-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 重癥先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥(severecongenitalneutropenia,SCN)由瑞典兒科醫(yī)師Kostmann于1956年首次報道,又名Kostmann綜合征,是一種與多種基因突變相關(guān)的異質(zhì)性遺傳性疾病。以低水平粒細(xì)胞為特征的免疫缺陷，不伴有相關(guān)的淋巴細(xì)胞缺陷。普通人群的患病率估計為1/33.3萬～1.7/33.3萬。新生兒的年發(fā)病率約為1/25萬。男女均可發(fā)病。美國調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，白種人患者居多。SCN癥狀SCN臨床表現(xiàn)為口咽炎、中耳炎、呼吸系統(tǒng)感染、蜂窩織炎及皮膚感染，常由葡萄球菌及鏈球菌感染所致。伴有相應(yīng)的全身癥狀。1.口腔癥狀2歲之前大部分患兒都發(fā)生過口腔癥狀。患者口腔局部可表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍及廣泛性牙周破壞。牙周病損主要為快速進(jìn)展性牙周炎，臨床表現(xiàn)為牙齦紅腫、探診出血、牙齦退縮、牙周附著喪失、牙周袋形成、牙槽骨廣泛吸收、牙齒松動,可累及乳牙列及恒牙列，最終導(dǎo)致乳牙和恒牙早失。2.胃腸道癥狀在出現(xiàn)骨髓儲備下降的重度中性粒細(xì)胞減少患者中，多數(shù)患者常發(fā)生彌漫性胃腸道病變，可引起類似克羅恩病的腹痛和腹瀉表現(xiàn)。3.其它癥狀嗜中性粒細(xì)胞減少癥可導(dǎo)致各個部位遭受反復(fù)細(xì)菌或真菌感染，其中主要受累部位為皮膚粘膜、耳鼻、咽喉和肺。感染通常非常嚴(yán)重甚至是致命性的。約15％的患者進(jìn)展為急性白血病或骨髓增生異常綜合征?；純和ǔ２话橛刑卣餍曰巍CN病因SCN目前已知的發(fā)病機制是髓系細(xì)胞凋亡增加。上述突變最終導(dǎo)致髓系前體細(xì)胞過度凋亡，可能是由未折疊蛋白反應(yīng)激活所致。已經(jīng)報道超過100種基因突變。包括最早發(fā)現(xiàn)的嗜中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶基因(ELANE，以前稱ELA2）、GFI1基因、HAX1基因和威斯科特-奧爾德里奇綜合征（WASP）的激活基因等。這些突變的組合會導(dǎo)致嗜中性粒細(xì)胞生成缺陷及凋亡增加。①常染色體隱性遺傳和X連鎖遺傳：由ELANE突變所致的SCN是一種常染色體顯性遺傳疾病，發(fā)生于50％～60％的患者。已經(jīng)報道了數(shù)個ELANE突變位點。由Kostmann描述的首個家族及其他最近報道的家族，都有常染色體隱性遺傳的HAX1突變。②X連鎖遺傳見于濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征基因突變所致的SCN，該基因又稱WASP基因。③其他基因突變也有報道，包括G6PC3、GFI1、SBDS及JAG然而，仍有大約40％病例的遺傳基礎(chǔ)尚不明確。[2]SCN檢查1.實驗室檢查?①血常規(guī)檢測全血細(xì)胞計數(shù)及外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析均可發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞數(shù)減少，可伴單核細(xì)胞增多。②骨髓涂片檢測骨髓增生程度正常或稍微降低，伴早期髓系“停滯”在早幼粒細(xì)胞/中幼粒細(xì)胞階段，常伴有不典型細(xì)胞核及胞質(zhì)空泡形成。2.影像學(xué)檢查患兒易反復(fù)發(fā)生感染，故影像學(xué)可能發(fā)現(xiàn)耳、鼻、肺部乃至腸道的感染表現(xiàn)。3.基因檢測對已知突變基因進(jìn)行檢測，ELA2基因突變最常見，對于診斷SCN具有重要意義。鑒別應(yīng)與其他可能引起中性粒細(xì)胞減少的疾病相鑒別。如Shwachman-Diamond綜合征（SDS）、糖原累積病1b型、WHIM綜合征（即疣、低丙種球蛋白血癥、感染及先天性骨髓粒細(xì)胞缺乏癥）、自身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征、Cohen病以及Hermansky-Pudlak綜合征2型等。SCN治療1.常規(guī)預(yù)防治療積極控制感染，所有發(fā)熱或感染應(yīng)立即就醫(yī)，由醫(yī)院檢查、確診并積極治療。必要時預(yù)防性抗生素可用于預(yù)防感染，是否必須預(yù)防性使用抗生素尚存在一些爭議。對于SCN伴牙周損害的治療，目前均采用常規(guī)定期牙周治療，但治療效果不一。2.生長因子治療特別是G-CSF可改善嗜中性粒細(xì)胞減少癥以及對感染的易感性，重癥感染時可連續(xù)給藥。G-CSF的所需劑量差別很大。長期持續(xù)使用高劑量G-CSF可能誘發(fā)白血病，因此，若需連續(xù)高劑量治療，應(yīng)考慮進(jìn)行骨髓移植。另外，目前發(fā)現(xiàn)使用G-CSF治療的SCN患者中，骨質(zhì)丟失的發(fā)生率較高。3.造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植仍是目前睢一有望徹底治愈本病的方法。尤其是高劑量G-CSF使用下仍易發(fā)生感染的患兒。終生接受G-CSF注射治療的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)和治療耐受性也是一大問題。因此，我們認(rèn)為G-CSF一經(jīng)確診應(yīng)盡快考慮異基因造血干細(xì)胞移植。但隨著時間推移，患者惡變幾率增高，且反復(fù)感染可能引起臟器功能不全從而影響移植。相關(guān)藥物人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子、復(fù)方磺胺甲惡唑片部分診療機構(gòu)首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院?師曉東主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，教授擅長：兒科血液病及兒童惡性實體腫瘤臨床診治、兒童造血干細(xì)胞移植技術(shù)；兒童難治復(fù)發(fā)性白血病及淋巴瘤、難治復(fù)發(fā)性朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、噬血細(xì)胞綜合征、先天性骨髓衰竭性疾病、難治性慢性血小板減少性紫癜、粘多糖病等遺傳代謝病?！境鲈\時間】血液科：周三上午、周四上午（出診時間變動以科室公布為準(zhǔn)）復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院周道斌主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師擅長:血液系統(tǒng)腫瘤（白血病、骨髓瘤和淋巴瘤等），自體及異基因造血干細(xì)胞移植?！境鲈\時間】血液科：周一、周三、周四上午（出診時間變動以科室公布為準(zhǔn)）日常1、多吃維生素豐富的食物,如綠色蔬菜水果，多吃高蛋白食物，如禽蛋類等增強免疫力。2、有家族史的夫婦在備孕前應(yīng)進(jìn)行必要的基因檢測和遺傳咨詢。3、要特別注意衛(wèi)生，保持室內(nèi)空氣干凈，經(jīng)常通風(fēng)，溫度降低要注意保暖。避免感冒。經(jīng)常更換衣物和被褥，以免導(dǎo)致感染。2022年07月15日
520
0
0
-
劉合利主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 胃腸外科 臨床常用升白細(xì)胞口服藥?利可君片半胱氨酸衍生物，增強骨髓造血，提升白細(xì)胞各種原因引起的白細(xì)胞減少、血小板減少癥每次10-20mg，每天3次，或遵醫(yī)囑鯊肝醇片為動物體內(nèi)固有物質(zhì)，在骨髓造血組織中含量較多，可能是體內(nèi)造血因子之一放射線、細(xì)胞毒藥物等引起的白細(xì)胞減少及不明原因的白細(xì)胞減少癥50-150mg，每天3次，單用升白作用緩慢，需聯(lián)用其他傳統(tǒng)藥物，療程4-6周升白安片（鹽酸小檗安片）本品為促進(jìn)白細(xì)胞增生藥用于各種原因引起的白細(xì)胞減少癥，亦可用于預(yù)防癌癥放、化療后白細(xì)胞減少一次4片，一日3次地榆升白片地榆皂苷能促進(jìn)小鼠造血干細(xì)胞/祖細(xì)胞的增殖和分化，從而升高外周血白細(xì)胞升高白細(xì)胞，用于白細(xì)胞減少癥0.2-0.4g，每天3次芪膠升白膠囊補血益氣用于氣血虧損證所引起的頭暈眼花、氣短乏力、自汗盜汗，以及白細(xì)胞減少癥一次4粒，每日3次復(fù)方皂礬丸溫腎健髓，益氣養(yǎng)陰，生血止血用于再生障礙性貧血，白細(xì)胞減少癥，血小板減少癥，骨髓增生異常綜合癥及放化療引起的骨髓損傷、白細(xì)胞減少屬腎陽不足氣血兩虛證者。一次7-9丸，一日3次，飯后即服維血寧補血活血，清熱涼血用于血小板、白細(xì)胞減少癥，并可作一般性貧血的補血健身劑每次25-30ml，一日3次2022年07月08日1095
0
2
-
李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 有患者朋友在體檢或術(shù)前檢查時，偶然發(fā)現(xiàn)自己白細(xì)胞下降了，由于不知道是什么原因引起的而感到非常擔(dān)心。今天我們就來聊聊白細(xì)胞下降可能的原因，以及我們應(yīng)該如何應(yīng)對。什么是白細(xì)胞減少癥？白細(xì)胞減少癥是指外周血白細(xì)胞計數(shù)多次＜4.0×10^9/L（不同醫(yī)院的正常值范圍可能不同）。多數(shù)情況下，是由于中性粒細(xì)胞減少造成的，因為中性粒細(xì)胞占血液中白細(xì)胞總數(shù)的50%-70%，是人體抵御外來入侵病原體的最主要的防御細(xì)胞之一。中性粒細(xì)胞起源于骨髓多能造血干細(xì)胞，從原始粒細(xì)胞發(fā)展到成熟粒細(xì)胞需要8-14天，在儲存池中儲留3-5天后被釋放到外周血。中性粒細(xì)胞半衰期比較短，大約6-7小時，進(jìn)入組織后1-3天后發(fā)生衰老、被破壞或隨分泌物排出體外。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對值成人＜2.0×10^9/L，10歲以內(nèi)兒童＜1.5×10^9/L時，稱為中性粒細(xì)胞減少癥。中性粒細(xì)胞減少的程度與發(fā)生感染的風(fēng)險密切相關(guān)，當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏（粒細(xì)胞絕對值＜0.1×10^9/L），可能發(fā)生更嚴(yán)重的感染。引起中性粒細(xì)胞減少的原因：（一）作用于脊髓的原因1.脊髓損傷：①化學(xué)因素：接觸化學(xué)物質(zhì)，如苯、DDT、二硝基苯酚等；化學(xué)藥物，如細(xì)胞毒藥物、抗生素、抗甲狀腺藥物、抗驚厥藥物、抗抑郁藥物、鎮(zhèn)靜劑、心血管藥物、利尿劑等。②電離輻射。③先天性或遺傳性中性粒細(xì)胞減少。④感染：細(xì)菌性感染，如傷寒、副傷寒等革蘭氏陰性桿菌；病毒感染，如肝炎病毒、HIV等。⑤自身免疫性疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。⑥血液系統(tǒng)疾?。喝缭偕系K性貧血、骨髓纖維化、淋巴增殖性疾病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。⑦腫瘤：腫瘤患者接受放化療等治療，或發(fā)生骨轉(zhuǎn)移、晚期惡病質(zhì)者。2.成熟障礙①獲得性因素導(dǎo)致的成熟障礙，如葉酸和（或）維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血等。②惡性和其他克隆性疾病，如MDS所致的無效造血等。（二）作用于外周血的原因1.粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移到邊緣池，循環(huán)池數(shù)目減少，但中性粒細(xì)胞總數(shù)不變（即假性中性粒細(xì)胞減少），如過敏性休克，嚴(yán)重的細(xì)菌感染等。2.血管內(nèi)滯留，如補體介導(dǎo)的白細(xì)胞凝集素所致的肺內(nèi)滯留、脾功能亢進(jìn)所致的脾內(nèi)滯留等。（三）作用于血管外的原因粒細(xì)胞在抗感染中消耗過多，如嚴(yán)重的細(xì)菌、真菌、原蟲感染等；脾功能亢進(jìn)所致的粒細(xì)胞破壞增多等。臨床表現(xiàn)?最突出的臨床表現(xiàn)就是反復(fù)發(fā)生的感染，如皮膚、泌尿系感染、口腔炎、上呼吸道感染等。中性粒細(xì)胞減少癥也可以有發(fā)熱、乏力、頭暈、疲倦、食欲減退等癥狀。粒細(xì)胞缺乏癥患者多數(shù)是在原發(fā)病基礎(chǔ)上，由于某些誘因而急性發(fā)作，通常感染狀況較為嚴(yán)重。Q＆A發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少該怎么辦如果發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少，可以回想近期是否有發(fā)生過感染，或者是否正在使用某些藥物，并復(fù)查血常規(guī)觀察白細(xì)胞變化；如果白細(xì)胞及粒細(xì)胞持續(xù)或進(jìn)行性減少，或同時合并紅細(xì)胞、血小板等減少，建議盡快到醫(yī)院血液科就診，由醫(yī)生進(jìn)行全面的檢查治療。血常規(guī)檢查及外周血涂片檢查是最常規(guī)的血液檢查。血常規(guī)可以監(jiān)測白細(xì)胞、中性粒、紅細(xì)胞及血小板數(shù)量變化，外周血涂片可以發(fā)現(xiàn)細(xì)胞形態(tài)有無異常變化。骨髓象檢查也是必要的，用于確定診斷和明確病因。其他檢查包括粒細(xì)胞儲備檢驗、邊緣池檢驗、粒細(xì)胞破壞增多的檢驗、以及中性粒細(xì)胞特異性抗體測定等。飲食療法對于白細(xì)胞恢復(fù)的幫助有限，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行治療，調(diào)整飲食起居。參考文獻(xiàn)：[1]毛飛,許文榮.臨床血液檢驗學(xué)[M].科學(xué)出版社,2019.2022年07月01日1369
0
6
-
郭旭峰副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 胸外科 化療期間，最主要的副作用就是白細(xì)胞的降低。白細(xì)胞的降低到一定程度，會有很多危害：引發(fā)全身感染，比如肺炎、心肌炎、腸炎等，如處理不及時甚至可能出現(xiàn)感染性死亡。白細(xì)胞降低，影響癌癥化療節(jié)奏。白細(xì)胞低，就不能化療，只能“等”白細(xì)胞升上去，達(dá)到安全范圍，才能化療。所以，白細(xì)胞低到一定程度，出現(xiàn)紅色警戒報線，就要打升白針！中性粒細(xì)胞減少是細(xì)胞毒藥物主要的劑量限制性毒性。根據(jù)NCI-CTCAE5.0標(biāo)準(zhǔn)，中性粒細(xì)胞減少可分為4級：中性粒細(xì)胞的減少程度和持續(xù)時間與患者感染風(fēng)險甚至死亡風(fēng)險直接相關(guān)，嚴(yán)重影響化療藥物相對劑量強度與既定周期，導(dǎo)致臨床上不得不降低藥物劑量、延遲治療時間或更改方案，最終難以達(dá)到預(yù)期的療效。因此，預(yù)防或治療中性粒細(xì)胞減少癥，是保證足劑量化療或劑量密集化療的根本。一、“升白針”的分類重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（rhG-CSF）是一種人工合成的促進(jìn)中性粒細(xì)胞增殖，分化、激活的細(xì)胞因子，主要用于細(xì)胞毒化療藥物治療后出現(xiàn)的中性粒細(xì)胞減少癥。目前臨床上應(yīng)用的rhG-CSF主要有兩種：每日使用的重組人粒細(xì)胞刺激因子；每個化療周期僅使用一次的聚乙二醇化重組人粒細(xì)胞刺激因子（PEG-rhG-CSF）。PEG-rhG-CSF是rhG-CSF的長效劑型，是在rhG-CSF的氨基酸序列N末端共價結(jié)合聚乙二醇（PEG）而形成的一種蛋白質(zhì)，由于分子量大，藥物的生物穩(wěn)定性增強，不易被酶解，其免疫原性與抗原性降低，不易產(chǎn)生中和性抗體。臨床研究表明其藥效學(xué)特性及防治粒細(xì)胞減少性發(fā)熱（FN）相關(guān)不良事件發(fā)生方面與短效rhG-CSF基本一致。二、“升白針”的預(yù)防性使用預(yù)防性使用G-CSF的目的主要是預(yù)防或減輕化療后粒細(xì)胞下降的程度，或縮短粒細(xì)胞下降的時間，從而減少FN、嚴(yán)重感染和死亡的發(fā)生風(fēng)險。預(yù)防性使用G-CSF可用于首程化療后、預(yù)期可能出現(xiàn)嚴(yán)重粒細(xì)胞下降的患者（一級預(yù)防），或者用于既往化療后出現(xiàn)FN或雖無發(fā)熱但出現(xiàn)嚴(yán)重的、持續(xù)時間較長的化療相關(guān)粒細(xì)胞下降的患者再次接受相同方案的化療后（二級預(yù)防）。除此以外，預(yù)防性使用G-CSF還被推薦用于接受根治性劑量密集方案化療的患者，為保障化療的劑量強度或密度而在化療后進(jìn)行G-CSF的支持治療。建議以下情況用預(yù)防長效升白針：在臨床中，建議先看患者第一個療程后，白細(xì)胞下降的程度。如果第一個療程，患者白細(xì)胞下降的很厲害，一般建議第二個療程開始使用。還有一些，年齡大的病人，比如65歲以上的；體質(zhì)很差的；化療方案是三個英文字母的超強度化療方案，如TEC或二周強度化療方案的。以上這些病人，建議盡早使用。不是說一定要用預(yù)防長效升白針，而是不用預(yù)防長效升白針，發(fā)生白細(xì)胞降低或因白細(xì)胞降低后續(xù)的感染等危害的概率會升高，干擾癌癥的治療。三、“升白針”的治療性使用治療性使用G-CSF是指對已經(jīng)出現(xiàn)中性粒細(xì)胞減少的患者使用G-CSF治療。《腫瘤放化療相關(guān)中性粒細(xì)胞減少癥規(guī)范化管理指南》中，治療性使用rhG-CSF的指征為：膿毒癥年齡＞65歲ANC＜1.0×109/L中性粒細(xì)胞減少持續(xù)時間預(yù)計＞10d感染性肺炎或臨床上有記載的其他感染侵襲性真菌感染住院期間發(fā)熱既往發(fā)生過FN總結(jié)短效/長效升白針的主要區(qū)別2022年06月17日3026
0
2
-
2022年05月09日559
0
0
-
2022年03月26日779
0
4
-
陳小兵主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 內(nèi)科 1.避免感染的發(fā)生盡量避免與有感冒、麻疹、水痘等傳染病的人接觸，如果是到公共場所，人群較擁擠的地方，則需戴上口罩。在種植花草或清洗動物及小孩排泄物時，要記得戴保護(hù)性手套。需經(jīng)常洗手，尤其是在吃飯前或上洗手間后。避免生食，如：泡菜、水果、醬菜、生魚片、生雞蛋等，食用煮熟的食物并多攝取維生素A、C、E。不要擠壓或抓破青春痘及粉刺。保持均衡的飲食與足夠的營養(yǎng)。2.保持皮膚與黏膜的完整性絕大部分的感染來自皮膚、胃腸道及生殖道的正常菌群。某些患者無法找出確切的感染原因，每日必須自我口腔檢查，特別要注意有無紅斑、潰爛或白色浮皮，并時常以無刺激性漱口水漱口。改用軟毛牙刷刷牙，以避免傷害到牙齦。盡量使用電動刮胡刀而不要用剃刀刮胡子，以免刮傷您的皮膚。以中性肥皂清洗淋浴，洗后將您的皮膚輕輕地拍干，不要用摩擦的方式擦干。如果您的皮膚變得干燥且易龜裂，可以使用乳液或油脂來軟化皮膚。剪指甲時，注意不要剪破皮膚。另使用剪刀、針或菜刀時，也要注意不要傷到您自己。3.保持排泄系統(tǒng)衛(wèi)生每次排便后，都要輕輕且徹底地清洗肛門部位。如果肛門部位有發(fā)炎或痔瘡等情形發(fā)生時，務(wù)必請教您的醫(yī)師或護(hù)理人員一些自我護(hù)理的方法。在使用栓劑時，要避免肛門黏膜破損，造成感染。若有留置導(dǎo)尿管的病人，每日至少要消毒尿道口及尿管兩次。女病人在解尿后，應(yīng)該由前往后擦拭，且不可來回擦拭。若正值月經(jīng)期，則要時常更換衛(wèi)生巾，以防感染。4.按照醫(yī)囑注射白細(xì)胞生長刺激因子在化療期間，如果您的白細(xì)胞數(shù)一直下降，醫(yī)師可能會暫緩您接下來的化療或暫行調(diào)低藥物劑量。另外，若您的白細(xì)胞的計數(shù)過低，醫(yī)師可能會給予“重組人粒細(xì)胞刺激因子”（G-CSF，就是通常所說的升白針）來維持您的白細(xì)胞計數(shù)，以避免白細(xì)胞繼續(xù)下降。注：1、醫(yī)保對此藥的使用，有條件上的限制；2、注射升白針之后，有一部分患者會出現(xiàn)疼痛癥狀，嚴(yán)重者影響睡眠。關(guān)于這個問題，我們建議是：肛門塞入半粒消炎痛（吲哚美辛）栓，同時大量喝溫開水，即可緩解。5.對于FN發(fā)生風(fēng)險比較高的患者曾經(jīng)出現(xiàn)過3、4度粒缺的患者，給予預(yù)防性使用G-CSF。目前SFDA批準(zhǔn)了重組人粒細(xì)胞刺激因子（rhG-CSF）和聚乙二醇化重組人粒細(xì)胞刺激因子（PEG-rhG-CSF）用于預(yù)防FN。即普通的升白針和長效的升白針。聚乙二醇化重組人粒細(xì)胞刺激因子（PEG-rhG-CSF）是將聚乙二醇與rhG-CSF結(jié)合而成的長效制劑，結(jié)合后使得藥物的半衰期延長，具有自身調(diào)節(jié)作用，血藥濃度更穩(wěn)定。當(dāng)患者存在中性粒細(xì)胞較少時可以有效維持血藥濃度，而當(dāng)中性粒細(xì)胞計數(shù)上升，藥物被迅速清除。與常規(guī)rhG-CSF相比，長效升白針半衰期是47小時，短效rhG-CSF半衰期是3.5小時，因此預(yù)防性使用PEG-rhG-CSF每周期只需要給藥一次，而常規(guī)G-CSF需要每天注射。臨床研究表明，PEG-rhG-CSF的耐受性良好，單次給藥后升高中性粒細(xì)胞絕對值的效果比多次給予短效rhG-CSF更強，維持時間更長。對于患者，使用PEG-rhG-CSF能確保標(biāo)準(zhǔn)化療足量、按時進(jìn)行，提高化療療效；降低FN風(fēng)險，降低感染死亡風(fēng)險，減少費用支出；減少給藥次數(shù)，避免反復(fù)接受注射的痛苦。2022年03月04日767
0
10
-
全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 白細(xì)胞減少怎么辦？呃，當(dāng)我們血常規(guī)當(dāng)中的這個白細(xì)胞減少的時候，我們怎么去處理呢？呃，首先第一步呢，做外周血的細(xì)胞形態(tài)去分析，通過這個外周血的細(xì)胞形態(tài)去分析呢，分清楚到底是中間細(xì)胞減少，還是淋巴細(xì)胞減少，還外周血當(dāng)中有沒有惡性的腫瘤細(xì)胞，呃，第二步呢，排除免疫相關(guān)的疾病，通過自身抗體免疫譜啊，呃，風(fēng)濕三項或者抗性磷子抗體，包括這個甲狀腺功能和甲狀腺的B超和排除免疫相關(guān)的疾病，第三步呢，排除一些感染的一個因素啊，特別是病毒感染啊，病毒感染的時候呢，白細(xì)胞也會減低，病毒感染的這個白細(xì)胞減低的特征是它的淋巴細(xì)胞比例高，或者在外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)當(dāng)中呢，出現(xiàn)異齡，呃，最后一步考慮，呃，本身的造血功能的衰減的問題，呃，這樣的時候呢，有必要的時候做一些骨穿來輔助診斷。2022年02月07日664
0
1
-
李濤主任醫(yī)師 高州市人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、化療后一般多久會出現(xiàn)白細(xì)胞減少？化療過程中化療藥最先殺傷的是白細(xì)胞，最先表現(xiàn)的就是白細(xì)胞下降。根據(jù)白細(xì)胞增殖的特點，白細(xì)胞減少一般出現(xiàn)在化療后的7～14天，下降水平呈“U”字型，而“U”字型最低點的出現(xiàn)時間取決于使用的化療藥物。接受卡鉑治療，最低點出現(xiàn)在化療后14~21天；接受多西他賽或紫杉醇治療，最低點出現(xiàn)在化療后第8天;接受蒽環(huán)類藥物(如表柔比星、多柔比星等)治療，最低點出現(xiàn)在化療后8~15天。使用聯(lián)合方案進(jìn)行輔助治療的患者，最低點一般出現(xiàn)在化療后第14天左右。因此，輔助化療期間，白細(xì)胞的監(jiān)測時間主要集中在化療后的14天內(nèi)。白細(xì)胞下降的程度與化療藥物的品種和劑量有關(guān)，蒽環(huán)類藥物、紫杉醇、多西他賽、卡鉑會引起中重度的白細(xì)胞下降；環(huán)磷酰胺、順鉑、氟尿嘧啶會引起輕中度的白細(xì)胞下降，而單位體表面積使用的化療藥物劑量越大，白細(xì)胞下降也越明顯。如果白細(xì)胞數(shù)量明顯降低，會使人體的免疫功能遭到破壞，極易發(fā)生感染，并且腫瘤病人情況往往差一些，感染一旦發(fā)生會迅速發(fā)展，有時很難控制，嚴(yán)重者危及生命。為避免以上危險事件發(fā)生，每次化療前都要查血常規(guī)，白細(xì)胞（特別是其中的中性粒細(xì)胞）要升高到正?；蚪咏２趴梢岳^續(xù)進(jìn)行該療程的化療。二、究竟哪些患者化療后需要“升白”治療？腫瘤患者化療后白細(xì)胞減少，是一個正常和必然的過程，在這個過程中，并不是所有患者都需要進(jìn)行升白治療。升白治療在化療后白細(xì)胞減少中的意義，是縮短白細(xì)胞減少持續(xù)的時間，減少繼發(fā)感染的風(fēng)險。對于在此期間已經(jīng)出現(xiàn)感染的患者，應(yīng)用升白治療則是為了盡快提升白細(xì)胞到安全水平，以利于感染的控制。那么，升白治療是否要用，究竟哪些患者需要“升白”治療，需根據(jù)具體情況分別對待：從化療方案的角度考慮使用高強度方案的患者，化療后出現(xiàn)的白細(xì)胞減少，預(yù)計骨髓抑制持續(xù)的時間長（7天或10天以上）、程度重（粒細(xì)胞缺乏，中性粒細(xì)胞低于0.5×10^9/L），患者感染風(fēng)險增加，則需要及時給予升白治療，縮短粒細(xì)胞缺乏持續(xù)的時間，減輕骨髓抑制的程度，降低感染風(fēng)險。從患者的角度考慮一些年老體弱的患者，合并慢性心、肺、肝、腎疾病及糖尿病的患者，機體代償能力差，一旦感染很可能危及生命，在這種情況下，由于病人本身耐受力差，為了預(yù)防感染，化療后白細(xì)胞減少要及早給予升白治療，使患者盡快度過化療后白細(xì)胞減少這段時間，減少發(fā)生感染的風(fēng)險。從既往治療史角度考慮對于既往多次化療或放療的患者，或是疾病浸潤骨髓的患者，其骨髓的代償能力差，也需要在化療后考慮升白針的預(yù)防性應(yīng)用。對于術(shù)后或有開放性傷口的患者，以及存在心、肺、肝、腎等基礎(chǔ)疾病的患者，或易于感染，或感染后出現(xiàn)并發(fā)癥的風(fēng)險大，這些患者也需要考慮升白針的預(yù)防性應(yīng)用。以上幾種情況下，升白針的使用是很有必要的。而如果化療藥強度本身較弱，白細(xì)胞降得不多，白細(xì)胞在（2.0～2.9）×10^9/L且患者沒有發(fā)燒或感染，或患者是中青年，沒有臟器合并癥，這類患者化療后如果出現(xiàn)白細(xì)胞減少，大多可以在14-21天后逐漸恢復(fù)到正常水平，給予密切觀察也是可行的。綜上，化療后白細(xì)胞減少，是否使用升白針，關(guān)鍵要看患者已經(jīng)發(fā)生或可能發(fā)生感染及其并發(fā)癥的風(fēng)險，具體情況具體對待。2022年02月05日388
0
0
-
曾英堅主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 現(xiàn)在的生活節(jié)奏較快、工作壓力也很大，不少中青年群體常常感到疲憊和勞累，然而，即便是在充分休息之后，這種疲乏感依然無法消除，反而還有加重的趨勢，甚至還出現(xiàn)了發(fā)熱的情況。 這是怎么回事呢？ 在前往醫(yī)院進(jìn)行血常規(guī)檢查后，結(jié)果似乎并無異常，“只不過是白細(xì)胞有點低嘛！”不少患者對白細(xì)胞水平的高低并不在意，可是主治醫(yī)生的眉頭卻仍然皺成一團… 患者疲憊、乏力、或伴有發(fā)熱，白細(xì)胞數(shù)量＜4.0×10 9 /L，這是白細(xì)胞減少癥的表現(xiàn)！ 什么是白細(xì)胞減少癥？ 江西省中醫(yī)院血液病科的曾英堅主任向我們介紹道：白細(xì)胞減少癥是由各種病因引起的一組臨床綜合征，其臨床表現(xiàn)多為乏力、頭暈、倦怠等癥狀，部分患者伴有發(fā)熱，很容易與其他疾病發(fā)生混淆。然而最關(guān)鍵的是，白細(xì)胞在人體內(nèi)擔(dān)任防御的職責(zé)，肩負(fù)著身體免疫的重要工作。如果白細(xì)胞水平過低，將導(dǎo)致身體免疫力下降，容易受到各種病菌侵襲誘發(fā)感染，甚至導(dǎo)致敗血癥而致命。 那么引起白細(xì)胞減少癥的因素有哪些呢？一般來說，只有極少數(shù)的患者為原發(fā)性白細(xì)胞減少，大多數(shù)患者都是有誘發(fā)因素的。例如：①患有某些免疫性疾病，破壞體內(nèi)白細(xì)胞，從而導(dǎo)致白細(xì)胞減少；②感染某些疾病，如病毒性肝炎、流感等；③某些血液系統(tǒng)疾病可導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常，導(dǎo)致白細(xì)胞生成障礙；④治療因素，部分藥物、放化療等也會影響白細(xì)胞水平；⑤營養(yǎng)不足。 出現(xiàn)白細(xì)胞減少癥有哪些表現(xiàn)？ 曾英堅主任表示，白細(xì)胞減少者多數(shù)呈慢性過程，臨床上可能無任何癥狀，或有一些非特異性癥狀，如乏力、食欲減退、體力減退，并有易感染傾向。如果還伴有粒細(xì)胞減少，發(fā)熱，提示體內(nèi)合并感染。若是由血液系統(tǒng)惡性疾病導(dǎo)致的白細(xì)胞減少癥，通常不僅有白細(xì)胞減少，還包括其他檢查指標(biāo)的異常，同時伴有反復(fù)發(fā)熱、頭暈和皮膚粘膜出血等臨床癥狀。 發(fā)生白細(xì)胞減少癥怎么辦？ 1. 去除病因、對癥治療 當(dāng)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少后，一定要引起重視，盡早去醫(yī)院就醫(yī)，找出白細(xì)胞減少的原因。如果是藥物、放射線、毒物接觸等原因?qū)е?，在停止接觸相關(guān)致病因素并積極采取升白措施后，白細(xì)胞數(shù)值會有所提高。如果伴有其他疾病，可考慮白細(xì)胞減少是否為疾病產(chǎn)生的并發(fā)癥，并且積極治療原發(fā)病。 如白細(xì)胞減少且持續(xù)不恢復(fù)，或白細(xì)胞分類出現(xiàn)較大異常時，應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行血清維生素B12和葉酸測定、中性粒細(xì)胞抗體測定、病原體檢測、自身免疫性疾病篩查以及骨髓組織學(xué)檢查等檢查，盡量找出病因?qū)ΠY治療。 2. 中醫(yī)發(fā)揮治療優(yōu)勢 臨床上用來提高白細(xì)胞的藥物并不少，但除重組人粒細(xì)胞集落刺激因子或者粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子外，多數(shù)藥物只能對癥治療，對患者的生活質(zhì)量改善欠佳。中醫(yī)藥通過調(diào)理臟腑陰陽，健脾補腎，益氣生血，可促進(jìn)骨髓的造血機能，提高機體抗病能力，既有升提白細(xì)胞的功用，又可改善機體一般狀態(tài)。因此對于非腫瘤因素引起的白細(xì)胞減少癥，可選擇用中醫(yī)藥治療，西藥可作為輔助性措施配合運用，放化療腫瘤患者以中西醫(yī)并重的結(jié)合治療為佳。 傳統(tǒng)中醫(yī)將白細(xì)胞減少癥根據(jù)癥狀表現(xiàn)歸類為“虛勞”、“溫病”等病證范疇，曾英堅主任認(rèn)為，該病主要是由氣血虧虛、陰陽失調(diào)、心肝脾腎等臟器功能受損而發(fā)生的。所以在治療時，本病辨證原則一般以心肝脾腎四臟為主，按虛而補之的原則調(diào)治。 江西省中醫(yī)院血液科對于白細(xì)胞減少癥的治療有豐富的治療經(jīng)驗。一般來說，白細(xì)胞減少癥可分為氣血兩虛、脾腎陽虛、肝腎陰虛、毒瘀互結(jié)四個分型，以八珍湯、十全大補湯、右歸丸、右歸飲、知柏地黃丸等方藥結(jié)合患者的疾病特點進(jìn)行治療，攻補兼施、標(biāo)本同治，有助于提高療效。 3. 生活方式調(diào)節(jié) 日常生活中要注意加強防護(hù)，注意生活環(huán)境和飲食方面的衛(wèi)生，盡量避免去公共場所，出門戴好口罩。注意氣候的變化，防止感受外邪而發(fā)病。慎重接觸可能引起骨髓抑制的各種理化因素（放射線、烷化劑等）。日常重視精神調(diào)養(yǎng)，避免精神刺激和勞神過度；多加強鍛煉身體，如練氣功、打太極拳、散步、游泳等。飲食以清淡營養(yǎng)為主，忌生冷肥甘厚膩，可進(jìn)食補益脾腎、益氣補血養(yǎng)陰之品，如：大棗、黃芪、太子參、黃精、鹿角膠、女貞子、淫羊藿、麥門冬、黑木耳、瘦豬肉、牛肉等。2021年12月14日1420
0
1
相關(guān)科普號
張曉偉醫(yī)生的科普號
張曉偉 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院
腫瘤內(nèi)科
9078粉絲23.7萬閱讀
阿娜爾醫(yī)生的科普號
阿娜爾 主治醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)松崗人民醫(yī)院
甲乳外科
10粉絲3096閱讀
陳玉梅醫(yī)生的科普號
陳玉梅 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院
兒童血液病診療中心
4705粉絲8.2萬閱讀