肢端肥大癥為什么要盡早治療？

肢端肥大癥和巨人癥幾乎均繼發(fā)于生長(zhǎng)激素（GH）型垂體腺瘤，此類腫瘤不僅造成GH過(guò)多分泌，還引起胰島素樣生長(zhǎng)因子-1（IGF-1）的分泌增加，對(duì)全身器官和組織造成廣泛影響，其中對(duì)心血管和呼吸系統(tǒng)的影響是造成肢端肥大癥患者死亡的主要原因。所以，對(duì)于肢端肥大癥患者，不能因?yàn)椴辉诤趺嫒莞淖兓蚴种?足趾粗大而拒絕治療。治療的主要目的，是為了預(yù)防和阻止患者將來(lái)發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的心血管和呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥，同時(shí)也避免垂體瘤增大所造成的的視力損害。雖然有不少患者在接手治療后，面容改變和手足的“繃緊感”也有很大的改善，但治療的主要目的并非僅僅是糾正畸變的外貌。

肢端肥大癥對(duì)于心血管功能的病理影響是：GH長(zhǎng)期刺激心肌細(xì)胞，可導(dǎo)致心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、舒張功能下降、間質(zhì)纖維化、心力衰竭、冠心病和動(dòng)脈粥樣硬化，高血壓。

呼吸系統(tǒng)疾病也是肢端肥大癥最主要致死原因之一。例如：患者上呼吸道黏膜增厚、口咽部及聲帶孔狹窄、氣道不暢，就容易引起上呼吸道梗阻；肺泡增多，肺彈性下降、肺活量降低，將進(jìn)一步導(dǎo)致肺順應(yīng)性下降，肺靜脈壓增高，肺功能不全；舌體肥大后墜、吸氣性咽峽部塌陷，不僅是形成鼾癥的原因，還特別容易造成夜間慢性缺氧（阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征），嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致睡眠猝死。GH對(duì)骨骼系統(tǒng)的影響較大，可促進(jìn)肋骨變長(zhǎng)變粗，胸部前傾，使胸廓活動(dòng)受限，容易誘發(fā)和加重呼吸系統(tǒng)疾病。

在消化系統(tǒng)，GH和IGF-1使胃腸道細(xì)胞增殖，使胃腸道息肉和腸癌發(fā)生率增加。在泌尿生殖系統(tǒng)，可引起腎臟肥大，腎小球和腎小管體積增大，導(dǎo)致腎臟高濾過(guò)。肢端肥大癥患者的垂體腺瘤也可能同時(shí)高分泌其他垂體激素，造成兩種或多種激素高分泌的表現(xiàn)，如催乳素分泌增多，造成女性性腺功能減退，容易發(fā)生骨質(zhì)疏松；肢端肥大癥可導(dǎo)致男女外生殖系統(tǒng)增大，男性睪丸分泌增加，在疾病的早期可導(dǎo)致性欲增強(qiáng)，在疾病后期則性欲逐漸下降，生精減少，生殖能力下降；在女性可導(dǎo)致性欲減退，月經(jīng)紊亂，閉經(jīng)不孕，泌乳。還使皮膚增厚粗糙、毛囊增多、毛發(fā)變粗、出汗增加、皮膚油膩、痤瘡，并發(fā)纖維瘤，面部容易出現(xiàn)皺紋，眶上嵴、顴骨及下頜骨增大突出，牙縫增寬，咬合錯(cuò)位，聲音低沉，面貌怪異。上述這些病變，在GH水平恢復(fù)正常后可能在一定程度上得到緩解。

可見(jiàn)，肢端肥大只是GH和IGF-1高分泌的外在表現(xiàn)，而它們所引起的機(jī)體內(nèi)部各個(gè)系統(tǒng)和器官的問(wèn)題則更加嚴(yán)重、對(duì)生命威脅更大。已經(jīng)有科學(xué)研究表明，對(duì)于未經(jīng)治療的肢端肥大癥患者，不僅生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，并且平均壽命比預(yù)期減少10歲，不應(yīng)認(rèn)為“外貌改變不重要”，一旦確診就應(yīng)盡早治療，以減少疾病對(duì)各個(gè)系統(tǒng)和臟器的病理影響。越早接受治療，臟器功能恢復(fù)正常的可能性就越大，這不僅提高了生活質(zhì)量，也延長(zhǎng)了壽命。