舌咽神經(jīng)痛容易被誤診為三叉神經(jīng)痛

8年前，病人右臉出現(xiàn)針刺樣疼痛，一陣一陣的像觸電一樣 疼痛，進(jìn)食及冷熱刺激時(shí)可以引起疼痛發(fā)作。疼痛范圍從嘴角到顏面部，痛幾分鐘后可以自行緩解。當(dāng)時(shí)醫(yī)師診斷為“三叉神經(jīng)痛”，予以“三叉神經(jīng)射頻消融手術(shù)”，但是術(shù)后患者仍有疼痛。后來再考慮為 “右側(cè)舌咽神經(jīng)痛”，再做了“舌咽神經(jīng)射頻消融手術(shù)”，術(shù)后疼痛消失，但是留有面部麻木。術(shù)后4年面部疼痛再次出現(xiàn)，再次行“舌咽神經(jīng)射頻消融手術(shù)”，但是兩年后再次復(fù)查，后患者長(zhǎng)期吃藥治療，疼痛有緩解。8個(gè)月前疼痛加重，吃藥無法緩解。于是，患者來到了我們醫(yī)院，尋求更進(jìn)一步的診療。通過MRI檢查，醫(yī)師認(rèn)為患者為“右側(cè)舌咽神經(jīng)痛”，排除了“三叉神經(jīng)痛”的可能。為了解決這一長(zhǎng)期困擾患者的痛苦，醫(yī)師進(jìn)行了舌咽神經(jīng)的微血管減壓手術(shù)。手術(shù)過程順利，患者術(shù)后疼痛消失，恢復(fù)良好。

舌咽神經(jīng)痛是一種罕見而又令人痛苦的神經(jīng)疾病，但通過精準(zhǔn)的診斷和合適的治療方法，患者的痛苦可以得到有效緩解。及時(shí)尋求專業(yè)醫(yī)療幫助，積極配合治療，是戰(zhàn)勝這類疾病的關(guān)鍵。

三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛鑒別診斷

三叉神經(jīng)痛（TN）為局限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一種反復(fù)發(fā)作性、短暫性、陣發(fā)性劇烈疼痛。舌咽神經(jīng)痛（GPN）是舌咽神經(jīng)軀體感覺分區(qū)突然的、嚴(yán)重的、短暫的復(fù)發(fā)性疼痛，相對(duì)少見。兩者疼痛性質(zhì)相似，部位相近，誘發(fā)因素交叉，還存在泛化痛現(xiàn)象，導(dǎo)致GPN不易與TN區(qū)別。雖然二者的內(nèi)科治療相似，但是外科手術(shù)治療完全不同，正確診斷是有必要的。TN和GPN的鑒別診斷主要依靠不同的臨床表現(xiàn)，輔以MRI檢查。為此，我總結(jié)了以下幾點(diǎn)鑒別診斷的方法：

①詢問病史時(shí)重視疼痛的部位和扳機(jī)點(diǎn)部位^{[1, 2]}。GPN疼痛主要發(fā)生于耳、咽、舌根、腭扁桃體和下頜角^[3]，TN疼痛主要涉及面部、舌頭和頜骨^[4]。GPN和TN可能具有相同的觸發(fā)行為，包括咀嚼、交談或刷牙，但前者的分布必須包括喉嚨、耳朵深部和頸部深部，后者通常不涉及這些^[2]。

②刺激和麻醉試驗(yàn)協(xié)助定位^[1]。舌咽神經(jīng)痛的診斷測(cè)試包括用棉簽觸摸喉嚨后部，引起劇烈疼痛，然后使用利多卡因或布比卡因等局部麻醉劑緩解^[3]。非典型病例可行可卡因試驗(yàn)：用10%可卡因溶液噴涂在扁桃體及咽部，疼痛停止并維持1-2小時(shí)，做正常飲食、吞咽不再觸發(fā)疼痛發(fā)作，稱為可卡因試驗(yàn)陽(yáng)性。舌咽神經(jīng)痛的患者試驗(yàn)陽(yáng)性率高達(dá)90%。

③關(guān)注伴隨癥狀。據(jù)報(bào)道，大約10%的GPN患者會(huì)出現(xiàn)迷走神經(jīng)癥狀，如心動(dòng)過緩、暈厥、低血壓或心臟驟停^[2]。GPN患者還可能伴有吞咽困難、聲音嘶啞、耳鳴等癥狀。而TN伴隨癥狀表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能紊亂癥狀，主要影響淚腺和血管功能，表現(xiàn)為疼痛發(fā)作時(shí)伴有出汗、流眼淚、流涎、面部潮紅。當(dāng)患者的主要癥狀位于舌根時(shí)，必須詢問其他伴隨癥狀；伴發(fā)喉部疼痛可能是GPN，而面部疼痛可能與TN相一致。

④輔助檢查^{[1, 5]}。頭顱MRI檢查是評(píng)價(jià)血管與神經(jīng)接觸情況的首選方法。GPN的責(zé)任血管主要是小腦后下動(dòng)脈，其次是椎動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈；而TN主要是小腦上動(dòng)脈，其次是小腦前下動(dòng)脈和基底動(dòng)脈。除此之外，CT、X線檢查、腦血管造影和電生理學(xué)檢查都對(duì)正確診斷有一定幫助。

⑤GPN和TN可能共存^{[2, 3]}。當(dāng)患者診斷為GPN或TN時(shí)，并不能排除另一種疾病的存在，應(yīng)進(jìn)一步檢查，以防漏診誤診。

臨床醫(yī)生還應(yīng)仔細(xì)認(rèn)真地問清病史，要搞清楚疼痛突出的具體部位、誘發(fā)緩解因素、扳機(jī)點(diǎn)、疼痛的性質(zhì)等病史。在遇到疑難病例時(shí)，不勉強(qiáng)下結(jié)論，可以會(huì)診或查閱文獻(xiàn)，這樣不僅可減少誤診，還有利于提高自身業(yè)務(wù)水平。

討論

GPN的治療可以是內(nèi)科的、微創(chuàng)的或外科的。治療藥物通常包括卡馬西平或奧卡西平。如果卡馬西平或奧卡西平不能充分緩解疼痛，也可以給予其他神經(jīng)性止痛藥。GPN也可以用神經(jīng)阻滯術(shù)，最常見的形式是脈沖射頻消融、神經(jīng)阻滯或經(jīng)皮射頻熱凝。治療GPN有兩種主要的手術(shù)方法：微血管減壓術(shù)和神經(jīng)根切斷術(shù)。舌咽神經(jīng)根切斷術(shù)是一種有效而徹底的治療方式，但是術(shù)后出現(xiàn)患側(cè)舌根及咽部麻木等并發(fā)癥多，且神經(jīng)毀損是不可逆的；微血管減壓術(shù)是將壓迫舌咽神經(jīng)的血管和神經(jīng)分開，療效確切，有效率在90%以上，既解除了疼痛，又保留了神經(jīng)功能，且術(shù)后并發(fā)癥較少^[6]。目前，MVD是GPN的主要治療方式，當(dāng)患者不適用MVD或不能徹底減壓時(shí)，神經(jīng)根切斷術(shù)可以作為一種替代選擇^{[2, 6]}。

此患者于八年前后行“三叉神經(jīng)和舌咽神經(jīng)毀損術(shù)”，但病情反復(fù)間斷發(fā)作，未有效緩解，且藥物治療效果欠佳，因此考慮行“舌咽神經(jīng)微血管減壓術(shù)”。術(shù)后患者疼痛消失，患者恢復(fù)情況好。

參考文獻(xiàn)：

[1] 徐曉玉, 曹心慧. 舌咽神經(jīng)痛誤診分析 [J]. 中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志, 2017, 20(06): 80-2.

[2] PARK J S, AHN Y H. Glossopharyngeal Neuralgia [J]. J Korean Neurosurg Soc, 2023, 66(1): 12-23.

[3] A H, C M, A Z, et al. Glossopharyngeal Neuralgia: Epidemiology, Risk factors, Pathophysiology, Differential diagnosis, and Treatment Options [J]. Health psychology research, 2022, 10(3): 36042.

[4] BENDTSEN L, ZAKRZEWSKA J M, HEINSKOU T B, et al. Advances in diagnosis, classification, pathophysiology, and management of trigeminal neuralgia [J]. Lancet Neurol, 2020, 19(9): 784-96.

[5] 劉清軍. 《三叉神經(jīng)痛診療中國(guó)專家共識(shí)》解讀 [J]. 中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志, 2018, 18(09): 643-6.

[6] 王煥明, 胡飛, 熊玉波, et al. 顯微血管減壓術(shù)治療舌咽神經(jīng)痛(2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)) [J]. 立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志, 2023, 36(01): 55-8.