宜賓市中醫(yī)醫(yī)院

患者是70歲，體重達(dá)180斤的婆婆，腰痛伴左下肢疼痛半年，且合并糖尿病等內(nèi)科疾病。 經(jīng)完善相關(guān)檢查，診斷為：L4椎體不穩(wěn)，L4/5;L5s1平面椎管狹窄，L4/5椎間盤突出，壓迫左側(cè)神經(jīng)根并L4/5左側(cè)側(cè)隱窩狹窄。 在考慮治療方案時(shí)，一是主張傳統(tǒng)減壓融合內(nèi)固定，但是患者肥胖，合并較多內(nèi)科疾病，估計(jì)不能耐受手術(shù)。其次考慮局部麻醉下椎間孔鏡靶點(diǎn)減壓，但患者存在椎管狹窄及腰椎不穩(wěn)，可能術(shù)后癥狀緩解不理想。在和家屬充分溝通后，家屬還是決定采用椎間孔鏡進(jìn)行治療。 手術(shù)行L4/5左側(cè)椎板部分切除，磨轉(zhuǎn)打開左側(cè)側(cè)隱窩，術(shù)中松解左側(cè)神經(jīng)根，術(shù)后腰部支具限制腰椎活動(dòng)，一周后下地行走，病人腰腿疼痛較術(shù)前緩解80%，非常滿意！高興的說我半年時(shí)間沒有好好的在家待過了，都在醫(yī)院里邊，我得回家好好打掃下衛(wèi)生。

一般于術(shù)后3～4周開始?；煾狈磻?yīng)因人而異，并不如想像中那么可怕，主要是消化道反應(yīng)、過敏反應(yīng)和乏力納差等全身反應(yīng)，經(jīng)過對(duì)癥治療一般能很快緩解，不必過份擔(dān)心。一般因化療方案的不同每3～4周一次，共4次，總共差不多需4～6個(gè)月。每次化療前應(yīng)驗(yàn)血查白細(xì)胞和肝腎功能，若血常規(guī)或肝腎功能異常，則應(yīng)暫時(shí)終止化療。如果殘端陽性或縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需要接受放療，每日?qǐng)?jiān)持放療，一般采取照射5天，休息2天。

[摘要] 目的：總結(jié)肺隔離癥的診斷和外科治療經(jīng)驗(yàn)。方法：回顧性分析2000年1月～2010年6月經(jīng)手術(shù)證實(shí)為肺隔離癥的12例臨床資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：本組反復(fù)咳嗽、咳痰6例，其中4例伴咯血或痰中帶血，4例胸痛;無癥狀于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)2例。病變位于左肺下葉9例，右肺下例3例，其中后基底段9例，內(nèi)基底段3例，術(shù)前診斷或擬診為肺隔離癥6例(50%)，余6例術(shù)前誤診(誤診為肺囊腫2例，肺膿腫1例，肺癌1例，肺良性腫瘤1例，膿胸1例)，均經(jīng)手術(shù)和術(shù)后病理檢查明確診斷，無手術(shù)死亡，1例術(shù)后并發(fā)肺不張。結(jié)論：肺隔離癥的臨床表現(xiàn)多樣，診斷方法主要為影像學(xué)檢查，手術(shù)是最佳治療方案。[關(guān)鍵詞] 肺隔離癥；診斷；手術(shù) 肺隔離癥（Pulmonarysequestration)是一種臨床少見的肺先天性畸形,發(fā)病率約為1.1%～1.8%[1]，是以血管異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷，多見于肺下葉后基底段，尤以左側(cè)多見。由于其臨床癥狀、體征缺乏特異性，臨床表現(xiàn)多樣，故極易誤診。我院2000年1月～2010年6月共收治肺隔離癥12例，其中6例術(shù)前誤診，現(xiàn)結(jié)合臨床及文獻(xiàn)資料將診治體會(huì)報(bào)告如下。1 臨床資料1.1 一般資料 本組12例，男9例，女3例；年齡24～62歲，平均43歲。1.2 臨床表現(xiàn) 反復(fù)咳嗽、咳痰6例，其中伴反復(fù)咯血或痰中帶血4例，胸痛4例，無癥狀于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)2例。病變位于左肺下葉9例，右肺下葉3例，其中后基底段9例，內(nèi)基底段3例。胸部CT檢查示密度均勻或不均勻的實(shí)質(zhì)性腫塊6例，其中7例病變與胸主動(dòng)脈、脊柱旁或下肺靜脈有條索狀相連，表現(xiàn)為尖部指向脊柱旁的楔狀影，6例增強(qiáng)CT掃描見條索內(nèi)有異常血管影；病變位于下肺葉近縱隔面或近橫膈面處，表現(xiàn)為囊性及蜂窩狀多囊6例；6例行纖維支氣管鏡檢查均未見新生物，3例見主支氣管內(nèi)膿性分泌物。術(shù)前明確診斷或擬診肺隔離癥6例；誤診6例，誤診為肺囊腫2例,肺膿腫1例，肺癌1例,肺良性腫瘤1例，膿胸1例。1.3 手術(shù)方法 本組均行手術(shù)切除治療，采取雙腔管氣管內(nèi)插管靜脈復(fù)合麻醉。葉內(nèi)型10例全部行肺葉切除，葉外型2例行肺隔離病變切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}來自胸主動(dòng)脈10例，來源于膈肌動(dòng)脈1例；來源于腹主動(dòng)脈1例。有1支異常供血?jiǎng)用}9例，2支異常供血?jiǎng)用}3例，異常供血?jiǎng)用}直徑2～12mm，12例靜脈血均回流至肺靜脈，葉內(nèi)型隔離肺與周圍肺組織均有不同程度的粘連，其中2例與胸腔、膈面粘連致密。結(jié)果 11例術(shù)后均順利恢復(fù)，1例術(shù)后并發(fā)肺不張，經(jīng)治療后順利恢復(fù)；術(shù)后病理：隔離肺均為囊性病變，囊腔內(nèi)有黃色透明狀黏液，囊壁內(nèi)層由纖毛柱狀上皮覆蓋，外層是結(jié)締組織，可有彈力纖維、平滑肌纖維、黏液腺、軟骨等，囊壁組織中沒有炭末色素沉著。2 討論2.1 發(fā)病原因及機(jī)制 肺隔離癥是一種較少見的先天性肺發(fā)育異常，為一部分肺發(fā)育不全，無呼吸功能，與其相鄰的正常肺分離，其血液供應(yīng)來自體循環(huán)動(dòng)脈。病理學(xué)上，肺隔離癥的病變組織為未發(fā)育的支氣管肺組織，除了少數(shù)肺內(nèi)型的肺隔離癥外，多數(shù)情況下異常肺組織支氣管往往是一盲端，不與正常支氣管腔相通。異常肺組織沒有肺功能，沒有炭末或只有少量炭末沉著。內(nèi)有大小不等的單個(gè)或多個(gè)囊腫，囊壁由柱狀纖毛上皮及結(jié)締組織構(gòu)成。發(fā)病原因尚無定論，多支持Pryce牽引學(xué)說，即在胚胎初期，在原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與脊柱動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生分離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收，由于某些原因，血管殘存成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分胚胎肺組織形成隔離肺。在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生分離時(shí)受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi)則形成葉內(nèi)型肺隔離癥；在分離后受到牽引的異常肺胚芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后，則形成葉外型肺隔離癥[2]，葉外型肺隔離癥呈典型的錐體形，通常位于胸腔下方胸主動(dòng)脈附近，患者通常沒有癥狀，40%合并其他發(fā)育異常，最常見的是膈疝[3]。臨床上所見多為葉內(nèi)型，多伴有反復(fù)感染及咯血，它從正常肺分離出來，與正常肺有共同的胸膜。其好發(fā)部位為左肺下葉后基底段、脊柱旁部位，亦可位于縱隔內(nèi)；其次為右肺下葉基底段；上葉較少發(fā)生。肺隔離癥的病理特征為病變肺組織接受體循環(huán)動(dòng)脈系統(tǒng)供血，異常動(dòng)脈可以來自胸主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，多數(shù)經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺內(nèi)，通常是一支，也有少數(shù)兩支或多支的情況。由于與體循環(huán)交通，主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈高6倍，隔離肺受壓迫使病肺組織產(chǎn)生囊性及纖維性變，再加上隔離肺與支氣管多不相通，故病肺內(nèi)分泌物無法排出而易形成囊腫，并易繼發(fā)感染[4]。2.2 臨床特點(diǎn) 肺隔離癥多在20歲以后發(fā)病，男性多于女性,左側(cè)多于右側(cè)。葉外型及與支氣管不相通的葉內(nèi)型肺隔離癥，一般都沒有癥狀。與支氣管相通的葉內(nèi)型，臨床上常反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至膿血痰，與肺膿腫癥狀很相似。還有一部分表現(xiàn)為下葉肺組織反復(fù)發(fā)生肺炎，抗炎治療可暫時(shí)緩解，但常常反復(fù)，遷延不愈。97.75%葉內(nèi)型位于下肺，且絕大多數(shù)位于內(nèi)基底段、后基底段；葉外型的發(fā)病率為葉內(nèi)型的1/3～1/6,77.4%的病變位于下葉與膈肌間[5]。本組病變的分布情況與文獻(xiàn)報(bào)道相符。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，癥狀的輕重與肺內(nèi)囊腔大小、是否合并感染有關(guān)，少數(shù)病例反復(fù)發(fā)作。本病誤診率較高，易與肺囊腫、肺膿腫、肺良性腫瘤、肺癌等一些呼吸道常見病相混淆。本組術(shù)前確診或擬診6例，誤診率達(dá)50%，與對(duì)本病缺乏足夠的認(rèn)識(shí)和重視不夠有關(guān)。葉外型肺隔離癥的肺組織與正常肺葉支氣管不相通，這類病人可無任何癥狀，常在健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。本文1例葉外型肺隔離癥于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，1例誤診為肺良性腫瘤；葉內(nèi)型肺隔離癥的肺組織多數(shù)與正常肺葉支氣管相通或開始不通而后又溝通，此類患者易繼發(fā)感染，經(jīng)抗生素治療癥狀能暫時(shí)緩解，但反復(fù)發(fā)作，表現(xiàn)為同一部位反復(fù)發(fā)生炎癥。因而，當(dāng)反復(fù)發(fā)生肺的下葉炎癥時(shí)，應(yīng)考慮到葉內(nèi)型肺隔離癥的可能。2.3影像學(xué)特點(diǎn) X線胸片檢查是診斷肺隔離癥最基本的方法，常表現(xiàn)為下葉的腫塊或浸潤(rùn)征，多位于后基底段或內(nèi)基底段，X線特點(diǎn)為陰影大小可隨病情演變而改變，但不會(huì)完全消失[7]。肺隔離癥的胸部X線表現(xiàn)并無特異性，合并感染時(shí)尤其如此。CT檢查最具有診斷意義的征象是病變有條索狀柄與胸主動(dòng)脈、脊柱或下肺靜脈相連，病變的整體形態(tài)表現(xiàn)為尖部指向脊柱旁的楔形影[8]，CT現(xiàn)已成為該病主要的診斷手段，但對(duì)異常血管的檢出率并不高。本組12例均行CT檢查，只有6例因行螺旋CT增強(qiáng)掃描顯示異常血管。螺旋CT增強(qiáng)掃描后的血管成像，可直觀地顯示異常血管的全貌，對(duì)異常供血?jiǎng)用}的起源、走行和分支及回流靜脈的顯示能提供更準(zhǔn)確、更直觀的信息。MRI能較好地顯示隔離肺體循環(huán)供血?jiǎng)用}，并有不需造影劑的優(yōu)點(diǎn)；纖維支氣管鏡檢查除了吸取分泌物培養(yǎng)外意義不大，本組6例病人行纖維支氣管鏡檢查均未見新生物，3例見主支氣管內(nèi)膿性分泌物。2.4 治療方法 肺隔離癥一旦確診,即使患者無任何臨床癥狀，也應(yīng)積極手術(shù)治療，其目的在于切除感染病灶，消除隔離肺中的左向右分流，預(yù)防病變部位的遠(yuǎn)期感染或偶發(fā)癌變[9]。通常情況下，葉內(nèi)型病變行肺葉切除，葉外型病變行肺段或隔離肺病變切除[10]。術(shù)前有肺部感染者應(yīng)待癥狀控制后再手術(shù)，術(shù)前盡量明確供血?jiǎng)用}來源及數(shù)目，防止術(shù)中誤傷大血管，造成出血[6]。異位血管來源：有文獻(xiàn)報(bào)道異常供血?jiǎng)用}來自胸主動(dòng)脈者占73%，腹主動(dòng)脈上段者占21%，其余依次為肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、心包膈動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等[4]。有的患者常因反復(fù)感染而發(fā)生胸腔粘連，部分病例粘連嚴(yán)重，術(shù)中需仔細(xì)分離、尋找異常血管并切斷、結(jié)扎，避免血管破裂回縮或滑脫致大出血；在處理下肺韌帶時(shí)應(yīng)常規(guī)用手指觸摸了解有無異常動(dòng)脈搏動(dòng)。由于肺隔離癥誤診率較高，有相當(dāng)一部分病例是在術(shù)中才發(fā)現(xiàn)，因此，對(duì)于下肺近膈面及縱隔的病變，特別是肺表面呈粉紅色充血狀者，術(shù)中要警惕本病存在的可能，注意探查有否畸形血管，以防發(fā)生意外[11]。