-
吳軻主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 胃腸外科 有不少病友在咨詢我什么是短腸綜合征，是不是切了胃，切了大腸就一定是短腸綜合征啊，其實這個想法是不完全正確的，短腸綜合征啊，主要是因為各種疾病的原因，或者外傷啊，甚至有一些這種手術的原因造成的小腸廣泛的切除，或者小腸的一個框子，造成剩余的這個小腸，有功能的小腸過短，比如說我們教科書上說的少于100厘米，從而導致水啊，電解質，還有一些營養(yǎng)物質的代謝紊亂，以及各種營養(yǎng)物質吸收不全的一個綜合征，這一類的病人呢，他在臨床上表現(xiàn)為嚴重的腹瀉，因為這個營養(yǎng)啊，水分的吸收都不足，另外呢，因為營養(yǎng)的缺失，導致體重的減輕，進行性的營養(yǎng)不良，還有這種水電解質代謝紊亂，作為一個特征，對于這個年輕人或者說兒童來說，會影響機體的發(fā)育，甚至呢，還會影響造成肝功能的這種不良不全，甚至肝功能的衰竭。 很多病人呢，會因為需要長期的靜脈營養(yǎng)，最后造成這個靜脈炎，重度感染，甚至會導致死亡，導致我們成人的膽巢綜合征有很多不同的原因，主要的一些原因是因為小腸的這個系膜血管栓塞或者血栓的形成，還有一些呢，是因為我們腸管的這個扭轉，或者呢，或扭曲畸形，發(fā)育不良，導致了我們大范圍的這個小腸的切除，其他的一些原因還包括一些腹部的一些2023年08月01日
58
0
1
-
2023年04月25日63
0
1
-
余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 1統(tǒng)計了一下，2021年做了120臺巨結腸相關手術，其中第一次巨結腸，33例，二次巨結腸37例，其余肉毒素注射加括約肌肌條切除術50余例！2對于肛腸平衡的理解，也逐漸深入，對巨結腸術后腸功能不良的理解，已經(jīng)使用肉毒素注射和括約肌肌條切除術解決了很多術后腸功能不良，反復腸炎，便秘復發(fā)的患兒！例如有個孩子術后五年一直都沒有自己拉過大便，每天早上爸爸媽媽先洗腸，然后再上班，做了括約肌肌條切除術后，小朋友五年來第一次自己拉大便，爸爸媽媽激動的都哭了！3對于二次巨結腸的體會更加深入！今年已經(jīng)完成了3例已經(jīng)做了次全切，依然保留回盲部的二次巨結腸手術4對短腸綜合征的理解更加深入，已經(jīng)構思了一項新的手術方法，已經(jīng)有一例徹底脫離腸外營養(yǎng)?。ㄟ@些孩子，每一寸腸管都是有用的?。?對于腸蠕動不良綜合征（mmihs），設計了一種新的手術方法，目前來看，行之有效，部分患兒徹底脫離腸外營養(yǎng)，其余可以減少腸外營養(yǎng)的輸液量，增加進食量！6對于關瘺失敗后的原因和矯正手術，又有進一步理解加深！取得長足進展！2022年09月24日1844
1
9
-
莊卓男主治醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 胃腸外科 1.0 短腸綜合癥的定義 短腸綜合癥是指因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置后，腸道有效吸收面積顯著減少，殘存的功能性腸管不能維持患者的營養(yǎng)或兒童生長需求，并出現(xiàn)以腹瀉、酸堿/水/電解質紊亂、以及各種營養(yǎng)物質吸收及代謝障礙為主的癥候群。 2.0 短腸的類型（吻合后&如果吻合后） I型：小腸/結腸/無法吻合/不連續(xù)型 II型：小腸/結腸/吻合/連續(xù)型 III型：小腸/小腸/吻合/連續(xù)型 3.0 短腸的長度 成人：有回盲瓣，小腸長度《100厘米； 成人：無回盲瓣，小腸長度《150厘米； 兒童：小腸長度《 38厘米； 4.0 超短腸的長度 成人：有回盲瓣，小腸長度《35厘米； 成人：無回盲瓣，小腸長度《75厘米； 兒童：小腸長度《15厘米；2021年11月18日640
0
1
-
朱長真醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 胃腸外科 一、什么是“短腸綜合癥” 短腸綜合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小腸消化吸收面積大量減少而引起的營養(yǎng)不良綜合病征。最常見的原因是小腸由于各種疾病被廣泛切除，例如成人常見病因有腸系膜血管疾病、克羅恩病、放射性腸炎、外傷和腸瘺等；兒童常見的病因包括壞死性小腸結腸炎、腹裂、腸閉鎖和先天性腸旋轉不良等先天性疾病。 總體而言，短腸綜合征發(fā)病概率不高，國內暫時沒有很確切的發(fā)病率統(tǒng)計數(shù)據(jù)，目前的統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，短腸綜合征的發(fā)病數(shù)量有逐年上升的趨勢。國外有文獻報道發(fā)病率在百萬分之一，絕大部分由于后天因素造成。大部分患者經(jīng)過循序漸進的腸康復治療，配合外科手術治療，可以耐受“短腸”的生活，雖然腸子短了，但是還是可吃，沒有嚴重的臨床癥狀。 好，搞清楚了定義，那么短腸綜合征的的臨床癥狀是什么樣呢？首先，大部分患者有手術史，腸子基本上由于各種原因被切過，有的還做了好幾次手術。第二，由于腸子短，消化和吸收能力就跟不上身體的需要量，就開始出現(xiàn)各種癥狀。早期主要的表現(xiàn)為腹瀉、脫水、水電解質紊亂、輕度營養(yǎng)不良。腹瀉往往最早出現(xiàn)，有的人一天能跑20多次廁所，基本就是常駐衛(wèi)生間。腹瀉的嚴重程度和殘留腸管的長度、部位、有無回盲瓣、結腸長度等呈一定相關性。如果沒有及時干預，讓本來就短的腸子失去了代償能力，那么后期就會可導致不同程度的營養(yǎng)不良，引起身體其他器官比如腎臟、肝臟等臟器的功能衰竭，也可能引發(fā)多器官功能衰竭，危及生命。 二、那么到底多短算“短腸”呢？ 那大家就疑惑了，我也切過小腸，好像還做了好幾次手術，我也術后感覺消化不良，拉肚子次數(shù)很多，那我是不是就是短腸綜合征了？ 其實不是的，腸切除手術很常見，人體的小腸相對來說，長度還是夠的，平均有4-6米，大部分腸切除術后的患者，經(jīng)過一段時間的適應、調整，都能恢復正常的飲食。千萬不要因為做過手術就有心里負擔，自己給自己壓力，恐懼進食，總覺得吃了東西不舒服，一到飯點就自覺進入“備戰(zhàn)”緊張狀態(tài)，這樣只會自己給自己壓力，離“好好吃“的目標就更遠了。 那么到底多短的腸子算“短”呢？其實這個問題爭議挺大，有文獻報道殘余小腸50～200cm不等，都算“短腸”。 曾經(jīng)也將短腸綜合征的“預測標準”定義為殘留小腸＜60 cm，或以體重計＜1 cm/kg。 筆者認為對于“短腸綜合征”這個“短”的定義，不能死扣數(shù)字，這個“短”是相對的、個體化的、差異化的。這個短，其實可以理解成“不夠”，剩余小腸的功能“不夠”供應身體需要的營養(yǎng)，那就是“短”了。一方面，和患者原本的小腸長度、身高、體重、營養(yǎng)狀況有關；另一方面，和是否保留回盲瓣、結腸長度、留下的是空腸多還是回腸多、手術后小腸的代償能力也有關。 這里要畫個重點，既然短腸的界定，不能光看長度，不能只記數(shù)字，那么上面這么多因素，誰是比較受關注的“關鍵先生”呢？答案是，結腸和回盲瓣。結腸和回盲瓣的保留情況，與短腸綜合征臨床癥狀的嚴重程度，后續(xù)腸子的代償情況有密切關系。如果手術保存了完整的結腸及回盲瓣，那么一般來說，短腸綜合征的癥狀會比較輕，而且比較容易代償，也就是說有了回盲瓣和部分結腸（圖3），可能我手術后只剩50cm的小腸，剛開始稀里嘩啦得跑廁所，但是經(jīng)過1-2年的腸康復治療，很可能我的腸子就生命力頑強的代償了，又可以擁有該吃吃，該喝喝的生活。相反，如果同時缺失了結腸和回盲瓣，可能我明明留下了80cm的腸子，但是依然每天都“住在廁所”，一天拉粑粑20多次，吃什么拉什么，只能一直跟著“腸外營養(yǎng)TPN/HPN”、“PICC”這些不是很友好的物品當“朋友”了。 那么，回盲瓣這個“關鍵先生“是有什么神奇的力量呢？回盲瓣是結腸和小腸之間的生理 屏障?？梢岳斫獬梢粋€“門”，這個門雖然不是緊緊的閉著，但是可以先擋一擋，讓食物在小腸多呆一段時間?！伴L度不夠，時間來湊”，在小腸呆得久一點，雖然有“磨洋工”之嫌，但總比“呲溜”一下子通過，不留下一片云彩要多吸收“一點點”營養(yǎng)?；孛ぐ赀@個“門”還能一定程度上擋住結腸來的腸道菌群，減少腹瀉和吸收不良的情況?！? 所以，一般來說，只要是病情允許的情況下，外科醫(yī)師在手術的時候會盡可能保留回盲瓣和結腸，盡量保證患者術后仍能保持基本的消化、吸收能力。 小結： 綜上，短腸綜合征的不光是數(shù)字上的短，是個體化、差異化的。曾有治療中心將短腸綜合征分為短腸綜合征（SBS）與超短腸綜合征（super short bowel syndrome，SSBS），大家可以了解一下，對于診斷和治療做一個參考。 短腸綜合征的治療，主要有腸康復治療、腸外營養(yǎng)支持、非移植手術、小腸移植術四大類，下一篇我們講講短腸綜合征的治療，歡迎大家來催更哈。這里拋磚引玉一下，一般經(jīng)過1-2年積極的腸康復治療，通過藥物治療、營養(yǎng)支持和適當?shù)哪c延長手術（非移植手術），大部分短腸患者可以重拾人間煙火，重拾“吃”的能力。但是如果反復出現(xiàn)TPN不耐受、TPN并發(fā)癥、中心靜脈血栓、肝功能衰竭、超斷腸綜合征等等情況，那么就應該評估病情，考慮小腸移植。2021年05月10日1862
0
1
-
李國遜主任醫(yī)師 天津市人民醫(yī)院 肛腸疾病診療中心 以下文章是我為人民軍醫(yī)出版社出版的《胃腸外科診治風險防范》一書寫的一個章節(jié)，目前該書已經(jīng)公開出版，感興趣的讀者可以在書店購買。另外，我院近期擬開展小腸移植項目，對部分家庭困難的患者可以酌情減免部分費用，有此需求的患者和家屬可以聯(lián)系我。一、短腸綜合征概述短腸綜合征是指因腸道被大量切除而出現(xiàn)的吸收障礙綜合征，主要表現(xiàn)是嚴重腹瀉、體重下降和營養(yǎng)不良。19世紀已認識此病，當時此病死亡率極高，直到上世紀70年代后期，全胃腸外營養(yǎng)成功應用于臨床，大多數(shù)患者能藉此成功度過術后早期嚴重脫水和電解質紊亂，短腸綜合征的預后才得以改善，但短腸綜合征的預后仍不樂觀，獲得長期存活的患者仍有較多最終死于腸外營養(yǎng)的并發(fā)癥。短腸綜合征首先要明確的問題是患者殘留多少腸道可定性為短腸綜合征，但目前恰恰在這一根本問題上學術界仍有爭議，這是因為隨著科技的發(fā)展，特別是胃腸外營養(yǎng)的成功實施，短腸綜合征的救治成功率已大為提高，確有殘留極短小腸（甚至全小腸缺失）的病例在治療后得到康復的報道，由此有作者提出以殘留小腸不少于1cm /kg體重或小腸殘留長度不少于60cm作為腸功能代償?shù)淖畹蜆藴剩仨氈赋?，這個長度標準是針對腸功能代償能力的，而不是短腸綜合征的診斷標準，兩者不應混淆，從普遍意義上，目前仍主張以殘留小腸長度為標準，即殘留小腸長度應該超過100cm，否則就可能發(fā)生不同程度的消化吸收功能障礙，故而在臨床上，只要病情允許，應該盡量地多保留小腸，嚴格限制小腸切除的范圍。除小腸長度之外，短腸綜合征嚴重程度及其代償能力還有許多影響因素，包括原發(fā)病情況、丟失的是空腸還是回腸、是否保留回盲瓣及結腸、以及患者年齡等。在克羅恩病、放射性腸炎患者殘留的小腸內，肯定存在不同程度的相關病理改變，顯然會直接影響腸功能，此時只有殘留更多小腸才不至于發(fā)生腸功能不良?；啬c被切除后的代償比空腸更為困難，此時肝腸循環(huán)遭到破壞，丟失大量膽鹽、脂肪及VitB12的吸收也發(fā)生障礙?；孛ぐ昙敖Y腸的完整性是短腸綜合征預后的重要影響因素，有研究報道了71例短腸綜合征患者，隨訪5年的結果顯示，凡是保存了完整結腸及回盲瓣，殘留空腸長度只要不短于50 cm ，患者最終都能擺脫腸外營養(yǎng)，而如果同時缺失了右半結腸，則即使殘留小腸長度超過50 cm （短于100 cm）的患者往往難以代償而需依賴長期的胃腸外營養(yǎng)支持。此外，年齡越小，腸功能的代償能力越強，有報道回盲瓣完整的短腸綜合征患者，即使殘留小腸不足15 cm的小兒仍然可能代償適應。短腸綜合征的出現(xiàn)都是因為各種原因行手術切除大量腸道所致，這些原因包括腸系膜血管栓塞、克羅恩病、廣泛放射性腸炎、小腸惡性腫瘤、廣泛腹部損傷、多處腸外瘺、腸扭轉、絞窄性腹內疝、腹膜后惡性腫瘤、醫(yī)源性損傷，在嬰幼兒多因為壞死性腸炎、中腸扭轉、先天性小腸閉塞等而切除大量腸道。二、短腸綜合征的病理生理改變及短腸綜合征的預防短腸綜合征的病理生理改變在多部經(jīng)典專著中已有詳述，總結起來有以下幾點需要尤其注意：（一）了解空腸和回腸在食物消化吸收過程中的作用，這對臨床有重要指導作用。一般來說，水和電解質、碳水化合物、蛋白質、脂肪及維生素等在空、回腸均可被吸收，但鐵、鈣主要在近端小腸被吸收，膽鹽、膽固醇、維生素B12等只在回腸被吸收，因此相應腸段被切除后應注意進行外源性補充，尤其是遠端小腸被廣泛切除后，患者易出現(xiàn)貧血及再手術時術中滲血，有部分原因即是維生素B12和維生素K缺乏，術前應注意給予糾正。食物通過空腸的速度較回腸快，故蛋白質和脂肪在回腸吸收更完全，所以回腸切除后產生的營養(yǎng)障礙較空腸重，另外，大量膽鹽丟失會導致脂肪瀉，這會導致包括維生素K在內的脂溶性維生素吸收障礙。（二）充分了解回盲瓣及結腸的重要性。少數(shù)外科醫(yī)師對回盲瓣及結腸的重要性認識不足，導致切除回盲瓣和結腸的決定下的相當輕率。回盲瓣在防止糞汁反流、防止腸內菌群紊亂、延緩腸內容物通過時間等方面有重要作用，同樣，結腸也有延緩腸內容物通過時間、吸收水及電解質等作用。回盲瓣及結腸存在與否對于短腸綜合征患者有重要意義，若回盲瓣及結腸存在，則若殘留50cm～70cm的小腸患者即有可能僅用腸內營養(yǎng)來維持營養(yǎng)，但若回盲瓣及結腸被切除，則小腸剩余長度需110cm～150cm才可僅用腸內營養(yǎng)來維持營養(yǎng)，這也要求手術醫(yī)師要詳細記錄保留下來的腸段部位及長度。但結腸存在的患者應注意其泌尿系結石的出現(xiàn)情況，這是因為鈣可與脂肪相結合，而短腸所致的脂肪瀉導致鈣丟失過多，草酸鹽因不能與鈣結合形成不溶物從糞便排除，故在結腸被大量吸收從尿液中排泄，易于在泌尿系統(tǒng)形成草酸鹽結晶，進而形成泌尿系結石并影響腎功能。（三）腸內營養(yǎng)對于殘留小腸的代償具有重要意義。小腸的代償必需要腸道內有食物與腸黏膜接觸，這可能與腸激素的分泌和食物對腸黏膜的刺激有關。谷氨酰胺是腸黏膜上皮細胞的營養(yǎng)底物，是使氮從周圍組織進入內臟的最主要載體，其對維持腸黏膜屏障具有重要意義，這些基礎研究成果對于短腸綜合征的治療有重要指導意義。短腸綜合征應該說都與醫(yī)源性操作有關，有部分患者因為原發(fā)病為保證其生命安全不得已切除大部分腸道，進而發(fā)展為短腸綜合征，但還應看到，臨床上仍有部分患者是因為手術醫(yī)師的判斷失誤甚至是輕率操作致使其腸道被大部分切除，故對于短腸綜合征的診治風險在很大程度上是如何預防短腸綜合征的發(fā)生。誠然，腸道的代償能力較強，以致切除50%也不至于因吸收面積過少而出現(xiàn)癥狀，可能切除75%以上才會出現(xiàn)短腸綜合征癥狀，但臨床上腸道手術仍是最容易出現(xiàn)手術失控的領域之一，究其原因，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院李寧教授曾總結，術者在某些概念上認識不全，認為腸道容積大、功能代償性強、重建可塑性大、手術操作不難，這導致的結果就是自創(chuàng)術式、手術隨意性強、不計較手術切除量、不考慮手術創(chuàng)傷強度、不思考患者術后并發(fā)癥、不顧及患者術后生活質量，所以胃腸道手術決策非常隨意，手術切除腸道的指征過寬，進而導致腸道手術極易失控，因此，在臨床上，術者需要嚴格遵守愛惜患者組織的原則，要愛惜患者腸道，對于是否切除腸道的決定，不能以“切”保安全，對于切除多少的決定，不能無原則的“多切”，從而避免腸道被不合理切除。對于短腸綜合征的預防，臨床上有不少情況值得我們重視。腸血管病變是短腸綜合征的主要原發(fā)病之一，包括腸扭轉和腸血管栓塞，對于腸血管病變需要強調的早診斷和早處理，因為腸道對缺血的耐受時間非常有限，一旦超過8h將難以逆轉，故早診斷和早處理是對于腸血管病變預防發(fā)展為短腸綜合征的關鍵，的確對于腸血管病變的早診斷在臨床上仍有很大困難，較多患者表現(xiàn)的癥狀較重，但早期體征較輕，甚至腹部查體無陽性體征發(fā)現(xiàn)，僅能得出“腹痛待查”的印象診斷，這就需要臨床醫(yī)生在初次接診患者時，保持高度警惕，對于癥狀體征“分離”的患者，仔細排查有無腸血管病變的可能。對于急性腸梗阻也是如此，對于完全性腸梗阻應該及早做外科處理，如果貽誤手術時機，一旦病情發(fā)展為絞窄性腸梗阻，則可能導致大范圍的腸壞死?？肆_恩病是短腸綜合征的另一主要原發(fā)病，對于克羅恩病合并腸瘺或腸管狹窄須手術治療時，應強調“不切除無外科指征并發(fā)癥的腸段”，“切除的范圍要適宜，距病變5cm即可”，否則反復的手術切除終將導致短腸綜合征的發(fā)生。粘連成團的腸粘連，應該盡量作粘連的分離及腸排列術，不輕易作大段腸切除，以防止小腸過多的丟失，但臨床上仍有部分患者有廣泛致密腸粘連是難以分離的，超限手術最終會導致大部腸道被迫切除，此時需要承認有“剝不開的腸粘連”，要知難而退，選擇備用手術方案，須謹記患者獲得最合理的治療和最佳預后永遠比勉強完成手術和術者保住面子更重要，有時術者懂得適時終止手術比勉強超限手術更需要魄力和勇氣。腹部放射治療時注意對小腸的保護，以避免發(fā)生腸壁組織的損害，只要沒有腸壞死，手術時仍應保留已受損的小腸，腸管的放射性損害在數(shù)月后可望緩解，恢復部分腸功能。對于嚴重腹部外傷所致的多發(fā)腸破裂和彌漫性腹膜炎，急癥處理時寧愿作多個腸造口、腹腔引流，以待二期消化道重建，也不做一期的廣泛腸切除。如上所述，外科醫(yī)師的臨床處理是否恰當將直接關系到短腸綜合征的發(fā)生與否，所以我們應該在臨床中牢記“愛惜患者組織，愛惜患者每一寸腸道”這一原則，當病情嚴重而必須作大段小腸切除時，應在術中認真測量殘留小腸長度（無張力情況下的系膜緣長度），作為評價患者預后的指標，應予準確記錄。三、短腸綜合征的臨床表現(xiàn)短腸綜合征的臨床表現(xiàn)包括由腸道吸收面積不足導致的直接臨床表現(xiàn)和相關的代謝并發(fā)癥兩部分。由腸道吸收面積不足導致的直接臨床表現(xiàn)包括腹瀉、脂肪瀉、體重下降、脫水、電解質失衡、營養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥及維生素缺乏所引起的一系列癥狀，短腸綜合征的癥狀輕重因切除腸管的范圍、部位和殘留腸管的吸收面積而異，個體差異較大。在臨床上，常將其分為3個階段。第一階段：術后2個月以內，亦常被稱為急性期階段，這一階段因為術后腹腔內臟器的供血量發(fā)生極大變化，尤其門靜脈血流減少，血流動力學不穩(wěn)定，加之大手術后的打擊及各種并發(fā)癥，腸蠕動恢復后可出現(xiàn)嚴重水樣瀉，每日排便十數(shù)次至數(shù)十次，腹瀉量每日可達2L以上，甚至可高達10L，因為稀便中鉀的濃度可達20mmol/L，還包括其他電解質，患者可出現(xiàn)嚴重的電解質紊亂，在此階段若水、電解質紊亂未能得到良好處理，患者可能出現(xiàn)死亡。由于腸內細菌或毒素經(jīng)壞死或缺血腸壁進入門脈，又或門脈供血不足，患者可能出現(xiàn)一過性高膽紅素血癥或肝損害。第二階段：術后2個月到2年左右，亦稱為腸代償期階段，患者經(jīng)過劇烈腹瀉、水、電解質紊亂及相應并發(fā)癥后，殘留腸道開始逐漸適應和耐受各種食物，通常2年內殘留腸道的適應能力可達90%～95%。根據(jù)患者殘留腸道的情況，患者可能營養(yǎng)情況能得以維持或逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)不良癥狀，如體重下降、肌肉萎縮、貧血、低蛋白血癥及各種維生素和電解質缺乏的相關癥狀。此階段患者的腹瀉逐漸緩解，口服食物量逐漸增加。第三階段：術后2年以后，也稱為腸代償后期或完全代償階段，患者的營養(yǎng)及代謝基本穩(wěn)定，此時可判斷患者是否可經(jīng)胃腸道維持營養(yǎng)，還是需終生部分或全部依賴腸外營養(yǎng)。此階段患者的主要臨床表現(xiàn)是營養(yǎng)不良、腸外營養(yǎng)所引起的并發(fā)癥及一些代謝并發(fā)癥，如肝功能損害、淤膽、泌尿系結石、骨質疏松等。代謝并發(fā)癥作為短腸綜合征臨床表現(xiàn)的一部分，在短腸綜合征的第三階段常表現(xiàn)較為突出，若處理及認識不當，也會給患者帶來較大危害，現(xiàn)簡述如下：（一） 泌尿系結石：其發(fā)生機理在前文已述及，其發(fā)生多為腎結石，嚴重時可發(fā)生雙腎鹿角樣結石，最終導致腎功能衰竭。草酸主要在結腸吸收，右半結腸切除的患者，草酸的吸收就不明顯，患者的結腸越完整，草酸的吸收越多，泌尿系結石形成的風險越大，如果不加干預，短腸綜合征患者可在病程的3～5年中發(fā)現(xiàn)泌尿系結石，一旦發(fā)生，很難根除。（二） 骨質疏松：如前所述，由于發(fā)生腹肪瀉，大量鈣以脂肪酸鈣的形式丟失，因為脂肪吸收障礙，脂溶性維生素中的維生素D也不能有效吸收，進一步加重鈣的利用障礙。由于缺乏鈣和維生素D，骨皮質分解，最終導致胃質疏松。（三） 貧血：主要是維生素B12吸收障礙引起。維生素B12在回腸末端吸收，小腸大部分切除特別是回腸大部切除術后，維生素B12無法吸收，這一類型的貧血以巨幼紅細胞貧血為主。在臨床上患者在合并貧血的同時，還會出現(xiàn)腹瀉加重的現(xiàn)象，糾正貧血后腹瀉也可不治而愈。在一些腹部外科手術的患者，僅僅因為切除了大部分回腸，剩余小腸>100cm，亦可出現(xiàn)因維生素B12吸收障礙所致的貧血。（四） 高胃酸狀態(tài)導致消化道出血和吸收障礙：約1 /3的短腸綜合征患者可出現(xiàn)胃酸高分泌狀態(tài)。大量小腸切除后，胃的壁細胞增生和高胃泌素血癥十分常見，尤其是近端空腸被大范圍切除所致的短腸綜合征患者。高胃酸狀態(tài)干擾營養(yǎng)物質在腸道被吸收，并使腹瀉加重，最危險的是導致全消化道彌漫性潰瘍，引起消化道出血。（五） 膽囊結石：作為腸肝循環(huán)的一部分，結合膽紅素完全在回腸吸收，當大段回腸切除或回腸短路時，這一循環(huán)即被打斷，膽紅素回吸收減少，使得膽汁中的膽固醇出現(xiàn)過飽和結晶，形成膽固醇結石，這在短腸綜合征患者特別是長期依賴腸外營養(yǎng)的患者中十分常見。（六） 肝功能障礙：幾乎所有依賴全腸外營養(yǎng)生存的短腸綜合征患者最終會有肝功能障礙，原因則是多方面的，與大量小腸切除、全腸外營養(yǎng)長期使用和原發(fā)疾病有關。（七）視覺障礙：維生素A是脂溶性維生素。在短腸綜合征患者，伴隨著脂肪吸收障礙，患者可以出現(xiàn)脂溶性維生素A、D、E、K的吸收障礙。維生素A的缺乏可導致患者視力減退并出現(xiàn)紅視和綠視現(xiàn)象。（八） 脫發(fā)、皮炎和味覺障礙：短腸綜合征患者在后期還可出現(xiàn)脫發(fā)、皮炎和味覺障礙，這是由于機體缺乏微量元素鋅所致。根據(jù)患者既往的手術史、手術記錄以及患者的臨床表現(xiàn)，短腸綜合征的診斷并不困難，故本節(jié)不再單獨就此進行討論。四、短腸綜合征的治療及治療風險防范短腸綜合征的治療可分為手術治療和非手術治療，在非手術治療方面有可分為早期與后期兩個階段，后期含代償期與代償后期。早期的處理一般持續(xù)4周左右，主要是穩(wěn)定患者的內穩(wěn)態(tài)與提供營養(yǎng)支持，減少胃腸道的分泌、膽汁的刺激。處理著重在控制腹瀉，應用組胺2受體（H2 recepter）拮抗劑或是質子泵阻斷劑、離子交換劑（cholestyramine）、腸蠕動抑制劑以及生長抑素等，以減少胃腸液、膽汁等的分泌刺激胃腸道的蠕動。再就是補充液體、電解質以維持酸堿平衡和補充微量元素與維生素等，并開始給予腸外營養(yǎng)。這一階段主要是防止大量胃腸液的丟失導致內穩(wěn)態(tài)失衡，防止患者進入周圍循環(huán)衰竭。在20世紀70年代以前，由于周圍靜脈輸液常不能滿足患者所需要的水、電解質和營養(yǎng)，而失去進一步過渡到腸道代償?shù)臋C會。70年代以后，有經(jīng)腔靜脈置管輸注營養(yǎng)、液體的方法，為短腸綜合征患者贏得了腸代償?shù)臅r間，也避免了患者因水、電解質、酸堿紊亂而致周圍循環(huán)衰竭。腔靜脈置管在早期治療中是一項重要的治療措施，它不但能為患者提供腸外營養(yǎng)，而且是一條補充大量液體、電解質的通途，應視為短腸綜合征早期治療中的一項有價值的重要步驟?？梢哉J為，腸外營養(yǎng)的應用改變了短腸綜合征總的治療效果。后期的處理主要是繼續(xù)維持內穩(wěn)態(tài)，設法維持患者的營養(yǎng)與促進腸功能代償，改善腸吸收與消化功能。經(jīng)早期治療后，失代償期過渡到代償期與代償后期，代償期的時間隨殘留腸段的長度與機體代償?shù)哪芰Χ悾陶邤?shù)月，長者可達1～2年。一般以2年為度，超過2年，腸代償功能很少有能進一步改善者。具體來說早期非手術治療階段的治療包括：（一）維持血流動力學穩(wěn)定、糾正水、電解質紊亂：由于在術后早期患者體液丟失嚴重，所以動態(tài)監(jiān)測異常重要，需要動態(tài)監(jiān)測患者血壓、脈搏、中心靜脈壓、血常規(guī)、血電解質、血氣等指標，為臨床治療提供指導。術后24～48h內應以晶體液的補充為主，需補充足夠的水及電解質，并適當補充膠體，嚴重腹瀉時還需注意鋅的缺乏，并給予適當補充，15mg/ 天。對于腸造口的患者若有條件可行腸液回輸，即將近端腸造口流出的腸液經(jīng)簡單過濾后再從遠端腸造口灌入，以減少體液的丟失。（二）抗消化道分泌：主要是應用生長抑素抑制胃腸道消化液的分泌。（三）抗腸蠕動：在偶有排便次數(shù)增加的情況下，可應用洛哌丁胺（易蒙停），排便次數(shù)增加、時間持續(xù)時，可應用地芬諾酯（苯乙哌啶）或與含有阿托品的復方苯乙哌啶（Lomotil），現(xiàn)在很少用鴉片制劑。（四）抑制胃酸治療：常用甲氰米胍、雷尼替丁或法莫替丁等。（五）營養(yǎng)治療：術后2～3天，當患者血液動力學和代謝狀態(tài)穩(wěn)定、電解質紊亂糾正后，就應開始全腸外營養(yǎng)支持。由于患者尚處于高代謝狀態(tài)，營養(yǎng)需要量相差很大，因此應以能量測定結果做為營養(yǎng)支持的依據(jù)，氮的供給量可達16g/天。多數(shù)短腸綜合征患者需要接受相當長時間的腸外營養(yǎng)支持，但不合理的腸外營養(yǎng)配方或反復的中心靜脈導管感染可在很短時間內誘發(fā)肝功能損害，使全腸外營養(yǎng)無法實施，因此在制定腸外營養(yǎng)配方時應盡可能選擇并發(fā)癥較小的配方，包括避免高熱量、高糖，選擇具有保肝作用的氨基酸配方，脂肪乳劑的使用量不宜過大，并采用中長鏈脂肪乳代替長鏈脂肪乳劑，以免加劇肝損害和免疫功能抑制。谷氨酰胺是腸黏膜特需的營養(yǎng)物質，在配制腸外營養(yǎng)液時應注意添加。雖然腸外營養(yǎng)是短腸綜合征患者在相當長時間內賴以生存的必要手段，但腸外營養(yǎng)不但費用昂貴，而且容易出現(xiàn)并發(fā)癥，一旦出現(xiàn)并發(fā)癥，輕則必須停用腸外營養(yǎng)，重則危及病人生命，因此，應盡可能使患者及早擺脫腸外營養(yǎng)。腸內營養(yǎng)不但價格低廉，而且能夠避免長期腸外營養(yǎng)所帶來的并發(fā)癥，包括肝功能損害、反復的靜脈導管感染和靜脈通路缺乏等，并能夠促進腸功能代償，故應列為短腸綜合征患者首選的營養(yǎng)支持方式?；颊吣芊駨娜c外營養(yǎng)過渡到腸內營養(yǎng)主要取決于殘留腸管的長度和代償程度，因此，應盡最大可能刺激腸道的代償功能。有研究表明，腸內營養(yǎng)實施得越早，越能促進腸功能代償，所以當患者水、電解質和酸堿平衡穩(wěn)定，腹瀉量降至2L/天以下，并保留有30cm 以上的小腸時，即可口服少量等滲液體（如糖鹽水），同時放置鼻飼管，開始腸內營養(yǎng)支持，在營養(yǎng)支持的同時，可以逐漸添加碳水化合物與蛋白質混合食物。腸內營養(yǎng)需要量仍以能量測定結果為依據(jù)，從低容量、低濃度開始，循序漸進，逐漸提高輸注速度和營養(yǎng)液濃度。一般從1/4 濃度、1/4 量開始，逐漸增至全量，不可操之過急，否則容易加重腹瀉。由于上述原因，在腸內營養(yǎng)早期，單純腸內營養(yǎng)無法滿足病人的營養(yǎng)需求，不足部分可從腸外途徑進行補充。（六）抗感染：術后早期可短時間應用廣譜抗生素預防全身感染和腸道細菌易位。晚期的非手術治療手段包括：（一）由腸外營養(yǎng)向腸內營養(yǎng)過渡：在晚期，腸道逐漸適應腸黏膜吸收面積明顯減少所帶來的變化，腹瀉量明顯減少，飲食量可以逐漸增加，營養(yǎng)與液體量不足的部分仍需從腸外途徑補充，但要將碳水化合物、蛋白質、必需脂肪酸、維生素、電解質、微量元素與液體由腸外供給逐漸改為從腸內途徑供給，某些維生素與礦物質可改為肌肉注射。食物攝入量必須根據(jù)殘留小腸和結腸的長度、部位與活力情況加以調整。為提高患者對腸內營養(yǎng)的耐受性，可使用輸液泵控制輸注速度，同時注意加溫，避免污染，添加止瀉劑如復方苯乙哌啶和易蒙停通常可以控制腹瀉的癥狀。短肽類腸內營養(yǎng)制劑不像整蛋白制劑需要腸道具有接近正常的消化吸收功能，但又較氨基酸單體制劑更具有刺激腸絨毛生長和代償?shù)淖饔?，可為短腸綜合征患者的首選。如患者保留有完整的結腸，則在飲食結構上應以低脂肪（占總熱量30%） 和高碳水化合物（占總熱量50%～60%）為主，其中的中鏈甘油三酯可占脂肪總量的60%，過多的脂肪能刺激結腸黏膜分泌水和鈉，加重腹瀉，消耗鈣離子，導致草酸鹽腎結石和骨骼脫鈣。但若患者沒有保留結腸，則沒必要限制脂肪的攝入。當腸內營養(yǎng)供給量超過每日所需熱卡的一半時，可考慮逐步停用腸外營養(yǎng)。但在部分患者最終仍不能依靠普通飲食滿足營養(yǎng)需求，因此在口服普通飲食的同時仍需添加腸內營養(yǎng)，并以短肽制劑為主。腸內營養(yǎng)與普通飲食的比例視患者對普通飲食的消化吸收情況而定，如患者依靠普通飲食不能維持營養(yǎng)狀況，則腸內營養(yǎng)的比例應適當增加。即使短腸綜合征患者的吸收功能接近正常，但由于吸收面積減少，患者也往往需要服用比需要量多的營養(yǎng)物質才能滿足營養(yǎng)攝入的需求。如患者不能耐受普通飲食和腸內營養(yǎng)，則必須依賴腸外營養(yǎng)維持生命。（二）抑制胃酸治療：在治療晚期仍需要采用制酸劑（如H2受體阻滯劑或質子泵抑制劑）抑制胃酸分泌，服藥時間至少在半年以上。（三）預防代謝并發(fā)癥的出現(xiàn)：短腸綜合征患者易患腎結石，應限制高草酸食品和脂肪的攝入，補充鈣質。如上述措施仍不能降低尿中草酸鹽濃度，應采取進一步措施，包括服用消膽胺，口服補鈣，以及從腸外途徑補充鎂。為幫助脂肪吸收，可服用膽汁酸鹽制劑。短腸綜合征患者常合并有鋅缺乏，出現(xiàn)皮炎、脫發(fā)和味覺障礙等癥狀，應注意補充。低血鈣和維生素D 吸收不良常導致骨質疏松和骨軟化，治療的關鍵是控制脂肪痢，減少鈣從腸道的喪失，同時補充鈣劑和維生素D3。對于已有明顯骨質疏松的患者，可注射降鈣素促進鈣向骨骼沉積。大量回腸切除可造成維生素吸收不足。尤其是維生素B12缺乏。表現(xiàn)為短腸手術術后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)貧血，治療措施為肌注維生素B12，每1～3個月1 次。其它維生素和微量元素的缺乏可通過口服維生素和微量元素制劑進行補充，并需定期監(jiān)測。（四）腸道抗生素的應用：對于切除了回盲瓣的患者，由于食糜通過小腸過快，不利于小腸的吸收，同時結腸內細菌進入小腸過度生長，并分解膽汁酸鹽和脂肪酸，使腸道出現(xiàn)水腫、潰瘍，膽酸分解，加重脂肪痢、腹瀉和營養(yǎng)不良，患者可表現(xiàn)為糞便或放屁惡臭、腹部脹氣、絞痛、腹瀉、消化道出血或乳酸性酸中毒。為此可在每個月的前5天口服腸道不吸收抗生素進行治療，必要時持續(xù)使用抗生素，為避免細菌耐藥，可每2～3 個月調整抗生素種類。自20世紀70年代后，短腸綜合征的處理有顯著的進步，可分為四個方面: ①營養(yǎng)支持；②腸康復治療；③手術治療；④小腸移植。（一）營養(yǎng)支持：營養(yǎng)支持是短腸綜合征的最主要、最基本的處理方法，其他的處理都是在此基礎上添加，從發(fā)現(xiàn)短腸綜合征開始，即需進行腸外營養(yǎng)支持，營養(yǎng)支持不但是為了維持營養(yǎng)，并且有促進腸黏膜增生代償?shù)淖饔?。腸內營養(yǎng)對促進腸黏膜代償?shù)淖饔脙?yōu)于腸外營養(yǎng)，甚至在完全腸外營養(yǎng)支持時，腸黏膜有萎縮的現(xiàn)象。因此，及時給予腸內營養(yǎng)是處理短腸綜合征不可缺少的措施。所謂及時是指腸失代償期逐漸消退，腸液丟失量減少，或是能為藥物所控制時即可在腸外營養(yǎng)支持的基礎上開始給予腸內營養(yǎng)，具體的時機將隨殘留腸管的長度與代償情況而定?？傮w來說，殘留腸管較長者，失代償期較短些。這一時機的掌握甚為重要，過早給予腸內營養(yǎng)將增加腸內容物的丟失量，不但無助于腸代償，反而導致水、電解質、酸堿紊亂、蛋白質丟失，延緩腸代償。過晚，延緩了腸黏膜細胞增殖功能的代償。腸內營養(yǎng)的給予，可從少量、等滲、易吸收的腸內營養(yǎng)制劑開始，再隨患者適應、吸收的情況逐漸增加，通常是先給予結晶氨基酸或短肽制劑，等滲濃度，每小時20mL的速度，從鼻腸管持續(xù)滴入。鼻腸管滴入較口服或鼻胃管滴入為優(yōu)，這樣可以減少食物在胃內潴留、刺激胃液的分泌作用，持續(xù)滴入有利于吸收，減少推入法而導致的腸蠕動加快。由于腸內營養(yǎng)給予的時間較長，當患者難以耐受長期放置鼻腸管的不適，可進行PEG或PEJ（經(jīng)皮內鏡下胃置管造口或經(jīng)皮內鏡下空腸置管造口）。在應用腸內營養(yǎng)時，患者可能有腹瀉的現(xiàn)象，排便次數(shù)每天超過3次時定為腹瀉，可加用抑制腸蠕動的藥物。當患者能耐受腸內營養(yǎng)，而且營養(yǎng)狀態(tài)在逐漸改善后，可逐漸減少腸外營養(yǎng)，直至全部應用腸內營養(yǎng)。待腸內營養(yǎng)能很好適應后，根據(jù)患者殘留腸段的長度和代償?shù)那闆r，再在腸內營養(yǎng)的基礎上增加日?？诜I養(yǎng)，進高糖、高蛋白質、低脂肪(40∶40∶20)和低渣的膳食，并注意添加維生素、微量元素和補充電解質。由腸內營養(yǎng)過渡到日常飲食同樣需循序漸進，腸內營養(yǎng)制劑逐漸減量，日常膳食逐漸增加，直至完全食用普通膳食，但不可急于求成。有些患者的消化、吸收功能代償不完全，不能完全停用腸內營養(yǎng)制劑，而是以其中一種為主，另一種為輔，依據(jù)患者小腸代償?shù)那闆r而定。腸道代償至能耐受腸道營養(yǎng)而不需腸外營養(yǎng)的時間大致是3～6個月，也可能需要更長的時間。如患者家屬對腸代償這一過程有較好的了解，并且能自我控制調節(jié)，將有利于代償。反之，將使代償延緩。有些患者由于不能自控，在代償?shù)倪^程中，可因飲食不當，又出現(xiàn)失代償?shù)默F(xiàn)象，消化、吸收功能被擾亂，腸蠕動加快，排便次數(shù)增多，甚至出現(xiàn)失水的現(xiàn)象，治療又得從新開始。如此反復，常使腸功能代償難以完成。當然，殘留小腸過短，無回盲部，腸代償僅能到一定的程度，部分患者仍需依賴腸外營養(yǎng)以維持機體的需要。（二）腸康復治療：為了促進腸功能代償，使更多的患者擺脫腸外營養(yǎng)，1995年Byrne等提出，在營養(yǎng)支持的基礎上增用生長激素（重組人生長激素）、谷氨酰胺（glutamine）與膳食纖維（dietary fiber）。實驗證明，生長激素能促進腸黏膜細胞的增長；谷氨酰胺是腸黏膜細胞等生長迅速細胞的主要能量物質，稱之為組織特需營養(yǎng)（tissue specific nutrient）；膳食纖維經(jīng)腸內細菌酵解后，能產生乙酸、丙酸和丁酸等短鏈脂肪酸，丁酸不僅可提供能量，主要能促進結腸黏膜細胞生長。因此，這一組合可促進腸黏膜功能的代償。他們報道47例患者經(jīng)過一個療程（生長激素應用3 周）后，40%的患者可以不需要腸外營養(yǎng)支持， 40%的患者需要補充一部分腸外營養(yǎng)，但也有20%的患者仍然需要以腸外營養(yǎng)為主，隨訪1年后，保持了良好的效果。國內南京軍區(qū)南京總醫(yī)院也報道了一組44例短腸綜合征患者行腸康復治療的情況，在整個治療過程中，以腸外營養(yǎng)與腸內營養(yǎng)同時進行，逐漸去除腸外營養(yǎng)，并取得滿意的效果。其治療方案是用重組人生長激素0.05mg/kg·d應用3周，谷氨酰胺為0.6g/kg·d，應用3周或更長一些時間，得出結論認為腸康復治療的效果好于單純的營養(yǎng)支持，并認為腸康復治療應在腸代償期的早期應用；年輕患者的效果較好；殘留小腸較長而且保留有回盲部者效果較好；如有需要，腸康復治療可以重復。（三）手術治療：在腸外營養(yǎng)應用于短腸綜合征以前，曾有作者，至今也仍有作者設計用手術的方法來延長食糜在殘留腸段通過的時間或是增長殘留小腸的吸收面積或長度。因此，有多種手術方式試用于臨床，如人工構建括約肌或瓣膜；間置反蠕動的腸段；間置結腸；構建腸圈襻以及縱行切開小腸襻，以延長腸段等等，但均未能取得滿意的效果。間置逆蠕動腸段是一種易行的手術方式，試用者較多。然而，這一方法顯然不符合生理，是人工造成慢性腸梗阻，時間稍長，上段腸段擴張，腸壁增厚，且有慢性炎癥，食糜貯留的時間過長易誘發(fā)細菌繁殖，食糜腐敗、發(fā)酵，從而產生毒素，導致患者產生一系列癥狀，如腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、低熱等，并且有明顯營養(yǎng)不良現(xiàn)象，甚至有骨骼脫鈣、尿路結石、肝功能受損等現(xiàn)象，不得不再次手術，將間置的逆蠕動腸段切除，但患者的機體已遭受損害，難以逆轉。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院曾報道6例接受逆蠕動腸段間置的短腸綜合征患者，因并發(fā)癥嚴重而不得不再次手術，將逆蠕動腸段切除，不幸的是有2例因機體情況過差，無再次手術的條件而死亡。因此，在無有效的手術方式出現(xiàn)以前，短腸綜合征不宜用延長食糜通過時間等手術方式來治療。（四）小腸移植：小腸移植理應是治療短腸綜合征的合理方式，但由于小腸移植具有：①排斥率高；②感染多而且重；③腸功能差而且恢復緩慢，其成功率遠遠不及其他實質器官移植高。據(jù)國際小腸移植登記中心（Intestine Transplant Registry，ITR）的數(shù)據(jù)，截止至2009年5月31日，全球共有73個移植中心對2061例病人完成了2291次小腸移植，1184例病人仍存活，其中726例病人擁有良好的移植腸功能并成功擺脫了腸外營養(yǎng)支持。在已完成的小腸移植中，單獨小腸移植為937次、肝小腸聯(lián)合移植736次、腹腔多器官簇移植為500次?？梢娦∧c移植發(fā)展的速度遠不及腎、肝等其他實質器官。但近年來小腸移植也有了較大的發(fā)展，尤其是新的免疫抑制方案的出現(xiàn)使部分大型移植中心的小腸移植效果得到較大改觀，如Pittsburgh大學小腸移植中心，其患者和移植臟器的1年存活率分別達到了92%和89%，已經(jīng)達到家庭腸外營養(yǎng)（HPN）治療水平。在2009年9月第11屆國際小腸移植會議又對腸衰竭的腸康復藥物內科治療、非移植外科手術治療（殘存小腸的延長、系列橫斷成型手術）和腸外營養(yǎng)導致肝臟病變風險評估進行充分討論。會議認為腸衰竭治療中心應包括非移植的腸康復治療和小腸移植共同構成。目前，一方面根據(jù)美國目前的小腸移植適應證標準進入器官資源共享網(wǎng)絡（UNOS） 等待小腸移植的患者在等待期間的病死率遠高于腎、心、肝、肺其它大器官移植；另一方面，小腸移植療效顯著提高，小腸移植術后生活質量和價效比（cost－effective）都要優(yōu)于HPN，而且術前病情狀態(tài)穩(wěn)定的患者移植療效顯著好于病情不穩(wěn)定的患者，因此會議認為小腸移植的適應證應該適當放寬，腸衰竭治療的天平開始由HPN向小腸移植傾斜，一旦患者不能擺脫TPN維持生存，就應盡早進行小腸移植，小腸移植也將最終從挽救生命的治療措施發(fā)展為顯著提高患者生活質量的治療措施。器官移植的技術與免疫治療方案在不斷發(fā)展，小腸移植亦是如此，在繼續(xù)發(fā)展的情況下，它將是那些代償功能不完善短腸綜合征患者的理想治療措施。本文系李國遜醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2012年04月09日
7369
2
6
短腸綜合征相關科普號
黃振強醫(yī)生的科普號
黃振強 副主任醫(yī)師
佛山市婦幼保健院
小兒外科
104粉絲3.8萬閱讀
王晶敏醫(yī)生的科普號
王晶敏 副主任醫(yī)師
東南大學附屬中大醫(yī)院
普通外科
13粉絲4.6萬閱讀
李元新醫(yī)生的科普號
李元新 主任醫(yī)師
北京清華長庚醫(yī)院
胃腸外科
2686粉絲29萬閱讀