神經(jīng)外科

簡介顱縫早閉又稱狹顱癥,系因顱縫過早閉合引起頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高、大腦發(fā)育障礙和眼部癥狀等。通常為獨(dú)立疾病，但本癥可伴其他部位的先天性畸形，如并指（趾）、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器異常等?？赡芘c胚胎發(fā)育時(shí)中胚葉某種發(fā)育缺陷有關(guān)，也可能與骨縫膜性組織中有異常的骨化中心有關(guān)。正常新生兒的顱縫，額縫通常在生后3-9個(gè)月閉合，其他顱縫在1歲后逐漸融合，形成鋸齒狀，相互扣鎖，12歲或以后顱縫才緊閉。X線平片顯示顱縫在中年以后才消失。顱縫早閉者，閉合處有骨質(zhì)隆起，形成骨嵴，鋸齒狀縫痕完全消失。正常嬰幼兒頭顱是沿顱縫呈垂直方向不斷生長新骨而逐漸擴(kuò)大。如顱縫過早閉合，則顱骨在其他方向代償?shù)厣L，導(dǎo)致頭部畸形。不同部位的顱縫閉合可造起相應(yīng)的顱骨畸形如舟狀頭畸形、短頭畸形、前（后）斜頭畸形、三角頭畸形等（見下圖）。 治療以外科手術(shù)為主，目的在于擴(kuò)大顱腔、降低顱內(nèi)壓，使受壓腦組織得到正常生長與發(fā)育。一般6個(gè)月以內(nèi)以內(nèi)的兒童可采取微創(chuàng)內(nèi)鏡下骨縫切開術(shù)，大于6個(gè)月的兒童應(yīng)行顱骨整形術(shù)。一般1歲以內(nèi)的兒童手術(shù)效果好，智力恢復(fù)好。 舟狀頭顱骨整形術(shù)后2年側(cè)位 舟狀頭顱骨整形術(shù)后2年正位

大多為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時(shí)頭顱就明顯大于正常。前囟擴(kuò)大、隆起、張力較高，患兒直立時(shí)仍不凹陷。顱縫分開、頭形變圓、顱骨變薄變軟、甚至透明。頭發(fā)稀疏，頭皮薄而亮，額部頭皮靜脈怒張。腦顱大而面顱較小，嚴(yán)重時(shí)，因眶頂受壓，眼球下移，鞏膜外露，形成所謂的“落日征”。如兒童出現(xiàn)以上一個(gè)或多個(gè)情況，建議到神經(jīng)外科門診就診，或咨詢神經(jīng)外科醫(yī)師。

1、什么是腦癱？腦癱是腦性癱瘓（cerebral palsy）的簡稱，是一種非進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患,臨床表現(xiàn)為多樣、復(fù)雜的姿勢和感覺-運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙。2、孩子為何會(huì)得腦癱？圍產(chǎn)期或嬰幼兒時(shí)期的各種腦損傷是導(dǎo)致腦癱的主要原因,如母親孕期疾患、早產(chǎn)與低體重兒、產(chǎn)傷或外傷、缺血缺氧性腦病、生后窒息、先天性腦發(fā)育異常、核黃疽和感染等。3、腦癱的臨床表現(xiàn)是什么？臨床表現(xiàn)主要有運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后和癱瘓肢體的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少、肌張力異常、姿勢異常、反射異常。4、腦癱有哪些臨床類型：1）痙攣型：最常見，約占全部病例的50-60%。臨床表現(xiàn)為上肢肘、腕關(guān)節(jié)屈曲，拇指內(nèi)收，手緊握拳狀。下肢內(nèi)收交叉呈剪刀腿和尖足（見圖示）2）手足徐動(dòng)型：除手足徐動(dòng)外，也可表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣或其他錐體外系受累癥狀。3）肌張力低下型：可能因錐體系和錐體外系同時(shí)受累，導(dǎo)致癱瘓肢體松軟，但腱反射存在。4）強(qiáng)直型：全身肌張力顯著增高、僵硬，錐體外系受損癥狀。5）共濟(jì)失調(diào)型：小腦性共濟(jì)失調(diào)。6）震顫型：多為錐體外系相關(guān)的靜止性震顫。7）混合型：以上兩種或幾種類型同時(shí)存在。5、腦癱孩子都有智力障礙嗎？肌張力異常和運(yùn)動(dòng)功能障礙是腦癱的主要特征，并非所有腦癱患兒都存在智力障礙，部分腦癱患兒的智力與正常兒童一樣。6、腦癱孩子會(huì)出現(xiàn)行為異常嗎？ 部分腦癱患兒可以出現(xiàn)性格改變，如固執(zhí)、多動(dòng)、沖動(dòng)、社交煺縮、強(qiáng)迫行為、攻擊行為甚至自我傷害等異常行為。7、為何腦癱患兒會(huì)有情緒障礙？ 社會(huì)、家庭或周圍環(huán)境對(duì)腦癱患兒的歧視、偏見是患兒出現(xiàn)情緒障礙的主要因素?；純罕憩F(xiàn)為緊張、焦慮、恐懼，擔(dān)心被人譏笑，感到處處低人一等，情緒消沉、自卑、自棄。8、如何做到腦癱的早期診斷？嬰幼兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育有一定的規(guī)律可循，出生后3月時(shí)可抬頭、6月時(shí)會(huì)坐、8月時(shí)會(huì)爬等。若發(fā)現(xiàn)患兒自主運(yùn)動(dòng)、姿勢、體位異常于其它孩子，則要高度警惕腦癱的可能。9、生活中的哪些常識(shí)提示有腦癱可能？生活中發(fā)現(xiàn)患兒不能穩(wěn)定的站立、行走時(shí)步態(tài)異?；虺３Ｋ樱撲N-穿靴過程笨拙。均提示有腦癱可能。10、如何治療腦癱？治療的關(guān)鍵是早診斷、早治療。腦癱治療包括五個(gè)方面：心理教育、語言訓(xùn)練、康復(fù)治療、矯形器具和外科手術(shù)，前提均以康復(fù)為主。手術(shù)是康復(fù)的必要補(bǔ)充手段，對(duì)那些痙攣嚴(yán)重的患兒，外科手術(shù)能緩解肌痙攣，為康復(fù)創(chuàng)造條件。11、何時(shí)需要外科手術(shù)？當(dāng)腦癱導(dǎo)致的各種運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢異常十分嚴(yán)重而又不能很好的進(jìn)行康復(fù)鍛煉時(shí)，外科手術(shù)可緩解肌肉的高痙攣狀態(tài)，有助于肢體的康復(fù)鍛煉。當(dāng)患兒肢體存在嚴(yán)重畸形，如馬蹄足內(nèi)翻、外翻、足跟不能著而影響行走，手的畸形影響抓握功能時(shí)，可采取矯形手術(shù)。12、哪些患兒適宜外科治療？痙攣型和以固定性痙攣為主的混合型腦癱患兒，因肌張力非常高，很難進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練或者難以達(dá)到治療效果，可先手術(shù)解除痙攣狀態(tài)后再進(jìn)行康復(fù)治療。13、腦癱的外科手術(shù)方式有哪些？ 針對(duì)下肢痙攣為主的患兒可采取腰骶段選擇性脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)（selective posterior rhizotomy，SPR）、選擇性周圍神經(jīng)縮窄術(shù)（selective peripheral neurotomy，SPN）。針對(duì)雙足畸形的患兒，可以采取SPN聯(lián)合跟腱延長術(shù)。此外，脊髓后根入口區(qū)顯微手術(shù)、腦深部（或脊髓） 電刺激術(shù)、鞘內(nèi)泵入巴氯芬療法、頸部去交感神經(jīng)術(shù)也用于各種不同類型腦癱的治療。14、為什么要盡早治療？嬰幼兒時(shí)期是生長發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育尤其如此。診斷明確后早期治療可避免不良姿勢的形成、肢體畸形而造成的終生殘疾。另外，性格及思維能力的形成主要在學(xué)齡前，盡早進(jìn)行教育、心理康復(fù)有利于患兒全面成長。15、腦癱手術(shù)后還需要康復(fù)嗎？康復(fù)鍛煉是腦癱患兒的主要治療方式，手術(shù)是重要的補(bǔ)充治療措施。因此，手術(shù)后仍要繼續(xù)康復(fù)。16、腦癱手術(shù)有哪些后遺癥？腦癱手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)。在神經(jīng)電生理監(jiān)測下去改變痙攣肌群的肌張力病理狀態(tài)。除了手術(shù)部位滲血、局部感染外，極少出現(xiàn)神經(jīng)、肌肉的后遺癥。17、干細(xì)胞移植能治療腦癱嗎？理論上講，神經(jīng)干細(xì)胞能修復(fù)病理狀態(tài)的神經(jīng)元。因缺乏某些關(guān)鍵技術(shù)，神經(jīng)干細(xì)胞移植技術(shù)尚未在臨床應(yīng)用，其療效有待臨床進(jìn)一步驗(yàn)證。本文系李云林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。