西安市第四人民醫(yī)院腦科醫(yī)院院長:劉衛(wèi)平院長抬一下手,手心手背,對一下手指,挺好!再走走,挺好,不抖了,走路也好多了!這個畫面是今天下午西安市第四人民醫(yī)院腦科醫(yī)院劉衛(wèi)平院長正在給帕金森病患者遠程程控,來自西安的董先生,57歲,患帕金森病6年多,57歲,來自藍田的胡先生,60歲,患帕金森病8年,他們都是一年前劉院長親自給植入腦起搏器,抖動、僵硬等癥狀都得到了明顯改善,疫情原因來醫(yī)院不方便,劉院長定期的遠程程控,及時解決了癥狀的一些小變化。?帕金森病,是一種常見的老年神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,在我國65歲以上人群中發(fā)病率為1.7%。目前醫(yī)療條件下,帕金森病仍不可治愈,但通過多方位的治療干預(yù)可以很好的控制抖動、僵硬、遲緩等癥狀,提高患者生活質(zhì)量。西安市第四人民醫(yī)院腦科醫(yī)院設(shè)立了由神經(jīng)內(nèi)、外科、神經(jīng)功能康復(fù)科聯(lián)合影像科、精神心理科、核醫(yī)學(xué)科、麻醉科、營養(yǎng)科等多學(xué)科合作的帕金森病綜合診療中心,并和美國、英國等國際帕金森病診療優(yōu)勢中心保持研究和合作,為帕金森病患者施行明確診斷;用藥指導(dǎo);全麻下精準(zhǔn)外科手術(shù);術(shù)后程控;神經(jīng)功能康復(fù);心理康復(fù)支持;營養(yǎng)支持等多方位、全病程診療幫助和指導(dǎo)。“”??38年磨一劍,打造“有特色的”的帕金森病全程診療中心??談到西安市人民醫(yī)院腦科帕金森病一站式診療中心,曾在在西京醫(yī)院神經(jīng)外科工作37年,擔(dān)任學(xué)科帶頭人以及國內(nèi)亞專業(yè)副主委的劉衛(wèi)平院長用傳承和發(fā)揚兩個詞表達了宗旨:38年磨一劍,所有的特色都是為了患者最大限度受益。劉衛(wèi)平院長介紹:目前國內(nèi)絕大多數(shù)中心的腦深部電刺激術(shù)DBS(俗稱腦起搏器)手術(shù)是在局麻下進行。由于手術(shù)前病人需要停藥或者是減少藥物的用量,在手術(shù)過程中患者容易因為停藥引起不適,甚至是藥物戒斷反應(yīng),這對患者而言是難以忍受的痛苦。另外局麻下,由于病人是清醒的,在手術(shù)環(huán)境中易導(dǎo)致病人心情緊張,甚至引起抑郁、引起手術(shù)中的心理創(chuàng)傷。病人心情一緊張,也可能會引起血壓升高,增加出血的風(fēng)險。??而我們在全麻下進行手術(shù),病人接受嚴格控制的麻醉后,就像是睡了一覺之后即完成了手術(shù),對病人而言輕松無痛苦。但是,不是所有的醫(yī)院都有能力開展全麻下的DBS手術(shù)。除了設(shè)備的要求,全麻電生理監(jiān)測下腦深部電刺激手術(shù)療法需要在有經(jīng)驗的中心開展,由經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科專家跟麻醉師的密切配合,控制麻醉深度,術(shù)中根據(jù)采集的電生理信號正確判斷靶點的位置。術(shù)前的固定頭架也是很多患者恐懼和不舒服的地方,我們采用機器人輔助下無框架手術(shù),也會帶給患者更舒適的體驗。這方面我們還在和國外科研機構(gòu)合作新的產(chǎn)品正在研發(fā)中,不久的將來,會有更好的產(chǎn)品惠及帕金森病患者。??劉衛(wèi)平院長自豪地說,我?guī)ьI(lǐng)團隊至今開展100余例全麻下的舒適DBS手術(shù),沒出現(xiàn)一例電極拔除,成功率100%。這也得益于和影像及電生理、麻醉醫(yī)生等很好的了解和配合,原西京醫(yī)院全軍影像中心主任印弘主任一起履新西安市人民醫(yī)院,讓我們腦科醫(yī)院在帕金森病的精準(zhǔn)治療方面如虎添翼。建立系統(tǒng)神經(jīng)功能康復(fù)體系,為帕金森病患者全程保駕護航!神經(jīng)功能康復(fù)貫穿帕金森病的全過程,也是所有臨床治療實現(xiàn)的基礎(chǔ)。我們的神經(jīng)功能康復(fù)中心就是教導(dǎo)患者如何正確地運動。從運動、平衡到吞咽、語言、認知、社交,對病人都進行個體化評估,并給于針對性治療方案。??1、預(yù)防性康復(fù):帕金森患者的子女患病機會高,對這類患者,康復(fù)科會機型預(yù)防性康復(fù)干預(yù)。指導(dǎo)患者從平時的運動中傾向于特定的功能鍛煉。另一方面,因為帕金森病人的癥狀是可預(yù)見的,比如必然出現(xiàn)平衡障礙、語言障礙,康復(fù)科會指導(dǎo)就診患者預(yù)防性針對性預(yù)斷練。??2、精準(zhǔn)康復(fù):對患者進行細致的評估,在儀器導(dǎo)航指導(dǎo)下精準(zhǔn)定位。例如對脊柱姿勢異常的患者進行矯正,在儀器輔助下判斷哪塊肌肉異常的也針對性輔導(dǎo)鍛煉,做到精準(zhǔn)解決問題。??3、科研與臨床緊密結(jié)合:患者在帕金森中心求醫(yī)時,會參與科研,得到長期追蹤關(guān)注和隨訪,有利于醫(yī)生對其不斷評估和調(diào)整方案,患者得到更多更好的獲益。??智能化管理為帕金森病患者提供新的診療路徑在談及腦科醫(yī)院帕金森病全程管理中心的管理時,劉衛(wèi)平院長表示,“近年來帕金森病遠程程控技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用為帕金森病提供了新的診療路徑,也為我們的管理提供了全新的更方便患者就醫(yī)的模式,不僅有效地節(jié)約了患者的就診時間,而且避免了醫(yī)療資源的浪費。與此同時,我們也希望能夠利用‘大數(shù)據(jù)’和人工智能發(fā)展個體化醫(yī)療模式,使每個個體在帕金森病全過程管理網(wǎng)絡(luò)及線下腦科醫(yī)院照料模式中,達到獨特的個體化目標(biāo),給患者帶來更精準(zhǔn)的信息、更好的照料和更低的就醫(yī)成本,讓每一個帕金森病患者享受到有質(zhì)量有尊嚴的生活。
新生兒顱內(nèi)出血( neonatal intracranial hemorrhage,NICH)是新生兒期常見疾病,病死率高,為新生兒死亡和幸存兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙、智能落后的主要原因,常留下神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,對新生兒的健康成長非常不利,對該病的診治是新生兒科的常規(guī)工作。NICH主要發(fā)病因素為產(chǎn)傷及缺氧,前者正逐漸減少,后者有增加趨勢,其中在<32孕周、出生體重<1500g的未成熟兒高達40%~50%。由于新生兒顱內(nèi)出血幾乎都發(fā)生于早產(chǎn)兒,故本文NICE主要特指早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血。新生兒顱內(nèi)出血的發(fā)生機制 新生兒顱內(nèi)出血多發(fā)生于早產(chǎn)兒,特別是胎齡<32周的早產(chǎn)兒。NICH最主要的發(fā)生機制是由于腦室周圍室管膜下和小腦腦膜下顆粒層的胚胎生發(fā)基質(zhì)發(fā)育不成熟,體現(xiàn)為小靜脈系統(tǒng)呈“U”字形走向匯于Galen靜脈和未成熟的毛細血管網(wǎng)(Cap)。最重要的誘因是產(chǎn)傷和缺氧。Cap缺少膠原和彈力纖維支撐,血管壁僅有一層內(nèi)皮細胞。在缺氧的情況下,未成熟的血管壁破裂從而導(dǎo)致出血;此外,“U”字形走向的小靜脈系統(tǒng)容易發(fā)生血流動力學(xué)變化也是誘發(fā)血管壁破裂的主要原因之一。 隨著產(chǎn)科技術(shù)的進步,產(chǎn)傷所致的NICH所占比例相對降低,而缺氧窒息所致的NICH所占比例則相應(yīng)增加,已經(jīng)成為早產(chǎn)兒NICH最主要的誘因。缺氧窒息會導(dǎo)致胎兒低氧血癥和高碳酸血癥,進而引起腦血管擴張和壓力被動性血流,進一步導(dǎo)致腦內(nèi)毛細血管破裂出血;腦血管擴張導(dǎo)致靜脈瘀滯和血栓形成,進而引起腦血管破裂出血;壓力被動性擴張血流導(dǎo)致腦內(nèi)毛細血管缺血性損傷出血。除此之外,胎兒過大、胎位不正、產(chǎn)程延長、產(chǎn)鉗助產(chǎn)、胎頭吸引、臀牽引和急產(chǎn)等也是新生兒顱內(nèi)出血的常見病因。 生發(fā)基質(zhì)與腦脊液產(chǎn)生及循環(huán)個關(guān)系示意圖:生發(fā)基質(zhì)在胎齡26-32周才逐漸發(fā)育成熟,因此,胎齡<32周的早產(chǎn)兒極易由于生發(fā)基質(zhì)發(fā)育不成熟而出現(xiàn)顱內(nèi)出血;新生兒顱內(nèi)出血的分類 新生兒顱內(nèi)出血主要分為五類,其中以腦室周圍-腦室內(nèi)出血最為常見,具體分類為:腦室周圍-腦室內(nèi)出血原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血硬腦膜下出血小腦出血腦實質(zhì)出血腦室周圍-腦室內(nèi)出血(PVH-IVH)的分級及預(yù)后NICH中PVH-IVH發(fā)生率最高、危害最為嚴重,PVH-IVH的頭顱影像學(xué)檢查(參考文獻:J Pediatr 1978;92:529-34)分為四級:Ⅰ級 室管膜下出血;Ⅱ級 腦室內(nèi)出血,無腦室擴大;Ⅲ級 腦室內(nèi)出血伴腦室擴大;Ⅳ級 腦室內(nèi)出血伴腦實質(zhì)出血;預(yù)后Ⅰ級~Ⅱ級出血絕大部分存活、預(yù)后好;Ⅲ級~Ⅳ級出血者50%以上死亡,幸存者半數(shù)以上遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。腦室周圍-腦室內(nèi)出血(PVH-IVH)臨床表現(xiàn)及特點 腦室周圍-腦室內(nèi)出血(PVH-IVH)是引起早產(chǎn)兒死亡的主要原因,胎齡越小、出生體重越低,發(fā)病率越高,其中胎齡小于32周、出生體重小于1500 g的PVH-IVH發(fā)生率高達40~50%以上。90%的PVH-IVH發(fā)生于生后的72小時內(nèi),其中50%發(fā)生于生后24小時內(nèi),25%發(fā)生于34-48小時,15%發(fā)生于48-72小時;其中,20-40%會進一步惡化,惡化的時間窗約于發(fā)生后的3-5天內(nèi)(參考文獻:Neurology of the Newborn:1955 Saunders)。 腦室周圍-腦室內(nèi)出血(PVH-IVH)的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,可表現(xiàn)為易激惹、呼吸增快或減慢、雙眼凝視或斜視,嚴重者有腦性尖叫、前囟隆起和驚厥等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),雙眼對光反射遲鈍或兩側(cè)瞳孔不對稱等腦疝表現(xiàn)。新生兒顱內(nèi)出血的診斷和治療 新生兒顱內(nèi)出血的診斷主要依據(jù)胎兒的孕產(chǎn)史、出生體重、胎齡及其臨床表現(xiàn)提供線索,確診依賴于頭顱B超及CT檢查,并依據(jù)影像學(xué)檢查進行分級。其中,頭顱B超具有無創(chuàng)、廉價、無輻射、可床邊操作等優(yōu)點,對PVH-IVH及白質(zhì)軟化(PVL)、多囊腦軟化分辨率高,是上述新生兒顱內(nèi)出血的首選檢查,多于生后3-7天進行,1周后動態(tài)監(jiān)測。CT有助于了解顱內(nèi)出血類型,最適宜的檢查時間為生后2~5天;MR檢查昂貴,且無法床邊實施,但MR具有分辨率高,無創(chuàng)、無X線輻射危害等特點,而且MR對顱后窩及腦干等B超和CT不易探及部位病變可以清晰顯示。治療方面首先是保持患兒安靜,盡可能避免搬動、及刺激性操作;其次,保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài),特別注意血氣酸堿度、氧分壓和二氧化碳分壓,代酸和缺氧極易加重出血;靜脈輸液時,注意液體的酸堿度及滲透壓,不宜使用高滲溶液;還需使用維生素K1和止血敏止血及預(yù)防再次出血;合并腦水腫可使用速尿利尿和甘露醇脫水;有抽搐者可適當(dāng)予苯巴比妥和安定對癥治療,但值得提醒的是,上述鎮(zhèn)靜藥均有一定呼吸抑制副作用,使用時要密切觀察患兒呼吸情況,建議在有機械通氣的條件下使用。
2022年4月11日,是第26個“世界帕金森病日”今年的主題是“齊心抗帕、點亮未來”。統(tǒng)計數(shù)字顯示,我國65歲以上的老年人中,帕金森病的患病率為1.7%。帕金森病已經(jīng)成為繼腫瘤、心腦血管疾病之后危害我國中老年人健康的第三大“殺手”。今天,小布健康就來連線權(quán)威專家和您一起認識帕金森病。本期節(jié)目參與話題專家:西安市人民醫(yī)院(西安市第四醫(yī)院)腦科病院院長、學(xué)科帶頭人?劉衛(wèi)平(向下拉看文字版)早診早治不害“帕”為了讓患者更全面的了解該疾病,記者采訪了西安市人民醫(yī)院(西安市第四醫(yī)院)腦科病院劉衛(wèi)平院長進行健康科普。三大因素易致“帕”據(jù)劉衛(wèi)平介紹,帕金森病是一種常見的神經(jīng)退行性疾病,有數(shù)據(jù)顯示,我國約有300萬帕金森病患者,目前,中國患病人數(shù)占全球患者總數(shù)的三分之一。而我國目前仍存在超過一半的患者未能識別診斷,幾乎一半的患者尚未得到有效治療。隨著疾病進展,患者可能逐漸喪失勞動能力和生活自理能力,給個人、家庭和社會都帶來沉重的負擔(dān)。為什么會患上帕金森?至今,帕金森病的病因尚未完全明確,目前認為帕金森病并非單因素所致,而是遺傳因素、環(huán)境因素、年齡因素交互作用下發(fā)病。?a、遺傳因素目前已發(fā)現(xiàn)和帕金森病發(fā)病相關(guān)的基因有30多個,約10%帕金森病患者是家族遺傳性的,與晚發(fā)型帕金森病患者相比,早發(fā)型帕金森?。ㄆ鸩∧挲g≦50歲)的患者受遺傳因素影響的幾率更大,對于發(fā)病年齡早、有家族史的帕金森病患者,建議進行基因檢查。b、環(huán)境因素接觸吡啶類衍生物1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP)分子結(jié)構(gòu)類似的工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒素如:某些殺蟲劑、除草劑、魚藤酮、異喹啉類化合物等可能是病因之一。此外,金屬也可c、年齡因素帕金森病主要發(fā)生在中老年人,40歲以前發(fā)病相對少見,提示神經(jīng)系統(tǒng)老化與發(fā)病有關(guān)。隨年齡增長,帕金森病患者中腦黑質(zhì)的多巴胺神經(jīng)元數(shù)目呈進行性丟失,導(dǎo)致黑質(zhì)-紋狀體投射系統(tǒng)中多巴胺和乙酰膽堿濃度的失衡,引起相應(yīng)的帕金森病癥狀。帕金森病患者具體的發(fā)病原因不同,上述各種因素占有不同的權(quán)重,年齡大的患者,年齡因素和環(huán)境因素可能占有的權(quán)重要大,年輕、有家族史的患者則遺傳因素原因可能性大,建議完善基因篩查。這些癥狀是早“帕”劉衛(wèi)平表示,有些網(wǎng)友將帕金森誤認為是自然衰老,出現(xiàn)哪些行為時需引起注意?如何自我識別,避免出現(xiàn)認知誤區(qū)。下面這幾種癥狀,應(yīng)引起重視并及時就醫(yī)。1、嗅覺減退、便秘。是目前最被重視、最具應(yīng)用前景的帕金森病早期預(yù)警信號。如果發(fā)現(xiàn)對于某些事物的嗅覺不如以前那樣敏感了,并且原本正常的排便習(xí)慣也發(fā)生了變化(但應(yīng)排除飲食、藥物、或其他疾病引起的排便習(xí)慣改變),應(yīng)及時去看醫(yī)生。2、出現(xiàn)手臂或身體其他部位震顫。臨床上能引起震顫的疾病很多,但帕金森病的典型震顫主要表現(xiàn)為“運動時不顫、安靜時出現(xiàn)、緊張時加劇”,如果拇指和食指經(jīng)常出現(xiàn)“搓丸樣”動作,更要警惕。3、移動或行走變得困難。開始覺得身體、上肢或下肢僵硬,而且活動后僵硬感也不會消失。行走時手臂不能正常擺動,或者走路很僵硬。4、動作變慢、寫字變小。如果不經(jīng)意間發(fā)現(xiàn)自己扣紐扣、穿襪子、系鞋帶等動作明顯變慢了,或者寫字越寫越小,這可能是帕金森病的早期信號。5、手臂擺幅小、面具臉。走路時,一側(cè)手臂擺動的幅度比另外一側(cè)擺動幅度小,也可能是早期帕金森病的表現(xiàn)。家人發(fā)現(xiàn)表情呆板、眨眼減少、雙眼凝視前方,醫(yī)學(xué)上稱為“面具臉”。6、抑郁。帕金森病患者中約有40%—55%會出現(xiàn)抑郁,表現(xiàn)為易疲勞、興趣減退、食欲減退、缺乏自信、情緒不穩(wěn)等癥狀。抑郁可出現(xiàn)在帕金森病的任何階段,但在疾病的初期,這種表現(xiàn)更容易出現(xiàn),抓住這個早期信號對于帕金森病的防治非常重要。7、睡眠障礙。70%的帕金森患者存在各種睡眠障礙。包括白天過度嗜睡、夜間覺醒和睡眠時出現(xiàn)拳打、腳踢、大叫等猛烈的動作。劉衛(wèi)平說,帕金森病的首發(fā)癥狀存在著個體差異,有數(shù)據(jù)顯示,首發(fā)癥狀的排序如下:震顫或顫抖(占70.5%)、肌強直或動作緩慢(19.7%)、失靈巧和/或?qū)懽终系K(12.6%)、步態(tài)障礙(11.5%)、肌痛、痙攣、疼痛(8.2%)、心理障礙如抑郁、緊張等(4.4%)、語言障礙(3.8%)、全身乏力、肌無力(2.7%)、流口水與面部表情減少各占1.6%。有人統(tǒng)計,帕金森病患者從發(fā)病到臨床作出診斷的時間通常為2~3年。這往往由于患者對早期癥狀容易忽視而未就醫(yī)有關(guān),尤其在老年人易于被忽略。正確認識不害“帕”據(jù)劉衛(wèi)平講,帕金森病人在不同的階段要根據(jù)病情選擇合適的治療方案,目前仍以藥物治療為主,當(dāng)帕金森患者進入中晚期,并且藥物治療失效時,手術(shù)是較好的治療策略,包括毀損療法、腦起搏器療法、神經(jīng)干細胞移植等,同時需要藥物輔助治療。其中神經(jīng)干細胞移植療法還處于研究階段,是有前景的新療法。左旋多巴是目前治療帕金森最有效的藥物,在剛開始服用時,很多患者往往有惡心、嘔吐等胃腸道不適癥狀,這時可以通過改變藥物劑量或者改變服藥習(xí)慣的辦法加以解決。許多患者在服藥一段時間后,會出現(xiàn)藥物療效逐漸下降、服藥量增加的狀況;也有部分患者出現(xiàn)“不自主動作”(身體出現(xiàn)一些無法自我控制的動作)和“開關(guān)”的周期性藥效變動(即藥物的效力未能維持到下次服藥的時間,讓患者有一段時間失去活動能力,像關(guān)上電源一樣)這兩者副作用。這些副作用對晚期帕金森病患者造成極大的困擾。相反,多巴胺能受體激動劑類藥物產(chǎn)生這些問題的機會相對較少,對于比較年輕的患者,醫(yī)師通常會先選用多巴胺能受體激動劑,小劑量左旋多巴來補充治療,盡量避免產(chǎn)生“不自主動作”和“開關(guān)”的藥效變動。當(dāng)出現(xiàn)了“開關(guān)”的藥效變動或“不自主動作”這些副作用時,就要調(diào)整左旋多巴的劑量,加用其他藥物來減少這些副作用。其中,可以嘗試服用長效左旋多巴的制劑,或同時服用B型單胺氧化酶抑制劑,兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑,如“珂丹”等類藥物,都可以增強血液中左旋多巴濃度的穩(wěn)定性,減少藥效失效的時間,一些患者可能出現(xiàn)不可預(yù)測的藥力失效完全不出現(xiàn)的情形,當(dāng)這情形發(fā)生時,有些快速顯效的藥物就特別有用。另外,作為一種慢性疾病,當(dāng)前帕金森病無法治愈,只能通過多學(xué)科治療與全程長期管理為患者改善癥狀,提高生活質(zhì)量。腦深部電刺激俗稱“腦起搏器”,是通過植入大腦中的細微電極,發(fā)射電脈沖刺激腦深部的特定核團,進而達到控制患者運動癥狀的目的。該療法全球臨床應(yīng)用超過30年,治療的安全性和有效性得到公認,是目前治療帕金森病的首選外科療法。相關(guān)調(diào)研結(jié)果顯示,93%的受訪者不知道帕金森病治療的外科手段。帕金森病在早期的藥物治療效果很好,但隨著時間推移,患者病情進展加重,即使增加藥物也達不到原來的治療效果,可能會出現(xiàn)藥物的副作用和并發(fā)癥。到了這個階段就可以考慮腦起搏器(DBS)手術(shù)治療。喝綠茶打太極可防“帕”“目前尚無有效的預(yù)防措施阻止疾病的發(fā)生和進展。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床癥狀時黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元死亡至少在50%以上,紋狀體DA含量減少在80%以上。因此,早期發(fā)現(xiàn)臨床前患者,并采取有效的預(yù)防措施阻止多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡,才能阻止疾病的發(fā)生與進展。”劉衛(wèi)平表示,如何早期發(fā)現(xiàn)臨床前患者已成為帕金森病研究領(lǐng)域的熱點之一?;蛲蛔円约翱焖賱友鬯咝袨檎系K、嗅覺減退等PD的非運動癥狀可出現(xiàn)在運動癥狀出現(xiàn)之前數(shù)年,它們可能是PD發(fā)生的早期生物學(xué)標(biāo)記物。多個生物標(biāo)記物的累加有可能增加罹患PD的風(fēng)險。有關(guān)多巴胺能神經(jīng)元的保護性藥物目前尚在研究之中。流行病學(xué)證據(jù)顯示每天喝綠茶可以降低患帕金森病的風(fēng)險。維生素E、輔酶Q10等可能對神經(jīng)元有一定的保護作用。?醫(yī)生建議:日常服用左旋多巴制劑的患者用藥應(yīng)與進餐隔開,應(yīng)餐前1小時或餐后1個半小時用藥。便秘的患者應(yīng)多飲水、多進食富含纖維的食物。適當(dāng)?shù)倪\動對于患者的功能恢復(fù)有一定的幫助。近來研究表明,太極拳對于患者的平衡功能有幫助。
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