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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 一般情況下來講呢,膽囊腺肌癥的癥狀呢,和它的分型密切相關(guān),我們前面一個科普講到,膽囊腺肌癥分為基底型,階段型和彌漫型,所以一般來講呢,在這種階段型和彌漫型的患者當中啊,特別是他們很容易繼發(fā)合并的膽結(jié)石,所以他的癥狀呢,往往會比較典型,在早期的階段是于胃不舒服的感覺,像消化不良啊,肚子脹啊,這一類的感覺比較多,當然如果合并結(jié)石的患者,這個結(jié)石產(chǎn)生梗阻嵌頓,引起膽絞痛,那這個呢,也不能認為它是心肌癥的癥狀,而是膽結(jié)石繼發(fā)的癥發(fā),但是對于肌地型的腺肌癥來講,因為它呢往往長在膽囊底部,不會引起這個膽汁排空障礙,頸部牽斷的這些情況,所以這一類腺肌癥95%左右的人啊,是沒有明顯的癥狀的,有極個別的患者可能因為這個肌肉的增生,粘膜的增生牽拉,導(dǎo)致底部的這個神經(jīng)牽拉。 你會不會產(chǎn)生這種一過性的劇痛?這個有臨床報道,但絕大部分的底部性心肌癥是沒有明顯的癥狀。2024年01月21日
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劉全達主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 外科 概要:1.GA常見于50歲以上的成年人;2.發(fā)病機制不明確;3.GA多經(jīng)病理學(xué)發(fā)現(xiàn)(1-9%的膽囊切除術(shù)),常無癥狀;4.超過50%的GA病例存在膽囊結(jié)石;5.超聲檢查是診斷GA的一線影像學(xué)方法;6.如懷疑膽胰管合流異常(ABPJ),則有必要做MRI(MRCP)明確;7.確診的單純無癥狀性GA,無需手術(shù);8.膽囊切除術(shù)適用于癥狀性的或合并ABPJ的GA患者;9.如果診斷是偶然切除標本的病理,不需要額外的治療;10.診斷不確定者,是膽囊切除術(shù)適應(yīng)證,用以排除膽囊癌。膽囊腺肌癥(gallbladderadenomyomatosis,GA)是一種常見的非炎癥性、非腫瘤性的良性膽囊疾病。大多數(shù)臨床醫(yī)生對其知之甚少。發(fā)病原因不明。其術(shù)語也持續(xù)更新,1960年以前使用的多個術(shù)語(增生性腺肌癥、腺肌瘤、腺纖維肌瘤、囊性膽囊炎、增生性腺性膽囊炎、壁內(nèi)憩室病、錯構(gòu)瘤等),被Jutras簡化將其定義為一種退行性和增生性膽囊疾病?,F(xiàn)在保留單項術(shù)語“腺肌癥”,與不常用的腺肌瘤同義。一、膽囊腺肌癥的病理及發(fā)病機制膽囊腺肌癥是一種在膽囊切除標本中的發(fā)現(xiàn)率為1-9%。其病理特征是上皮細胞、黏膜及肌肉(平滑肌)增生肥大(圖1,2),導(dǎo)致膽囊壁呈整體增厚外觀(有時>10mm),并含有囊性黏膜內(nèi)陷入膽囊壁增厚的肌層間隙,形成羅阿氏竇(Rokitansky-AschoffSinus,R-A竇或RAS)——由Rokitansky于1842年和Aschoff于1905年率先描述,竇內(nèi)可含有小結(jié)石。羅阿氏竇對診斷是必要的,但并非獨有;它們也可存在于黃色肉芽腫性膽囊炎。然而,在GA病理的RAS特別深,并可能延伸到肌肉層之外。膽囊腺肌癥的發(fā)病機制尚不清楚。以往學(xué)者曾認為,膽囊腺肌癥是由于膽囊黏膜增生和平滑肌增生導(dǎo)致膽囊壁肥厚,加上膽囊壁的神經(jīng)纖維異常增生,在膽囊胚芽囊化不全的基礎(chǔ)上逐漸演化而成。但隨著對膽囊腺肌癥研究深入,目前認為膽囊腺肌癥的形成,可能與遠端膽管狹窄或神經(jīng)源性功能障礙、胚胎期膽囊芽發(fā)育不全、膽囊結(jié)石或慢性膽囊炎等因素有關(guān)。膽囊腺肌癥的診斷主要依靠B超檢查。從大體標本及超聲表現(xiàn)看,根據(jù)累及范圍可分為節(jié)段型、局限型(基底型)、彌漫型三種(見圖3):(1)節(jié)段型(>60%),病變位于膽囊頸部和底部之間,它構(gòu)成了一個真正的膽囊隔膜,將膽囊分隔為兩個交通區(qū)域;(2)局限型或基底型(30%),病變局限于膽囊底部,在膽囊壁增厚區(qū)域可有局部凹陷;(3)彌漫型(<5%),相對少見,整個膽囊壁都增厚。二、膽囊腺肌癥的流行病學(xué)膽囊腺肌癥通常在50-60歲時被診斷,男女比例大致相當。兒童出生第一年報告的病例不到10例。膽囊腺肌癥最常是在其他原因(有癥狀性結(jié)石、膽囊炎、息肉等)進行膽囊切除術(shù)后的手術(shù)標本中偶然發(fā)現(xiàn)的?;疾÷蕿?%-9%。1963年Bricker和Halpert報告的大宗尸檢病例的膽囊腺肌癥患病率為7%。三、膽囊腺肌癥的臨床表現(xiàn)各型膽囊腺肌癥通常無特異性臨床表現(xiàn),其臨床表現(xiàn)與膽囊結(jié)石、膽囊炎極為相似,大部分患者無臨床癥狀及體征。絕大部分GA患者合并膽囊結(jié)石,這部分患者可表現(xiàn)為右上腹痛,也有患者表現(xiàn)為非特異性消化功能紊亂:脂肪食物不耐受,胃腸脹氣、惡心、嘔吐;少數(shù)患者可有黃疸及Murphy征陽性體征,偶見不明原因發(fā)熱。四、膽囊腺肌癥的癌變風(fēng)險1991年Aldridge等報道起源于膽囊腺肌癥的膽囊癌病例,并懷疑膽囊腺肌癥是癌前病變。進一步也有研究發(fā)現(xiàn),節(jié)段型膽囊腺肌癥癌變的概率較其他兩種類型更高。雖有類似少量文獻報道膽囊腺肌癥進展為膽囊癌,但目前尚沒有強證據(jù)證明膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變。包括從基因檢測角度分析,亦未證實膽囊腺肌癥是膽囊癌的一種癌前病變。因此,確診的各個類型膽囊腺肌癥是否是癌前病變、患者是否應(yīng)積極行膽囊切除術(shù)以預(yù)防癌變,這個問題應(yīng)該是有相對明確答案了。但仍需警惕的是,膽囊腺肌癥和膽囊癌的危險因素并存的情況,如膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎、肝膽管結(jié)石病、膽胰管合流異常(Anomalousbiliopancreaticjunction,ABPJ)等。這會增加膽囊癌發(fā)生風(fēng)險,也會增加膽囊癌鑒別診斷的難度。五、膽囊腺肌癥的治療原則腹腔鏡膽囊切除術(shù)是治療膽囊腺肌癥的主要方法。一般認為,對有膽絞痛、腹痛等癥狀、合并膽囊結(jié)石、或合并膽胰管合流異常(無論是否合并癥狀),是行膽囊切除術(shù)的手術(shù)指征。膽囊腺肌癥的診療流程見圖4。對懷疑有癌變的術(shù)中還需做冰凍病理檢查,以確定是否需擴大切除范圍。不符合手術(shù)指征的確診患者,建議每6-12個月做1次超聲隨訪。對于不確診的GA患者,推薦行腹腔鏡膽囊切除術(shù),以排除癌變。但對于確診的膽囊底部的GA隨訪發(fā)現(xiàn),無論病灶大小如何,都未發(fā)現(xiàn)有癌變。參考文獻:1.GolseN,LewinM,RodeA,etal.Gallbladderadenomyomatosis:Diagnosisandmanagement.JournalofVisceralSurgery,2017,154(5):345-353.2.AldridgeMC,GruffazF,CastaingD,BismuthH.Adenomyomatosisofthegallbladder:Apremalignantlesion?Surgery.1991,109(1):107-110.3.盧昊,劉全達.《2017年歐洲多學(xué)科聯(lián)合指南:膽囊息肉管理和隨訪》摘譯.臨床肝膽病雜志,2017,33(6):1051-1055.4.YuMH,KimYJ,ParkHS,JungSI.Benigngallbladderdiseases:Imagingtechniquesandtipsfordifferentiatingwithmalignantgallbladderdiseases.WorldJGastroenterol,2020,26(22):2967-2986.5.LeeKF,HungEHY,LeungHHW,LaiPBS.Anarrativereviewofgallbladderadenomyomatosis:whatweneedtoknow.AnnTranslMed,2020,8(23):1600.doi:10.21037/atm-20-4897.6.李向陽,張燕忠.膽囊腺肌癥的發(fā)病機制及其與膽囊癌關(guān)系的研究進展.山東醫(yī)藥,2019,59(19):102-104.7.RiddellZC,CoralloC,AlbazazR,FoleyKG.Gallbladderpolypsandadenomyomatosis.BrJRadiol,2022Jul1:20220115.doi:10.1259/bjr.20220115.Onlineaheadofprint.2022年07月10日
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余松林副主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 肝膽外科 無語滴生活?2022-03-0408:18【患者案例】近半年時間,45歲的李先生,時不時會覺得右上腹疼痛,類似腹絞痛。尤其是在吃過飯之后,疼痛感明顯加重,還會出現(xiàn)嚴重的腹瀉。這天,李先生與部門同事聚餐之后,腹痛感再次出現(xiàn),但這次的疼感程度遠遠高于之前,疼得李先生甚至直不起腰,渾身冒汗。同事見狀,立馬送李先生去了醫(yī)院。做完胃鏡檢查之后,腸鏡卻未見異常,隨后,在醫(yī)生的建議下,李先生與同事又去了肝膽科進行檢查。做了全腹部平掃、增強CT檢查之后,檢查結(jié)果顯示:膽囊壁局部不均勻強化,大約0.5cm大小,膽囊底部和頸部囊性灶,底部病灶約0.9cm大小。李先生被診斷為“膽囊腺肌癥”。一、消化不良,可能是膽囊腺肌癥在作怪可能大多數(shù)人并不知道,膽囊其實屬于人體的消化器官,負責(zé)人體的膽汁存儲和濃縮。膽汁是從肝內(nèi)分泌出來的,能夠消化脂肪,蛋白質(zhì)等等。所以,膽囊對人體的消化起到重要的作用。正是因為不知道這一點,生活中,很多人出現(xiàn)消化不良、腹瀉、腹痛等癥狀,通常認為是自己的胃“壞”了。其實并不然,也可能是膽囊疾?。∧懩蚁偌“Y,簡稱GA,是膽囊的一種非炎癥、非腫瘤性增生病變,屬于膽囊腺肌增生病,影像學(xué)主要表現(xiàn)為膽囊壁增厚,通常與膽囊炎、膽囊結(jié)石疾病相伴而行。根據(jù)組織形態(tài)學(xué),該病可分為局限型、節(jié)段型、彌漫型。據(jù)調(diào)查顯示,該病多發(fā)于50~60歲年齡段的人群。因此,它在中老年人群中是一種高發(fā)疾病。但是,有一點需要明確一下,膽囊腺肌癥通常是一種良性的膽囊疾病,是膽囊增生性疾病的一種,屬于慢性增生。可見,其發(fā)病慢,臨床癥狀也不具有特異性,由此,才容易被人們誤解為腸胃疾病。膽囊腺肌癥的大多數(shù)患者表現(xiàn)為上腹飽脹、右上腹隱痛等,且缺乏臨床特異性。因此對該病的診斷比較困難,需要借助專業(yè)診斷設(shè)備,進行影像學(xué)檢查,再結(jié)合患者體征和各項指標,首先排除其他相關(guān)膽囊疾病后,才會再進行更精準性地膽囊腺肌癥檢查。目前對該病的診斷主要是超聲檢查,使用超聲造影診斷膽囊腺肌癥準確性更高,能夠更清晰地顯示膽囊壁的完整性,并判斷其內(nèi)部回聲是否均勻一致,診斷效果更佳。對膽囊腺肌癥患者是否進行手術(shù)治療,應(yīng)該結(jié)合影像學(xué)診斷、臨床表現(xiàn)決定治療方案,嚴格把握手術(shù)指征。二、提醒:這兩類人,小心膽囊腺肌癥!雖然目前來看,膽囊腺肌癥的發(fā)病機制尚不十分清楚和明確,但是研究人員及醫(yī)生們普遍認為膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎與該病的發(fā)生有密切的聯(lián)系。相較于膽囊腺肌癥,膽囊結(jié)石和膽囊炎的名氣更高一些,更被大眾所熟知,這兩種疾病是消化系統(tǒng)的常見疾病,患病率較高。那它們與膽囊腺肌癥之間到底存在什么樣的關(guān)聯(lián)呢?膽囊結(jié)石患者體內(nèi)容易出現(xiàn)反復(fù)的膽囊管梗阻,會造成膽囊黏膜損傷,由此導(dǎo)致膽囊壁炎性反應(yīng)反復(fù)發(fā)生,繼而形成慢性膽囊炎。而慢性膽囊炎又可導(dǎo)致膽囊收縮功能不良,體內(nèi)膽汁淤積,然而進一步加重膽囊結(jié)石。由此,在二者的共同作用下,人體的膽囊黏膜萎縮,腺肌增生,黏膜上皮向膽囊壁內(nèi)凹陷,導(dǎo)致人體內(nèi)的血壓、水、電解質(zhì)的失衡,刺激上皮增生和周邊滑肌纖維的異常增生,進而出現(xiàn)膽囊病變。且據(jù)調(diào)查數(shù)據(jù)顯示,高達60%的膽囊腺肌患者合并膽囊結(jié)石。由此可見,膽囊結(jié)石及慢性膽囊炎患者容易引發(fā)膽囊腺肌癥,而這也是為何這三種疾病的患者,其臨床癥狀具有相似性。三、膽囊腺肌癥,為何總敲響女性的大門?其實,嚴格來說,膽囊腺肌癥可發(fā)病于任何年齡,但多發(fā)于50~60歲人群。然而在這些人群中,女性患病率卻更高。臨床上曾有數(shù)據(jù)分析發(fā)現(xiàn),在膽囊腺肌癥患者中,女性的患病數(shù)量明顯高于男性。對此,一些女性朋友可能就會發(fā)出疑問:“為何我們比男性更容易患上此???我們有什么獨特之處?”有研究表明,女性體內(nèi)的雌性激素可能是膽囊腺肌癥發(fā)病的重要原因之一。眾所周知,女性的雌激素水平明顯高于男性。雌性激素能增加膽固醇合成,使人體膽汁內(nèi)的膽固醇含量明顯升高。如果膽汁中的膽固醇含量過高,不易被人體溶解,被溶解的膽固醇長期積累沉淀,容易形成膽固醇結(jié)石,最終出現(xiàn)膽囊病變。由此,女性的患病率高于男性,主要是由于女性體內(nèi)的雌性激素水平高于男性。生活中,女性朋友需要注意避免體內(nèi)的雌性激素水平過高。雌性激素如果出現(xiàn)過高的情況,可以多吃富含硒和鋅的食物,如青花魚、海帶、胡桃等,適當提升雄激素水平,進而降低雌激素水平。四、膽囊腺肌癥會引發(fā)膽囊癌?臨床上,大多數(shù)患者在得知自己患有膽囊腺肌癥后,往往最先問的是“這是一種什么病,我是怎么得上這種病的?”,除此之外,還會問到:“這種病會變癌嗎?我會不會最后得了膽囊癌?”。相較于前者,后者往往是患者更為擔(dān)心的。眾所周知,膽囊癌屬于膽道惡性腫瘤,其發(fā)病因素比較復(fù)雜,但其發(fā)病因素與膽囊腺肌癥的發(fā)病因素存在重疊,如膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎等,這些因素不僅會引發(fā)膽囊腺肌癥,還會引發(fā)膽囊癌。膽囊良性疾病專家共識2021年版中,提到膽囊腺肌癥有惡變?yōu)槟懩野┑目赡埽瑦鹤兊母怕蚀蠹s是3%~10%,如果膽囊腺肌癥在合并結(jié)石及膽囊炎,那么在炎癥的反復(fù)刺激下,有惡性病變成膽囊癌的可能。五、生活中做到這三點,利“膽”見效膽囊雖小,但是不可或缺。膽囊雖看不見,但其帶來的危害卻實實在在,讓人痛心疾首!膽囊是人體的一部分,如何保護膽囊對人體健康至關(guān)重要。1、控制體重,注意定時進餐如果體質(zhì)肥胖,體內(nèi)的膽固醇會出現(xiàn)過高的情況,膽汁中的膽固醇含量過高,無法被有效溶解,會不斷沉積在人體中,由此造成膽囊損傷??刂企w重、合理減肥對維持身體健康水平具有重要的作用。大家應(yīng)當做到有規(guī)律地按時進餐,尤其是早餐。2、飯后少吃“閑食”,多動動飯后吃點小零食,或來點飯后甜點,是很普遍的一種飲食習(xí)慣,但這種習(xí)慣存在一定的風(fēng)險,不利于腸胃的消化。飯后久坐同樣存在這種風(fēng)險,不利于膽汁的排泄,對膽囊不利。3、不抽煙、不喝酒對于膽囊來說,不論是香煙還是酒精,都屬于“危害物品”,需要避而遠之。酒精進入人體中,一定程度上會對膽囊產(chǎn)生刺激性,長期如此,很容易導(dǎo)致膽囊發(fā)生病變。另外,香煙中含有多種有害物質(zhì),甚至致癌物質(zhì),進入人體中,也會對膽囊造成傷害,損害膽囊健康。溫馨提示雖然提起膽囊腺肌癥,很多人并不了解,對該病也不是很熟悉,但追溯每種疾病的緣由,好似都逃不開生活中的不良習(xí)慣??此撇黄鹧鄣囊环N習(xí)慣,殊不知里面蘊藏著健康殺手。因此,生活中積極有效的預(yù)防尤為重要!2022年06月28日
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章愛斌主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 膽囊腺肌癥是一種小眾的膽囊疾病,小眾到很多外科醫(yī)生都對它沒有正確的理解。膽囊腺肌癥的發(fā)生率其實并不低,目前多數(shù)研究報道膽囊標本中合并腺肌癥的比例為10%左右。之所以小眾,是因為過去對膽囊腺肌癥的了解相對比較少。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和健康體檢的普及,越來越多的膽囊腺肌癥被發(fā)現(xiàn)。很多病人在體檢中被發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥,得到的第一條建議往往是手術(shù)切除膽囊。那么,膽囊腺肌癥到底是否需要手術(shù)治療?在回答這個問題前,我們有必要對以下問題進行一些科普。1.什么是膽囊腺肌癥?膽囊腺肌癥也叫腺肌瘤病、腺樣增生性膽囊炎,是一種原因不明的良性增生性疾病。從解剖學(xué)角度來看,膽囊壁由內(nèi)向外可分為黏膜層、肌層和外膜三層。膽囊腺肌癥即是發(fā)生于黏膜和肌層的病變,如果用顯微鏡觀察的話,會發(fā)現(xiàn)病變區(qū)域的黏膜腺體過度增生,嵌入到肌層,在肌層內(nèi)形成一個個微小的竇隙,在醫(yī)學(xué)術(shù)語中這稱為Rokitansky-Aschoff竇,以發(fā)現(xiàn)這個現(xiàn)象的兩位病理學(xué)家的名字命名。有一部分病例還會在竇隙中發(fā)現(xiàn)細小結(jié)石或者膽固醇結(jié)晶,而最外側(cè)的外膜層不會受到影響。因此膽囊腺肌癥的病變在膽囊的輪廓之內(nèi),膽囊的整體輪廓往往是完整的。膽囊腺肌癥的高發(fā)年齡在50-60歲之間,不過近來也有年輕化的趨勢,男女發(fā)病比例相當。根據(jù)病灶的部位、范圍,可分為局限型、節(jié)段型、彌漫型三種,以前兩種類型更為常見。據(jù)統(tǒng)計約20%的膽囊腺肌癥會合并膽囊結(jié)石,因此猜測腺肌癥的發(fā)生可能和結(jié)石刺激、膽汁淤積等因素有關(guān)。2.膽囊腺肌癥有什么樣的臨床癥狀?膽囊腺肌癥根據(jù)病灶的部位、范圍可分為局限型、節(jié)段型、彌漫型三種,病人的臨床癥狀通常和病灶的范圍和程度有關(guān)。在早期階段,特別是局限型患者,通常是沒有明顯癥狀。一些典型期患者,特別是節(jié)段型和彌漫型患者,因為膽囊排空功能減弱,患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。有些膽囊腺肌癥可以合并膽囊結(jié)石及膽囊炎,這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結(jié)石、膽囊炎癥狀,極個別的患者甚至可以有膽絞痛的癥狀。3.膽囊腺肌癥會不會癌變?這是每個病人被診斷膽囊腺肌癥后最關(guān)心的問題。既往研究認為膽囊腺肌癥是膽囊的良性疾病,目前尚沒有證據(jù)證明膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變,但近年來國內(nèi)外的確有關(guān)于膽囊腺肌癥發(fā)生重度不典型增生甚至癌變報道。如果膽囊腺肌癥是一種明確的癌前病變,有較高的惡變概率,那么對膽囊腺肌癥實施手術(shù)治療是毫無疑義的。如果只是因為偶然的在膽囊腺肌癥病人的病變內(nèi)發(fā)現(xiàn)有癌變的現(xiàn)象,而杯弓蛇影,不分青紅皂白的對膽囊腺肌癥一律實施手術(shù)治療,這一定是不合適的。反過來說,我們也有機會在正常膽囊粘膜基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)原位癌,能否將正常膽囊也視為癌前病變而一律進行手術(shù)治療呢?答案一定是否定的。從我們近年來的研究來看,我們認為單純的膽囊腺肌癥早期癌變風(fēng)險非常小,幾乎可以不計,因為在這些病人中膽囊增生粘膜腺體無結(jié)石刺激,因而炎癥程度較輕,而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑。但一部分病人隨著病程的推移,并發(fā)了反復(fù)的炎癥或者伴發(fā)了膽囊結(jié)石,在理論上膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險則會在一定程度上增大。因為伴隨結(jié)石產(chǎn)生,炎癥加重,對增生粘膜腺體的刺激增大,長期慢性炎癥刺激可以導(dǎo)致膽囊癌的發(fā)生,這與膽囊結(jié)石患者膽囊癌發(fā)生機制類似。4.膽囊腺肌癥應(yīng)該怎么治療?可能大多數(shù)病人在體檢中發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥后,接受的第一條建議是手術(shù)切除膽囊。既然膽囊腺肌癥作為一種良性的病變,發(fā)生惡變的幾率是非常低的,甚至是否會發(fā)生惡變目前還沒有定論的,那么不分青紅皂白的手術(shù)治療肯定是不正確的。探討膽囊腺肌癥治療合理的治療方法的前提是臨床確診,因為膽囊腺肌癥作為一種膽囊內(nèi)的占位性的病變,在小部分病人中有時候難于確診。對于那些通過合理的檢查可以明確診斷的病人,膽囊腺肌癥本身是安全的。因此,對于診斷明確的,不合并膽囊結(jié)石、無癥狀的膽囊腺肌癥患者,每6-12個月進行一次超聲檢查,進行動態(tài)的觀察隨訪,是安全而合理的。而對合并膽囊結(jié)石的、或者有臨床癥狀的膽囊腺肌癥患者,或隨訪過程中出現(xiàn)不能完全排除膽囊癌診斷的,應(yīng)積極考慮手術(shù)切除膽囊。因此,膽囊腺肌癥本身是一種良性的疾病,膽囊腺肌癥目前沒有被認為有額外的惡變風(fēng)險。對于大多數(shù)確診膽囊腺肌癥的病人來說,并不需要手術(shù)治療。對于那些不能完全確診的,或者合并有膽囊結(jié)石的,伴有癥狀的,或者合并有其他惡變風(fēng)險的病人來說,要積極考慮手術(shù)治療。作者聲明:本文僅作為健康科普之用,不構(gòu)成診療建議。2022年05月27日
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 專家簡介:施寶民,中德雙博士、博士后、主任醫(yī)師、教授、博士研究生導(dǎo)師?,F(xiàn)任同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院普外科主任、同濟醫(yī)院大外科副主任。擅長普外科各種疑難雜癥的診治,尤其是肝膽胰脾良惡性腫瘤、各類膽石癥、門靜脈高壓癥的外科治療及胃腸肝膽外科疾病的微創(chuàng)外科治療。隨著人們體檢意識的提高和影像學(xué)檢查的進步,膽囊腺肌癥這個名稱越來越引起人們的注意了。臨床上經(jīng)常碰上有的病人帶著檢查報告就來了,有的人神情緊張,不知所措;還有的人馬虎大意,不當回事。兩者態(tài)度都不正確。那么,膽囊腺肌癥到底是怎樣的一種疾病?和癌癥的有什么關(guān)系?是不是癌前病變? 下面將做一解釋。01、什么是膽囊腺肌癥?膽囊腺肌癥是膽囊的一種非炎癥性、非腫瘤性增生性病變,由于膽囊黏膜增生、平滑肌增生、神經(jīng)纖維異常增生等原因?qū)е履懩冶诜屎?,同時增生的黏膜上皮陷入肌層從而形成一種叫羅阿氏竇的結(jié)構(gòu)。簡單來說,就是膽囊這個袋子變厚了,也可能是局部變厚,也有的彌漫性變厚,但是這種“變厚”是一種增生,既不算單純的炎癥,也不能說是腫瘤樣病變,而且這個袋子內(nèi)部也不是平整的,而是有一些陷下去的“坑洼”,膽汁就會滯留在這些坑洼里,時間長了就會形成膽結(jié)石。根據(jù)增生的位置不同,可以把膽囊腺肌癥分為彌漫型、節(jié)段型、局限型:02、膽囊腺肌癥的病因是什么?膽囊腺肌癥的病因及發(fā)病機制目前還不是很清楚,目前認為可能的病因有以下幾種:(1)膽囊內(nèi)壓力升高:如果膽囊內(nèi)的平滑肌不能正常收縮,膽囊排空障礙,膽汁排不出去,膽囊內(nèi)的壓力就會升高,袋子內(nèi)裝的東西多了,那為了不使袋子破裂,那不就得用一個厚一點的袋子?于是膽囊黏膜上皮和平滑肌增生, 膽囊壁增厚,另外由于壓力升高,就把膽囊黏膜壓到膽囊肌層內(nèi),這也與羅阿氏竇的形成有一定關(guān)聯(lián)。(2)膽囊結(jié)石、膽囊炎等長期刺激使膽囊壁黏膜上皮異常增生, 并深入肌層形成羅阿氏竇,竇內(nèi)的結(jié)石或細菌可引發(fā)炎癥, 又刺激竇上皮的增生和周邊平滑肌纖維的異常增生, 從而形成局限型、彌漫型或節(jié)段型病變,事實上,膽囊腺肌癥常常與膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎等同時出現(xiàn);(3)先天性因素:有研究發(fā)現(xiàn),胚胎期一個叫膽囊芽的結(jié)構(gòu)發(fā)育不全與膽囊腺肌癥的發(fā)生密切相關(guān);03、膽囊腺肌癥有哪些癥狀?膽囊腺肌癥的癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎比較類似。有些患者可能不會出現(xiàn)明顯的癥狀,只是體檢發(fā)現(xiàn);而有些患者常常會出現(xiàn)右上腹部疼痛、右肩部放射惡心、嘔吐、上腹飽脹、對脂肪食物不耐受等癥狀,實際上是慢性膽囊炎的癥狀;還有少數(shù)患者并發(fā)急性膽囊炎發(fā)作的癥狀。04、膽囊腺肌癥如何診斷?膽囊腺肌癥的患者如果膽囊無明顯炎癥、膽囊功能良好,常常沒有任何癥狀。如果合并膽囊炎、膽囊結(jié)石,就表現(xiàn)出慢性膽囊炎的癥狀和體征。目前常規(guī)的影像學(xué)檢查手段基本可以確診大多數(shù)的病例。B超是最常見的首選的發(fā)現(xiàn)膽囊病變的檢查方法,因為簡單無創(chuàng),診斷敏感度高,又可以反復(fù)檢查。其他如CT、磁共振MRI等都可以提供有價值的診斷。但需要指出的是,有時候膽囊底部囊泡樣結(jié)果,會被認為是局部囊壁增厚而診斷為膽囊腺肌癥可能。臨床上確定常常需要多種檢查方法相互驗證方可做成診斷。05、膽囊腺肌癥是膽囊癌嗎?關(guān)于膽囊腺肌癥是否會演變?yōu)槟懩野?,現(xiàn)在還沒有明確的證據(jù)。大部分專家認為,膽囊腺肌癥屬于一種癌前病變,而且像膽囊炎、膽囊結(jié)石這些膽囊腺肌癥的危險因素同時也是膽囊癌的危險因素。因為膽囊癌發(fā)現(xiàn)晚、預(yù)后差,對于合并膽囊癌高危因素的病變應(yīng)該及早處理。這些因素均能導(dǎo)致膽囊黏膜上皮和平滑肌增生、膽囊壁增厚, 黏膜上皮向膽囊壁內(nèi)凹陷形成羅阿氏竇,而這些也是膽囊癌形成的重要因素。也有些專家認為:①大部分膽囊腺肌癥僅表現(xiàn)為膽囊黏膜上皮不典型增生, 并未發(fā)現(xiàn)癌變②一些膽囊癌患者中常常發(fā)現(xiàn)突變的基因在膽囊腺肌癥患者中病未發(fā)生突變。還需要大宗病例的隨訪和前瞻性的研究證實。實際上,由于很多膽囊腺肌癥合并結(jié)石,并發(fā)慢性膽囊炎,常常需要做膽囊切除,從而對這部分人膽囊腺肌癥的變化過程,缺乏了遠期隨訪資料。總之,就目前證據(jù)而言, 膽囊腺肌癥不是膽囊腫瘤,這是明確的;但膽囊腺肌癥是不是會癌變,還在研究觀察中。對于具有高危因素的膽囊腺肌癥病人,比如增厚明顯、不規(guī)則、血運豐富、逐漸增厚且癥狀無變化,建議還是及早到醫(yī)院就診,請教??漆t(yī)生的意見。06、膽囊腺肌癥如何治療?盡管目前不能認為膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變,但是對那些病程較長、反復(fù)發(fā)作、囊壁不規(guī)則增厚、60歲以上的節(jié)段型患者,應(yīng)盡早行手術(shù)切除,對懷疑有癌變情況的手術(shù)中還需做冰凍病理檢查,如有癌變需擴大手術(shù)切除范圍。常選用的手術(shù)方法為腹腔鏡膽囊切除術(shù)。但考慮到膽囊切除易出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥, 需要明確手術(shù)適應(yīng)證。對無癥狀的膽囊腺肌癥患者, 建議每3~6個月進行一次超聲檢查。總之,膽囊腺肌癥是膽囊壁的一種良性增生性疾病,很多患者可以隨訪觀察、不予處理,所以不必過于緊張;,但也有些患者需要及早手術(shù)、嚴防癌變,這部分患者朋友不能掉以輕心,應(yīng)及早復(fù)查就診。欣慰的是,對于可疑癌變或者有癌變傾向的膽囊腺肌癥患者,腹腔鏡下膽囊切除術(shù)就是安全有效的治療方法。2021年06月14日
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中,膽囊腺肌癥(Adenomyomatosis of gallbladder,GBA)屬于小眾,小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對其也不是很了解,合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥,顧名思義,是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病,它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病,發(fā)病原因尚不明確,學(xué)說頗多。 目前多數(shù)研究報道膽囊標本中合并腺肌癥的比例為10%左右。近年來我們膽石中心膽囊術(shù)后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止,暫未檢索到關(guān)于膽囊腺肌癥的分期報道,根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實踐和病理資料反饋,我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期: 早期(代償期):膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段,各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后,膽囊排空阻力增大,使得膽囊平滑肌增生以增大排空力,從而達到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內(nèi),膽囊排空功能增加。此階段,膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生,因而影像學(xué)上僅表現(xiàn)為肌層增厚,并無經(jīng)典腺肌癥的羅-阿竇(Rokitanskv-Aschoff sinus,RAS),且多數(shù)未見結(jié)石合并情況。病理學(xué)上,很多標本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術(shù)后GBA 比例增高與此期診斷增加有關(guān)。 典型期(失代償期):當膽囊平滑肌增生超過代償范圍后,出現(xiàn)膽囊排空力下降,膽汁排流受限,囊內(nèi)壓力進一步升高,使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時病理學(xué)上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn):膽囊粘膜和肌層過度增生導(dǎo)致膽囊壁增厚,增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出(RAS),類似壁間小憩室,它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內(nèi)易瘀膽,繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石,又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一,可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形,大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為: 局限型:膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚,常為單發(fā),多數(shù)位于膽囊底部,易被誤為腫瘤。 節(jié)段型:膽囊壁的一段發(fā)生增生,多位于頸體部,容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀,狹窄部壁厚明顯,導(dǎo)致遠端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型:整個膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚,膽囊造影時,造影劑可進入羅-阿氏竇,可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關(guān)。 早期階段,特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者,特別是節(jié)段型和彌漫型患者,因為膽囊排空功能減弱,患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結(jié)石及膽囊炎,這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結(jié)石、膽囊炎癥狀,有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術(shù)前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎極其相似,且缺乏臨床特異性,故其影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn),故 RAS的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。以前,超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇,但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產(chǎn)生困難。隨著超聲技術(shù)的進步及CT、MRI 廣泛普及,GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學(xué)檢查方法可以對大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學(xué)檢查方法,診斷本病的關(guān)鍵是要對它有較全面的認識,熟悉本病的病理,才能提高診斷準確率。目前臨床實踐中,由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進行鑒別:(1) 慢性膽囊炎。(2) 膽囊癌。 (3) 膽囊扭曲。(4) 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險 既往研究多認為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患,無惡變潛質(zhì)。但近年來國內(nèi)外均有較多關(guān)于膽囊腺肌癥癌變的報道。關(guān)于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進一步研究,因為:(1)同為膽囊腺肌癥,僅僅因為部位不同,把節(jié)段型視為癌前病變,而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關(guān),難以解釋,除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。(2)如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個案報道而將其視為癌前病變,我們也在正常粘膜基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)原位癌,能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內(nèi)病理學(xué)家對本病的逐漸重視,發(fā)病率逐漸提高,國內(nèi)文獻至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報道。 從我們中心近年研究來看,我認為膽囊腺肌癥早期(代償期)癌變風(fēng)險非常小,在此階段增生粘膜腺體無結(jié)石刺激,因而炎癥程度較輕,而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑;此外,平滑肌無癌變風(fēng)險,只有肉瘤風(fēng)險。但進入失代償期后,膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險則會增大,主要原因為伴隨結(jié)石產(chǎn)生,增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重,長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽囊癌的發(fā)生,這與膽囊結(jié)石患者膽囊癌發(fā)生機制類似。膽囊腺肌癥個體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn),膽囊腺肌癥有不同分型和分期,如果對其采用“一刀切”的治療策略,顯然是不科學(xué)的。因此我建議,在臨床實踐中,一旦考慮膽囊腺肌癥診斷,首先我們應(yīng)該完善超聲、膽囊功能測定等檢查,充分、仔細評估其分型分期,然后根據(jù)分型分期對不同患者采用個性化的治療策略: 對于早期(代償期)局限型膽囊腺肌癥患者,積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除膽囊腺肌部分,保留正常部分膽囊,同時為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā),給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度,從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查,如腺肌持續(xù)進展或者進入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于早期(代償期)節(jié)段型膽囊腺肌癥患者,如狹窄發(fā)生于底體部,積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除狹窄遠端部膽囊腔,保留剩下正常部分膽囊,同時為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā),給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度,從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查,如腺肌癥持續(xù)進展或者進入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥,特別是同時合并有癥狀或膽囊結(jié)石、膽囊炎的中老年患者,應(yīng)積極行手術(shù)治療。單純膽囊切除術(shù)是有效的治療方法,術(shù)后標本應(yīng)常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術(shù)的患者應(yīng)充分告知癌變等相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險,并予以密切隨訪,觀察病情變化,及時治療,以免延誤治療時機。參考文獻:微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日
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蔡景理主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊腺肌癥的癥狀有哪些,蔡經(jīng)理,同濟大學(xué)附屬東方醫(yī)院干什病科副主任醫(yī)師腺肌癥呢,一般情況下呢是沒有明顯的癥狀呢,但是由于這種膽囊腺肌癥呢,它是一個黏膜以及膽囊基層的一個增生的表現(xiàn),因此呢對膽囊的收縮功能啊等等都會有一定的影響,同時呢,膽囊腺肌癥呢啊,經(jīng)常合并有慢性膽囊炎,膽囊結(jié)石的存在,因此呢,他也可以出現(xiàn)和慢性膽囊炎,膽囊結(jié)石,呃,這樣的一些癥狀,可以有右上腹的隱痛啊,或者中上腹的一些隱痛啊,或者鉆痛啊,嚴重的話呢,可以出現(xiàn)急性發(fā)作的一些膽囊炎的表現(xiàn),那么可以出現(xiàn)劇烈的膽絞痛啊,伴有畏寒發(fā)熱以及肩部及后背部放射痛啊,這樣的一些表現(xiàn)膽囊腺肌癥呃,如果合并有癥狀的話呢,還是要建議到醫(yī)院去檢查,如果有明顯的癥狀的話,還要采取。 手術(shù)治療。2019年12月19日
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