遺傳性溶血性貧血行脾切除術(shù)治療的指征及術(shù)后并發(fā)癥

遺傳性溶血性貧血的紅細(xì)胞通常在脾臟被吞噬破壞，行脾切除術(shù)能升高血紅蛋白、降低黃疸，但脾切除后感染及血栓風(fēng)險(xiǎn)增加，因此需權(quán)衡利弊、掌握脾切除的指征。

不同類型遺傳性溶血脾切除時(shí)機(jī)推薦

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度決定是否切脾

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者脾切除術(shù)后的遠(yuǎn)期血栓并發(fā)癥發(fā)生率增高：40歲以上切脾后的遺傳球患者動(dòng)脈硬化事件（如中風(fēng)、心肌梗死、冠狀動(dòng)脈或頸動(dòng)脈動(dòng)脈手術(shù)）發(fā)生率和未切脾的患者相比增加5.6倍。第一次事件發(fā)生在脾切除后10年或幾十年后。

如有脾切除的指征，伴癥狀性膽囊結(jié)石，在脾切除同時(shí)切除膽囊。因癥狀性膽結(jié)石需要行膽囊切除術(shù)的患者是否同時(shí)切脾有爭(zhēng)議：同時(shí)切脾降低將來(lái)膽管結(jié)石的風(fēng)險(xiǎn)，但增加脾切除后敗血癥風(fēng)險(xiǎn)。

二、脾切除術(shù)手術(shù)方式選擇

1. 開腹脾切除術(shù)：可以發(fā)現(xiàn)副脾并去除，降低復(fù)發(fā)。創(chuàng)傷較大、有腹壁疤痕。

2. 腹腔鏡脾切除術(shù)：微創(chuàng)手術(shù)。腹腔鏡脾切除術(shù)適合脾大小正?；蜉p度腫大的患者，與開腹脾切除術(shù)相比，腹腔鏡脾切除術(shù)優(yōu)勢(shì)：（i）創(chuàng)傷較?。?ii）并發(fā)癥少；(iii）住院時(shí)間短；（四）腹壁疤痕少；（v）費(fèi)用更低。脾臟顯著增大的患者，可在術(shù)前行選擇性脾動(dòng)脈栓塞，減少脾臟的大小、減輕血細(xì)胞減少。

三、脾切除術(shù)的并發(fā)癥

1. 脾切除后感染

脾臟有免疫和過濾血液的功能，脾切除術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)增加，尤其是有包膜的微生物，如肺炎鏈球菌，腦膜炎奈瑟菌和流感嗜血桿菌。

脾切除術(shù)后發(fā)生敗血癥的風(fēng)險(xiǎn)包括：脾切除的適應(yīng)癥（球形紅細(xì)胞增多癥為中等風(fēng)險(xiǎn)，其他遺傳性貧血為更高風(fēng)險(xiǎn)）、患者切脾的年齡（5歲以前風(fēng)險(xiǎn)最高）、脾切除后的時(shí)間（切除后第一年風(fēng)險(xiǎn)最高）。

減少嚴(yán)重感染的策略包括: (i)患者教育，發(fā)熱時(shí)及時(shí)就診采取措施；(ii)疫苗接種；(iii)預(yù)防性抗生素。

2.脾切除后血栓并發(fā)癥

脾切除術(shù)后早期和遠(yuǎn)期靜脈及動(dòng)脈血栓風(fēng)險(xiǎn)增高，包括急性脾靜脈、門靜脈血栓，遠(yuǎn)期的嚴(yán)重血栓并發(fā)癥。

急性脾靜脈、門靜脈血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)與切脾的病因有關(guān)，溶血性疾病切脾后風(fēng)險(xiǎn)大于免疫性血小板減少癥，兩者均大于外傷后脾切除。發(fā)生時(shí)間在術(shù)后1周左右，可做彩超篩查。

遠(yuǎn)期心血管事件如心肌缺血、肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率增高。