變應性肉芽腫血管炎

變應性肉芽腫血管炎，又稱嗜酸性肉芽腫性多血管炎，是小血管炎的一種。

在醫(yī)學上以哮喘、浸潤性壞死性血管炎、血管外肉芽腫、外周血嗜酸粒細胞（白細胞的組成部分）增多等為主要特征。

變應性肉芽腫血管炎的病因目前還不清楚，通常認為發(fā)病與免疫遺傳因素、環(huán)境有一定關系。

高危人群

下述人群更容易患變應性肉芽腫血管炎，需加以注意：

• 遺傳因素：有報道認為，遺傳因素在變應性肉芽腫血管炎的發(fā)病中，可能起到一定作用。
• 過敏體質的人群：部分患者有特應性反應史，或對外環(huán)境存在的抗原有異常反應史，即通常說的過敏體質。在適當條件下，某些伴有細胞免疫反應的感染，如腸道蛔蟲癥、吸入放線菌等也可引發(fā)本病。

變應性肉芽腫血管炎的主要表現為呼吸道，以及肺外癥狀。早期表現為哮喘、變應性鼻炎、鼻竇炎，隨病情進展，病變影響到肺部，出現咳嗽、咳痰、胸痛等癥狀。病情嚴重的情況下，會出現發(fā)熱、體重減低、虛弱等明顯全身癥狀。

典型癥狀

• 哮喘：哮喘是變應性肉芽腫血管炎最常見癥狀之一。常見的表現為突發(fā)性喘息、胸悶、氣促、咳嗽。
• 變應性鼻炎：即常說的過敏性鼻炎，主要是因鼻腔黏膜的變態(tài)反應所致，可與哮喘同時出現。一般表現為陣發(fā)性噴嚏、清水樣鼻涕、頭痛等癥狀。
• 鼻竇炎：本病早期可出現鼻竇炎癥狀，表現為鼻塞、流膿涕、頭痛等癥狀。
• 周圍神經病變：特別是小腿及膝蓋部位的神經病變較多，表現為肢體麻木疼痛、肌無力、腱反射減退或消失等。
• 皮疹：出現斑丘疹、紅斑、紫癜、蕁麻疹等。
• 皮下結節(jié)：皮下結節(jié)為變應性肉芽腫血管炎特征性表現，當后期出現血管炎性病變時，可出現手指缺血性潰瘍、指端壞疽、雷諾現象（皮膚突然出現蒼白，相繼出現皮膚變紫、變紅，然后恢復正常）等。
• 肌肉病變：少數患者存在不同程度肌痛、游走性關節(jié)炎或小腿肌肉痙攣，以腓腸?。ㄐ⊥榷亲樱┦苡绊懽蠲黠@。
• 全身癥狀：嚴重的患者會出現發(fā)熱、體重減低、虛弱等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 呼吸系統疾?。鹤儜员茄?、哮喘、鼻竇炎。
• 心臟疾?。簲U張性心肌病、嗜酸粒細胞心內膜炎、嗜酸粒細胞性心肌炎、冠狀動脈血管炎、心臟瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包積液等。
• 腸道疾?。耗c梗阻、腸穿孔。
• 神經炎、外周神經病變
• 急性進展性腎小球腎炎
• 眼部疾?。阂暳ο陆?、眼突、眼球運動受限等。
• 中耳炎、神經性耳聾

• 由于本病病因不明，難以采取針對性預防措施，應高度警惕突發(fā)性喘息、氣促、上呼吸道感染、鼻塞、味覺減退、陣發(fā)性噴嚏、清水樣鼻涕、鼻堵塞、流膿涕、頭痛、發(fā)熱、腿部肌肉痙攣性疼痛等癥狀，如果出現應及時診療，明確病因。
• 過敏體質人群應盡量避免吸入相關變應原（過敏原），如放線菌等，注意預防和治療腸道蛔蟲癥，避免引發(fā)本病。

當醫(yī)生懷疑變應性肉芽腫血管炎時，將通過問診、實驗室檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等來確診。

• 問診
  醫(yī)生會與患者或家屬進行交流，詢問發(fā)病情況及疾病史，初步了解病情。
• 實驗室檢查
  主要檢查外周血、誘導痰、支氣管肺泡灌洗液中嗜酸性粒細胞水平是否增高。本檢查有助于疾病的初步診斷。
• 影像學檢查
  鼻竇 CT 檢查，可幫助醫(yī)生判斷患者是否患有鼻竇炎，有助于醫(yī)生將本病與難治性哮喘進行鑒別。
• 組織病理學檢查
  通過組織活檢，可以觀察取樣的組織血管炎性改變、嗜酸粒細胞浸潤、肉芽腫性改變情況，從而為醫(yī)生診斷本病提供支持。但由于本檢查有創(chuàng)傷性，醫(yī)生會十分慎重的選用。

本病目前主要采用藥物治療。糖皮質激素治療多用于早期或癥狀較輕患者，癥狀較重及易復發(fā)患者，可以使用免疫抑制劑和免疫球蛋白。本病藥物治療效果良好，可明顯改善患者癥狀。

藥物治療

• 糖皮質激素：作用是抑制人體釋放炎癥相關的化學物質，是本病的首選藥物，能使 80% 以上患者癥狀得到緩解。常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍等。
• 免疫抑制劑：作用是抑制免疫系統，降低自身免疫反應。常用藥物有環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素 A 等。
• 免疫球蛋白：主要作用是提高和調節(jié)人體免疫功能。有報道說，采用免疫抑制劑結合激素治療的同時，為患者注射免疫球蛋白，能夠有效減輕血管炎性神經損傷，避免病情加重，有效控制復發(fā)率。

• 用藥注意事項：需要按照醫(yī)囑服藥，不要漏服或多服，若不良反應嚴重應立即停藥及時就醫(yī)。
• 復查：嚴格根據醫(yī)生要求復查。
• 運動鍛煉：根據醫(yī)生建議適度運動，提升自身的免疫能力，對疾病的康復和預防復發(fā)有促進作用。
• 情緒管理：保持心態(tài)平和，尤其是容易多愁善感，負面情緒較多的患者，要保持樂觀心態(tài)，積極配合醫(yī)生治療，達到最好的治療效果。
• 戒煙、限酒：長期吸煙飲酒不利于疾病的治療與恢復。建議患者康復后，繼續(xù)保持戒煙戒酒的良好習慣。
• 其他：注意防凍保暖，防止著涼；室內常通風，少到人多擁擠的環(huán)境，降低病毒、病菌等的感染概率。

通過及時有效的治療，患者病情會得到明顯改善，患者壽命會得到延長，生活質量得到改善。

如果不及時治療，可能會出現充血性心力衰竭、心肌梗死等，導致患者死亡。