青島大學(xué)附屬醫(yī)院

嚴(yán)格意義上，三叉神經(jīng)痛只是一個(gè)癥狀，而非一種疾病。根據(jù)病因的不同，三叉神經(jīng)痛可分為經(jīng)典三叉神經(jīng)痛、原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。針對(duì)不同的病因，三叉神經(jīng)痛的治療方法也不盡相同。目前主要的治療方法有微血管減壓術(shù)、經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)節(jié)微球囊壓迫術(shù)、射頻熱凝和藥物治療等。如果得了三叉神經(jīng)痛，作為患者該怎么辦呢？第一步，確定自己是不是三叉神經(jīng)痛。典型的三叉神經(jīng)痛有獨(dú)特的特點(diǎn)：1疼痛常位于一側(cè)的面部，也可發(fā)生雙側(cè)疼痛。疼痛常常位于鼻翼外側(cè)、耳前或者下頜處，有些可表現(xiàn)為外耳道的疼痛。2疼痛的性質(zhì)為突然發(fā)生劇烈性的閃電式短暫的疼痛，如刀割樣，火燒樣，針刺樣或電擊撕裂樣痛，每次歷經(jīng)數(shù)秒或數(shù)十秒至1～2min，疼痛常劇烈，以至于病人要停止談話，停止飲食，停止行走，以雙手掩住面部。發(fā)病的間歇期，面部如常，和正常人一樣。3發(fā)病初期口服卡馬西平往往有效，但隨著病程的延長(zhǎng)，療效下降。4面部通常沒(méi)有麻木感或者感覺(jué)缺失。如果符合上述特點(diǎn)，基本上可以確定為三叉神經(jīng)痛。第二步，確定三叉神經(jīng)痛屬于哪種類型。想要確定三叉神經(jīng)痛具體的類型，就需要醫(yī)生的干預(yù)了。常規(guī)進(jìn)行顱腦的CT或者核磁共振，以及顱神經(jīng)的MRTA\FIESTA序列的檢查。根據(jù)檢查結(jié)果，醫(yī)生可以判斷三叉神經(jīng)痛屬于哪種類型。如果疼痛一側(cè)的三叉神經(jīng)附近有血管壓迫或者接觸，經(jīng)典三叉神經(jīng)痛的可能性大。如果三叉神經(jīng)附近有腫瘤，新生物，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的可能性大。如果三叉神經(jīng)周?chē)裁匆矝](méi)有，那么基本上就是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛了。第三步，根據(jù)不同類型的三叉神經(jīng)痛，選擇不同的治療方法。卡馬西平是首選的治療方法，可以有效緩解疼痛。但是，卡馬西平只是對(duì)癥治療，停藥后很快復(fù)發(fā)。有一些人無(wú)法耐受卡馬西平的毒副作用，如頭暈，行走不穩(wěn)，反應(yīng)遲鈍等。如果只是控制癥狀，奧卡西平、加巴噴丁和巴氯芬等藥物也可以選擇。微血管減壓術(shù)是治療經(jīng)典三叉神經(jīng)痛最有效的方法。經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)節(jié)微球囊壓迫術(shù)等神經(jīng)節(jié)毀損是治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛有效的手段，而切除新生物可以治療繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。第四步，根據(jù)自己的了解和喜好，選擇適合自己的醫(yī)院和醫(yī)生為自己治療。

【基本資料】李某某，女，6歲8個(gè)月。主訴：發(fā)現(xiàn)右側(cè)髂骨占位3月余?，F(xiàn)病史：患兒3月余前因“間斷右膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)疼痛”于我院住院治療，髖關(guān)節(jié)MR掃描提示：右側(cè)髂骨占位性病變，尤文肉瘤可能性大。行右側(cè)髂骨腫物穿刺活檢，病理示惡性腫瘤伴大片壞死。加做免疫組化及分子病理，提示存在EWSR1基因相關(guān)易位，考慮尤文肉瘤可能性大。術(shù)前按2019年版兒童及青少年尤文肉瘤診療方案予相關(guān)放化療，共行VDC方案化療4周期，常規(guī)放療11f。放化療后，患兒疼痛癥狀顯著改善，髂骨腫塊縮小明顯。目前診斷：右側(cè)髂骨尤文肉瘤【術(shù)前檢查】1.骨盆三維CT成像2.骨盆MRI掃描經(jīng)過(guò)4個(gè)周期化療及11f放療后，患者腫瘤組織塊顯著減小，疼痛癥狀顯著改善。3.?PET-CT全身掃描右側(cè)髂骨混合型骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)周?chē)?jiàn)"蔥皮樣"及放射針狀骨膜反應(yīng)，周?chē)檐浗M織密度腫塊形成，不均勻代謝增高，SUVmax約10.2，考慮原發(fā)骨惡性腫瘤，請(qǐng)結(jié)合臨床及病理結(jié)果。4.?穿刺病理結(jié)果（右側(cè)髂骨腫物穿刺活檢）惡性腫瘤伴大片壞死，結(jié)合免疫組化及分子病理結(jié)果，意見(jiàn)為尤文肉瘤。免疫組化結(jié)果：CK（-），Syn（+），CgA（-），Ki-67（+，約30%），CD99（+），CD57（-），SATB2（-），S-100（+）。FISH：EWSR1（有EWSR1基因相關(guān)易位）?！炯袤w設(shè)計(jì)】根據(jù)患兒術(shù)前骨盆三維重建情況，青大附院骨腫瘤團(tuán)隊(duì)決定采用3D打印定制半骨盆假體。假體截骨面處設(shè)計(jì)骨小梁結(jié)構(gòu)，骨小梁網(wǎng)格設(shè)計(jì)利于骨長(zhǎng)入。考慮到患兒后期生長(zhǎng)發(fā)育情況，特將假體設(shè)計(jì)為可延長(zhǎng)結(jié)構(gòu)。為使假體在后期達(dá)到可延長(zhǎng)的效果，將假體分為骶骨部分假體、髖臼部分假體和中間可更換的延長(zhǎng)假體。假體設(shè)計(jì)團(tuán)隊(duì)按照成年人的骨盆形態(tài)，對(duì)患兒骨盆發(fā)育的位置及方向進(jìn)行了模擬。根據(jù)髖臼及骶髂關(guān)節(jié)面保留的部分，確定延長(zhǎng)角度及范圍，設(shè)計(jì)并打印生產(chǎn)了供將來(lái)更換的延長(zhǎng)件假體。假體延長(zhǎng)示意圖【手術(shù)過(guò)程】?????術(shù)中仔細(xì)分離腫瘤組織，暴露右側(cè)髂骨翼，安裝截骨導(dǎo)板貼合，按照術(shù)前設(shè)計(jì)進(jìn)行截骨，并安裝假體順利。手術(shù)耗時(shí)約2.5小時(shí)，術(shù)中出血約200ml?！静±偨Y(jié)】????尤文肉瘤是青少年常見(jiàn)的原發(fā)惡性骨腫瘤，嚴(yán)重危害青少年的身體健康。近年來(lái)，隨著化療、放療技術(shù)的不斷精進(jìn)，很多尤文肉瘤的患者通過(guò)規(guī)范的化療、手術(shù)及放療后均得到了較好的療效。骨盆是尤文肉瘤的好發(fā)部位之一，同時(shí)也是身體中承上啟下的重要結(jié)構(gòu)，主要功能是傳導(dǎo)軀體的重量、參與構(gòu)成髖關(guān)節(jié)。在骨盆腫瘤切除后，股骨-骶骨之間的骨連續(xù)性和髖關(guān)節(jié)的結(jié)構(gòu)往往出現(xiàn)不完整，需要進(jìn)行骨盆結(jié)構(gòu)重建。本病例中，我們根據(jù)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況，與假體設(shè)計(jì)團(tuán)隊(duì)充分溝通，設(shè)計(jì)了組配式可延長(zhǎng)骨盆假體，根據(jù)本次手術(shù)中患者髖臼及骶髂關(guān)節(jié)面保留的部分，結(jié)合成人骨盆形態(tài)，對(duì)患兒骨盆發(fā)育的位置及方向進(jìn)行了模擬，確定延長(zhǎng)的角度及范圍，打印生產(chǎn)了可更換的延長(zhǎng)件假體備用。組配式可延長(zhǎng)骨盆假體設(shè)計(jì)充分考慮了患兒在將來(lái)的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中翻修可能遇到的問(wèn)題，通過(guò)更換組配件的模式，盡可能降低了翻修手術(shù)難度，提升了患兒術(shù)后生活質(zhì)量。該設(shè)計(jì)理念目前居于全國(guó)領(lǐng)先水平。五一假期后的首個(gè)工作周，青大附院骨腫瘤科岳斌主任團(tuán)隊(duì)已連續(xù)成功完成兩例骨盆惡性腫瘤切除3D打印骨盆假體置換手術(shù)（兒童1例，成人1例）。兩例患者手術(shù)的成功，標(biāo)志著青大附院骨腫瘤科在骨盆惡性腫瘤切除重建方面已經(jīng)做到了“因患施策、量體裁衣”，最大程度實(shí)現(xiàn)惡性腫瘤患者的個(gè)性化治療，進(jìn)一步提升患者術(shù)后的生存期。