并指畸形

并指（趾）多指（趾）畸形術(shù)后，疤痕的形成是不可避免的，但科學(xué)的護(hù)理可以有效減少疤痕的增生，改善外觀和功能。以下為注意事項(xiàng)和護(hù)理方法1.術(shù)后應(yīng)遵醫(yī)囑換藥，避免傷口感染。2.術(shù)后結(jié)痂完全掉干凈后開(kāi)始使用去疤痕凝膠，每天2次。3.彈力繃帶加壓療法(操作見(jiàn)下方視頻），每天至少18～24h。務(wù)必要注意觀察血運(yùn)情況。去疤痕藥和加壓治療，一般要持續(xù)3-6個(gè)月。

1、術(shù)后7天之內(nèi)盡量避免手術(shù)部位沾水，以免傷口感染。2、傷口開(kāi)始用碘伏消毒液消毒，傷口干潔后可用醫(yī)用酒精消毒，盡量不選擇膏狀或粉狀的消毒物品。如果傷口上有血痂或分泌物，也可用無(wú)菌鹽水擦拭。3、換藥敷料不需要包扎過(guò)多，對(duì)局部傷口加壓包扎或用冰袋冷敷時(shí)，壓力不宜大。同時(shí)要特別注意指縫處的處理，用敷料隔開(kāi)兩個(gè)手指到指縫的底部，若隔開(kāi)不徹底則容易又出現(xiàn)粘連。4、注意寶寶的飲食，避免進(jìn)食刺激性食物如辣椒等。5、現(xiàn)在手術(shù)縫線多采用可吸收縫線，一般在術(shù)后3-4周左右可部分溶解吸收，不需要拆線，只需要在換藥時(shí)連同干燥的血痂殼輕輕撕掉即可。但部分降解較慢，特別是對(duì)于年齡較小的病患，術(shù)后2周可拆線，因?yàn)榭p線對(duì)人體來(lái)講屬于外來(lái)異物，人體免疫系統(tǒng)對(duì)其會(huì)有排斥作用，時(shí)間長(zhǎng)了針眼處后期瘢痕較明顯，有損外觀，而且還會(huì)影響功能恢復(fù)。6、注意指（趾）端的血運(yùn)顏色，避免紗布抱扎過(guò)緊導(dǎo)致指（趾）端發(fā)白、發(fā)紫、缺血壞死并發(fā)癥。

治療前當(dāng)時(shí)找到我的時(shí)候，孩子?jì)寢屢呀?jīng)跑了很多地方，得到的建議主要有兩個(gè)，一個(gè)是維持原樣不要?jiǎng)樱粋€(gè)是“減肥”，也就是放棄一根手指。對(duì)于這兩種方案，媽媽不太愿意，她對(duì)分出5根手指抱有一絲希望。后面找到我之后，也是同樣的訴求，問(wèn)是否可以分出5根手指。治療后治療后3年在評(píng)估之后，我認(rèn)為雖然比較復(fù)雜，但并不是沒(méi)有一絲希望，可以分。之后就給孩子做了手術(shù)。手術(shù)的時(shí)候，我們沒(méi)有從孩子身上去取皮，用的是人工真皮。目前來(lái)看，孩子手的狀態(tài)還是可以的。

并指手術(shù)后，前期可以自己在家換藥。因?yàn)閾Q藥有個(gè)規(guī)范的流程，第一次醫(yī)生換藥以后，家長(zhǎng)可以把換藥的過(guò)程錄下來(lái)，然后自己在家換。如果中間有一些疑問(wèn)的話，可以和醫(yī)生保持聯(lián)系。確定換藥沒(méi)有問(wèn)題，那就問(wèn)題不大。并且如果出現(xiàn)了打濕的情況，自己處理起來(lái)也會(huì)更方便。等到一個(gè)多月后，創(chuàng)面快長(zhǎng)好了，這時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)肉芽的情況，家長(zhǎng)或當(dāng)?shù)蒯t(yī)院沒(méi)辦法弄，就需要到我們醫(yī)院里進(jìn)行處理。后續(xù)可能還需要連續(xù)一周內(nèi)多次換藥直到創(chuàng)面完全長(zhǎng)好。

“這個(gè)手術(shù)需要全麻嗎？會(huì)不會(huì)影響寶寶？”媽媽問(wèn)。?這個(gè)寶寶是一個(gè)波蘭綜合征，需要將手指一次性分開(kāi)，大概需要3個(gè)半小時(shí)，是需要全麻的。媽媽為此很擔(dān)心。寶寶手部或者是腳部畸形在進(jìn)行手術(shù)矯正的時(shí)候需要全麻，很多家長(zhǎng)擔(dān)心麻醉會(huì)導(dǎo)致寶寶變傻。有些家長(zhǎng)問(wèn)的很直接，有些家長(zhǎng)問(wèn)的很委婉，但再委婉也能聽(tīng)出來(lái)確實(shí)是擔(dān)心這個(gè)問(wèn)題。根據(jù)大樣本量的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，麻醉對(duì)孩子智力是沒(méi)有影響的，所以麻醉導(dǎo)致寶寶變傻是一個(gè)偽命題。缺氧是導(dǎo)致腦子變傻的一個(gè)很重要的因素，但在麻醉過(guò)程中，大腦的供氧是得到充分保證的。寶寶手足畸形，家長(zhǎng)要考慮的是疾病在這個(gè)時(shí)候是否需要手術(shù)，而不是說(shuō)考慮是否全麻，全麻是我們手術(shù)非常重要的保證，不要因?yàn)槿槎鴮?duì)手術(shù)產(chǎn)生畏懼的感覺(jué)。

面對(duì)孩子存在多并趾的情況，很多家長(zhǎng)在門(mén)診時(shí)問(wèn)得最多都是“孩子多并趾，手術(shù)后多久可以走路？”。畢竟腳能動(dòng)，人也相對(duì)會(huì)更自由。尤其是小孩子，平時(shí)皮得很，不讓他動(dòng)，很難讓他一直安靜地呆在床上。對(duì)于多并趾來(lái)說(shuō)，術(shù)后多久可以走路，這個(gè)取決于病情的嚴(yán)重程度。一般來(lái)說(shuō)，比較簡(jiǎn)單的并趾，由于只有皮膚組織粘連，一般將并趾分開(kāi)后，三到四周左右的時(shí)間，就可以恢復(fù)走路。比較復(fù)雜的并趾類(lèi)型，比如說(shuō)，第四第五趾的并趾或者是伴有多趾，手術(shù)會(huì)涉及到截骨，因此，一般需要6-8周左右的時(shí)間進(jìn)行恢復(fù)。

“并指手術(shù)后，分開(kāi)的手指會(huì)不會(huì)再并起來(lái)？”這是很多并指患兒家長(zhǎng)都很關(guān)心的一個(gè)問(wèn)題。其實(shí)，這種分指后手指再次并起來(lái)的情況，我們醫(yī)學(xué)上稱(chēng)之為指蹼爬移。它是一種并指手術(shù)后出現(xiàn)的一種畸形并發(fā)癥。一般來(lái)說(shuō)，只有疤痕體質(zhì)的孩子、出現(xiàn)感染的孩子、或者是在手術(shù)設(shè)計(jì)中不是那么完美的一些孩子才會(huì)出現(xiàn)指蹼爬移的情況。一旦發(fā)現(xiàn)就要盡早進(jìn)行干預(yù)和治療，否則就只能進(jìn)行二次手術(shù)。像這個(gè)孩子就是之前在其他醫(yī)院分指后出現(xiàn)了指蹼爬移的情況，采用免植皮技術(shù)分指后，家長(zhǎng)按照我們的要求對(duì)孩子手部的創(chuàng)面進(jìn)行護(hù)理，現(xiàn)在恢復(fù)不錯(cuò)。

并指有一種情況是，手術(shù)一次性把并指分完了，但是出現(xiàn)了術(shù)后畸形——指蹼爬移.指蹼爬移是什么意思呢？就是并指分的時(shí)候指蹼是正常的，但時(shí)間一長(zhǎng)，手術(shù)的地方有疤痕形成，慢慢粘連起來(lái)，最后又并起來(lái)了。如果并指術(shù)后出現(xiàn)了指蹼爬移，那就不得不做第二次手術(shù)。我們前段時(shí)間就給一個(gè)孩子做過(guò)這樣的手術(shù)，這個(gè)孩子在外院做完分指手術(shù)后，中指和環(huán)指之間形成了非常大的疤痕疙瘩。不過(guò)家長(zhǎng)也不要太擔(dān)心，因?yàn)橹铬肱酪撇⒉皇撬械牟⒅笇殞毝紩?huì)出現(xiàn)。一般情況下，只有疤痕體質(zhì)的孩子、出現(xiàn)感染的孩子、或者是在手術(shù)設(shè)計(jì)中不是那么完美的一些孩子才會(huì)出現(xiàn)。

并指畸形(SPD)是一種典型的臨床表型為3/4指和/或4/5趾蹼狀畸形，并合并多指畸形。在一個(gè)患SPD的家庭遺傳分析中，發(fā)現(xiàn)該家庭中的所有受影響個(gè)體都在chr2:176933872-176945322處攜帶一個(gè)雜合的11,451bp微缺失，位于HOXD13基因的上游。HOXD13為已知SPD1的致病基因。家庭中所有受影響的個(gè)體都攜帶雜合缺失變異，且該變異與家庭中的SPD共分離。因此，推測(cè)11,451bp微缺失是該家族中的致病變異。迄今為止，這是發(fā)現(xiàn)的與SPD1相關(guān)的微缺失是HOXD13基因上游的最小缺失，且不會(huì)改變HOXD13基因的序列。???本案例顯示了WGS檢測(cè)方法的優(yōu)勢(shì)。WES沒(méi)有探針覆蓋無(wú)法分析出缺失。如果有大家系陰性病例，用WGS檢測(cè)分析說(shuō)不定就有意外發(fā)現(xiàn)。根據(jù)基因游俠基因檢測(cè)與解讀資料編輯