骨軟骨瘤

3歲幼兒飛飛感冒發(fā)燒去醫(yī)院檢查，不料竟查出胸腔內(nèi)兩個骨軟骨瘤，其中較大一個直徑達3厘米，該腫瘤長在患兒左側(cè)第一肋骨處，另一個在其右側(cè)第六肋骨，略小。傳聞第一肋骨是外科醫(yī)生的“手術禁區(qū)”，因有鎖骨和肩胛骨遮擋，手術野暴露困難，而且此處有重要血管神經(jīng)穿行，幼兒年齡又小，手術兇險無比……”中南醫(yī)院胸外科主任胡衛(wèi)東教授說。最終，中南醫(yī)院胸外科團隊克服重重困難，歷經(jīng)兩小時的奮戰(zhàn)，終于為幼兒成功摘除“定時炸彈”。3歲男寶上個月查出胸腔內(nèi)有兩處陰影，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院未果，飛飛的父母在同事的推薦下，來到中南醫(yī)院胸外科問診?！皬挠跋窠Y(jié)果和小孩的癥狀上看，極大可能是個骨軟骨瘤，長在多處肋骨，這樣的情況很少見?！毙赝饪坪l(wèi)東教授介紹，隨著孩子身體的發(fā)育，這個骨軟骨瘤也會長大，可能壓迫到周圍的血管、神經(jīng)，引起肩、臂及手部疼痛、麻木、無力，肌萎縮等癥狀，甚至會導致胸廓發(fā)育畸形，也不排除以后轉(zhuǎn)惡性可能。胡主任向飛飛的父母詳細科普了此處骨軟骨瘤的危害，并建議立即做手術切除。但是，因為第一肋骨處有很多重要的血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)，手術風險很大。因此，手術方案的設計和風險把控，無疑對手術團隊提出了很高的挑戰(zhàn)。在麻醉手術室大力支持下，胡衛(wèi)東主任帶領王現(xiàn)國主治醫(yī)師于7月26日為該患兒實施手術。術中手術燈下的刀尖在跳動的心臟和大血管上方不斷揮舞，小心翼翼地分離左側(cè)第一肋骨，完整切除骨軟骨瘤。經(jīng)過2小時奮戰(zhàn)，兩個“定時炸彈”從患兒胸腔被完整切除拿出，順利結(jié)束手術后，胡衛(wèi)東才稍稍松了口氣。最艱難的一關過去，但整場戰(zhàn)斗還未結(jié)束——術后還有恢復關?；純翰幌癯赡耆四軌蚺浜现委煟虼诵g后管理對醫(yī)護人員來說也是考驗，好在胸外科醫(yī)護團隊有著豐富的臨床經(jīng)驗，經(jīng)歷了鎮(zhèn)痛、控制肺部感染、功能鍛煉和康復訓練等治療后，飛飛小朋友很快就痊愈出院了。出院當天上午，飛飛正躺在病床上，突然房門推開，胡衛(wèi)東主任、劉俊副主任、王現(xiàn)國醫(yī)生、程尼濤醫(yī)生等醫(yī)務人員，拿著精美的禮品，送給小飛飛，祝賀他順利康復。收到突如其來的禮物，小家伙的眼睛一下亮了，開心不已，迫不及待拆開了玩具禮物。下午3時許，護士長賀學宇特意前來送小飛飛出院，他歡欣雀躍，像一只飛向藍天的小鳥，揮動著他的小手向胸外科醫(yī)護人員告別。

非常欽佩這位家長，找到了多年前的一則報道。再次與大家分享。小兒骨軟骨瘤需要手術嗎http://www.sina.com.cn?2008年05月09日08:34?東方網(wǎng)-文匯報?小兒骨軟骨瘤需要手術嗎專家講解小兒骨軟骨瘤如何面對孩子的骨軟骨瘤？日期：2008-05-07作者：趙黎來源：文匯報編輯同志：我的兒子今年12歲，右膝部有個包塊1年多了，因不痛不癢而沒太在意?？勺罱结t(yī)院診查，醫(yī)生告訴我這是骨軟骨瘤。我們一家人聽到“腫瘤”的診斷，都很擔心。詢問過幾位醫(yī)生，有的建議手術切除，有的說不需要手術。我們感到無所適從，很著急，盼望聽到您的建議。讀者王成王成讀者：骨軟骨瘤是最多見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的20%-50%，所有骨腫瘤的10%-15%，是兒童和青少年期的常見腫瘤，可能影響孩子的生長發(fā)育，這是讓許多家長很擔心的原因。您的心情可以理解。既然是腫瘤，要不要開刀切除，什么時候手術？這是許多與您一樣的家長共同關心的問題。我們對于這種腫瘤是要區(qū)別對待的。如您的孩子所表現(xiàn)的那樣，這種腫瘤多出現(xiàn)在關節(jié)附近，常存在較長時間，沒有任何癥狀。一般無癥狀的骨軟骨瘤是不需要手術切除的。有些包塊伴有疼痛，這往往是由于包塊突起部位的反復損傷、局部肌肉和血管神經(jīng)束的壓迫所致。骨軟骨瘤表現(xiàn)為骨表面的突起，覆蓋一層軟骨帽，由于透明軟骨帽的軟骨內(nèi)成骨作用，腫瘤不斷增大。單發(fā)的骨軟骨瘤沒有明確的遺傳規(guī)律，而多發(fā)的骨軟骨瘤呈常染色體顯性遺傳。具有該傾向的父母，他們的孩子約有一半可產(chǎn)生多發(fā)性骨軟骨瘤。這種遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤患者年齡超過30歲后有可能增加繼發(fā)骨軟骨肉瘤的可能性，而繼發(fā)性骨軟骨肉瘤在兒童期是相當罕見的。骨軟骨瘤可以持續(xù)生長直到骨骼發(fā)育成熟，但這并不意味著惡性變。在兒童，骨軟骨瘤發(fā)生惡變的病例非常罕見，在成人，惡性變也不多見。有些青少年患者，對腫瘤有恐懼，認為手術切除腫瘤就沒事了。從目前的知識來看，這種恐懼是沒有太大的必要的。是否需要手術切除，需要定期到醫(yī)院找醫(yī)生復查，根據(jù)具體情況來判斷決定。雖然該腫瘤診斷上并不困難，除臨床檢查，多憑X線就可以做出診斷，但也需要與兒童生長發(fā)育期常見的骨骼變異或其他異常相鑒別。還有些青少年患者，對關節(jié)附近的包塊感到不美觀，尤其是在與同伴交往或者運動時，感到很難為情，要求手術切除。他們認為腫瘤較手術疤痕更難以接受。那么從醫(yī)學角度來看，什么樣的情況需要手術切除腫瘤呢？理論上講，手術切除只適應于腫瘤引發(fā)了疼痛、腫瘤擠壓了血管神經(jīng)或者影響了關節(jié)活動。但手術還有兩個問題需要我們關注：一是手術可能傷及生長板，影響肢體的生長發(fā)育，一是腫瘤切除后容易復發(fā)。有報道顯示，生長在肩胛骨、骨盆和股骨近端的骨軟骨瘤，特別是切除后復發(fā)的骨軟骨瘤更容易發(fā)生惡性變。所以，除了醫(yī)生在操作技術上注意腫瘤的完整切除，防止復發(fā)，手術切除骨軟骨瘤的年齡也應盡量延后，降低生長板受損傷的風險。希望上面的回答能給您相關的信息，但您的孩子應該如何處理，還是建議抽時間到醫(yī)院接受醫(yī)生的診查。我們新華醫(yī)院的兒童骨科，幾十年來診治了大量的各種兒童骨腫瘤的患者，有一支高水平的醫(yī)療團隊，這里的醫(yī)生愿意并有能力為您提供幫助，解決問題。

骨軟骨瘤(osteochondroma)最常見的原發(fā)性良性腫瘤之一。年輕人多見，20歲以下患者占一半以上。男性發(fā)病為女性的3倍。脊柱骨軟骨瘤一般生長于脊椎附件部位，發(fā)生于頸椎和上胸椎者達90%以上，發(fā)生于腰椎和骶椎者不足10%。發(fā)生于頸椎和上胸椎者多因脊髓及神經(jīng)根壓迫而出現(xiàn)相應癥狀。而發(fā)生于腰椎和骶椎者常因未引起癥狀而難以得到早期診斷。少數(shù)病人也可因無痛性包塊為最先癥狀。X線片可發(fā)現(xiàn)脊椎附件上與正常骨質(zhì)無明顯界限的突起物，但不能顯示突起頂端的軟骨帽。CT可顯示腫物的實際大小。MRI則可進一步顯示腫物壓迫神經(jīng)組織的情況。

髁突骨軟骨瘤（下頜升支垂直截骨術） 其實患者來就診的原因不是開口受限，也不是面部偏斜，而是面部疼痛麻木。瘤體太大了，生長到了顱底的卵圓孔附近，瘤體壓迫三叉神經(jīng)下頜支并形成壓跡。下頜開閉口運動中，瘤體直接摩擦刺激神經(jīng)干，患者感覺舌頭和下巴又痛又麻。 術前患者面部偏斜不明顯。 瘤體向內(nèi)側(cè)生長明顯，患者面部偏斜不明顯，對面型影響不大，咬合穩(wěn)定及上頜平面穩(wěn)定。髁突內(nèi)側(cè)與瘤體融合明顯，取出瘤體后髁突剩余不多，難于保持患側(cè)下頜升支高度，出現(xiàn)咬合紊亂。瘤體較大3-4cm左右，安全取出有難度，容易刮破周圍血管。 手術難度在于兩點：保持面型和咬合不變，安全取出瘤體。 下頜升支垂直截骨術的優(yōu)點可以保持面型和咬合不變，而且截斷的下頜升支后，下拉髁突骨段有利于取出瘤體。顴弓暫時截斷也有利于取出瘤體。 3D打印截骨導板輔助設計切除髁突瘤體及下頜升支截骨線，避開下牙槽神經(jīng)血管束，及明確基本的截骨方向。現(xiàn)在改良的下頜升支垂直截骨術，注意保留髁突骨段的舌側(cè)及后部軟組織附著，避免髁突骨段術后吸收。 術后即刻CT顯示垂直截骨術保持原咬合關系，下頜升支高度得到恢復，尤其牙骨段旋轉(zhuǎn)明顯，截骨間隙很大。 術后3個月CT，垂直截骨術的截骨間隙有點大，所以成骨很慢。兩塊鈦板的固定感覺有點不夠，這個病人順應性很好，堅持軟食了三個月，鈦板沒有脫落。 術后6個月CT，截骨間隙基本愈合，骨橋形成。 出院時軟組織還有點腫，下頜垂直截骨采用頜后切口，皮內(nèi)縫合，縫合線還沒有拆。 瘤體內(nèi)軟骨島很多，增值活性比較大。

病史介紹 2歲2個月男孩，半年前家屬無意中發(fā)現(xiàn)其左前臂“包塊”，拍片示：左尺骨遠端腫物伴尺骨彎曲、變短，后來我院門診就診，診斷為：左前臂干骺端續(xù)連癥，左尺骨骨軟骨瘤，左橈骨頭半脫位。半年后復查拍片示前臂畸形加重，后收入院。（圖1 a、b） 圖1a 首次就診時X線片，未予特殊治療 圖1b 半年后復查X線片，前臂畸形進展 ?？撇轶w 左前臂較右前臂短，呈“肘內(nèi)翻”表現(xiàn)，左肘關節(jié)外側(cè)較對側(cè)突出。左肘伸直輕度受限，屈曲正常。左前臂旋前可，旋后受限。右肘及右前臂活動正常（圖2 a-c）；雙腕關節(jié)及雙手活動正常，感覺檢查不配合。雙膝關節(jié)周圍可觸及骨性突起，雙膝輕度對稱性外翻，屈伸活動正常。 圖2a 左肘內(nèi)翻，肘外側(cè)突出 圖2b 左前臂旋后受限 圖2c 左前臂旋前可 輔助檢查 標準左肘關節(jié)正側(cè)位X線片（包括前臂全長），正位片/冠狀面示尺橈骨長度不稱，尺骨骨干向橈側(cè)彎曲成角24°，遠端干骺端呈“喇叭”形凸起膨大，橈骨頭向外側(cè)半脫位。尺骨側(cè)位片/矢狀面未見明顯成角，肱橈對位可。MRI示橈骨頭關節(jié)面向外傾斜、肱橈關節(jié)面失匹配。雙下肢站立位全長正位X線片示雙膝部多發(fā)骨軟骨瘤，雙下肢輕度外翻，力線基本對稱。（圖3 a-d） 圖3a 左肘正位X線片 圖3b 左肘側(cè)位X線片 圖3c MRI示橈骨頭關節(jié)面向外傾斜、肱橈不匹配 圖3d 雙下肢站立位全長正位片 入院診斷 1.左前臂干骺端續(xù)連癥 2.左尺骨遠端骨軟骨瘤 3.左橈骨頭半脫位 4.多發(fā)骨軟骨瘤 5. 左肘內(nèi)翻 術前討論 基于影像學表現(xiàn)診斷明確，結(jié)合病史，患兒目前特點為：年齡小，畸形較嚴重，且進展迅速，手術指征明確。目前存在的問題包括：（1）尺骨成角畸形/肘內(nèi)翻，（2）尺骨遠端骨軟骨瘤，（3）尺骨短縮，（4）橈骨頭半脫位；（5）橈骨骨干輕度向橈側(cè)彎曲。 分析病理機制，尺骨遠端骨軟骨瘤累及尺骨遠端骺板，導致尺骨進行性短縮，尺-橈骨間長度失配引起尺骨骨干彎曲及肘關節(jié)（肱橈）、腕關節(jié)（腕尺）對位異常，關節(jié)面傾斜不匹配。尺骨彎曲及橈骨頭外傾使上肢整體呈肘內(nèi)翻狀。尺骨遠端骨軟骨瘤體積較大，影響橈骨圍繞尺骨旋轉(zhuǎn)活動。 基于問題分析，考慮：1）切除尺骨遠端骨軟骨瘤，希望一定程度恢復尺骨遠端骺板正常生長；2）橈骨頭半脫位與尺骨彎曲及短縮有關，可行尺骨截骨即刻矯形及逐漸延長。術后尺骨遠端骺板“生長潛力”存在不確定性，術后存在畸形復發(fā)的風險。 手術操作 手術在止血帶下操作。先于前臂遠端掌尺側(cè)進入，顯露尺骨遠端骨軟骨瘤，針頭定位尺骨遠端骺板位置，完整切除骨軟骨瘤。于尺骨近端在體表標記尺骨形態(tài)，并確定冠狀面畸形頂點（即為截骨點），復制冠狀面畸形置入遠近端半釘，于畸形頂點處行尺骨近端微創(chuàng)截骨，截骨后即刻矯正冠狀面尺骨畸形。評估尺骨矯形滿意，橈骨頭隨之復位。（圖4 a-c） 圖4a 標記尺骨冠狀面畸形 圖4b 畸形矯正后外觀 圖4c 尺骨彎曲矯正良好，肱橈對位改善，下尺橈關系未恢復正常 術后處理 術后一周開始調(diào)整外架逐漸延長，每天延長0.75mm，每兩周拍片觀察截骨處延長及礦化情況（圖5），至下尺橈對位滿意后停止延長，每兩個月拍片看截骨延長端礦化情況，待礦化滿意后拆除外固定支架。拆架前患兒上肢外形及前臂旋轉(zhuǎn)功能改善滿意（圖6），術后3年隨訪顯示左前臂形態(tài)良好畸形無復發(fā)，肘、腕對位關系良好(圖7)。 圖5 系列拍片觀察截骨處延長及礦化情況 圖6a 左肘外側(cè)突起及肘內(nèi)翻消失 圖6b、c 拆架前前臂旋轉(zhuǎn)活動改善滿意 圖7 術后3年隨訪畸形無復發(fā) 多發(fā)骨軟骨瘤致前臂畸形的臨床特點及治療 遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤（Multiple Hereditary Exostoses, MHE）是一種常染色體顯性遺傳疾病，文獻報道發(fā)病率約1:50000[1]，常導致前臂畸形，文獻報道前臂畸形的發(fā)生率為39％~60％[1-3]。 臨床表現(xiàn)通常尺骨較橈骨短，尺、橈骨出現(xiàn)繼發(fā)性彎曲畸形，一般尺骨遠端受累相對嚴重，如不及時矯正，可進一步繼發(fā)出現(xiàn)橈骨半脫位或脫位[4-6]。 其前臂畸形多為不對稱性，前臂畸形導致外觀異常是患兒就診的主要原因。肘關節(jié)常伴輕度的屈曲攣縮，多合并不同程度前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙，臨床表現(xiàn)隨患兒年齡增長逐漸加重。橈骨頭脫位會引起較明顯的功能受限[3,7]，脫位時間長者矯形后功能也難以完全恢復，特別是前臂旋前或旋后活動。 與橈骨頭脫位可能相關的因素包括骨軟骨瘤的位置與數(shù)量，尺骨長度以及橈骨彎曲程度等[5,8-9]。Paley等[10]基于孟氏骨折尺骨畸形愈合可合并橈骨頭脫位的現(xiàn)象，認為多發(fā)骨軟骨瘤導致的尺骨畸形是引起橈骨頭脫位的一個危險因素。 MHE所導致的前臂畸形通常需要手術干預，早期切除尺骨及橈骨病變組織不能改變或矯正已經(jīng)存在的畸形，但有可能減緩畸形的進展[11]。尺骨短縮畸形通過牽拉成骨的方法逐漸延長效果良好[12-14]，橈骨彎曲畸形可通過截骨術獲得矯正，尤其在橈骨遠端，通過截骨矯形恢復其尺偏角有利于改善腕關節(jié)功能及避免遠期出現(xiàn)腕關節(jié)疼痛[15]。 橈骨頭一旦發(fā)生脫位，矯形將會變得困難，一般需要復雜的環(huán)形外固定支架來獲得橈骨頭復位（圖8，Saw等[16]），但其功能尤其是前臂旋轉(zhuǎn)更難恢復。因此，一旦發(fā)現(xiàn)橈骨頭有脫位的趨勢或存在半脫位時，需積極手術矯正，避免拖延到橈骨頭完全脫位。本例患兒早期手術，利用Mini單臂外架矯正效果滿意。 圖8 Saw病例：利用環(huán)形外架逐漸矯正前臂畸形、改善肱橈對位 本篇文章參考文獻 1. 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