腹膜后纖維化

一位60歲的大爺，腹部隱痛3月，未予重視，3天前突然出現(xiàn)尿量減少，急診就診發(fā)現(xiàn)腎積水、腎功能衰竭，隨后住院治療，最終發(fā)現(xiàn)他得的病叫“腹膜后纖維化”，大爺一家一臉懵圈，沒有聽說過，跟醫(yī)生溝通了解后才發(fā)現(xiàn)，這是一種少見疾病。一、?什么是腹膜后纖維化？腹膜后纖維化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一種以腹膜后纖維組織增生為特點(diǎn)的少見疾病，增生的纖維組織包繞腹膜后臟器，如主動(dòng)脈、輸尿管等，從而引起壓迫癥狀，其中輸尿管受壓引起尿路梗阻、腎積水最為常見，嚴(yán)重的輸尿管壓迫可導(dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的腎功能衰竭。由于此病早期癥狀隱匿，往往就診時(shí)已出現(xiàn)腎積水或腎功能衰竭，導(dǎo)致診斷及治療延誤，今天小編帶大家了解一下這個(gè)少見疾病。二、?RPF的分類與病因？RPF分為特發(fā)性RPF與繼發(fā)性RPF。2.1特發(fā)性RPF：具體病因尚不明確，約占2/3。2.2繼發(fā)性RPF：與服用藥物（麥角生物堿類）、腫瘤（淋巴瘤、結(jié)直腸癌、膀胱癌等）、感染、放療、外傷及手術(shù)等有關(guān)，約占1/3。三、?RPF與IgG4相關(guān)性疾病的關(guān)系？IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-relateddisease,IgG4-RD）是一組系統(tǒng)性炎癥纖維化性疾病，其主要表現(xiàn)是一個(gè)或多個(gè)器官出現(xiàn)彌漫性/局限性腫脹或腫塊，腫塊的病理學(xué)檢查可見IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤(rùn)，而非腫瘤性病變。IgG4-RD常累及全身多個(gè)器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、間質(zhì)性腎炎、腹膜后纖維化等。特發(fā)性RPF與IgG4-RD關(guān)系密切，IgG4相關(guān)腹膜后纖維化約占特發(fā)性RPF的30%-60%。四、?RPF有什么癥狀？4.1好發(fā)年齡40-60歲，男女比例約為2-3:1。4.2早期癥狀隱匿，可表現(xiàn)為腹部隱痛、背痛、乏力、發(fā)熱、體重減輕等，由于缺乏特異性表現(xiàn)，RPF往往不易早期發(fā)現(xiàn)。4.3組織受壓后表現(xiàn)：血尿、腎積水、腎功能不全、下肢水腫等。五、?RPF如何診斷？5.1實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正?；蛏摺?.2影像學(xué)檢查：超聲、靜脈腎盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可發(fā)現(xiàn)包繞血管或臟器的異常腫塊。5.3病理學(xué)檢查：對(duì)于可獲得的腫塊組織進(jìn)行病理學(xué)檢查十分必要，病理可見非特異性炎癥細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤(rùn)，合并IgG4-RD患者還有IgG4+漿細(xì)胞比例增多，病理檢查同時(shí)可排除惡性腫瘤、感染等原因引起的繼發(fā)性RPF。腹膜后病變通常離大血管較近，穿刺風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高，因此一部分患者很難取到腹膜后組織。因此，需要有經(jīng)驗(yàn)的風(fēng)濕科醫(yī)生結(jié)合患者的臨床、實(shí)驗(yàn)室、影像和/或病理學(xué)檢查，綜合分析，得出診斷。六、?腹膜后纖維化有好的治療方法嗎？6.1抑制炎癥：主要治療藥物為激素，大多數(shù)病例應(yīng)用激素后腫塊可縮小。另外免疫抑制劑也可應(yīng)用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。對(duì)于難治的病例還可以應(yīng)用生物制劑，如利妥昔單抗。6.2手術(shù)治療：對(duì)于急性輸尿管梗阻導(dǎo)致腎功能衰竭，需行手術(shù)解除梗阻，如輸尿管松解術(shù)、放置輸尿管支架和經(jīng)皮腎造瘺等。大部分患者經(jīng)過激素治療后腫塊減小，輸尿管外壓解除，腎功能恢復(fù)，可拔除輸尿管支架或腎造瘺，但是也有一部分患者經(jīng)過激素治療仍需長(zhǎng)期放置輸尿管支架，并定期更換。激素對(duì)于RPF治療效果肯定，可減小腫塊范圍，但是并不能完全逆轉(zhuǎn)疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治療效果好，對(duì)于慢性纖維化組織作用不明顯。免疫抑制劑、生物制劑對(duì)于RPF治療均有小樣本回顧性研究或病例報(bào)道，孰優(yōu)孰劣，尚無大樣本臨床研究證實(shí)。RPF是一組纖維化為特征的疾病，目前尚無抗纖維化藥物治療的研究。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院風(fēng)濕科劉燕鷹教授及其團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期致力于IgG4-RD的發(fā)病機(jī)制及臨床診治的研究，對(duì)RPF的治療也積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，目前正在開展或即將開展多項(xiàng)臨床研究，旨在探索新療法對(duì)于IgG4-RD和/或RPF治療，感興趣的患者可以周明珠醫(yī)生門診咨詢。醫(yī)學(xué)進(jìn)步需要醫(yī)患攜手共建，讓我們一起努力，早日實(shí)現(xiàn)“少見病不再難治”的目標(biāo)。

患者轉(zhuǎn)至我院肝膽胰腺外科二病區(qū)后，于6月18日行64排增強(qiáng)螺旋CT檢查，結(jié)果回示：1、腹膜后占位，考慮腹膜后纖維化可能，請(qǐng)結(jié)合臨床評(píng)估；2、右肺中葉微結(jié)節(jié)，建議定期復(fù)查；3、雙肺下葉少許慢性炎癥；雙肺少許陳舊性病變；雙側(cè)胸膜局部增厚；4、左乳小鈣化灶；5、縱隔及雙側(cè)腋窩多發(fā)小淋巴結(jié)；6、肝內(nèi)門靜脈期稍低密度灶，請(qǐng)結(jié)合臨床評(píng)估；7、脾小血管瘤可能；8、雙腎小囊腫；9、體尾部胰管擴(kuò)張；6月19日復(fù)查CA199:481.5u/mol，較4月12日的89.5u/ml和5月27日的304u/ml呈進(jìn)行性升高，為進(jìn)一步明確患者腹膜后腫塊性質(zhì)，與患者家屬溝通后考慮準(zhǔn)備行“腹膜后腫物穿刺活檢，碘粒子植入術(shù)備胰體尾切除術(shù)”，于是在2022.06.2209:20至2022.06.2213:00在全麻下行胰腺腫物穿刺活檢，碘粒子植入術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)：肝臟大小顏色質(zhì)地未見明顯異常，膽囊大小形態(tài)正常，肝外膽管未見明顯擴(kuò)張，胰腺體部一直徑約6cm質(zhì)硬腫塊，位置固定，侵犯腹腔干、腸系膜上動(dòng)靜脈，肝總動(dòng)脈旁可見數(shù)枚腫大質(zhì)硬淋巴結(jié)，余腹腔臟器未見明顯異常。打開胃結(jié)腸韌帶，暴露胰腺腫瘤，穿刺針穿出3條白色腫塊組織，經(jīng)家屬過目后送快速病理檢查，結(jié)果提示惡性。確定腫塊邊界后，粒子針分點(diǎn)多次置入腫塊內(nèi)，共置入碘離子140枚，創(chuàng)面出血點(diǎn)縫扎止血，沖洗腹腔，檢查創(chuàng)面無明顯出血，于創(chuàng)面放置2片止血材料，于胃小彎側(cè)及胰腺腫塊穿刺旁分別留置腹腔引流管1根，自腹壁戳孔引出體外妥善固定，清點(diǎn)器械無誤后逐層關(guān)腹，并施防腸粘連藥物預(yù)防腸粘連，術(shù)后診斷：1、胰腺癌，2、體尾部胰管擴(kuò)張；穿刺胰腺腫瘤家屬過目后送快速冰凍提示：（胰體尾腫物）胰腺組織，間質(zhì)纖維組織增生，期間可見不規(guī)則分布的腺體伴異型，考慮腫瘤；細(xì)胞印片：發(fā)現(xiàn)異形細(xì)胞；患者診斷基本明確，由于術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊較大，直徑6cm，且已侵犯腹腔干、腸系膜上動(dòng)靜脈，肝總動(dòng)脈旁也見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，考慮外科給予姑息放療，對(duì)于已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤患者（非廣泛轉(zhuǎn)移），選用碘125粒子置入治療，可達(dá)到有效控制轉(zhuǎn)移灶生長(zhǎng)，保持器官功能、減輕疼痛的目的，適用于鄰近重要血管、神經(jīng)或臟器部位，傳統(tǒng)手術(shù)、外放療、消融治療風(fēng)險(xiǎn)高的腫瘤，如包括胰腺癌在內(nèi)的腹膜后腫瘤、鄰近膈肌和胃腸道的肝腫瘤、縱隔腫瘤、門靜脈癌栓、盆腔腫瘤等，是在盡力延長(zhǎng)患者生存時(shí)間的同時(shí)保證患者生命質(zhì)量且創(chuàng)傷相對(duì)較小的手術(shù)方式?；颊咝g(shù)后經(jīng)過抗感染、抑酸、保肝及改善循環(huán)、止痛、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療后病情平穩(wěn)，并逐步好轉(zhuǎn)，術(shù)后病理結(jié)果回示：胰體尾部腫物，穿刺活檢組織：結(jié)合免疫組化，符合腺癌；后于6.28復(fù)查腹部CT示：1.胰頭及腹膜后占位并碘離子植入術(shù)后改變，請(qǐng)結(jié)合臨床評(píng)估；2.胰體尾萎縮并胰管擴(kuò)張；肝門區(qū)及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)；3.肝脾多發(fā)粒子；脾梗死；肝內(nèi)多發(fā)異常灌注可能；4.雙腎小囊腫5.腹腔少量積液6.所示胸腔積液、下肺膨脹不全7.右肺中葉結(jié)節(jié)。后繼續(xù)給予上述治療至病情好轉(zhuǎn)并平穩(wěn)，至此患者終于在漫長(zhǎng)的求醫(yī)路上，明確了診斷并根據(jù)病情制定了合適的診療方案，就診過程畫上了一個(gè)圓滿的句號(hào)。對(duì)于患者的未來，我們?nèi)孕柚匾暡⒓皶r(shí)復(fù)查，囑咐患者隨時(shí)注意癥狀體征的并即使及時(shí)復(fù)查?；仡櫥颊叩脑\療流程，不難看腹膜后纖維化，這樣一個(gè)不太常見的疾病診斷有多困難！對(duì)于應(yīng)用合理的臨床思路思考，一步一步歷經(jīng)多次檢驗(yàn)、檢查、穿刺、活檢，都還沒有達(dá)到確診的程度，甚至于最后通過手術(shù)打開腹腔才算是最終明了確診斷。所以，胰腺癌的早期，發(fā)病?相當(dāng)隱蔽，診斷十分困難，需要我們醫(yī)生更加優(yōu)化我們的診療思路，更加細(xì)致全面的考慮病情發(fā)展及病理生理變化，盡可能疾病的發(fā)生發(fā)展變化過程有掌控全局的能力，才能最大程度是患者收益！路漫漫而其修遠(yuǎn)兮，我們每一位從醫(yī)者都需謹(jǐn)思慎行！

今天介紹一例由慢性胰腺炎導(dǎo)致的腹膜后纖維化的病例。談到胰腺，首先我們要了解到的是胰腺是我們?nèi)梭w的第二大腺體，位于我們的左上腹部，胰腺頭部靠近身體右側(cè)，胰腺體尾部向左后上方延伸，胰腺頭部被十二指腸包繞，體尾部位于腹膜后，位置很深，周圍毗鄰關(guān)系復(fù)雜，頭部的胰腺管和膽總管共同開口于十二指腸乳頭，便于胰酶及膽汁分泌進(jìn)入腸道，促進(jìn)脂肪及蛋白質(zhì)的消化吸收。那么當(dāng)出現(xiàn)各種病因誘因?qū)е乱认贀p傷，進(jìn)而導(dǎo)致胰腺功能減退時(shí)，則可出現(xiàn)一系列五花八門的表現(xiàn)。近日，我們醫(yī)療小組收治了一位腹痛的病人，患者為一位老年女性，經(jīng)過詳細(xì)詢問，她的主訴是“腹痛2月，發(fā)現(xiàn)腹膜后占位1月余”，患者因?yàn)橐荒昵俺Ｒ?guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“卵巢占位”，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后考慮為“卵巢惡性腫瘤（黏液性囊腺癌）”，于是做了子宮及雙附件切除術(shù)，后來規(guī)律體檢。就在2月前，患者再次行體檢時(shí)做了CT檢查，發(fā)現(xiàn)：1.胰腺體尾部形態(tài)稍萎縮，胰管稍顯增寬，胰腺后方及腸系膜上動(dòng)脈周圍低密度影，建議MRI檢查；于是患者又做了MRI，提示：1.胰腺異常改變，考慮慢性胰腺炎？不除外腫瘤性病變，建議復(fù)查！2.考慮腹膜后纖維化；同時(shí)患者查CA19989.5U/mL，但是因?yàn)闆]有任何癥狀體征，患者便沒在意，也沒有治療。1個(gè)月后再次復(fù)查時(shí)卻發(fā)現(xiàn)CA199已經(jīng)升高到了304U/mL，就在1天后，患者出現(xiàn)了上腹部持續(xù)性鈍痛，同時(shí)向后背部方射，改變體位（由臥位變坐位）后可緩解，這里可以看到，患者已經(jīng)有了胰腺炎的癥狀和體征，同時(shí)還有CA199這項(xiàng)胰腺相關(guān)腫瘤標(biāo)志物的升高，這下患者不得不重視起來自己的病情。在患者已經(jīng)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善CT及MRI的基礎(chǔ)上，為了進(jìn)一步明確診斷，直接做了PET-CT，結(jié)果回示：胰頭體肥大伴后方不規(guī)則軟組織增厚影，邊界不清，包繞腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈，雙期顯像代謝輕中度不均勻增高，結(jié)合增強(qiáng)CT，首先傾向于腹膜后纖維化或增殖性炎性病變，建議密切觀察或穿刺活檢除外腫瘤性病變；考慮：1.腹膜后纖維化2.慢性胰腺炎？；就在最近一周，患者的腹痛癥狀加重，逐漸波及全腹，性質(zhì)同前，持續(xù)不能緩解，因疼痛導(dǎo)致夜間入睡困難，，于是來到我們小組尋求進(jìn)一步治療方案。這樣的一個(gè)病例，我們反復(fù)提到了一個(gè)名詞——腹膜后纖維化。那么，什么是腹膜后纖維化呢？腹膜后纖維化一般是指特發(fā)性腹膜后纖維化，特發(fā)性腹膜后纖維化是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴腹膜后腔纖維硬化組織增生為特點(diǎn)的一組疾病，增生的纖維組織通常累及腎動(dòng)脈水平以遠(yuǎn)的腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈，進(jìn)行性影響周圍腹腔臟器功能，其中以包繞輸尿管引起腎盂積水最為常見。引起腹膜后纖維化的病因又有哪些呢？1.自身免疫缺陷：如：硬皮病、嗜伊紅細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、Riedle甲狀腺炎、硬化性膽管炎、縱隔纖維化和眶后纖維假腫瘤等提示腹膜后纖維化可能是系統(tǒng)性硬化疾病的一種局部表現(xiàn)，也表明本病可能與免疫缺陷有關(guān)。2.藥物副作用：最典型的是甲基麥角酸丁醇酰胺，而心得安、利血平、阿斯匹林等藥物與腹膜后纖維化的因果關(guān)系還有待進(jìn)一步證實(shí)；3.感染與炎癥：結(jié)核、梅毒、放線菌、闌尾炎、潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病、血栓性靜脈炎、胰腺炎、等炎癥性疾病亦可導(dǎo)致腹膜后纖維化；4.惡性腫瘤：惡性腫瘤局部產(chǎn)生等的5-羥色胺及其代謝產(chǎn)物濃度增高也可導(dǎo)致結(jié)締組織反應(yīng)性增生和纖維化，而能引起上述反應(yīng)的有：卵巢癌、乳腺癌、子宮癌、肺癌、胃癌、甲狀腺癌、結(jié)腸癌、腎癌、膀胱癌、前列腺癌等；5.主動(dòng)脈瘤：引起周圍纖維化發(fā)生率在5%-23%；6.損傷：如外傷、腹膜后血腫、放射性損傷；7、石棉。從上述原因中，我們一一進(jìn)行排查，患者三代以內(nèi)的直系親屬中，有一位親妹患系統(tǒng)性紅斑狼瘡，但患者未見自身免疫性相關(guān)疾病，為了進(jìn)一步排除患者是否有IgG4相關(guān)的自身免疫性胰腺炎可能，我們?yōu)榛颊邫z查了免疫全套和免疫球蛋白IgG4指標(biāo)，結(jié)果回示：免疫球蛋白M3.24g/L，而IgG4只有0.64g/L，可見，自身免疫性胰腺炎引起的腹膜后纖維化可能性不大?；颊呒韧o如甲基麥角酸丁醇酰胺的用藥史，也無長(zhǎng)期服用如阿斯匹林、利血平等藥物，所以藥物引起的腹膜后纖維化也幾乎可以排除了，患者既往無石棉接觸史，各項(xiàng)檢查更是排除了主動(dòng)脈瘤的可能性，接下來就是感染與炎癥、惡性腫瘤所引起的腹膜后纖維化可能性了，而患者恰恰在1年前剛剛因卵巢惡性腫瘤行子宮及雙附件切除術(shù)，而2個(gè)月前開始的腹痛已經(jīng)提示患者有慢性胰腺炎的體征了，可見，患者的腹膜后纖維化很可能是由于腫瘤及慢性炎癥刺激導(dǎo)致的，可僅僅是做了CT、MRI、PET-CT，就能斷定患者腹膜后腫物一定是腹膜后纖維化嗎？

臨床上腹膜后纖維化少見，其發(fā)病率為1∶200000 ?？傮w上男∶女約2∶1，隨種族不同略有差異。 然而二角麥角新堿相關(guān)腹膜后纖維化女性發(fā)病占優(yōu)勢(shì)，女∶男為2∶1。惡性腹膜后纖維化的發(fā)病則無性別差異。 腹膜后纖維化多在50~70歲間發(fā)病，＜20歲及＞70歲發(fā)病者均罕見。文獻(xiàn)中有數(shù)例兒童發(fā)病，1例死產(chǎn)胎兒發(fā)現(xiàn)該病報(bào)道。 腹膜后纖維化發(fā)病隱襲，癥狀不特異。最常見癥狀為模糊的、非急性的、部位不局限的背痛、脅腹痛(92％)及腹痛，可呈帶狀蔓延分布累及腹部及腹股溝，常伴胃腸道激等癥狀。 小兒疼痛可累及同側(cè)髖部或臀部，引起伸髖障礙。疼痛原因不定，可與炎癥、輸尿管梗阻或蠕動(dòng)異常有關(guān)。其它常見癥狀包括體重下降、厭食、惡心或嘔吐、全身不適及惡病質(zhì)表現(xiàn)，這可能與慢性活動(dòng)性炎癥有關(guān)。 就診時(shí)的臨床體征包括高血壓及發(fā)燒。可有下腔靜脈梗阻，十二指腸梗阻或直腸梗阻體征。有時(shí)可出現(xiàn)腹部腫塊及下肢腫，晚期可有少尿及無尿。 實(shí)驗(yàn)室異常為非特異性，包括氮質(zhì)血癥、貧血(與腎功能不全成正比)、紅細(xì)胞沉降率升高。有時(shí)有中性白細(xì)胞升高或膿尿。近年有人推薦堿性磷酸酶作該病指標(biāo)，它與血沉升高相關(guān)關(guān)系，據(jù)報(bào)道在2例病人中對(duì)治療有反應(yīng)，尚待深入研究。 由于癥狀模糊而非特異，腹膜后纖維化的診斷常被延誤，可因腎功進(jìn)行性喪失而出現(xiàn)嚴(yán)重病情。腹膜后纖維化在年輕患者更易被忽視，既使其癥狀明顯。最后診斷需借助影像學(xué)所見。 腹膜后纖維化晚期的并發(fā)癥系由纖維化難以控制的發(fā)展所引起。腹膜后纖維化包裹輸尿管可致腎功能不全并最終導(dǎo)致腎衰，下腔靜脈及腹膜后淋巴管受壓或血栓可導(dǎo)致下肢水腫，陰囊水腫或積水可由性腺血管受累所致。 十二指腸、膽道及胰腺極少數(shù)情況下可能受累。十二指腸直接受累可導(dǎo)致小腸梗阻，膽總管受累時(shí)，大體及組織學(xué)表現(xiàn)與硬化性膽管炎相同，且黃疸常見，胰腺周圍脂肪層的破壞可使腹膜后纖維化被誤診為胰腺癌。 大腸受累時(shí)可表現(xiàn)為腹瀉、便秘甚至腸梗阻。腹膜后纖維化可表現(xiàn)為硬膜外腫塊，通過神經(jīng)孔向錐管蔓延，引起相應(yīng)水平脊索移位、變形及萎縮，導(dǎo)致遲發(fā)性截癱。 本文系韓志義醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

腹膜后纖維化是一種罕見的基本，最早于1948年經(jīng)Ormond報(bào)道。主要表現(xiàn)為包繞腹主動(dòng)脈和髂血管的腹膜后腫塊，可伴有發(fā)熱，腰痛，乏力，體重下降，紅細(xì)胞沉降率升高等非特異性癥狀，因大多數(shù)患者會(huì)合并腎臟積水，因此患者多首診于泌尿外科。CT是診斷腎積水和腹膜后腫塊的最佳選擇，對(duì)于不典型的病例需要對(duì)腹膜后腫塊進(jìn)行活檢。目前對(duì)于腹膜后纖維化尚無指南性的方法可供選擇，目前文獻(xiàn)中有如下觀點(diǎn)：1.單純的外科治療僅能緩解腎積水，不能阻止疾病的進(jìn)展，不能緩解患者的全身癥狀。2.以潑尼松為基礎(chǔ)的藥物治療是首選。3.tamoxifen的效果不如潑尼松，不推薦單獨(dú)使用。4.MMF（霉酚酸酯）聯(lián)合潑尼松取得了較好的效果，但缺乏病例對(duì)照研究結(jié)論。5.解除梗阻的方式首選D-J管，待一般情況改善，腹膜后腫塊縮小后可拔除。腹膜后纖維化發(fā)病機(jī)制不清楚，治療方案不成熟，目前已取得一定的突破，疾病的病程長(zhǎng)，愈后尚可，早期的診斷和治療是關(guān)鍵。

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一種病因不明，以后腹膜腔的慢性非特異性炎癥反應(yīng)為特征的少見疾病，增生的纖維組織可包繞腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、輸尿管及腹部、盆腔器官，并引起相應(yīng)的臨床癥狀。發(fā)病率約為1:20萬，最常見受累部位是輸尿管。本病由法國(guó)泌尿外科醫(yī)生Albrran在1905年首先報(bào)道并使用了腹膜后纖維化這一概念，直到1948年Ormond報(bào)道了2例腹膜后纖維化后，有關(guān)本病的個(gè)案報(bào)道才逐漸增多并被越來越多的臨床醫(yī)師所認(rèn)識(shí)，因此也被稱為Ormond病。該病的病理改變以腹膜后纖維組織增生并導(dǎo)致腹膜后廣泛纖維化為特征?！静∫颉磕壳罢J(rèn)為可能是多種因素造成的，與自身免疫反應(yīng)、腸道或腺體炎癥反應(yīng)、損傷、手術(shù)、惡性腫瘤以及對(duì)藥物的過敏反應(yīng)有關(guān)，但特發(fā)性仍占大多數(shù)，約60～70% (見表3-40)。表3-40、腹膜后纖維化常見原因病因常見疾病特發(fā)性原因不明動(dòng)脈粥樣硬化嚴(yán)重主動(dòng)脈周炎、炎癥性主動(dòng)脈瘤炎癥或損傷腹膜后非特異性炎癥及損傷(胰腺炎、腹膜后血腫、放射治療、尿路感染、尿液或造影劑滲漏)；鄰近器官炎癥延至腹膜后(憩室炎、闌尾炎、潰瘍性結(jié)腸炎)手術(shù)腹部、盆腔、腹膜后手術(shù)自身免疫病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、硬皮病、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、免疫復(fù)合物性腎炎、免疫性血小板減少癥、IgG4相關(guān)硬化性疾病藥物二甲麥角新堿、麥角胺、肼屈嗪、甲基多巴、β受體阻滯劑、溴隱亭惡性腫瘤肺癌、乳腺癌、前列腺癌、消化道腫瘤、惡性淋巴瘤、肉瘤【臨床表現(xiàn)】本病可發(fā)生于任何年齡(8～75歲)，但以40～60歲者多見，約占2/3，男女比例為2:1。腹膜后纖維化的臨床表現(xiàn)與纖維化包繞臟器(尤其是輸尿管)、血管、神經(jīng)并使之受壓有關(guān)。1、全身癥狀 常為非特異性，包括體重減輕、低熱、乏力、食欲減退、惡心、嘔吐等。2、疼痛 疼痛是RPF最主要的表現(xiàn)，包括協(xié)腹部痛、腰痛、下腹痛、睪丸痛、大腿痛，發(fā)作時(shí)常為隱匿性鈍痛，呈持續(xù)性，與體位無關(guān)。體檢可發(fā)現(xiàn)腹部或直腸包塊。雖然疼痛與輸尿管關(guān)系不大，但大多數(shù)患者在行輸尿管梗阻松解術(shù)后癥狀也隨之緩解。3、下肢水腫 常為單側(cè)下肢水腫，呈間歇性跛行，可有深靜脈血栓形成，是由于髂血管受壓所致。4、消化道癥狀 可出現(xiàn)腸梗阻、大便習(xí)慣改變(腹瀉、便秘)、黃疸等，主要是由于RPF不僅局限于腹膜后，還可延伸至小腸、結(jié)腸、腸系膜和膽管等部位。5、高血壓 約有50%患者可能出現(xiàn)高血壓，主要由于腎動(dòng)脈被包繞狹窄致腎素釋放增多以及尿路梗阻引起容量負(fù)荷增加所致。6、腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。壓迫癥狀75～80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等?！据o助檢查】(一)實(shí)驗(yàn)室檢查可有血沉增快，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，正細(xì)胞正色素性貧血，γ球蛋白升高，多數(shù)血肌酐升高，尿檢多正常。(二)影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查對(duì)于RPF的診斷十分重要，包括腎盂靜脈造影、超聲波檢查、CT、磁共振、放射性核素掃描和PET檢查等。1、腎盂靜脈造影 可有典型的三聯(lián)征：①腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張迂曲。②輸尿管向中心移位。③輸尿管受外部壓迫的征象。2、超聲波檢查 最簡(jiǎn)單、無創(chuàng)性檢查，但對(duì)RPF的診斷有一定局限性。超聲可見邊界清晰、光滑、低回聲、均質(zhì)團(tuán)塊位于髂骨岬之上，包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈，并延伸至雙側(cè)輸尿管周圍。3、螺旋CT 對(duì)本病診斷起重要作用。它不但有助判斷RPF的病變范圍，還可研究RPF對(duì)其他臟器的作用。SCT掃描可見主動(dòng)脈周圍軟組織團(tuán)塊厚度不等，包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈，位于腎門之間和髂骨岬之上，并逐漸延伸包繞雙側(cè)輸尿管。4、磁共振(MRI) MRI除能顯示SCT顯示外，還能從T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上顯示異常信號(hào)強(qiáng)弱來推測(cè)病變程度。RPF在T1加權(quán)像上呈低密度信號(hào)，而在炎癥活躍的早期時(shí)T2加權(quán)像呈高密度信號(hào)，在病變進(jìn)入晚期時(shí)T2加權(quán)像則呈現(xiàn)低密度信號(hào)。此外，T2加權(quán)像成不均勻高密度信號(hào)提示有惡性腫瘤的可能。5、放射性核素掃描 放射性核素掃描在RPF的炎癥早期階段，67Ga的攝取出現(xiàn)明顯增加；而進(jìn)入疾病晚期，則病變部位基本不攝取67Ga。因此，該項(xiàng)檢查可預(yù)測(cè)患者對(duì)激素的反應(yīng)，較CT、MRI能更好反映RPF病變的嚴(yán)重性和活動(dòng)性。正電子發(fā)射X線斷層攝影術(shù)(PET)對(duì)良、惡性病灶的鑒別診斷有積極的意義。在腹膜后纖維化病灶中，PET顯示腫塊/肌肉的放射能比輕度升高，而惡性淋巴結(jié)疾病中其比例明顯升高?！驹\斷和鑒別診斷】老年男性患者，早期出現(xiàn)發(fā)熱、乏力和體重下降，血沉增快等非特異性炎癥表現(xiàn)，腎功能正常但尿檢正常，有尿路梗阻表現(xiàn)者應(yīng)考慮本病。確診主要根據(jù)病史和放射學(xué)檢查(SCT/ MRI)，核醫(yī)學(xué)檢查可為病變分期，為治療提供依據(jù)。診斷原發(fā)性RPF需除外繼發(fā)性原因，腹腔鏡或剖腹探查活檢到纖維組織。本病與輸尿管腫瘤、炎性狹窄、胰腺癌、膽總管疾病或硬化性膽管炎、結(jié)直腸疾病、腹膜后其他疾病(黃色肉芽腫、腹膜后血腫、原發(fā)性腹膜后腫瘤)相鑒別?！局委煛勘静∧壳吧袩o特異性治療手段，治療原則是去除病因、保護(hù)腎功能、抑制炎癥反應(yīng)和防止復(fù)發(fā)。分為手術(shù)治療和藥物治療，方案取決于腎受累程度。(一)藥物治療1、糖皮質(zhì)激素 常為首選，它可以減輕RPF早期炎癥反應(yīng)和水腫，抑制成纖維細(xì)胞增生，抑制免疫反應(yīng)，如應(yīng)用激素后癥狀和影像學(xué)改善也可作為診斷依據(jù)。激素對(duì)83%患者有效，1年內(nèi)復(fù)發(fā)率約16%，再用激素仍然有效。故可先用激素治療，數(shù)周內(nèi)癥狀無好轉(zhuǎn)、輸尿管造影無改善或不能耐受激素者，可再予以手術(shù)治療。激素起始劑量40～60mg/d持續(xù)6周，之后在2～3月內(nèi)逐漸減量至5～10mg/d，維持6個(gè)月至1年，根據(jù)病情1～2年后可停藥。但激素對(duì)后期形成纖維化者并無多大療效。2、免疫抑制劑 激素?zé)o效者，可聯(lián)用免疫抑制劑。常用的免疫抑制劑有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等。3、其他藥物 安宮黃體酮、孕酮和三苯氧胺(他莫昔芬)也可作為備選治療。(二)手術(shù)治療手術(shù)治療不僅有助于RPF的診斷，還可有效緩解輸尿管及其他臟器的壓迫癥狀。目的在于解除梗阻、改善腎功能、防止輸尿管再次粘連和梗阻。手術(shù)包括腹腔探查、腹腔鏡下腹膜后多處深組織取材活檢術(shù)、輸尿管松解術(shù)、輸尿管移位術(shù)以及各梗阻臟器的引流術(shù)等。【預(yù)后】多數(shù)患者可復(fù)發(fā)，1年內(nèi)復(fù)發(fā)率可達(dá)最高，需要長(zhǎng)期隨訪、CT動(dòng)態(tài)觀察。非惡性者有自限性傾向，可自行緩解，預(yù)后良好。惡性者預(yù)后往往很差，多數(shù)生存時(shí)間僅為3～6個(gè)月。對(duì)于RPF的診斷與治療流程可參見表3-41。表3-41、RPF的診斷與治療流程1、尋找并停用可疑藥物；2、除外轉(zhuǎn)移瘤或惡性腫瘤；3、診斷不清者，在CT引導(dǎo)下活檢；4、放射性核素或PET明確疾病分期(早期為細(xì)胞性，晚期為纖維性)；5、如為非惡性活動(dòng)性RPF，開始激素治療，必要時(shí)進(jìn)行緊急尿路引流；6、如需行動(dòng)脈瘤切除者，術(shù)前可應(yīng)用激素；7、對(duì)于激素?zé)o效或有禁忌者，可考慮其他治療方案；8、所有RPF患者，均需要長(zhǎng)期隨訪、CT動(dòng)態(tài)觀察。

腹膜后纖維化（Retroperitoneal Fibrosis，RF），由法國(guó)泌尿外科醫(yī)生Albarran于1905年首先報(bào)道，描述了1例腹膜后廣泛纖維化合并輸尿管梗阻病人的外科處理。后來在法文及德文文獻(xiàn)中偶見報(bào)道，直到1948年Ormond用英文報(bào)道2例此病后，才使其被各國(guó)醫(yī)生普遍認(rèn)識(shí)。臨床上腹膜后纖維化少見，其發(fā)病率為1∶200,000?？傮w上男∶女約2∶1，隨種族不同略有差異。然而二角麥角新堿相關(guān)腹膜后纖維化女性發(fā)病占優(yōu)勢(shì)，女∶男為2∶1。惡性腹膜后纖維化的發(fā)病則無性別差異。腹膜后纖維化多在50－70歲間發(fā)病，＜20歲及＞70歲發(fā)病者均罕見。文獻(xiàn)中有數(shù)例兒童發(fā)病，1例死產(chǎn)胎兒發(fā)現(xiàn)該病報(bào)道。腹膜后纖維化組織一般質(zhì)地堅(jiān)硬，鏡下可見膠原結(jié)締組織、脂肪以及慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。病變可包繞輸尿管或向上延及縱隔，最易受壓的腹膜后空腔器官為輸尿管。輸尿管受侵犯多在中下2/3交界部位，常為雙側(cè)，不對(duì)稱病變。在原發(fā)性腹膜后纖維化早期，臨床表現(xiàn)無特異性。其他伴隨癥狀與受累臟器有關(guān)，血管受累可出現(xiàn)靜脈回流障礙、高血壓等，泌尿系統(tǒng)受累可出現(xiàn)少尿、腎功能不全、血壓變化等癥狀?？傊?，原發(fā)性腹膜后纖維化早期癥狀無特征，直至出現(xiàn)臟器受累癥狀后才出現(xiàn)不同的臨床癥狀。繼發(fā)性腹膜后纖維化病例有較明確的病因。有資料顯示大約8%～10%的繼發(fā)性腹膜后纖維化與腫瘤有關(guān)，一般認(rèn)為是腫瘤細(xì)胞對(duì)腹膜后組織的浸潤(rùn)使結(jié)締組織增生引起。最常見的引起腹膜后纖維化的腫瘤有結(jié)直腸腫瘤。診斷重在加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應(yīng)考慮到本病可能。目前對(duì)于原發(fā)性腹膜后纖維化的治療無論是外科治療還是內(nèi)科治療均缺乏對(duì)照研究，是否需要徹底清除纖維化斑塊尚無證據(jù)，目前的經(jīng)驗(yàn)都基于病例報(bào)道。主要包括內(nèi)科藥物治療和手術(shù)治療兩種。藥物治療可用激素、免疫抑制劑、抗風(fēng)濕藥物治療。繼發(fā)性腹膜后纖維化應(yīng)積極去除病因，若病因無法去除而上尿路有梗阻癥狀者也應(yīng)給以保護(hù)腎功能治療。雖然纖維化本身很少需要外科切除，一旦產(chǎn)生大量纖維化，臟器受壓影響功能時(shí)，則需手術(shù)。手術(shù)方式可采取輸尿管松解術(shù)，單純松解術(shù)復(fù)發(fā)率高，可將游離輸尿管放置腹腔內(nèi)或帶蒂大網(wǎng)膜包裹尿管并移輸尿管向外側(cè)，可獲較好的持續(xù)性緩解。對(duì)于輸尿管游離困難而狹窄段較短者可分別在輸尿管狹窄上下端切斷再吻合，如狹窄段較長(zhǎng)，如切斷后上下斷端吻合長(zhǎng)度不夠者可考慮行腸代輸尿管或自體腎移植。晚期嚴(yán)重尿路梗阻或身體狀況不能耐受輸尿管游離手術(shù)者，可行輸尿管支架術(shù)或經(jīng)皮腎造瘺引流術(shù)，后者除了可及時(shí)減輕癥狀外還可通過尿電解質(zhì)測(cè)定監(jiān)測(cè)分腎功能。腹膜后纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病，偶而可遇到炎性過程自發(fā)消退。若系藥物引起者停藥后有可能逐漸恢復(fù)，時(shí)間需數(shù)月到數(shù)年不等。腹膜后纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，且常因診斷延誤而發(fā)生，對(duì)適當(dāng)?shù)闹委熡行Ч麜r(shí)預(yù)后較好。有關(guān)其自然病程的研究罕見，且有關(guān)預(yù)后的報(bào)道結(jié)果不一致。Stefan報(bào)道無論是外科治療還是藥物治療，多數(shù)患者的腎功能不全緩解或改善，且復(fù)發(fā)較少。Meschi等報(bào)道52例患者平均隨訪85個(gè)月，28.2%的患者于隨訪期間死于尿毒癥，10.3%發(fā)展為終末期腎功能不全，35.9%的患者為可代償性腎功能不全，僅25.6%患者腎功能正常，預(yù)示本病的預(yù)后不容樂觀。國(guó)內(nèi)尚缺乏相關(guān)報(bào)道。