醫(yī)學(xué)科普
發(fā)表者:沈品泉 人已讀
心心是三年級的學(xué)生,平時乖巧、開朗,最近卻因?yàn)橛疑媳厶弁矗荒馨磿r完成功課,也不愿意和伙伴一起玩耍了。媽媽一開始以為是哪里不小心碰傷了,也沒在意,可過了幾天孩子手臂疼痛越來越厲害,局部慢慢也腫起來了,就趕緊帶孩子到醫(yī)院檢查,CT結(jié)果提示“右側(cè)肱骨占位伴骨折,朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(LCH)可能”,醫(yī)生說可能是腫瘤,心心媽媽一下子慌了神,但還好上海新華醫(yī)院有醫(yī)術(shù)精湛的專家團(tuán)隊(duì)。
經(jīng)過手術(shù)前的各項(xiàng)拍片檢查和準(zhǔn)備后,兒
骨科沈**主任給心心做了骨活檢手術(shù),但病理仍然不能明確是否腫瘤。醫(yī)院多位專家聯(lián)合會診,因PET-CT示:“多發(fā)骨質(zhì)破壞”,兒血液腫瘤科專家會診后建議再次完善骨活檢,并完善組織培養(yǎng)、病原學(xué)測序排除感染疾病。與家屬溝通后,心心接受了第二次骨活檢。經(jīng)過病理科仔細(xì)的檢測、復(fù)核,最終排除了腫瘤,僅提示:“漿細(xì)胞浸潤”;骨組織培養(yǎng)、病原學(xué)二代測序排除感染相關(guān)的可能性;自身抗體相關(guān)指標(biāo),免疫功能正常,排除了常見風(fēng)濕疾病。兒風(fēng)濕免疫科郭**主任會診指出“患兒有皮膚銀屑改變,血沉增高,病原學(xué)二代測序排除感染性疾病,PET-CT見多發(fā)骨質(zhì)破壞,病理見漿細(xì)胞浸潤,肉芽腫形成,需考慮慢性無菌性骨髓炎”。隨后,心心在醫(yī)生的精心安排下第一時間轉(zhuǎn)到了兒腎臟風(fēng)濕免疫科,經(jīng)過一段時間的治療,心心再沒叫過痛,復(fù)查病灶也較前明顯縮小。
無獨(dú)有偶,小女孩雅雅3年前出現(xiàn)右下頜明顯腫脹,CT報告示:“右下頜骨骨質(zhì)破壞”,經(jīng)過骨活檢,病理示:“炎性細(xì)胞浸潤”,當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮骨髓炎,經(jīng)過抗感染、激素、止痛等治療,病情還是反反復(fù)復(fù)。最后雅雅媽媽帶著孩子來到上海新華醫(yī)院,經(jīng)兒風(fēng)濕免疫科郭**主任認(rèn)真詢問病史,翻閱雅雅之前的檢查結(jié)果后,最終診斷“慢性無菌性骨髓炎”,并制定了最佳的治療方案。經(jīng)過一段時間的用藥,下頜腫脹消退,雅雅又變回漂亮可人的小姑娘了。
『慢性無菌性骨髓炎(chronic nonbacterial osteomyelitis,CNO),其中具有多灶和多次復(fù)發(fā)的稱為慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎(CRMO)。常發(fā)生于兒童時期,是較為罕見的自身炎癥性疾病。發(fā)病高峰為8~12歲,女孩較多。發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
CNO可表現(xiàn)為單灶性病變,也可表現(xiàn)為多灶性,主要表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)痛,部分有反復(fù)發(fā)熱,主要累及長骨干骺端,椎體,胸骨,鎖骨,下頜骨等,治療不及時可以造成骨質(zhì)破壞甚至病理性骨折,影響兒童生長發(fā)育。部分可伴有皮膚、眼部、胃腸道、肺部受累。無特異性臨床
指標(biāo)。
目前尚無統(tǒng)一治療方案,非甾體抗炎藥物可作為初始治療用藥,同時可加用抗風(fēng)濕病藥物,雙磷酸鹽類和TNFα拮抗劑治療。
慢性無菌性骨髓炎(CNO/CRMO)較為罕見,大多數(shù)臨床醫(yī)生對疾病認(rèn)識不足,易漏診和誤診,影響最佳治療時機(jī),導(dǎo)致生長發(fā)育受限,甚至出現(xiàn)畸形。早期識別、治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。
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發(fā)表于:2023-10-24