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2023年02月25日
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鈄金法主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 普外科 各位短腸寶寶的家長們,你們好,短腸綜合征本身是需要非常精細(xì)調(diào)理的疾病,包括喂養(yǎng)方案,喂養(yǎng)方式,喂養(yǎng)的品種,靜脈營養(yǎng)的熱卡計算等,都需要精確的計算,同時需要監(jiān)測寶寶的每日體重,每日大便總量等,因此在咨詢的時候,為了提高效率,請務(wù)必同時告訴我們寶寶的喂養(yǎng)日記。記錄的方法如下:注意:體重:每天早上定時稱,進(jìn)食前,排出大小便,并減去衣物,這樣可以減少干擾,得到凈重。稱體重的秤一定要適合寶寶,千萬不要用成人的體重秤。奶量:是指奶粉常規(guī)沖泡法,泡好以后的奶液量,而不是水量。同時需要注明什么奶,比如母乳,早產(chǎn)兒奶,深度水解奶,氨基酸奶,是否有母乳添加劑,是否有加濃等。輔食:相對可以簡單一點(diǎn),注明種類和量。淀粉類一般是需要計干重。但有時很難做到,比如土豆泥。大便量:造瘺的寶寶大便最方便精確稱重。如果是肛門排便的,男寶寶可以用2塊尿不濕,一塊放在前面,單純吸尿,后面兜一塊,接住大便,稱重即可。女寶寶比較困難一點(diǎn),只能大致估計,并建議拍照,觀察排便性狀。用藥:可以記錄日常的所有用藥。也可以忽略每日必用藥,如維生素,鈣劑等,單純記錄胃腸道條理用藥。靜脈營養(yǎng):需要讓醫(yī)生告訴你們,目前的靜脈營養(yǎng)大致每kg體重的熱卡多少??同時還需要記錄寶寶的突發(fā)情況,比如發(fā)燒,額外用藥,導(dǎo)管感染,肝功能異常,血培養(yǎng)異常等。最后就是每一次的手術(shù)記錄,都要詳細(xì)保存,手術(shù)記錄會有腸管剩余長度和腸管形態(tài)的記錄,對于日后治療都有重要的參考價值。以上數(shù)據(jù),都是寶寶主要的治療經(jīng)歷,也是醫(yī)生判斷病情的主要依據(jù)。如果是短腸綜合征寶寶需要咨詢,請務(wù)必注意盡可能準(zhǔn)備好以上材料,精準(zhǔn)咨詢,提高效率。2022年04月24日
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王劍副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院 普外科 什么是腸外營養(yǎng)?“腸外營養(yǎng)”是一個定義很嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膶I(yè)名詞,很多時候讓患者很費(fèi)解,如果說“靜脈營養(yǎng)”就好理解地多,兩者有一點(diǎn)點(diǎn)區(qū)別,但是我們99%的情況下可以認(rèn)為它們就是一回事,靜脈營養(yǎng),顧名思義,就是把人體正常情況下經(jīng)過消化道攝入的營養(yǎng)改成經(jīng)人工從靜脈注入。當(dāng)你不能吃飯的時候,醫(yī)生還可能給你“補(bǔ)液”或者“掛水”,這個時候他的意思一般不是靜脈營養(yǎng),而是以葡萄糖、電解質(zhì)溶液為基礎(chǔ)的補(bǔ)液治療,這個液體只有非常不均衡的營養(yǎng)(碳水化合物、礦物質(zhì)、維生素、水,而缺乏重要的營養(yǎng)素氨基酸和脂類),它的目的僅僅在于短期維持水合,避免脫水,相當(dāng)于我們平時喝水解決的問題,人可以幾天不吃飯,但是不能幾天不喝水,在不能進(jìn)食的情況下首先要解決的是把水掛進(jìn)去,這樣可以撐幾天。這是人類首先解決的靜脈輸液問題,發(fā)生在20世紀(jì)上半葉。所謂“掛水”或者“補(bǔ)液”,主要任務(wù)是提供水,同時給予一些靜脈治療的藥物,這個液體是澄清透明的,有時候因?yàn)榉湃肓艘恍┨囟ǖ乃幬锒尸F(xiàn)某種顏色,但仍然是透明的。光掛水可以解決水合的問題,但是不能解決能量攝入不足的問題,只能給患者維持一小段時間(想想我們每天只吃一兩頓大米飯能撐多少天,能量不足而且營養(yǎng)極不均衡,大概是數(shù)周的時間)。但是臨床有很多疾病會導(dǎo)致患者數(shù)月或者數(shù)年不能進(jìn)食,人類迫切需要一種能長期替代口服飲食的方法。最早的嘗試在靜脈輸液技術(shù)之前就開始了,第一個想法是直腸喂養(yǎng),沒錯,直腸有黏膜,它的位置離體外很近,容易將營養(yǎng)物質(zhì)送達(dá)這里,美國第20任總統(tǒng)加菲爾德是最著名的受試者,他在遇襲后使用過這一喂養(yǎng)方式79天,最終死于任上。我們現(xiàn)在知道直腸粘膜只能吸收有限的營養(yǎng)物質(zhì)。所謂“腸外”途徑不僅包括靜脈,人們還嘗試過動靜脈瘺、皮膚粘膜等途徑,這也是“腸外營養(yǎng)”嚴(yán)格說來不等同于“靜脈營養(yǎng)”的原因。我們知道人體需要幾大類營養(yǎng)素:碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪、礦物質(zhì)、維生素、水,在靜脈輸液技術(shù)成熟之后,還面臨兩個問題,它們都陸續(xù)在20世紀(jì)中葉得以解決:一是營養(yǎng)素的制備問題,主要是氨基酸(蛋白質(zhì)的組成部分)和脂肪乳,到了20世紀(jì)60-80年代,成熟的脂肪乳劑先后在歐洲和美國上市,從這個時候開始,我們今天仍在使用的靜脈營養(yǎng)得以成型;二是營養(yǎng)通路的問題,靜脈營養(yǎng)和普通補(bǔ)液的區(qū)別在于它的滲透壓遠(yuǎn)高于普通液體和血液,如果從我們常用的外周靜脈注入會造成嚴(yán)重的靜脈炎癥,所以只能直接注入中心靜脈,在這里血管很粗,血流量很大,可以及時對液體進(jìn)行稀釋從而避免靜脈刺激。靜脈營養(yǎng)可能是這個樣子的,因?yàn)楹兄救閯?,所以整個液體看起來像牛奶一樣,俗稱“大白袋”。靜脈營養(yǎng)對短腸綜合征的患者有兩個意義:一是對部分患者,在他的腸道實(shí)現(xiàn)充分代償恢復(fù)功能之前的數(shù)月到數(shù)年時間里,通過靜脈營養(yǎng)補(bǔ)充可以維持存活,讓患者有機(jī)會等到實(shí)現(xiàn)代償?shù)哪且惶?;二是對無法最終實(shí)現(xiàn)完全代償?shù)幕颊?,腸外營養(yǎng)可以終身維持患者生存,在國外,這部分患者往往在家中接受這樣的終身治療,有專門的連接醫(yī)院和家庭的護(hù)理公司可以給這部分患者提供每日服務(wù),這就是所謂的“家庭腸外營養(yǎng)”。在國內(nèi)的情況有些不同,由于沒有這樣的機(jī)構(gòu),這部分患者更依賴住院期間提供的靜脈營養(yǎng)。醫(yī)療保險的覆蓋和??颇芰Φ慕ㄔO(shè)還與這部分患者的需求有很大差距?,F(xiàn)實(shí)的情況是這樣的,對這部分需要營養(yǎng)支持的患者,我們會建議其多次住院治療?;丶移陂g盡可能通過膳食或者腸內(nèi)營養(yǎng)(經(jīng)消化道攝入的營養(yǎng)制劑)以及藥物的調(diào)整來維持營養(yǎng)狀態(tài),待營養(yǎng)下降至某個程度時回到醫(yī)院進(jìn)行充分的腸外營養(yǎng)來實(shí)現(xiàn)短期改善,之后再次出院,如此循環(huán),部分患者有望在這樣的過程之中逐漸實(shí)現(xiàn)完全代償,另外部分患者終身依賴這樣的過程。所以,我們常常說短腸綜合征的治療是一個長期甚至終身的過程,原因就在于此。這個治療過程中最困難的部分顯然是患者出院后的營養(yǎng)維持,患者要有足夠的耐心等待腸適應(yīng),出院期間要按照醫(yī)生的建議去隨訪和監(jiān)測,讓醫(yī)生及時獲知患者的營養(yǎng)狀況才能做出及時再次住院的決定。腸外營養(yǎng)仍然遠(yuǎn)不完美,它有很多并發(fā)癥,大概歸為兩大類,一是由組成腸外營養(yǎng)的液體成分造成的代謝異常,二是由靜脈導(dǎo)管造成的并發(fā)癥。在部分患者,由于這些并發(fā)癥的限制而無法把腸外營養(yǎng)繼續(xù)下去,這是短腸綜合征之所以致命的直接原因。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號:短腸綜合征。2021年06月10日
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王劍副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院 普外科 今天我們談腸適應(yīng)。在小腸大部分切除之后,隨著時間的延長,腸道可以不可思議地“適應(yīng)”其所經(jīng)歷的改變,這一過程可以持續(xù)兩年或者更長時間。簡單地說,如果一大段腸管被切除,剩余部分的腸管可以發(fā)生粘膜增厚、腸管擴(kuò)張而增加吸收功能,部分彌補(bǔ)小腸切除而損失的功能,患者的總體營養(yǎng)吸收能力會自行改善。簡單地說,腸道可以通過以下三個途徑進(jìn)行代償:剩余腸管直徑增加;增加絨毛的大小和數(shù)量,從而增加總的吸收面積;改變腸道運(yùn)動(降低食物和水分通過消化道的速度)從而延長吸收時間。很多因素影響腸道的代償能力(從而影響患者脫離靜脈補(bǔ)液或腸外營養(yǎng)的能力),其中最為重要的因素是剩余小腸的長度。準(zhǔn)確的小腸切除長度和剩余長度這些信息對醫(yī)生而言極為重要,剩余的長度長度比切除的小腸長度的信息更為重要,手術(shù)示意圖往往極為有用。我們鼓勵患者在做任何涉及小腸的消化道手術(shù)后都咨詢醫(yī)生以便及時做出準(zhǔn)確記錄。特別是對諸如克羅恩病等需要反復(fù)手術(shù)的患者。如果找不到這個數(shù)據(jù),就可能需要做一些檢查以確定剩余腸管的長度和分布,目前已有的一些放射學(xué)檢查比如消化道造影可以粗略判斷殘留小腸的長度。最準(zhǔn)確的信息當(dāng)然來源于之前的手術(shù)醫(yī)生,應(yīng)該盡可能就下列問題咨詢他們:切除了哪一段腸子、多長的腸子;是否切除了胃或者胰腺,如果切除了,是哪一部分?胃和小腸是如何連接的?是否切除了結(jié)腸,如果切除了,是哪一段?切除了多長?是否保留了回盲瓣;是否切除了膽囊。實(shí)現(xiàn)最大程度的腸適應(yīng)顯然是短腸綜合征治療的目標(biāo)。以上信息非常重要,對于腸衰竭的專科醫(yī)生進(jìn)行短腸綜合征的治療方案確定和預(yù)后判斷具有決定性的影響。還有一些其他需要考慮的因素:切除腸子的手術(shù)后到現(xiàn)在為止多長時間了;是否有其它伴發(fā)疾病,例如糖尿病、肝病、腎??;已經(jīng)采取了哪些干預(yù)措施。很多患者嘗試過很多藥物或者其它干預(yù),但是效果微乎其微,實(shí)際上源于患者與醫(yī)生溝通不夠到位。例如,患者服用易蒙停,但是醫(yī)生沒有告訴患者怎么服用,患者沒有認(rèn)識到這一藥物的重要性而只是間斷性服用,或者只是在腹瀉開始后服用,或者劑量沒有科學(xué)調(diào)整,或者需要更換或者增加二線的藥物。通常,完整的食物是對殘留腸道的最佳刺激物,可以提高適應(yīng)過程。腸道直接暴露于脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物的原來狀態(tài)很重要(例如:雞蛋而不是游離氨基酸,大米而不是單糖)。大部分情況下,要素膳或者預(yù)消化的食物不能促進(jìn)腸適應(yīng)。給殘留腸道提供復(fù)雜的食物對于最終脫離靜脈營養(yǎng)極其重要。這個膳食怎么給,給多少取決于病人的個體特點(diǎn)。患者與醫(yī)生應(yīng)該進(jìn)行頻繁的交流并及時做出評價和調(diào)整。醫(yī)生跟患者進(jìn)行交流的時候告訴患者該吃什么是無濟(jì)于事的,因?yàn)橹袊炷虾1保總€家庭的飲食習(xí)慣千差萬別,可行的方法是讓患者如實(shí)記錄相當(dāng)長一段時間(最好達(dá)到一個月)的詳細(xì)進(jìn)食和排便情況。在復(fù)診的時候醫(yī)生可以根據(jù)這一列表給出改進(jìn)建議。比如在圖示的這個病例中,我們會建議患者避開杏仁露這樣的含糖飲料,餐食中去掉稀飯,增加固體食物,水改在全天勻速攝入??偰芰棵黠@不足,蛋白質(zhì)應(yīng)該顯著增加,患者進(jìn)食不足的原因一般是腹瀉嚴(yán)重,這時要說服患者遵囑規(guī)律服用止瀉藥物,對本例患者,睡前甚至夜間增加一劑藥物也是有幫助的?;颊咄嘈派唐坊乃幬锘蛘吣撤N昂貴的治療而不去以知識和長時間的堅持為基礎(chǔ)來做出改進(jìn),這是醫(yī)生應(yīng)該首先糾正的誤區(qū)。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號:短腸綜合征。2021年06月08日
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朱長真醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 胃腸外科 一、短腸綜合征的非移植手術(shù)治療——概述短腸綜合征(Short Bowel Syndrome,SBS)是由于小腸消化吸收面積大量減少而引起的營養(yǎng)不良綜合病征(具體的定義和臨床表現(xiàn)我們上一篇講過,有興趣的小伙伴可以往前翻一翻)。目前而言,大部分患者經(jīng)過循序漸進(jìn)的腸康復(fù)治療,配合合適的外科手術(shù)治療,可以耐受“短腸”的生活,重拾人間煙火,重獲“吃”的能力。腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)支持,是短腸綜合征治療中“非常非常非?!敝匾囊徊糠郑ㄖ匾氖虑檎f三遍!請大家不要因?yàn)檫@篇文章是介紹手術(shù)治療的,就產(chǎn)生一種先入為主的錯誤觀念,誤以為所有的短腸綜合征都要手術(shù)治療),關(guān)于腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)營養(yǎng)支持,我們有機(jī)會的話會展開講。這篇文章呢,小編想和大家分享一下短腸綜合征的非移植手術(shù)治療。當(dāng)小編第一次聽說“短腸綜合征的非移植手術(shù)治療”這個概念的時候,是滿頭問號的:什么情況啊?都短腸了,腸子都沒多少了,還手術(shù)??這樣還能切??!這里忍不住插一句,不知道大家有沒有和小編一樣的刻板印象,對外科手術(shù)的印象,停留在傳統(tǒng)的“切切切”時代,切腫瘤、切腸子、切肝臟、切胃……覺得外科醫(yī)生就會做減法,不會做加法。其實(shí)隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展和創(chuàng)新,外科醫(yī)生已經(jīng)不再是傳統(tǒng)的“剪刀手”了,他們還有很多神奇的修復(fù)技能,希望這篇文章的介紹,可以給大家?guī)硪恍┬滤悸??;貧w正題哈,短腸綜合征的非移植手術(shù)治療,這個概念呢,從20世紀(jì)80年代就有,40多年的發(fā)展歷史,有的觀念和手術(shù)被淘汰了,有的觀念正在實(shí)驗(yàn)。大家可以帶入一下外科醫(yī)生的思路,小腸因?yàn)椤疤獭倍δ懿蛔?,那么用什么辦法讓它恢復(fù)功能呢?一種思路是讓食物在小腸停留時間長一點(diǎn),可以理解成讓小腸“加班”。人為制造機(jī)會,讓食物和小腸接觸時間變成,小腸“干活”的時間長了,那是不是可以吸收更多一點(diǎn)營養(yǎng)?以往的小形倒置術(shù)、結(jié)腸間質(zhì)術(shù)、人工瓣膜術(shù)、小腸環(huán)形吻合術(shù)等等,都是按這個思路設(shè)計的。這些手術(shù),大家如果感興趣,可以去查一查,這里就不展開講了,因?yàn)檫@個思路沒有經(jīng)受住實(shí)踐的考驗(yàn),成功率不高,并發(fā)癥不少,逐漸被臨床淘汰了。那么另一種思路,短腸短腸,問題就在“短”啊,把腸子變“長”可以嗎?哈哈,恭喜大家,這個想法可以有,和目前的主流想到一塊兒了。但是小編想提醒大家一點(diǎn),把腸子變長,不是想象中那么簡單。不是說接上一段腸子,它變長了,就能用了。大家可以看圖1,我們正常的小腸,都有一大片連著它的扇形黃色部分,叫腸系膜。它們看起來像脂肪,其實(shí)里面有豐富的血管,是小腸能好好工作的重要后勤保障,保證了小腸的血供,把小腸本身“喂飽”了,它才能好好干活。離開了腸系膜的供養(yǎng),小腸就算長度再長,也沒法工作。那么我們想把小腸延長,就不僅僅是接腸子的問題了,一定要同時考慮到怎么處理腸系膜。好,了解了腸系膜的重要性,那么怎么才能在兼顧腸系膜的同時延長小腸呢?有沒有可能繞開腸系膜這個難題?小編這里想把復(fù)雜問題簡單化,只介紹目前臨床上用的比較多的“主役”選手,目前主要有三種術(shù)式,分別是小腸縮窄延長術(shù)(longitudinal intestinal lengthening and tapering procedure,LILT)、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)(Serial transverse enteroplasty,STEP)、螺旋延長縮窄術(shù)intestinal lengthening and tapering,SILT)。二、小腸縮窄延長術(shù)(LILT) 先說說歷史最久遠(yuǎn)的這個,LILT手術(shù),這個手術(shù)是1980年Bianchi團(tuán)隊首先提出的,也叫Bianchi術(shù)。這個手術(shù)通俗得講就是把擴(kuò)張的腸子切開,這樣就有了兩段細(xì)一點(diǎn)的腸子,再把這兩段細(xì)一點(diǎn)的腸子接上。大家看圖2,小編求生欲滿滿得覺得大家看圖可能比文字更直觀。這個手術(shù)是不是看起來很“容易”就把腸子延長了一倍,要是我原來的小腸只有50cm,好像一下子就可以擁有100cm的小腸,聽起來好像很快就可以恢復(fù)吃的能力了。大家都看到了,小編把容易二字打了引號,看起來容易,實(shí)際操作難度真不小。大家看圖2的黃色腸系膜部分,腦補(bǔ)一下,怎么才能在不知道里面血管分布的情況下,不影響血供把腸系膜分開?有沒有一種兩眼一抹黑、手里沒工具但是被迫掃雷的感覺?大家再看小編圈起來的地方,都有針腳,這些就是腸子被切開之后要縫起來的地方,再腦補(bǔ)一下,這些人為切開又縫上的地方,容易長上嗎?萬一長不上怎么辦?腸子里面的臟東西是不是就流到肚子里,引起嚴(yán)重感染了。所以這個手術(shù)優(yōu)缺點(diǎn)都十分鮮明,優(yōu)點(diǎn)是療效明確,確實(shí)能把腸子變“長”,恢復(fù)腸功能,也沒有很大改變小腸本身的結(jié)構(gòu);缺點(diǎn)就是手術(shù)難度大,腸系膜很難處理,術(shù)后吻合口瘺、腹腔感染的風(fēng)險不小。三、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)(erial transverse enteroplasty,STEP) 這個手術(shù)是2003年Kim團(tuán)隊首次提出的,手術(shù)主要是通過吻合器垂直于腸管長軸進(jìn)行“Z”字切割,不完全離斷小腸,但是能延長小腸長度。小編繼續(xù)弱弱得請大家看圖腦補(bǔ)(圖3)。看圖我們可以發(fā)現(xiàn)小腸沒有“斷”,但是延長了。動物實(shí)驗(yàn)研究顯示,這個手術(shù)可以明顯延長腸道,平均延長64%。相較于剛剛介紹的LILT手術(shù),這個手術(shù)優(yōu)點(diǎn)多多:第一,繞開了分離腸系膜這個難題,大幅度減小損傷腸道血供的可能;第二,沒有腸道和腸道的吻合,術(shù)后飲食恢復(fù)快,術(shù)后吻合口瘺的概率低;第三,LILT手術(shù)只能把擴(kuò)張腸道直徑減少一半,這個STEP手術(shù)可以由外科醫(yī)生制定縮窄的程度,有一定的可選擇空間;第四,這個手術(shù)可以重復(fù)進(jìn)行,也就是說如果自身小腸的代償能力天賦異稟,可以多次延長小腸,還可以用于LILT術(shù)后再次腸道擴(kuò)張的患者。那么這個手術(shù)好處這么多,有沒有缺點(diǎn)呢?有,STEP手術(shù)改變了腸壁肌肉纖維的走向(沒錯,小腸有肌纖維,還有好幾層~腦補(bǔ)不出來的小伙伴可以拉到文末,看圖),會影響小腸蠕動,引起腸梗阻等不良事件。如果手術(shù)操作不當(dāng),很容易造成大量腸憩室。四、螺旋延長縮窄術(shù)(spiral intestinal lengthening and tapering,SILT)上面介紹的兩個手術(shù)方式,都有一個前提條件,那就是腸管喲要足夠粗,要擴(kuò)張到直徑≥4 cm,那么要是腸管就是不擴(kuò)張,還有辦法延長腸管嗎?有的,作為上面兩種方式的補(bǔ)充,2011年,Cserni等人的團(tuán)隊首先提出螺旋延長縮窄術(shù)(spiral intestinal lengthening and tapering,SILT),手術(shù)方式就是沿著腸管的長軸,呈45-60°螺旋形切割(還記得剛剛的STEP手術(shù)是垂直切割嗎?),切完之后,將腸管前壁長軸沿中線旋轉(zhuǎn)180°,拉到后面和后壁做吻合。這個手術(shù)方式比較抽象,小編再次懇請大家發(fā)揮想象力,看看下面幾張圖腦補(bǔ)一下(圖4),想象一下小時候玩的彈簧圈,實(shí)在想象不出來的話,也不必糾結(jié),知道有這個方式就行。這個手術(shù)2012年首次用于短腸綜合征的患兒。2018年發(fā)表過一篇文章,研究了5例患兒,他們的腸管長度中位延長56%,并且減少了對于腸外營養(yǎng)的依賴。這個手術(shù)很新,數(shù)據(jù)不多。它的主要優(yōu)勢是,它可以應(yīng)用于腸管沒有明顯擴(kuò)張或者腸系膜纖維化的患者;它在縮窄腸管的同時,維持了腸壁肌肉纖維走向,降低腸梗阻風(fēng)險。五、小結(jié)下面這個表格(表1)簡單總結(jié)了一下今天介紹的術(shù)式??吹贸鰜恚槍Χ棠c綜合征的手術(shù)方式近年來不斷創(chuàng)新,術(shù)后擺脫或者減少腸外營養(yǎng)依賴的概率較高,是治療短腸綜合征有效方式。小編還是忍不住要叨叨一下,腸康復(fù)治療、腸外營養(yǎng)支持是治療短腸綜合征必不可少的環(huán)節(jié)。短腸患者首先要恢復(fù)腸功能,然后再做延長腸管的手術(shù),才有意義。如果反復(fù)出現(xiàn)TPN不耐受、TPN并發(fā)癥、中心靜脈血栓、肝功能衰竭、超斷腸綜合征等等情況,那么光延長腸管是不夠的,針對不同患者的具體情況,需要考慮小腸移植。2021年05月18日
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