產(chǎn)科

在AJOG2023年發(fā)表的關(guān)于超聲軟指標(biāo)的文章中指出，9123例超聲軟指標(biāo)胎兒中發(fā)現(xiàn)467例右鎖骨下動脈迷走胎兒，占5.12%。在右鎖骨下動脈迷走胎兒中，發(fā)現(xiàn)1.07%有染色體數(shù)目異常，1.93%的致病性cnv，1.93%的可能致病性CNV。遇到右鎖骨下動脈迷走的胎兒、還是應(yīng)當(dāng)做羊水穿刺進(jìn)一步排查的。

在AJOG2023年發(fā)表的關(guān)于超聲軟指標(biāo)的文章中指出，9123例超聲軟指標(biāo)胎兒中發(fā)現(xiàn)1190例胎兒輕度側(cè)腦室增寬，占11.9%。在輕度側(cè)腦室增寬的胎兒中，發(fā)現(xiàn)2.58%有染色體數(shù)目異常，2.67%的致病性cnv，1.57%的可能致病性CNV。遇到輕度側(cè)腦室增寬的胎兒、還是應(yīng)當(dāng)做羊水穿刺進(jìn)一步排查的。

“熊貓血”懷孕就醫(yī)指南和選擇醫(yī)院清單 Rh陰性血懷孕的麻煩 “熊貓血”女性可以懷孕，可以懷二胎，但是麻煩會比別人多一些。 如果丈夫的血型是Rh陽性，孩子也是Rh陽性的話，可能會讓媽媽體內(nèi)產(chǎn)生Rh抗體，如果第二次懷孕孩子依然是Rh陽性的話，就有可能發(fā)生胎兒宮內(nèi)溶血。 胎兒宮內(nèi)溶血是如何發(fā)生的？ Rh血型系統(tǒng)的特點是人類血清中不存在與 Rh抗原起反應(yīng)的天然抗體。故Rh陰性的受血者第一次接受Rh陽性的血液，不會發(fā)生凝集反應(yīng)。但由于輸入Rh陽性血液后，可使受血者產(chǎn)生Rh抗體，以后再輸入Rh陽性血液時，會使輸入的Rh陽性紅細(xì)胞發(fā)生凝集反應(yīng)。因為Rh陰性的個體經(jīng)過輸血或懷孕接觸D抗原后，大約有70%會產(chǎn)生抗-D抗體。此抗體可以引起輸入的Rh陽性紅細(xì)胞破壞，在婦兒科臨床工作中，可見Rh陰性的婦女孕育了Rh陽性的胎兒后，Rh陽性胎兒的紅細(xì)胞因某種原因（如少量胎盤絨毛脫落進(jìn)入母體循環(huán)）進(jìn)入母體后，也可使母體產(chǎn)生Rh抗體。因此，第二次妊娠時，母體Rh抗體（主要Igh），可透過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，使Rh陽性胎兒發(fā)生溶血性貧血，嚴(yán)重者甚至死亡。 通俗講：如果輸入過陽性血、有生過陽性血寶寶、超過八周流產(chǎn)的女性，就存在體內(nèi)有抗體的可能，大約70%會產(chǎn)生抗-D抗體，但也有30%的Rh陰性婦女多次輸血和妊娠都不產(chǎn)生抗體，這些婦女屬于所謂的“免疫不反應(yīng)者”。 親，如果你有過妊娠史、輸血史，都建議在懷孕前去醫(yī)院、血站抽血化驗抗體。如果你從來就沒有妊娠、輸血史的，那就不用檢查了。 如果Rh致敏的母親再次懷孕，她體內(nèi)的Rh抗體會穿過胎盤進(jìn)入Rh陽性胎兒的體內(nèi)，攻擊胎兒的紅細(xì)胞，導(dǎo)致紅細(xì)胞的破壞。隨著紅細(xì)胞破壞的增多，胎兒會出現(xiàn)不同程度的溶血，導(dǎo)致溶血性貧血。隨著血色素水平的下降，胎兒會出現(xiàn)局部或全身行的水腫，嚴(yán)重情況下會出現(xiàn)胎兒的心衰甚至死亡。 抗體檢查，又叫不規(guī)則抗體篩查。抗體檢查結(jié)果以陽性、陰性區(qū)分。 如果抗體檢查結(jié)果為陰性，恭喜你，你體內(nèi)無抗體，可以放心大膽的懷孕。 如果抗體檢查結(jié)果為陽性，說明你體內(nèi)有抗體了，有點麻煩了。 有了抗體（陽性），就會有個抗體效價值，沒有抗體（陰性），就沒有效價值。 Rh陰性婦女體內(nèi)抗D效價為零時懷孕最好，一般不能超過1:8?？笵效價小于1:8暫時不干預(yù)，≥1:16則對胎兒有影響，做B超看看胎兒的生長情況，有無腹水及水腫。 孕前查出體內(nèi)有抗體，建議先降低抗體效價后，再懷孕，抗體是會隨著時間推移有所降低的，也可以通過服用中藥降低。 如果在孕期中產(chǎn)生了抗體，那么就要監(jiān)測抗體，通過服用藥物控制。 哪些情況下Rh陰性孕婦體內(nèi)會產(chǎn)生抗體？ 正常情況下母親和胎兒的血液循環(huán)是相對隔離，互不相通的，但是在妊娠和分娩過程中，少量的胎兒血液還是有可能進(jìn)入母親的血液循環(huán)的。除了分娩過程以外，在以下一些情況下，胎兒血液也有可能進(jìn)入母親的體內(nèi)：例如羊膜腔穿刺，絨毛膜活檢，妊娠期出血，臀位的外倒轉(zhuǎn)，妊娠期腹部的沖擊傷等。 不僅僅是足月妊娠會導(dǎo)致Rh陰性母親的致敏，如果胚胎是Rh陽性的話，即使是發(fā)生了自然流產(chǎn)，宮外孕，葡萄胎，胎死宮內(nèi)，或者是進(jìn)行了人工流產(chǎn)，母親體內(nèi)依然有可能產(chǎn)生Rh抗體。 為了防止母親Rh抗體的產(chǎn)生，在孕期和分娩以后需要注射Rh免疫球蛋白RhoGAM。 Rh免疫球蛋白怎樣防止我產(chǎn)生抗體？ Rh免疫球蛋白的注射劑中含有小劑量的抗體，這些抗體是從獻(xiàn)血者的血液中收集到的，可以中和你體內(nèi)的呈Rh陽性的血細(xì)胞，從而刺激你的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生自身的抗體。從獻(xiàn)血者的血液中獲得的抗體與你體內(nèi)的抗體是一樣的，只不過劑量比較小，不足以對你的寶寶造成危害。 　　以上的方法稱為被動免疫，你需要在任何可能接觸到寶寶血液時的72小時內(nèi)接受注射，才能使被動免疫生效。其保護(hù)作用可以維持12周。如果醫(yī)生估計和你接觸的寶寶的血液超過28.4毫升（比如在你受了外傷的情況下），你可能還需要注射第二針免疫球蛋白。 　　免疫球蛋白可以注射在你的胳膊或臀部。你可能會感覺到注射部位有些酸痛，或者有點兒低燒，除此之外，不會有其他副作用。不管你的寶寶血液是不是呈Rh陽性，注射Rh免疫球蛋白都是安全的。 即使接受免疫球蛋白的注射后，也約有1%-2%的人還是會被致敏。 何時注射Rh免疫球蛋白？ 對于Rh陰性的孕婦，在以下幾種情況下需要注射Rh免疫球蛋白： 1.在妊娠28周時注射，以預(yù)防致敏的發(fā)生。（約2%孕婦易致敏） 2.如果分娩的是Rh陽性的孩子，需要在72小時之內(nèi)進(jìn)行注射。（約15%孕婦易致敏） 3.在自然流產(chǎn)，人工流產(chǎn)，宮外孕以后注射。 4.在羊膜腔穿刺，絨毛膜活檢以后注射。 另外，如果在分娩時發(fā)生大出血，由于Rh陰性的血型稀少，會對搶救帶來很大的困難。 總結(jié)一下，熊貓血女性懷孕生孩子主要面臨三個問題： 胎兒容易發(fā)生宮內(nèi)溶血 國內(nèi)沒有合法進(jìn)口的Rh免疫球蛋白RhoGAM 發(fā)生產(chǎn)后出血時比較難拿到血制品 “熊貓血”孕媽的分娩用血 1、提前備血 對于Rh陰性血型的孕婦，可以在分娩前2-3周進(jìn)行自體備血，采血量為200毫升，保存期為21-35天，一旦生產(chǎn)時有需要可以用這些提前儲備的血。這種自身輸血方法相對費用低，且可以避免一些因異體輸血導(dǎo)致的問題。一些大醫(yī)院是支持備血的，建議“熊貓血”的孕媽提前了解。 2、醫(yī)院儲備用血 Rh陰性血型的孕婦一旦發(fā)生產(chǎn)后出血需要大量輸血時，無論異體備血的400毫升還是自體備血的200毫升，都顯得杯水車薪，這時就要用到醫(yī)院的儲備用血，醫(yī)生也會盡量爭取血源。 3、緊急情況，可以輸Rh陽性血救命 萬一實在無法獲取到Rh陰性血，緊急時刻為了搶救生命，可以輸注ABO同型的Rh陽性血，但Rh陰性血型的人一般只有一次機會輸注Rh陽性血，因為輸血后體內(nèi)會產(chǎn)生Rh抗體，以后再輸Rh陽性就會導(dǎo)致溶血危及生命的；而且僅能孕育Rh陰性胎兒，如果孕育Rh陽性胎兒則會引起胎兒出現(xiàn)嚴(yán)重溶血現(xiàn)象。 “熊貓血”孕媽該怎樣做 1、盡量在當(dāng)?shù)卮蟮恼?guī)公立醫(yī)院產(chǎn)檢和生產(chǎn)。 大醫(yī)院通常在熊貓血產(chǎn)婦生育方面更有經(jīng)驗，小醫(yī)院大多沒有 Rh 陰性血儲備，也不支持產(chǎn)前自體備血，甚至根本不收 Rh 陰性血產(chǎn)婦。需要提醒各位熊貓血孕媽，絕對不要因為醫(yī)院不收而隱瞞自己熊貓血的事實。 2、定期檢測抗體 Rh 陰性的孕婦在孕 16 周開始檢測抗 D 抗體，后每隔 2～4 周復(fù)查。如果 Rh 抗體效價升至 32 或 64 以上時，羊水膽紅素水平增高，提示可能會發(fā)生 Rh 溶血病。需要考慮及時干預(yù)。 3、抗 D 免疫球蛋白 國外預(yù)防 Rh 陰性孕婦血型不合的方法是在28周、34周和分娩后72小時內(nèi)各注射一針抗 D 免疫球蛋白（強生公司RhoGAM）。 中國Rh陰性孕婦處理的困境 預(yù)防Rh陰性孕婦致敏最關(guān)鍵的藥物是Rh免疫球蛋白（RhoGAM），由于中國Rh陰性的人群比較少，使用的量比較少，因此國外的制藥公司不愿意花那么長的時間和那么多的精力來通過中國藥監(jiān)的注冊以進(jìn)入中國市場。 目前解決這一問題的方法是患者自己從香港購買，或者是到中國境內(nèi)有抗D免疫球蛋白的外資診所去注射。 抗D免疫球蛋白可以預(yù)防懷孕時或產(chǎn)后產(chǎn)生抗 D 抗體，造成宮內(nèi)溶血或者下一胎溶血。 國內(nèi)購買渠道有多種：涉外醫(yī)院、中希網(wǎng)？（未驗證 請謹(jǐn)慎購買）、香港、北京 上海。進(jìn)貨渠道不同、價格不同、服務(wù)也不同，差異較大，請自行查詢聯(lián)系后購買。 特別提醒：此針必須低溫儲存！如果你是郵購，一定要注意運輸環(huán)節(jié)中的保溫問題！一旦溫度上升，針劑就會失效。 如果你的體內(nèi)已經(jīng)有抗體，那么抗 D 免疫球蛋白這一藥物將沒有幫助。 折衷的辦法是在28周之前通過母親外周血無創(chuàng)胎兒DNA檢測的方法來提前判斷胎兒的Rh血型，如果胎兒是Rh陰性，就不需要注射Rh免疫球蛋白了。 4、自體備血 在分娩前幾周建議在醫(yī)院自體備血，以備生寶寶時所需。 5、按時產(chǎn)檢，謹(jǐn)遵醫(yī)囑 RH陰性血的孕媽一定要按時產(chǎn)檢，隨時關(guān)注寶寶的狀態(tài)，醫(yī)生也可能會在分娩方式和注意事項上給出較多建議，最好遵醫(yī)囑。 6、寶寶出生后 寶寶出生后，有經(jīng)驗的醫(yī)生一般會為寶寶測血型，并密切觀察寶寶是否有出現(xiàn)病理性黃疸和溶血的情況，同時建議媽媽留院觀察幾天，隨時關(guān)注寶寶情況。 7、尋找組織 一些地區(qū)有熊貓血的民間組織和社群，可以提前了解，這樣萬一遇到產(chǎn)后大出血，醫(yī)院儲備又不夠的情況，也能夠第一時間從組織獲取幫助。 Rh陰性血妊娠正確的處理流程 制訂Rh陰性妊娠的臨床指南； 制訂Rh陰性妊娠的門診和住院診療流程，要包括胎兒醫(yī)學(xué)、實驗室、輸血科、麻醉科、母體醫(yī)學(xué)、新生兒科的內(nèi)容； 把每一位Rh陰性孕婦作為高危妊娠進(jìn)行管理，并在門診和住院病例上粘貼明顯的標(biāo)志； 孕期進(jìn)行Rh抗體的篩查與監(jiān)測； 有指證時注射Rh免疫球蛋白RhoGAM； 孕期早點確認(rèn)宮內(nèi)胎兒的Rh血型，可以采用羊膜腔穿刺的方法，但是現(xiàn)在更多的是采用母親外周血無創(chuàng)胎兒DNA（NIPT）檢測來確認(rèn)胎兒的Rh血型； 定期進(jìn)行胎兒大腦中動脈血流的監(jiān)測，來發(fā)現(xiàn)和監(jiān)測胎兒宮內(nèi)溶血的程度； 定期進(jìn)行超聲檢查，及時發(fā)現(xiàn)和監(jiān)測胎兒水腫的程度； 必要時胎兒宮內(nèi)輸血； 孕期定期采集Rh陰性孕婦自己的血并儲存，分娩時進(jìn)行回輸； 產(chǎn)后出血時可以收集血液進(jìn)行血液的自體回輸； 在沒有Rh陰性血的情況下，有非同型輸血（Rh陽性血的輸血）Protocol； 與血庫有密切的聯(lián)系，可以快速響應(yīng)及時拿到Rh陰性血； 與當(dāng)?shù)氐耐赓Y診所聯(lián)系，必要時可以及時拿到RhoGAM； 出生后新生兒Rh血型的快速檢測，在一婦嬰我們的要求是新生兒血型鑒定在2小時內(nèi)完成，因為分娩以后，RhoGAM在72小時內(nèi)注射是有效的。如果在數(shù)小時內(nèi)就可以完成新生兒的血型鑒定，新生兒是Rh陰性的話，就可以不必注射RhoGAM，減少寶貴的RhoGAM不必要的浪費。 Rh陰性血孕婦的管理考驗的是醫(yī)院的綜合管理能力，是多學(xué)科團(tuán)隊合作的能力，是快速反應(yīng)的能力，是胎兒醫(yī)學(xué)的學(xué)科深度。 所以各位熊貓血媽媽們選擇醫(yī)院和醫(yī)生時請慎重考慮， 上海一婦嬰可以，其它不少醫(yī)院是具備接收Rh陰性孕婦的能力的。 你們可以根據(jù)我以上的建議，列出一個問題清單，在就診時問產(chǎn)科醫(yī)生以上這些問題，如果回答都是Yes或絕大多數(shù)是Yes，你就可以放心選擇這家醫(yī)院產(chǎn)檢生孩子了，否則的話就可能會遇到一些問題和麻煩。 最后祝愿熊貓血的孕媽都能順利分娩，迎來健健康康的小天使。 轉(zhuǎn)載自鄭濤大夫及部分文獻(xiàn)資料