間質(zhì)性肺病的病例分享

間質(zhì)性肺病是指由許多已知或未知原因引起的一組彌漫性肺疾病的總稱，累及肺泡及其周圍的間質(zhì)組織，造成肺組織正常結(jié)構(gòu)發(fā)應(yīng)甚至結(jié)構(gòu)破壞，形成進(jìn)行性發(fā)展的瘢痕。這些瘢痕（即纖維化）最終會(huì)影響呼吸功能，不僅肺的體積縮小，吸到肺部的氣體減少，而且吸到肺部的氧氣入血發(fā)生障礙，氣血交換異常，導(dǎo)致人體缺氧。

通常說(shuō)來(lái)，早期階段是炎癥反應(yīng)為主，叫間質(zhì)性肺炎。晚期階段是纖維化反應(yīng)為主，叫肺纖維化。因此，有時(shí)候人們常把間質(zhì)性肺病、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化混在一起，其意義差不多。

隨著胸部CT的廣泛應(yīng)用，越來(lái)越多的間質(zhì)性肺病被發(fā)現(xiàn)。輕癥的表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰，重癥的表現(xiàn)為胸悶氣喘，活動(dòng)耐力下降。如果患者不到醫(yī)院做檢查，可能自認(rèn)為是老慢支或者心臟病，耽誤了診治。

間質(zhì)性肺病的種類繁多，不同的間質(zhì)性肺病的預(yù)后和生存時(shí)間是不一樣的。因此找到真正的病因很重要！對(duì)癥施策、積極治療，通常能獲得比較好的療效。今天就來(lái)介紹幾個(gè)“有跡可循”的間質(zhì)性肺病患者的故事。

故事一：

王先生，40歲，不明原因咳嗽2年有余，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)性改變，雙肺肺氣腫、肺大泡。

這名患者沒(méi)有什么基礎(chǔ)疾病，兩肺卻都出現(xiàn)了間質(zhì)性的炎癥，到底是什么原因引起？通過(guò)詳細(xì)的病史詢問(wèn)，了解到患者有15年的吸煙史，每天要抽20支。還發(fā)現(xiàn)他的工作中長(zhǎng)期接觸焊接、煙塵、油漆、粉塵。入院后，給他做了全麻氣管鏡下冷凍肺活檢。結(jié)合活檢病理結(jié)果綜合分析，我們?cè)\斷他是由吸煙及工作暴露引起的間質(zhì)性肺病。建議他戒煙，避免接觸有毒有害物質(zhì)?；颊呓錈?，更換工作環(huán)境。 1年后復(fù)查胸部CT，兩肺間質(zhì)改變明顯減輕。

治療前 治療后

王先生在治療前、后復(fù)查的胸部CT對(duì)比。

故事二：

鄒先生，50歲，因“反復(fù)咳嗽，咳痰，呼吸困難2-3年”入院。胸部CT顯示兩肺肺氣腫，兩肺間質(zhì)性改變，兩下肺為著。

通過(guò)詳細(xì)的病史詢問(wèn)，了解到患者有吸煙史30年，每天20支。從事廚師工作15年。入院后，給他做了全麻氣管鏡下冷凍肺活檢。結(jié)合患者的既往史、暴露史、血化驗(yàn)、冷凍肺活檢病理，診斷吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺病（脫屑性間質(zhì)性肺炎）、具有風(fēng)濕免疫特征的間質(zhì)性肺炎。建議戒煙、避免接觸有毒有害物質(zhì)。同時(shí)，給予口服小劑量激素。1年后，患者的癥狀完全消失，復(fù)查胸部CT: 兩肺斑片影明顯減少。

治療前 治療后

鄒先生在治療前、后復(fù)查的胸部CT對(duì)比。

故事三：

姚阿姨，74歲，咳嗽咳痰3年余，日漸加重，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)性炎癥，持續(xù)進(jìn)展。

這名患者年齡偏大，但是也沒(méi)有什么疾病史，做了各種止咳的治療都沒(méi)用，病情反而越來(lái)越重。結(jié)合她的癥狀，考慮很可能是與其自身免疫有關(guān)。入院后，我們給她完善了各類化驗(yàn)，結(jié)果證實(shí)患者有炎癥性肌病，屬于風(fēng)濕免疫病，這才是她肺間質(zhì)病變的“罪魁禍?zhǔn)住保‰S即給她進(jìn)行了激素+免疫抑制劑，聯(lián)合抗纖維化藥物的治療。半年后，患者的癥狀明顯緩解，復(fù)查胸部CT兩肺間質(zhì)性肺炎明顯減輕。

治療前 治療后

姚阿姨在治療前、后復(fù)查的胸部CT對(duì)比。

故事四：

韋老伯反復(fù)咳嗽胸悶氣促5年，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)改變嚴(yán)重。

這位老伯咳嗽好久，都有肺纖維化的跡象了，一直找不到病因。入院后我們給他做了相關(guān)化驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕因子升高、抗環(huán)瓜氨酸抗體升高等異常指標(biāo)，診斷他是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起的間質(zhì)性肺炎。對(duì)癥治療半年后，老伯的癥狀明顯改善，兩肺間質(zhì)病變也明顯減輕。

治療前 治療后

韋老伯在治療前、后復(fù)查的胸部CT對(duì)比。

【科普小結(jié)】正如上述這些案例，間質(zhì)性肺病的病因復(fù)雜，種類繁多，辨明“真兇”是關(guān)鍵！

*其中包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，最常見(jiàn)的是特發(fā)性肺纖維化，還有非特異性間質(zhì)性肺炎；

*自身免疫相關(guān)的間質(zhì)性肺病，如硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征；

*暴露相關(guān)的間質(zhì)性肺病，如過(guò)敏性肺炎、吸煙相關(guān)性間質(zhì)肺炎、感染相關(guān)性間質(zhì)性肺病、藥物相關(guān)性間質(zhì)性肺病、

*結(jié)節(jié)病；

*其他類型的間質(zhì)性肺病，如伴有囊腫或囊腔的間質(zhì)性肺病、肉芽腫性肺病、以及基因變異導(dǎo)致的罕見(jiàn)間質(zhì)性肺病等。