內(nèi)分泌科

甲狀腺癌是內(nèi)分泌系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，病理分型絕大多數(shù)為乳頭狀癌，甲狀腺C細(xì)胞來源的甲狀腺髓樣癌（MTC））少見?，F(xiàn)分享一例散發(fā)性甲狀腺髓樣癌的診治經(jīng)過及體會(huì)。 患者男性，56歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)甲狀腺腫塊一天入院。腫塊及頸部無觸痛，無潮熱、腹瀉，無體重下降，無聲音嘶啞、呼吸困難，無發(fā)熱，無心悸、怕熱，無乏力、嗜睡，精神食欲正常。既往體健。家族中否認(rèn)類似病史及腫瘤病史。查體：BP 93/66mmHg，P 66次/分，右側(cè)甲狀腺捫及一約2.0*1.5cm大小腫塊，質(zhì)中等，無壓痛，邊界清。甲狀腺彩超：甲狀腺右側(cè)葉可見一14×10mm低回聲包塊，輪廓欠清，邊界規(guī)則，內(nèi)壁可見多個(gè)強(qiáng)光斑分布不均勻，包塊內(nèi)可見豐富血流信號(hào)。甲狀腺右側(cè)葉低回聲包塊（TI-RADS-4b級(jí)）。甲狀腺功能、電解質(zhì)六項(xiàng)、PTH均正常。垂體核磁未見明顯異常。肺部及全腹部CT平掃未見明顯異常。2019年4月2日在全麻下行雙側(cè)甲狀腺全切術(shù)+中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃及喉返神經(jīng)探查術(shù)。術(shù)后病理報(bào)告示：（右側(cè)）甲狀腺髓樣癌（腫塊一個(gè)，大小1.2×1.0×1.0cm）；（左側(cè)）結(jié)節(jié)性甲狀腺腫；（中央?yún)^(qū)）淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移（1/8）；（頸淺）送檢少量甲狀腺組織及淋巴結(jié)一枚，未見癌轉(zhuǎn)移 （0/1 ）。免疫組化2#：TG（-），CT（+），CK19（-），TTF-1（+），CEA（+），CgA（+），Galcctin3（-），Ki67（約2%+）。 診斷：1.右側(cè)散發(fā)性甲狀腺髓樣癌伴中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 。2.左側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后一月查電解質(zhì)、甲狀腺功能、CEA、PTH均正常。 MTC是甲狀腺C細(xì)胞來源的惡性腫瘤，分為散發(fā)性和家族性，病人表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)，伴淋巴結(jié)腫大，腫塊可有觸痛。散發(fā)性約占全部髓樣癌的70～75%，好發(fā)于50～60歲。家族性發(fā)病年齡較輕，約占25%-30%，是常染色體顯性遺傳病。MEN2包括MEN2A、MEN2B和家族性髓樣癌，家族性髓樣癌被認(rèn)為是MEN2A的疾病譜。血清降鈣素水平與腫瘤負(fù)荷相關(guān)，也有＜1%的病例為非分泌性的。血清CEA的檢查是髓樣癌隨診過程的重要指標(biāo)，尤其是在降鈣素水平低時(shí)更有意義。MTC建議行全甲狀腺切除，其極易發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，手術(shù)治療更為激進(jìn)，追求徹底切除。術(shù)后隨訪與甲狀腺乳頭狀癌一致，但不需要TSH抑制治療，使用甲狀腺激素主要用于糾正甲減，將TSH控制在正常范圍。降鈣素與CEA為隨訪復(fù)查時(shí)的必查項(xiàng)目。MTC為少見病，臨床上當(dāng)病人出現(xiàn)不明原因腹瀉，或類癌樣反應(yīng)，或不明原因的PCT升高、CEA升高時(shí)，我們需考慮該病的可能。在MEN2中，MTC是最常見和最早出現(xiàn)的病變，故MTC術(shù)后患者的隨訪過程中需密切注意是否有MEN2中的其他疾病的出現(xiàn)，如嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺腫瘤等。

概念卵巢功能衰退引起的下丘腦-垂體-卵巢軸功能障礙綜合征。 病因一個(gè)方面是雌激素減少，孕激素缺乏，雄激素相對(duì)增多，腎上腺DHEA和DHEAS下降，抑制素分泌減少，血FSH升高先于LH。 另一個(gè)方面是下丘腦垂體功能的變化，下丘腦GnRH釋放增加，垂體對(duì)于GnRH反應(yīng)增強(qiáng)。 臨床表現(xiàn)泌尿-生殖道的表現(xiàn)，有月經(jīng)突然停止或逐漸減少，或第二性征的退化和性器官萎縮，萎縮性膀胱炎，尿道肉阜，排尿困難，尿道口痙攣。 血管舒縮障礙癥候群，一，發(fā)作性發(fā)熱，自汗，心悸，二，頭脹，心悸，乏力，頭昏，煩躁，口干，面頸，腹部潮紅，體表溫度升高，失眠和焦慮。 精神神經(jīng)系統(tǒng)方面，情緒不穩(wěn)，急躁憂慮，抑郁多疑，記憶力減退，神經(jīng)過敏，精力不集中，感覺異常，類似精神病的表現(xiàn)如抑郁型和狂躁型。 女性皮膚毛發(fā)的表現(xiàn)，乳腺萎縮，乳頭和乳暈色素減退，皮膚干燥，多疑，皺紋，搔癢，色素沉著，和老年斑，身體和四肢毛發(fā)增加或減少，禿頂，脂溢，痤瘡。 骨質(zhì)疏松，骨密度降低，身材變矮，駝背，骨折。 心血管系統(tǒng)，血管舒縮功能障礙，心血管病發(fā)病率增高。 代謝的變化：血LDL-c增高，高密度脂蛋白膽固醇降低，胰島素抵抗和高胰島素血癥。

空腹血糖4.4-7.0 mmol/L非空腹血糖小于10，糖化血紅蛋白（A1c）7%以下，甘油三酯1.7mmol/L以下 總膽固醇小于4.5低密度脂蛋白膽固醇2.6以下，有心腦血管合并癥的達(dá)1.8以下，高密度脂蛋白膽固醇男1.0以上，女1.3以上。每周主動(dòng)有氧運(yùn)動(dòng)大于150分鐘。尿白蛋白排泄率小于20ug/min（30mg/天）男 腰85 cm女 腰80cm（日本男85女90）以下。體重質(zhì)量指數(shù)（BMI）小于24。血壓低于130/80MmHg 以上是一般的控制目標(biāo)而老年糖尿病尤其有心腦血管并發(fā)癥者血糖控制標(biāo)準(zhǔn)放寬。血壓：老人血壓要個(gè)體化沒具體達(dá)標(biāo)值，一般人140/90以下，腦血管病140/90慢性腎病130/80冠心病和心衰120/80以下。有心肝腎等功能不全者以不發(fā)生低血糖為前提