鹽城市婦幼保健院

當(dāng)孩子做過手術(shù)后，很多家長(zhǎng)經(jīng)常詢問注意事項(xiàng)，我根據(jù)疝氣手術(shù)的手術(shù)原理，和經(jīng)驗(yàn)，簡(jiǎn)單敘述如下： 1，疝氣手術(shù)的原理，簡(jiǎn)單說就是把疝環(huán)用粗絲線扎起來。讓腹腔里的腸管進(jìn)不去。但扎的腹膜比較薄，所以，要近期少一些增加腹壓的動(dòng)作，按影響程度大概是，咳嗽，便秘，哭鬧，劇烈運(yùn)動(dòng)，等，所以家長(zhǎng)要抓住重點(diǎn)護(hù)理好。 2，腹腔鏡手術(shù)只有肚臍一個(gè)切口，所以手術(shù)后，很美觀。但肚臍原來就是疤痕，很多人深深凹陷，比其他地方愈合慢，所以，要保持干燥，清潔，在住院期間有紅光照射，回家后就要著重注意了。一般術(shù)后一周就可以洗澡了。洗過后局部干燥處理。 3陰囊腫脹 腹腔鏡手術(shù)，因?yàn)椴粍冸x疝囊不會(huì)造成陰囊腫脹，但是，由于疝囊要慢慢吸收，或者還有些分泌，所以近期，陰囊會(huì)比對(duì)側(cè)大，特別是原來的皮膚就比較多，要和對(duì)側(cè)完全一樣需要很長(zhǎng)時(shí)間。 4疝復(fù)發(fā) 比例極少罕見。一般會(huì)出現(xiàn)一個(gè)腫塊，平靜后消失，屏氣使勁后出現(xiàn)，需要和手術(shù)醫(yī)生聯(lián)系。 5切口或者針眼處紅腫，提示感染或者線結(jié)反應(yīng)，需要和手術(shù)醫(yī)生聯(lián)系。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳學(xué)代謝學(xué)組性早熟是兒科內(nèi)分泌系統(tǒng)的常見發(fā)育異常，為了規(guī)范中樞性（真性）性早熟的診斷和治療，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組進(jìn)行了專題討論，制定以下指南供臨床參考。[定義]性早熟是指女童在8歲前，男童在9歲前呈現(xiàn)第二性征的發(fā)育異常性疾病。中樞性性早熟（CPP）是緣于下丘腦提前增加了促性腺激素釋放激素（GnRH）的分泌和釋放量，提前激活性腺軸功能，導(dǎo)致性腺發(fā)育和分泌性激素，使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)。CPP又稱為GnRH依賴性性早熟，其過程呈進(jìn)行性發(fā)展，直至生殖系統(tǒng)發(fā)育成熟。[病因]1. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變；2. 外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來。3. 特發(fā)性CPP（ICPP）無器質(zhì)性病變。女性患兒約80%~90%為ICPP；男性患兒則相反，80%以上是器質(zhì)性的。[診斷]應(yīng)首先確定是否為GnRH依賴性性早熟，繼之進(jìn)行病因的鑒別診斷。一、診斷依據(jù)1. 第二性征提前出現(xiàn)：女童8歲前，男童9歲前。2. 血清促性腺激素水平升高達(dá)青春期水平。(1) 促性腺激素基礎(chǔ)值：如果第二性征已達(dá)青春中期程度時(shí)，血清促黃體生成素（LH）基礎(chǔ)值可作為初篩，如>5.0IU/L，即可確定其性腺軸已發(fā)動(dòng)，不必再進(jìn)行促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗(yàn)。(2) GnRH激發(fā)試驗(yàn)：本試驗(yàn)對(duì)性腺軸功能已啟動(dòng)而促性腺激素基礎(chǔ)值不升高者是重要的診斷手段，GnRH可使促性腺激素分泌釋放增加，其激發(fā)峰值即可作為診斷依據(jù)。GnRH激發(fā)試驗(yàn)方法：常規(guī)用GnRH （戈那瑞林）2.5 μg/kg或100 μg/m2靜脈注射，于0 min、30 min、60 min時(shí)采血樣，測(cè)血清LH和卵泡刺激素（FSH）濃度（GnRHa經(jīng)典試驗(yàn)方法的120 min可省略），合成的GnRH類似物（GnRHa）的激發(fā)作用比天然者為強(qiáng)，峰值在60~120 min出現(xiàn)，但不推薦其在常規(guī)診斷中使用。診斷CPP的LH激發(fā)峰值的切割(cut-point)值：取決于所用的促性腺激素檢測(cè)方法，用放射免疫法測(cè)定時(shí)，LH峰值在女童應(yīng)>12.0 IU/L、男童>25.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1.0時(shí)可診斷CPP；用免疫化學(xué)發(fā)光法（ICMA）測(cè)定時(shí)，LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6（兩性）可診斷CPP；如LH峰/FSH峰>0.3，但<0.6時(shí)，應(yīng)結(jié)合臨床密切隨訪，必要時(shí)重復(fù)試驗(yàn)，以免漏診。3. 性腺增大：女童在B超下見卵巢容積>1 ml，并可見多個(gè)直徑>4 mm的卵泡；男童睪丸容積≥4 ml，并隨病程延長(zhǎng)呈進(jìn)行性增大。4. 線性生長(zhǎng)加速。5. 骨齡超越年齡1年或1年以上。6. 血清性激素水平升高至青春期水平。以上診斷依據(jù)中，1、2、3條是最重要而且是必具的。但是如就診時(shí)的病程很短，則GnRH激發(fā)試驗(yàn)可能與青春前期值相重疊，達(dá)不到以上的診斷切割值；卵巢大小亦然。對(duì)此類患兒應(yīng)隨訪其副性征進(jìn)展和線性生長(zhǎng)加速情況，必要時(shí)應(yīng)復(fù)查以上檢測(cè)。女性患兒的青春期線性生長(zhǎng)加速一般在乳房發(fā)育開始后半年~1年左右（B2~B3期）出現(xiàn)，持續(xù)1~2年；但也有較遲者，甚至有5%左右患兒在初潮前1年或初潮當(dāng)年始呈現(xiàn)。男童生長(zhǎng)加速發(fā)生在睪丸容積8~10 ml左右時(shí)或變聲前一年，持續(xù)時(shí)間比女童長(zhǎng)。骨齡提前只說明性激素水平增高已有一段時(shí)間，并非是診斷CPP的特異性指標(biāo)，病程短和發(fā)育進(jìn)程慢的患兒可能骨齡超前不明顯，而外周性性早熟亦可能有骨齡提前；性激素水平升高不能分辨中樞和外周性性早熟。二、病因診斷須注意收集與CPP病因有關(guān)的病史，如感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等相關(guān)癥狀；對(duì)所有確診為CPP的患兒應(yīng)排除腫瘤，需作頭顱鞍區(qū)的MRI或CT檢查。MRI對(duì)下丘腦和垂體器質(zhì)病變的分辨度優(yōu)于CT。三、鑒別診斷雖然GnRH激發(fā)試驗(yàn)?zāi)艽篌w上鑒別中樞性性早熟和外周性性早熟，但應(yīng)鑒別以下情況：1. 單純性乳房早發(fā)育：即部分中樞性性早熟（PICPP），GnRH激發(fā)后FSH明顯升高（正常青春前期女童激發(fā)后也會(huì)升高），但LH升高不顯（多數(shù)<5 IU/L），且FSH/LH> 1。但值得注意的是，在無任何臨床先兆表現(xiàn)的情況下，PICPP會(huì)轉(zhuǎn)化為CPP。因此，診斷PICPP后需定期隨訪，尤其是對(duì)乳房反復(fù)增大持續(xù)不退者，必要時(shí)重復(fù)激發(fā)試驗(yàn)。2. 由非中樞性性早熟轉(zhuǎn)化而來的CPP如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、McCune-Albright綜合征等，必須在治療原發(fā)疾病過程中注意監(jiān)測(cè)CPP的發(fā)生。3. 先天性甲狀腺功能減低癥伴發(fā)的性早熟 是性早熟的特殊類型，早期患兒的血LH基礎(chǔ)值升高，但在GnRH激發(fā)后不升高，病程較長(zhǎng)后才轉(zhuǎn)化為真正的CPP。身材矮小是其重要特征。[藥物治療]CPP的治療目的是以改善患兒的成年期身高為核心，還應(yīng)注意防止早熟和早初潮理帶來的心理問題。一般應(yīng)用GnRH類似物（gonadotropin releasing hormone analogue，GnRHa）治療CPP。國(guó)內(nèi)目前可供應(yīng)兒童用的緩釋型GnRHa制劑有曲普瑞林（Triptorelin）和醋酸亮丙瑞林（Leuprorelin）；前者如Decapetyl Dep和Diphereline；后者為Enantone。GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暫停發(fā)育、性激素分泌回至青春前期狀態(tài)，從而延緩骨骺的增長(zhǎng)和融合，盡可能達(dá)到延長(zhǎng)生長(zhǎng)年限、改善最終成年期身高的目的。一、 GnRHa的應(yīng)用指征1. 為達(dá)改善成年期終身高目的，適用指征為生長(zhǎng)潛能明顯受損和同時(shí)還有剩余生長(zhǎng)潛能的患兒，即骨齡明顯超前而骺端尚未開始融合者，具體建議如下：（1）骨齡 骨齡≥年齡2歲；女童≤11.5歲，男童≤12.5歲。（2）預(yù)測(cè)成年期身高女童<150 cm，男童<160 cm，或低于其遺傳靶身高減2個(gè)SD者。（3）骨齡/年齡>1，骨齡/身高年齡>1，或以骨齡判斷的身高SDS< -2SDS。（4）性發(fā)育進(jìn)程迅速，骨齡增長(zhǎng)/年齡增長(zhǎng)>1。2. 慎用的指征：有以下情況時(shí)改善成年身高的療效差，應(yīng)酌情慎用：（1）開始治療時(shí)骨齡 女童>11.5 歲，男童>12.5 歲；（2）遺傳靶身高低于正常參考值2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者（-2SDS）。應(yīng)考慮其他導(dǎo)致矮身材原因。3. 不宜應(yīng)用的指征：有以下情況者單獨(dú)應(yīng)用GnRHa治療對(duì)改善成年期身高效果不顯著：（1）骨齡 女童≥12.5 歲，男童≥13.5歲；（2）女童初潮后或男童遺精后1年。4. 不需應(yīng)用的指征：（1）性成熟進(jìn)程緩慢（骨齡進(jìn)展不超越年齡進(jìn)展）者對(duì)成年期身高影響不大時(shí)，不需要治療。（2）骨齡雖提前，但身高生長(zhǎng)速度快，使身高年齡大于骨齡，預(yù)測(cè)成年期身高不受損。然而，由于青春成熟進(jìn)程是動(dòng)態(tài)的，對(duì)每個(gè)個(gè)體的判斷也應(yīng)是動(dòng)態(tài)的，一旦CPP診斷確立，對(duì)初評(píng)認(rèn)為暫時(shí)不需治療者均需定期復(fù)查其身高和骨齡變化，定期再評(píng)估治療的必要性，按需制定治療方案。二、 GnRHa應(yīng)用方法1. 劑量：首劑80~100 μg/kg，2周后加強(qiáng)1次，以后每4周1次（不超過5周），劑量60~80 μg/kg，劑量需個(gè)體化，根據(jù)性腺軸功能抑制情況（包括性征、性激素水平和骨齡進(jìn)展），抑制差者可參照首劑量，最大量為3.75mg/次。為確切了解骨齡進(jìn)展的情況，臨床醫(yī)師應(yīng)親自對(duì)治療前后的骨齡進(jìn)行評(píng)定和對(duì)比，不宜僅憑放射科的報(bào)告作出判斷。2. 治療中的監(jiān)測(cè)：治療過程中每2~3個(gè)月檢查第二性征以及測(cè)量身高；首劑3個(gè)月末復(fù)查GnRH激發(fā)試驗(yàn)，如LH激發(fā)值在青春前期值則表示劑量合適；此后，對(duì)女童只需定期復(fù)查基礎(chǔ)血清雌二醇（E2）濃度或陰道涂片（成熟指數(shù)），男童則復(fù)查血清睪酮基礎(chǔ)水平以判斷性腺軸功能的抑制狀況。每6~12個(gè)月復(fù)查骨齡1次，女童同時(shí)復(fù)查子宮、卵巢B超。3. 療程：為改善成年期身高，GnRHa的療程一般至少需要2年，女童在骨齡12.0~12.5 歲時(shí)宜停止治療，此時(shí)如延長(zhǎng)療程常難以繼續(xù)改善成年期身高。對(duì)年齡較小即開始治療者，如其年齡已追趕上骨齡，且骨齡已達(dá)正常青春期啟動(dòng)年齡（≥8歲），預(yù)測(cè)身高可達(dá)到遺傳靶身高時(shí)可以停藥，使其性腺軸功能重新啟動(dòng)，應(yīng)定期追蹤。三、 停藥后的監(jiān)測(cè)治療結(jié)束后應(yīng)每半年復(fù)查身高、體重和副性征恢復(fù)以及性腺軸功能狀況。女童一般在停止治療后2年內(nèi)呈現(xiàn)初潮。四、 GnRHa治療中生長(zhǎng)減速的處理GnRHa治療頭半年的生長(zhǎng)速度與治療前對(duì)比改變不明顯，半年后一般回落至青春前期的生長(zhǎng)速率（5 cm/年左右），部分患兒在治療1~2年后生長(zhǎng)速度< 4 cm/年，此時(shí)GnRHa繼續(xù)治療將難以改善其成年期身高，尤其是骨齡已≥12.0歲（女）或13.5歲（男）時(shí)。減少GnRHa治療劑量并不能使生長(zhǎng)改善，反會(huì)有加速骨齡增長(zhǎng)的風(fēng)險(xiǎn)。近年國(guó)際上多采用GnRHa和基因重組人生長(zhǎng)激素（rhGH）聯(lián)用以克服生長(zhǎng)減速，但應(yīng)注意的是，對(duì)骨齡≥13.5歲（女）或15 歲（男）的患兒，因骨生長(zhǎng)板的生長(zhǎng)潛能已耗竭，即使加用rhGH，生長(zhǎng)改善亦常不顯著。使用rhGH應(yīng)嚴(yán)格遵循應(yīng)用指征，一般僅在患兒的預(yù)測(cè)成年期身高不能達(dá)到其靶身高時(shí)使用；GH宜采用藥理治療量[0.15~0.20U/(kg·d)]，應(yīng)用過程中需密切監(jiān)測(cè)副作用（rhGH應(yīng)用的禁忌證以及治療中的副作用監(jiān)測(cè)同其他生長(zhǎng)遲緩疾病）。[病因治療]對(duì)于非特發(fā)性CPP，應(yīng)強(qiáng)調(diào)同時(shí)進(jìn)行病因治療（如鞍區(qū)腫瘤的手術(shù)治療，對(duì)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥合并CPP者應(yīng)同時(shí)給予皮質(zhì)醇等）。但是，下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤和蛛網(wǎng)膜囊腫患兒，如無顱壓升高表現(xiàn)則暫緩手術(shù)，僅按ICPP處理。綜上所述，性早熟是多病因的性發(fā)育異常，病因的鑒別至關(guān)重要。確定GnRH依賴性性早熟后應(yīng)排除中樞器質(zhì)病變，尤其是對(duì)男童和6歲以下發(fā)病者（兩性）。特發(fā)性CPP可考慮首選GnRHa治療，但需合理掌握應(yīng)用指征，治療中應(yīng)監(jiān)測(cè)、判斷和掌握生長(zhǎng)/成熟的平衡，才能達(dá)到改善成年身高的目的。

黃疸是什么：膽紅素堆積體內(nèi)變成小黃人。原因：膽紅素產(chǎn)生太多或者排不出來（膽紅素大小便排出）。辟謠：好多人說每個(gè)寶寶都有黃疸，正常的不用治療。錯(cuò)！我天天測(cè)50個(gè)以上的寶寶，大多數(shù)寶寶經(jīng)皮測(cè)膽紅素從來沒超過200umol/L。為什么要治療：膽紅素排不出去時(shí)間長(zhǎng)跑腦子里，會(huì)有后遺癥治不好（核黃疸），尤其早產(chǎn)寶寶不能拖。核黃疸發(fā)病率高嗎：非常低，多為拖時(shí)間長(zhǎng)了不治療的。（最近一個(gè)病例拖了一周）。測(cè)黃疸單位：mg/dl17＝umol/L生理性黃疸：黃疸產(chǎn)生晚、升高慢、高峰低、消退早。（沒超過圖中曲線，每日上升<85.5umol/L，足月最高不超過225umol/L，早產(chǎn)不超過256umol/L）病理性黃疸：黃疸產(chǎn)生早、升高快、高峰高、消退晚。（超過表中曲線）。常見黃疸及處理（由輕到重）喂養(yǎng)不當(dāng)：喂的太少了大便少，排的少。可足量喂養(yǎng)，多曬太陽（本質(zhì)也是接觸藍(lán)光、在溫暖的環(huán)境下隔著玻璃曬、防止受涼得不償失），可口服茵梔黃口服液5ml/次一天兩次3-5天。母乳性黃疸：生后3-4天出現(xiàn)，1-3周達(dá)到高峰，停母乳3-5天黃疸明顯下降，母乳性黃疸高峰不會(huì)超過225umol/L很多。停母乳3-5天，多吃奶多曬太陽，黃疸降下來試著恢復(fù)母乳。紅細(xì)胞增多：生下來皮膚紅彤彤，黃疸升高不快多吃奶多曬太陽。黃疸升高快去住院照藍(lán)光。新生兒感染：寶媽妊娠期糖尿病、胎膜早破時(shí)間長(zhǎng)、產(chǎn)前發(fā)熱、合并GBS感染的，寶寶有高危因素的，黃疸超標(biāo)去查血常規(guī)，明確感染，住院抗生素抗感染同時(shí)照藍(lán)光。新生兒ABO溶血：寶媽血型O寶寶A/B，生后1-2天黃疸升高速度超標(biāo)，查血清免疫學(xué)，明確溶血去住院掛靜脈丙球、照藍(lán)光。其他如紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、新生兒RH溶血病、稀有血型溶血黃疸早期特別重，立即住院，牽涉特殊治療如換血由主治醫(yī)師告知。特別提醒：先天性膽?yīng)M窄也會(huì)反復(fù)黃疸，早期可沒有陶土樣大便，臨床少見，但一旦漏診可導(dǎo)致寶寶肝損害，甚至肝硬化需要手術(shù)換肝，建議病理性黃疸的寶寶家屬關(guān)注膽道B超。