:臀部及大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱,患側(cè)皮紋較健側(cè)深陷,數(shù)目增加,女嬰大陰唇不對稱,會陰部加寬。②檢查:A.Ortolani試驗和Barlow試驗:適用于自出生至3個月之間的先天性髖關(guān)節(jié)脫位。由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良。Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°,檢查者將拇指放在患兒大腿內(nèi)側(cè),食指、中指則放在大轉(zhuǎn)子處,將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位,可感到股骨頭嵌于髖臼緣,而產(chǎn)生輕微的外展阻力,然后以食指中指往上抬起大轉(zhuǎn)子,拇指可感到股骨頭滑入髖臼內(nèi)時的彈動,即為Ortolani試驗陽性。Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反,檢查者,使患兒大腿被動內(nèi)收內(nèi)旋并將拇指向外上方推壓股骨大轉(zhuǎn)子可再次感到一次彈動。B.Allis征(Galezzi征):使新生兒平臥屈膝85°~90°兩腿并攏,雙足跟對齊,如有本病可見兩膝高低不等。這是患側(cè)股骨上移所致。C.套疊試驗:使患兒平臥,患側(cè)髖膝關(guān)節(jié)各屈曲90°,檢查者一手握住其股骨遠端和膝關(guān)節(jié)另一手壓住其腹股溝,在提推患肢膝部時如感到大轉(zhuǎn)子隨之上、下活動則為套疊試驗陽性。D.髖膝屈曲外展試驗:使受檢嬰兒平臥,髖膝關(guān)節(jié)屈曲,檢查者雙手握住其膝部,拇指在膝部內(nèi)側(cè),其余的四指在膝部,外側(cè)正常的嬰兒一般可外展80°左右,若僅外展50°~60°,則為陽性,只能外展40°~50°為強陽性。(2)幼兒期的表現(xiàn):①癥狀:A.跛行步態(tài):跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側(cè)脫位時表現(xiàn)為跛行;雙側(cè)脫位時則表現(xiàn)為“鴨步”,患兒臀部明顯后突腰前凸增大。B.患肢短縮畸形:除短縮外同時有內(nèi)收畸形。②檢查:A.Nelaton線:髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線,正常時通過大轉(zhuǎn)子頂點,稱為Nelaton線,髖關(guān)節(jié)脫位時大轉(zhuǎn)子在此線之上。B.Trende lenburg試驗:囑小兒單腿站立,另一腿盡量屈髖、屈膝使足離地,正常站立時對側(cè)骨盆上升;髖關(guān)節(jié)脫位后股骨頭不能托住髖臼,臀中肌無力,使對側(cè)骨盆下降。從背后觀察尤為清楚,稱為Trende lenburg試驗陽性,是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的體征。2.分類(1)根據(jù)股骨頭與髖臼的關(guān)系分類:一般可將其分為以下3種類型:①先天性發(fā)育不良:股骨頭僅略向外移,Shenton線基本正常,但CE角可減小,髖臼變淺,Dunn稱此為先天性髖關(guān)節(jié)脫位Ⅰ級。②先天性半脫位:股骨頭向外上方移位,但仍與髖臼的外側(cè)部分形成關(guān)節(jié),Shenton線不連續(xù),CE角小于20°,髖臼變淺屬Dunn分類Ⅱ級。③先天性完全脫位:股骨頭完全在真性髖臼以外,與髂骨的外側(cè)面形成關(guān)節(jié),逐漸形成假髖臼,原關(guān)節(jié)囊則嵌夾于股骨頭與髂骨之間屬Dunn分類Ⅲ級。(2)根據(jù)脫位的程度分類:孫材康參照Zionts的標準分為以下4度:①Ⅰ度脫位:股骨頭骺核位于Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。②Ⅱ度脫位:股骨頭骺核位于Y線與Y線的臼上緣平行線之間。③Ⅲ度脫位:股骨頭骺核位于臼上緣平行線高度。④Ⅳ度脫位:股骨頭骺核位于臼上緣平行線以上,并有假臼形成。并發(fā)癥論是保守治療還是手術(shù)治療,均可并發(fā)股骨頭缺血性壞死,而手術(shù)治療后還可發(fā)生再脫位和關(guān)節(jié)僵硬,需在治療中注意預(yù)防。診斷主要依靠體征和X線檢查和測量。新生兒的檢查亦注意下列的各點:(一)外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時,檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱,大腿短而粗,小腿卻細長,往往臀部寬大,腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側(cè)的皮紋不同,患側(cè)一般升高或增加一條,整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15~20°有縮短現(xiàn)象。(二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股溝韌帶處,其它4指置臀部環(huán)跳處,將手旋轉(zhuǎn)小腿時,正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動與突起。脫位時,前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動。(三)加里阿齊征(Galeazzi) 將小孩平臥,兩下肢屈膝到85°~90°之間,兩踝放平對稱位,發(fā)現(xiàn)兩膝有高低,稱為加氏征。股骨縮短,髖脫位者均出現(xiàn)此征。(四)外展試驗(Otolani征)將小孩平臥,屈膝、屈髖90°,醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時外展,正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側(cè)不能到達90°,往往是65°~70°之間,內(nèi)收肌明顯隆起,稱做外展試驗陽性。有外展至75°~80°之間有滑動或跳動感覺,以后卻可以更外展至90°,稱為Otolani跳動聲,是診斷上一個重要依據(jù)。檢查中有時候髖臼內(nèi)外的彈響聲,彩關(guān)節(jié)的半月板跳動聲必須分清,不能相互混淆。(五)關(guān)節(jié)松動試驗 檢查關(guān)節(jié)松動的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松,肌肉不緊張,股骨頭可以上下移動,進入以及退出髖臼。這類試驗包括下列三種方法:1.妥馬試驗(Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失,將患側(cè)腿伸直時可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時仍有30°左右的屈曲存在,又能完全放平成一直線。2.巴羅試驗(Barlow) 將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關(guān)節(jié)以及同側(cè)的大小粗隆,另一手拇指推住恥骨聯(lián)合另外4指抵住骶骨。在外展中途時,大拇指用力可感到股骨頭向后脫位,大拇指放松時骨頭復(fù)入關(guān)節(jié)。巴羅試驗陽性說明關(guān)節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位。3.套疊試驗 小孩平臥,屈髖90°屈膝90°,一手握住膝關(guān)節(jié),另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘,將膝關(guān)節(jié)向下推動,可感到股骨頭向后突出,向上提升時,股骨頭復(fù)入髖臼,稱做套疊試驗陽性。以上三組關(guān)節(jié)松動檢查法一般適用于新生兒,并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確,否則往往不能檢查,因此,尚有一定的限制。(六)跛形步態(tài) 雖然早期診斷非常重要,但仍有不少病例是因跛行而來門診。此類步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當患肢在負重期(stance phase)是骨盆有下垂,晃動,不能上升:在擺動期(swing phase)時卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷,最早約2足歲以上,但治療時就比較晚了。兩側(cè)髖脫位患孩在行走中骨盆兩側(cè)撮動非常明顯,常稱做鴨步搖擺姿態(tài),臀部向后突出,腰椎向前突增加,檢查很容易想到髖脫位。(七)屈氏試驗(Trendelenurg征) 這是一個古老方法,目前已很少應(yīng)用。小孩站立,當健側(cè)單腿站立,患腿上舉,骨盆同側(cè)向上升高。相反,當患肢單腿站立時,因患側(cè)股骨頭不在髖臼內(nèi),加上臀肌萎縮,髖關(guān)節(jié)不穩(wěn),致使骨盆向下垂。(八)大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線,稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi),而向上脫位時,大粗隆隨之上升,這三點不在一條直線上。X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步,它只能說明髖關(guān)節(jié)有問題,但最后作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生后2~3月內(nèi),股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn),X線檢查乃依靠股骨頸的干近側(cè)端與髖臼關(guān)系來測量。骨化中心出現(xiàn)后,攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷,攝片時將雙下肢并攏,將患肢上推和下拉住各攝一片對比測量,則變化更明顯可靠。測量方法有以下幾種:(一)Pekin象限 股骨頭骨骺核骨化出現(xiàn)后,可利用Perkin象限判斷髖關(guān)節(jié)的脫位情況。連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgenreiner線),自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線(稱Perkin線或Ombredarne線),兩線交叉將髖臼劃為四區(qū),正常股骨頭骨化中心應(yīng)在其內(nèi)下區(qū),若位于其它地區(qū),則為脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。(二)髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線,此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數(shù),此角說明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度(圖6)。其正常值為20°~25°。出生時髖臼指數(shù)為25.8~29.4°,6個月嬰兒在19.4°~23.4°(Caffey 1956)。2歲以上者在20°以內(nèi)。小兒開始步行后,此角逐年減小至12歲時基本恒定于15°左右。多數(shù)學者認為超過25°即為不正常,也有一些學者認為如超過30°則有明顯脫位趨向。近年來對于正常新生兒的髖臼指數(shù)發(fā)現(xiàn)高達35~40°,而絕大多數(shù)以后轉(zhuǎn)化為正常髖關(guān)節(jié)。因此在診斷上下不能單看髖臼指數(shù)一項。但大于正常值者說明臼頂傾斜度增加,為髖臼發(fā)育不良。髖關(guān)節(jié)脫位時此角明顯增大,甚至在30°以上。(三)骨骺外移測定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距,兩側(cè)比較,有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關(guān)節(jié)半脫位,此法在測量輕度半脫位時很有價值,骨骺出現(xiàn)前,同樣可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點作測量。(四)Von Rosen線 雙側(cè)大腿外展45~50°并內(nèi)旋,攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片。作雙側(cè)股骨中軸線,并向近側(cè)延長即Von Rosen線。正常時此線通過髖臼外上角;脫位時通過髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前,對診斷有一定參考價值。(五)興登(Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位,半脫位病例中,此線完整性消失。此線在任何脫位中都消失,因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡單的診斷方法這一。Simon線:是髂骨外側(cè)緣至髖臼的外上緣,然后向下、向外,沿股骨頸外緣形成一條連續(xù)的縱弧線,髖關(guān)節(jié)脫位時,此弧線也中斷。(六)股骨頸前側(cè)角攝片 偶爾需要X光攝片進一步明確前傾角的情況,最簡單的方法是患兒平臥,髖部向上作骨盆正位攝片。同樣,將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片,將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時股骨頸全長出現(xiàn),股骨頭清楚,髖骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊,可以估計前傾角的存在。(七)關(guān)節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進行關(guān)節(jié)造影來明確診斷,但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊狹窄、復(fù)位失敗原因時,造影術(shù)偶有必要。在全身麻醉下,髖關(guān)節(jié)進行皮膚消毒無菌操作,在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影劑(diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無障礙,髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無狹窄,必要時手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進入髖臼,盤狀軟骨的復(fù)位與變形。由于操作復(fù)雜,造影充盈不足,讀片困難,近年來較少有人應(yīng)用造影診斷。(八)中心邊緣角((center edge angle,CE角)即股骨頭中心點至YY'線的垂線與髖臼外緣和股骨頭中心點的連線所形成的夾角其意義是檢測髖臼與股骨頭的相對位置對髖臼發(fā)育不良或髖關(guān)節(jié)半脫位的診斷有價值正常為20°以下。隨訪病例時常需測定股骨頭進入髖臼的程度,偉氏(Wibeng)取股骨頭中心為一點,髖臼外緣為一點,連此兩點成一直線。髖臼外緣作垂直線向下,兩線成鈍角于髖臼外緣稱邊緣中心角。此角正常范圍為20~46°,平均35°;15~19°為可疑;少于15°,甚至負角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位。6. 7.髖關(guān)節(jié)造影術(shù):在嬰兒期股骨頭尚未骨化,髖關(guān)節(jié)絕大部分屬軟骨,在X線片上不顯影,故髖關(guān)節(jié)造影術(shù)有利于觀察關(guān)節(jié)的透亮部分和軟組織結(jié)構(gòu)。方法是:患兒平臥位全身麻醉,在無菌操作下,自髂前上棘以下1.5~2cm插入18號帶有針芯的穿刺針,進入皮膚后向下、向內(nèi)對準髖臼直至觸及髖臼,然后轉(zhuǎn)向外進入關(guān)節(jié)囊注入造影劑在正常髖關(guān)節(jié)可觀察到:(1)股骨頭的大小和形態(tài)。(2)髖臼的軟骨緣。(3)環(huán)狀區(qū)即環(huán)繞關(guān)節(jié)囊的區(qū)域可見透明區(qū)環(huán)繞股骨頸,將造影劑一分為二(4)橫韌帶,表現(xiàn)為造影劑內(nèi)下的壓跡(5)圓韌帶,先天性髖關(guān)節(jié)脫位時,如關(guān)節(jié)盂緣內(nèi)翻,可在股骨頭與髖臼間有充盈缺損,關(guān)節(jié)囊有明顯收縮,髖臼內(nèi)有帶狀陰影表明為肥厚的圓韌帶8.CT檢查:近來有些學者用CT檢查嬰幼兒的先天性髖關(guān)節(jié)脫位,可看到骨的缺損髖臼變形引起脫位,并能看到骨的變化、軟組織的嵌入股骨頸的前傾及股骨頭脫位的程度。先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒通過X線片一般就可確診。為進一步了解頭臼關(guān)系可行螺旋CT三維成像檢查,以便為手術(shù)提供依據(jù)。對6個月以前的小嬰兒,因股骨頭骨化核尚未出現(xiàn),最好行超聲檢查或MRI檢查,亦可行Von Rosen位拍片。治療對先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療應(yīng)強強早期診斷,嬰兒期的治療效果最佳,年齡越大效果越差,一般認為2~3歲后治療,即使非常成功。于35歲以后,都將發(fā)生髖關(guān)節(jié)痛,因此大多數(shù)學者強調(diào)要對新生兒進行普查,以便早期診斷與治療是獲得痊愈的重要措施。畸胎性脫位,目前尚無良好的治療方法,一般需作切開復(fù)位,但效果不好。典型性先天性髖脫位,若能早期正確治療,在正常功能刺激下,發(fā)展成正常髖關(guān)節(jié)可能性很大。在3歲以內(nèi)治療者,有很高治愈率,隨著年齡的增長,股骨頭和髖臼的骨性成份增加,可塑性減少,病理變化加重,雖經(jīng)正確治療,功能難于達到正常。治療方法有閉合復(fù)位+支架,閉合復(fù)位+蛙式石膏;閉合復(fù)位+旋轉(zhuǎn)截骨糾正前傾角;切開復(fù)位,并根據(jù)不同情況附加髖臼再造和各種截骨術(shù)。具體治療原則如下:(一)出生至2個月 不需牽引和麻醉,可用屈曲雙髖至90°而后逐步外展,將拇指置于大粗隆外向前內(nèi)方推壓即可使其復(fù)位,復(fù)位時切忌暴力,如復(fù)位成功后可用支架固定于髖關(guān)節(jié)屈曲90°,外展70°,固定時間約為2~3月,視復(fù)位時的年齡而定。支架應(yīng)于攝片檢查后再定拆除時間。支架的種類很多,有外展尿枕(圖9)、Begg塑料支架等(圖10)等。以上兩種支架在換尿布時必須打開,比較麻煩,目前較少應(yīng)用。Barlow支架(圖11)和Rosen支架(圖12)效果確實,但對皮膚有壓迫,容易造成疼痛及壓瘡,并有發(fā)生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架(圖13)可避免暴力引起缺血性壞死的并發(fā)癥,它利用兩下肢屈曲90°,兩下肢本身重量的自然位置而達到外展,使其自然復(fù)位和維持復(fù)位位置,地髖關(guān)節(jié)的發(fā)育和塑形均有利,并有一定的髖關(guān)節(jié)活動范圍。缺點是由于帆布做成,比較硬,肩胸部如果包扎過緊,影響呼吸,過松容易滑脫,影響治療。(二)3個月以上,2~3歲以下 這組病例因脫位時間長,髖周的軟組織有不同程度的攣縮,因而在復(fù)位之前,先作牽引,一般不超過2周,如有肌肉攣縮比較明顯者,必須在復(fù)位前作松解,如內(nèi)收肌切斷,髂腰肌延長等,而后經(jīng)床旁X線片證實,股骨頭的位置已與髖臼水平時,在全麻下用手術(shù)復(fù)位,如復(fù)位后,位置滿意,則應(yīng)用蛙式石膏固定。為了適應(yīng)小兒生長發(fā)育需要,每2~3月更換石膏1次,每次均需要X線片以證實股骨頭在髖臼內(nèi)的位置。如發(fā)現(xiàn)更換石膏后又脫位者,必須再行復(fù)位。每次更換石膏使大腿逐步內(nèi)收,直到髖臼發(fā)育正常后,才能拆除石膏固定。如果復(fù)位失敗,則應(yīng)考慮髖臼內(nèi)有脂肪纖維組織增生,圓韌帶肥厚,啞鈴狀關(guān)節(jié)囊等情況存在,阻礙股骨頭進入髖臼,因而需作切開復(fù)位。(三)3歲以上至8歲 該組病兒脫位時間長,軟組織攣縮更為明顯,髖臼發(fā)育更差,往往小而淺,而且臼底有大量脂肪纖維組織存在,手法復(fù)位極為困難,因而絕大多數(shù)需作切開復(fù)位。但在切開復(fù)位前必須做牽引2~3周,直至股骨頭牽引到髖臼平面才能行手術(shù)治療,如不能牽到髖臼平面,則說明軟組織攣縮明顯,如果這時作切開復(fù)位,股骨頭缺血性壞死的可能性很大,因而必須先作軟組織松解,再作牽引。切開復(fù)位后,根據(jù)不同情況附加旋行其它手術(shù)有:1.股骨頭加蓋手術(shù) 一般適用于半脫位病兒,髖臼發(fā)育差,股骨頭不能完全被蓋住。這類手術(shù)主要有三種:(1)骨盆截骨術(shù)(Salter手術(shù)):手術(shù)前必須要有良好的復(fù)位,如手法復(fù)位有困難,手術(shù)時還須行切開復(fù)位,而后進行骨盆截骨,手術(shù)中必須將下截骨片向前下方拉,以增加股骨頭的覆蓋面和髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。(2)骨盆截骨造架術(shù)(Chiari手術(shù)):這種手術(shù)必須在牽引床上進行,并配有X線監(jiān)視,定位要正確,關(guān)節(jié)囊的附著點要辨認清楚,手術(shù)中有時會損傷坐骨神經(jīng),手術(shù)中的污染機會亦多,因而目前采用這種方法比較少。(3)關(guān)節(jié)囊周圍截骨術(shù)(Pemberton手術(shù)):該手術(shù)使髖臼上部向前,外側(cè)折轉(zhuǎn),增加其覆蓋面。在髂骨上取骨片嵌入撬開之截骨處,穩(wěn)定髖臼之重建。術(shù)后石膏固定。2.Zahradnick手術(shù) 先作切開復(fù)位,加深髖臼。復(fù)位后,由于股骨頸前傾角大,因而下肢在極度內(nèi)旋位才能得到復(fù)位,因而必須在粗隆下作旋轉(zhuǎn)截骨,而后用鋼板螺絲釘固定,手術(shù)后石膏固定,4~6周后拆除前半石膏,鍛煉髖關(guān)節(jié)屈伸功能,夜間繼續(xù)固定。X線片檢查截骨處愈合,可下床進行功能鍛煉。對于8歲以上的兒童,一般行切開復(fù)位均有困難,而且并發(fā)癥多,故一般不作切開復(fù)位,而應(yīng)用一些保守的以穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)為目的的手術(shù),如髖臼植骨加蓋術(shù),股骨口端截骨術(shù)。近年來應(yīng)用縮短股骨的方法再作切開復(fù)位,短期療效尚可。對于成年的先天性髖脫位,一般較多見于產(chǎn)后婦女,并較多為半脫位,由于長期在不正常髖關(guān)節(jié)負重情況下,易造成創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎,產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)疼痛。對于這類病例,一般采用閉孔神經(jīng)切斷可暫時緩解疼痛,如果已影響髖關(guān)節(jié)功能者,則可應(yīng)用人工全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。皮膚受損護理措施:1、指導(dǎo)患兒家屬皮膚護理的要點,以利配合。2、每天給患兒擦洗全身。3、及時更換嬰兒尿布,定時接留小兒尿液,大小便污染后及時擦拭,保持皮膚干爽,防止尿布性發(fā)炎發(fā)生。4、保持床單位整潔,防止零食、碎屑磨碎皮膚。5、對長期臥床患兒,每班檢查皮膚情況,定時變換體位,減輕皮膚受壓,預(yù)防褥瘡發(fā)生。6、使用支具、石膏、牽引、術(shù)后病人嚴防壓瘡。7、將銳利用物(刀、叉、剪)和熱水瓶遠離患兒,以防刺傷和燙傷。8、對行走不穩(wěn)的患兒予以保護,以防跌傷。
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