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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 胸外科 Castleman病(Castleman’sdisease，CD)屬原因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病之一，臨床較為少見(jiàn)。Castleman病，其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細(xì)胞呈不同程度的增生，臨床上以深部或淺表淋巴結(jié)顯著腫大為特點(diǎn)部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，多數(shù)病例手術(shù)切除腫大的淋巴結(jié)后，效果良好。病因CD的病因未明。漿細(xì)胞型則認(rèn)為可能和感染及炎癥有關(guān)，有作者提出免疫調(diào)節(jié)異常是CD的始發(fā)因素，臨床上25%的中心型病例證實(shí)伴HHV-8感染，還認(rèn)為至少部分CD處于B細(xì)胞惡性增生的危險(xiǎn)中，少數(shù)多中心型可轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤。然多數(shù)病例追隨結(jié)果并未轉(zhuǎn)化為惡性腫瘤。病理學(xué)腫大的淋巴結(jié)活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織，偶可波及結(jié)外組織CD病理上分為以下兩種類型：透明血管型：占80%～90%。淋巴結(jié)直徑為3～7cm，大者可達(dá)25cm，重量達(dá)700g。漿細(xì)胞型：占10%～20%?；颊叱０橛腥戆Y狀，如發(fā)熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細(xì)胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血癥。淋巴結(jié)切除后癥狀可消失。少數(shù)患者病變累及多部位淋巴結(jié)，并伴結(jié)外多器官侵犯，病理上同時(shí)有上述兩型的特點(diǎn)稱為混合型。也有少數(shù)單一病灶者病理上兼有上述二型的特點(diǎn)，則為另一意義上的混合型。發(fā)病機(jī)制以漿細(xì)胞增生為主的CD被認(rèn)為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關(guān)，因其病理上呈炎癥樣改變，如漿細(xì)胞免疫母細(xì)胞及毛細(xì)血管增生同時(shí)均保留殘存的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)；臨床上有炎癥病變的征象，如慢性病性貧血血沉增快、低白蛋白血癥及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫調(diào)節(jié)異常是CD的始發(fā)因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同時(shí)發(fā)生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤少數(shù)CD也可轉(zhuǎn)化為卡波西肉瘤。癥狀CD臨床上分為局灶型及多中心型。1.局灶型青年人多見(jiàn)，發(fā)病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型?；颊叱蕟蝹€(gè)淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大，生長(zhǎng)緩慢形成巨大腫塊直徑自數(shù)厘米至20cm左右可發(fā)生于任何部位的淋巴組織，但以縱隔淋巴結(jié)最為多見(jiàn)，其次為頸、腋及腹部淋巴結(jié)偶見(jiàn)于結(jié)外組織如喉、外陰、心包、顱內(nèi)皮下肌肉、肺、眼眶等均有個(gè)例報(bào)道。大部分無(wú)全身癥狀，腫塊切除后可長(zhǎng)期存活，即呈良性病程。10%病理為漿細(xì)胞型，腹腔淋巴結(jié)受累多見(jiàn)，常伴全身癥狀如長(zhǎng)期低熱或高熱乏力、消瘦貧血等，手術(shù)切除后癥狀可全部消退，且不復(fù)發(fā)。2.多中心型較局灶型少見(jiàn)，發(fā)病年齡靠后，中位年齡為57歲?；颊哂卸嗖课涣馨徒Y(jié)腫大易波及淺表淋巴結(jié)。伴全身癥狀(如發(fā)熱)及肝脾腫大，常有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無(wú)力、周圍神經(jīng)病變，顳動(dòng)脈炎、舍格倫綜合征（干燥綜合征）、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應(yīng)20%～30%的患者在病程中可并發(fā)卡波西肉瘤或B細(xì)胞淋巴瘤。少數(shù)患者若同時(shí)出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病變、器官腫大(肝、脾)、內(nèi)分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變，則構(gòu)成POEMS綜合征的臨床征象。此外，多中心型臨床常呈侵襲性病程，易伴發(fā)感染。并發(fā)癥：1.約1/3的患者可并發(fā)卡波西肉瘤或B細(xì)胞淋巴瘤。2.合并神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌及腎臟病變，還可合并舍格倫綜合征（干燥綜合征），血栓性血小板減少性紫癜等。檢查實(shí)驗(yàn)室檢查1.外周血輕至中度正細(xì)胞正色素性貧血，部分病例有白細(xì)胞和(或)血小板減少也可表現(xiàn)為典型火罐網(wǎng)的慢性病性貧血。2.骨髓象部分患者漿細(xì)胞升高自2%～20%不等，形態(tài)基本正常。3.血液生化及免疫學(xué)檢查肝功能可異常，表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素水平升高，少數(shù)病人腎功受累血清肌酐水平上升血清免疫球蛋白呈多克隆升高，較為常見(jiàn)，少數(shù)血清出現(xiàn)M蛋白，血沉也相應(yīng)增快。部分患者抗核抗體類風(fēng)濕因子及抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。4.尿常規(guī)尿蛋白輕度升高，如伴發(fā)腎病綜合征，則出現(xiàn)大量蛋白。其它檢查：根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇病理檢查、X線、CT、B超及心電圖等檢查。輔助檢查1.組織病理學(xué)腫大的淋巴結(jié)活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織，偶可波及結(jié)外組織CD病理上分為以下兩種類型：(1)透明血管型：占80%～90%淋巴結(jié)內(nèi)顯示許多增大的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，呈散在分布。大體標(biāo)本見(jiàn)淋巴結(jié)直徑為3～7cm，大者可達(dá)25cm，重量達(dá)700g(2)漿細(xì)胞型：占10%～20%。淋巴結(jié)內(nèi)也顯示濾泡性增生但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細(xì)胞增生遠(yuǎn)不及透明血管型明顯，一般無(wú)典型的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。2.根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇X線、CT、B超及心電圖等檢查。診斷CD的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，凡淋巴結(jié)明顯腫大，伴或不伴全身癥狀者，應(yīng)想到CD的可能，淋巴結(jié)活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學(xué)論據(jù)，然后根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關(guān)疾病。鑒別診斷：CD應(yīng)和惡性淋巴瘤、各種淋巴結(jié)反應(yīng)性增生(大多為病毒感染所致)、漿細(xì)胞瘤、艾滋病及風(fēng)濕性疾病等鑒別。它們有某些相似的臨床表現(xiàn)和(或)病理改變，仔細(xì)的病理學(xué)檢查，包括免疫組化檢查，以及某些原發(fā)病的檢出是鑒別要點(diǎn)。本病的淋巴結(jié)腫大須與下列疾病鑒別：1.淋巴瘤雖然兩者都有淋巴結(jié)腫大但表現(xiàn)各有不同，淋巴瘤可有持續(xù)或周期發(fā)熱，全身瘙癢，脾大，消瘦等表現(xiàn)。而本病臨床癥狀輕微，僅有乏力或臟器受壓后產(chǎn)生的癥狀，最主要的是病理上的不同，本病組織學(xué)特點(diǎn)是顯著的血管增生。2.血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病是一種異常的非腫瘤性免疫增殖性疾病。臨床上多見(jiàn)于女性表現(xiàn)為發(fā)熱，全身淋巴結(jié)腫大可有皮疹及皮膚瘙癢輔助檢查白細(xì)胞增高，血沉增快，抗生素治療無(wú)效，激素可改善癥狀。淋巴結(jié)病理表現(xiàn)為淋巴結(jié)破壞，毛細(xì)血管壁增生為免疫母細(xì)胞。血管內(nèi)皮細(xì)胞間PAS陽(yáng)性，無(wú)定形物質(zhì)沉積，細(xì)胞間有嗜伊紅無(wú)結(jié)構(gòu)物質(zhì)沉積?；顧z可鑒別。3.原發(fā)性巨球蛋白血癥該病主要為淋巴樣漿細(xì)胞增生分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤(rùn)骨髓及髓外臟器。血清中出現(xiàn)大量單株IgM，無(wú)骨骼破壞無(wú)腎損害，臨床上有肝、脾淋巴結(jié)腫大，約半數(shù)伴高黏滯血癥。4.多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞疾病的常見(jiàn)類型骨髓內(nèi)增生的漿細(xì)胞(或稱骨髓瘤細(xì)胞)浸潤(rùn)骨骼和軟組織引起一系列器官功能障礙，臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能損害及免疫功能異常、高鈣血癥。骨髓瘤細(xì)胞多浸潤(rùn)肝脾、淋巴結(jié)及腎臟。CD淋巴結(jié)腫大明顯，淋巴結(jié)活檢可鑒別。治療局灶型CD均應(yīng)手術(shù)切除，絕大多數(shù)患者可長(zhǎng)期存活，復(fù)發(fā)者少。病理上為漿細(xì)胞型的局灶性CD，如伴發(fā)全身癥狀，在病變的淋巴結(jié)切除后也可迅速消失。多中心型CD，如病變僅侵及少數(shù)幾個(gè)部位者，也可手術(shù)切除，術(shù)后加用化療或放療，病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療，或主要病變部位再加局部放療，大多僅能獲部分緩解?；熗ǔ＿x用治療惡性淋巴瘤的聯(lián)合化療方案。自體造血干細(xì)胞移植也是一種治療選擇。預(yù)后本病為局灶性病變，預(yù)后較好，而多中心性并伴單克隆高丙球蛋白血癥時(shí)，預(yù)后較差，易發(fā)性惡變轉(zhuǎn)化或淋巴瘤等。付圣靈教授胸外科專家門診：同濟(jì)醫(yī)院漢口院區(qū)，門診（11號(hào)樓，進(jìn)醫(yī)院大門右轉(zhuǎn)即到）五樓，周二下午，周五上午2021年10月30日
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