扁平顱底

扁平顱底是顱頸區(qū)較常見(jiàn)的先天性骨畸形，單獨(dú)存在時(shí)一般不出現(xiàn)癥狀，常與顱底凹陷癥并發(fā)。

中顱窩、前顱窩底和顱底斜坡均陷入顱內(nèi)，使顱底角度大于 145 度，具有診斷意義。

單純的扁平顱底一般無(wú)癥狀。

本病發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 先天因素：扁平顱底多為原發(fā)性先天發(fā)育缺陷所致，部分有遺傳因素。
• 外力作用：胚胎期或顱骨形成初期受到宮腔的外力擠壓形成。
• 疾病因素：繼發(fā)的扁平顱底，多繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病、骨軟化癥、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。

扁平顱底一般無(wú)癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)后組顱神經(jīng)癥、小腦共濟(jì)失調(diào)，頸神經(jīng)及頸髓病癥，顱內(nèi)壓增高癥等。

典型癥狀

• 后組顱神經(jīng)癥：如聲音嘶啞、舌肌萎縮、吞咽發(fā)嗆、語(yǔ)言不清。
• 小腦體征：如眼球震顫，共濟(jì)失調(diào)等。
• 頸神經(jīng)及頸髓病癥：如頸部疼痛、頸部運(yùn)動(dòng)受限、強(qiáng)迫頭位、上肢肌肉萎縮、感覺(jué)障礙等。
• 顱內(nèi)壓增高：頭疼、嘔吐及視乳頭水腫。少見(jiàn)，提示病情危重。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 若呼吸肌功能衰減會(huì)有感覺(jué)氣短、說(shuō)話無(wú)力等癥狀，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)不同程度的中樞性呼吸抑制，睡眠性呼吸困難等。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 顱底凹陷
• 寰椎枕化
• 寰樞椎脫位
• 小腦扁桃體下疝

以下方法或許會(huì)對(duì)降低發(fā)生扁平顱底的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 遠(yuǎn)離吸煙、熬夜等不健康生活方式，保持一個(gè)好的心態(tài)。
• 孕婦注意在衣食住行的方方面面避免接觸影響胎兒發(fā)育的因素。
• 注意做好孕期保健，避免宮腔壓力過(guò)大，定期孕檢。
• 營(yíng)養(yǎng)均衡，保證胎兒與孕婦所需的的的營(yíng)養(yǎng)，避免發(fā)育畸形。

本病主要依靠病史問(wèn)診、體格檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 頸顱部 X 線檢查：可進(jìn)行顱底角的測(cè)定，如超過(guò) 145° 即為扁平顱底。是本病最重要的診斷依據(jù)，可幫助確診。
• 頭頸部 CT 三維重建掃描：可全面觀察顱底的畸形形態(tài)，以幫助診斷。
• MRI：可從多方面了解寰樞椎融合情況及神經(jīng)組織受壓情況，明確顯示各種發(fā)育異常和畸形程度。

扁平顱底的治療，主要包括隨訪觀察、保守治療和手術(shù)治療。

隨訪觀察

僅出現(xiàn)扁平顱底，而沒(méi)有明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征者，一般不需要治療，隨訪觀察即可。

保守治療

若出現(xiàn)輕微癥狀可保守對(duì)癥治療，如進(jìn)行牽引復(fù)位，可緩解神經(jīng)結(jié)構(gòu)壓迫引起的眩暈等神經(jīng)癥狀。

手術(shù)治療

• 手術(shù)適應(yīng)證：
  有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征或病情進(jìn)行性發(fā)展需要及時(shí)進(jìn)行外科治療。

  對(duì)于牽引無(wú)效、癥狀持續(xù)存在者，也需要做手術(shù)治療。

• 常用術(shù)式：延髓手術(shù)減壓及枕頸和(或)寰樞融合術(shù)。

• 健康、均衡飲食，宜食用高纖維素、低膽固醇、低脂肪、低鹽的飲食。
• 避免飲濃茶、咖啡等刺激性飲料。
• 進(jìn)行手術(shù)治療者，術(shù)后一個(gè)月建議軟食為主，更利于口咽術(shù)后傷口恢復(fù)。

日常護(hù)理：

• 防止頭顱部受到外傷及過(guò)度頭部屈伸，不要進(jìn)行頸椎按摩。
• 保持身心健康，不可受到過(guò)大外界刺激以及心理刺激。
• 定期復(fù)查，了解病情恢復(fù)進(jìn)展，從而調(diào)整診治方案。

術(shù)后護(hù)理

• 養(yǎng)成飯后漱口的好習(xí)慣，保持口腔衛(wèi)生，有利于保護(hù)手術(shù)傷口。
• 根據(jù)要求佩戴合適的頭頸胸支具，為骨融合創(chuàng)造更穩(wěn)定的環(huán)境。
• 定期復(fù)查，了解病情恢復(fù)進(jìn)展，從而調(diào)整診治方案。