骨樣骨瘤

男性，5歲，因“反復(fù)左大腿、膝關(guān)節(jié)疼痛不適9月余”于多家醫(yī)院就診，攝片X光、CT及MRI提示左股骨下端髓腔內(nèi)占位可能，良性可能大。請(qǐng)多位專(zhuān)家專(zhuān)家會(huì)診建議，未能確診。患者22年下半年曾于百度健康互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院咨詢左冬青主治醫(yī)師，考慮為骨樣骨瘤可能大，后至我科孫偉主任專(zhuān)家門(mén)診面診，進(jìn)一步得到確切消息，遂決定入院進(jìn)一步治療。

對(duì)癥狀不緩解或脊柱側(cè)彎逐漸加重者應(yīng)行手術(shù)切除。疼痛消失可視為治療有效的標(biāo)志。對(duì)于存在脊柱側(cè)彎者，術(shù)后不一定能夠得到恢復(fù)。尤其在青春期患者，約1/4術(shù)后脊柱側(cè)彎仍可遺留。除手術(shù)【局限性瘤巢切除術(shù)】外，經(jīng)皮穿刺射頻消融術(shù)目前國(guó)外公認(rèn)的，經(jīng)皮穿刺激光凝固術(shù)。也有人嘗試用高頻電波，高溫電凝等方法治療，但療效尚未得到認(rèn)可。

骨樣骨瘤是一種良性腫瘤，也可以不手術(shù)治療。骨樣骨瘤是一種較少見(jiàn)的良性腫瘤，持久性的疼痛，80%以上病人以疼痛為主要癥狀，疼痛以夜間為重，嚴(yán)重時(shí)痛醒。因腫瘤常位于椎弓與關(guān)節(jié)突部位，故除背部疼痛外，部分病人可出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛。阿司匹林可使不少病人的疼痛緩解為骨樣骨瘤的特點(diǎn)之一。骨樣骨瘤病理特征是小而圓的骨組織核心被反應(yīng)骨包圍，若骨樣組織和新發(fā)生于松質(zhì)骨內(nèi)，很少有反應(yīng)骨。若發(fā)生于密質(zhì)骨內(nèi)，則反應(yīng)骨的量遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)核心的大小。這種腫瘤有自限性，數(shù)年后可以自愈，持續(xù)疼痛則需要手術(shù)治療，將骨樣組織的核心及外側(cè)的反應(yīng)骨一并切除，可預(yù)防復(fù)發(fā)，手術(shù)效果良好。

骨樣骨瘤是一種骨組織來(lái)源生長(zhǎng)緩慢的良性成骨性腫瘤?？梢?jiàn)于全身骨骼，發(fā)生于脊柱者約40%，多見(jiàn)于20～30歲人群，發(fā)病以男性較多。男女比例為3:1。腫瘤絕大多數(shù)位于脊椎后方，鮮見(jiàn)位于椎體者。發(fā)生節(jié)段以腰椎最多，其次為頸椎和胸椎。骨樣骨瘤生長(zhǎng)為非侵襲性，一般直徑不超過(guò)2cm，直徑大于2cm者則診斷為骨母細(xì)胞瘤。

二十九.髖關(guān)節(jié)骨樣骨瘤是什么?。抗菢庸橇鍪且环N良性骨腫瘤，主要發(fā)生在兒童和青少年，好發(fā)于下肢長(zhǎng)骨，其臨床特征是疼痛，有休息痛和夜間疼痛的特征，同時(shí)口服阿司匹林可起到“立竿見(jiàn)影”的止痛效果。對(duì)于長(zhǎng)期的頑固的骨樣骨瘤引起的疼痛，可以進(jìn)行射頻消融手術(shù)，較大的深在的病灶，可以通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)或切開(kāi)手術(shù)行病灶刮除。

一年前，16歲的惠州女孩雯雯告訴父母，她運(yùn)動(dòng)后左小腿總是出現(xiàn)隱隱的疼痛，父母以為是運(yùn)動(dòng)損傷導(dǎo)致，貼了幾副膏藥后疼痛有所緩解，便沒(méi)放在心上。可慢慢的，雯雯的小腿疼得越發(fā)厲害，由間斷性疼痛漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，到了晚上更是常常疼得難以入睡，得靠吃止痛藥來(lái)緩解。雯雯家長(zhǎng)慕名找到南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院（廣東省骨科醫(yī)院）骨腫瘤科主任李浩淼。入院后醫(yī)生為雯雯完善了相關(guān)檢查，CT結(jié)果提示左脛骨中下段骨樣骨瘤，隨即按計(jì)劃于阻滯麻下行CT引導(dǎo)下微創(chuàng)經(jīng)皮穿刺脛骨腫瘤活檢射頻消融術(shù)，手術(shù)僅半小時(shí)，出血不到10毫升，術(shù)后雯雯小腿的疼痛明顯緩解，第二天即可自行下地走路，術(shù)后第三天已出院回家?！肮菢庸橇鍪且活?lèi)病因不明、生長(zhǎng)緩慢的良性骨腫瘤，多發(fā)于5-20歲的兒童及青少年，病變可發(fā)生在骨骼的任何部位，最常見(jiàn)的發(fā)病部位為下肢長(zhǎng)骨。典型的癥狀為疼痛，夜間加重，口服非甾體類(lèi)抗炎鎮(zhèn)痛藥物如布洛芬等后癥狀可迅速緩解?！睋?jù)李浩淼主任介紹，對(duì)于骨樣骨瘤的治療，常規(guī)切開(kāi)手術(shù)由于不易找到僅僅幾毫米的病灶，往往需在病變周?chē)彸淮髩K骨頭以徹底清除腫瘤，組織損傷大、并發(fā)癥多、愈合時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)區(qū)還會(huì)留下難看的疤痕，有時(shí)甚至出現(xiàn)腫瘤殘留。而CT引導(dǎo)下經(jīng)皮射頻消融術(shù)，精準(zhǔn)全面滅活腫瘤，創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快，成功率高，是目前首選的治療方法。▲ 手術(shù)切口僅3毫米據(jù)悉，南醫(yī)三院骨腫瘤科是廣州市最早開(kāi)展CT引導(dǎo)下微創(chuàng)精準(zhǔn)射頻消融術(shù)治療骨樣骨瘤等良惡性腫瘤、技術(shù)最成熟的骨與軟組織腫瘤專(zhuān)科。如何區(qū)分運(yùn)動(dòng)損傷與腫瘤引起的疼痛？李浩淼主任表示，骨樣骨瘤發(fā)病早期癥狀不明顯，由于此病好發(fā)于5-20歲的兒童及青少年，這個(gè)年齡段中運(yùn)動(dòng)較多，所以很容易被誤認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)拉傷，許多患者常常與運(yùn)動(dòng)損傷相混淆，延誤了治療。一般來(lái)說(shuō)，運(yùn)動(dòng)損傷通常出現(xiàn)在突然的體育運(yùn)動(dòng)、或者高強(qiáng)度的活動(dòng)之后，且休息幾天后便可慢慢緩解；但如果本身就有腫瘤造成的骨質(zhì)破壞，此時(shí)的骨頭好比被“腐蝕”的木頭，輕度的運(yùn)動(dòng)就會(huì)感到疼痛和不適，或者正常的負(fù)重走路及活動(dòng)就能造成病理性骨折，而這時(shí)“活血化瘀”的中草藥膏往往就成了患者的“催命符”，加速腫瘤的生長(zhǎng)。另外進(jìn)行性加重的夜間痛也是腫瘤的顯著特征。因此日常生活中家長(zhǎng)們一定要多留點(diǎn)心，發(fā)現(xiàn)孩子異常須盡早送到醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)的檢查及治療。

骨樣骨瘤系骨內(nèi)病變，特點(diǎn)是瘤體基質(zhì)內(nèi)含鈣化程度不同的由骨樣組織構(gòu)成的小核島(nidus)。另外瘤體中還有含血管豐富的疏松結(jié)締組織形成瘤穴，瘤體四周環(huán)以致密硬化骨。骨樣骨瘤可引起病兒疼痛。1935年Jaffe明確本病以前均誤診為“硬化性化膿性骨做炎”或“局限性骨皮質(zhì)膿腫”。此腫瘤應(yīng)與良性骨母細(xì)胞瘤相鑒別，骨母細(xì)胞瘤的瘤體較大，邊緣硬化程度不如骨樣骨瘤，同時(shí)不太向外擴(kuò)展。 骨樣骨瘤好發(fā)于兒童和青少年，病兒年齡多介于10~25歲，男性較女性多一倍。 一、好發(fā)部位 最多見(jiàn)于股骨和脛骨，其他部位也可發(fā)生，腓骨、肱骨、椎體、距骨和跟骨均可見(jiàn)到，但肋骨、髂骨、髕骨、距骨和指骨罕見(jiàn)。 二、病理組織學(xué)觀察 瘤穴內(nèi)含血管豐富的結(jié)締組織基質(zhì)、鈣化的骨樣組織和不規(guī)則的未成熟的骨小梁，即核島。病變的主要細(xì)胞為骨母細(xì)胞和四周增生的間葉細(xì)胞。瘤穴刺激四周數(shù)月乃至數(shù)年后形成致密骨。若病變位于骨皮質(zhì)內(nèi)則有反應(yīng)性骨皮質(zhì)增生。在反應(yīng)性新生骨內(nèi)血管更加豐富，外層骨膜增厚。術(shù)中見(jiàn)病變部瘤穴呈紅藍(lán)色。這種含血管的軟組織與四周反應(yīng)性致密骨形成鮮明對(duì)照。隨瘤穴中的核島成熟，將有不同程度的鈣化。 三、臨床所見(jiàn) 骨樣骨瘤引起的疼痛程度不一，癥狀主要取決于病變部位。開(kāi)始疼痛輕微，漸而影響病兒入睡。疼痛可為間歌性，但多數(shù)表現(xiàn)為持續(xù)性。服用阿司匹林后癥狀可暫時(shí)緩解。體育鍛煉可加重癥狀。服含乙醇飲料后疼痛加劇。局部檢查常有壓痛。病變表淺者能觸及硬而平滑的腫物，系增厚的骨膜；位于下肢的腫瘤可有輕度玻行；病灶位于關(guān)節(jié)附近者可發(fā)生交感性積液（滑膜炎）;患肢常有廢用性肌肉萎縮；椎體或肋骨受累時(shí)可引起椎旁肌肉痙李和脊柱畸形。疼痛性脊柱側(cè)彎應(yīng)行"Tc閃爍造影以明確診斷。 腰椎和股骨上端的病變可致產(chǎn)生類(lèi)似坐骨神經(jīng)疼痛的癥狀；有時(shí)因股四頭肌萎縮和檳隨反射消失而誤診為脊髓腫物。相反，在發(fā)病初期未查到病變前又可誤診為是精神因素。 四、影像學(xué)檢查 X線片所見(jiàn)非常典型。瘤穴顯示為一X線透亮區(qū)，四周環(huán)以范圍大小不等的硬化骨，反應(yīng)性新生骨可超出瘤體數(shù)倍大小。這是骨樣骨瘤的另一特點(diǎn)。有時(shí)致密的硬化骨可掩蓋小的瘤穴而需從不同角度用超曝光投照技術(shù)始能顯示瘤穴和核島。X線片上不易顯示的瘤體可用CT將其描出。骨掃描可見(jiàn)到瘤穴局部吸附量增加。邊緣硬化區(qū)的吸附量雖較大，但仍不如瘤穴明顯。放射性核素掃描對(duì)描繪腫瘤范圍十分有用，對(duì)X線片上不明顯的骨盆和椎體病變尤其甚。CT對(duì)硬化區(qū)內(nèi)的瘤穴定位很有用。 臨床上可疑本病的診斷檢查順序宜先攝X線片，其次是放射性核素掃描，第三是CT掃描。只有個(gè)別病例才需MRI診斷。 五、鑒別診斷 首先應(yīng)考慮亞急性骨髓炎，因骨膿腫在X線片上的影像有時(shí)與骨樣骨瘤極相似，小的骨膿腫常見(jiàn)有硬化骨向四周的不規(guī)則的管狀延伸，骨樣骨瘤呈卵圓形，與四周無(wú)連續(xù)影。臨床方面兩者疼痛癥狀也不一樣，骨膿腫局部溫度增高且腫脹明顯。局部穿刺活檢或手術(shù)切開(kāi)活檢可明確診斷。此外，股骨頸部可見(jiàn)孤立性內(nèi)生骨憲系成熟板狀骨緊縮在一起而成的腫物。這種病變既無(wú)瘤穴，又無(wú)疼痛癥狀，故不應(yīng)與骨樣骨瘤混淆骨母細(xì)胞瘤較骨樣骨瘤體積大。 六、自然轉(zhuǎn)歸 骨樣骨瘤為一自愈性病變，一般在2~5年內(nèi)變成熟。此時(shí)瘤穴漸鈣化和骨化，與四周硬化骨融為一體。隨瘤體成熟，病人的疼痛漸緩解，數(shù)年后癥狀消失。 七、治療 水楊酸制劑對(duì)緩解癥狀有效。病人若無(wú)功能障礙，止痛藥是首選治療方法。經(jīng)保守治療可望于3~5年自愈。 因疼痛致肌肉萎縮、跛行和功能障礙的最好采用手術(shù)治療。病人的愿望和家長(zhǎng)的意見(jiàn)應(yīng)一并考慮。 手術(shù)方式可行病變刮除或整塊切除。 手術(shù)目的是切除瘤穴，對(duì)其四周的硬化骨不必切除。術(shù)后癥狀立即緩解，效果是長(zhǎng)期而顯著的。若有癥狀復(fù)發(fā)皆因切除瘤穴不徹底。整塊切除可以保證徹底清除，但會(huì)減弱局部骨結(jié)構(gòu)，因而有發(fā)生病理性骨折的危險(xiǎn)。股骨頸部的病變?nèi)粜姓麎K切除萬(wàn)一并發(fā)病理性骨折較腫瘤本身的危害要大。切除不徹底可致癥狀復(fù)發(fā)。為避免手術(shù)不成功可按如下程序操作。 首先術(shù)前先攝X線片，如顯影不夠清晰，可用CT定位。其次，在術(shù)中切開(kāi)皮膚前用放射性核素定位。另外，還可用金屬標(biāo)記加幾種體位的X線片核對(duì)。切除瘤穴后，還可再用放射性核素掃描證實(shí)高吸附區(qū)是否確已消失。在麻醉下，手術(shù)切口尚未縫合前既能肯定手術(shù)效果又不會(huì)增加病人的負(fù)擔(dān)。為了加強(qiáng)切除瘤穴后的局部骨強(qiáng)度，有時(shí)需行自體骨松質(zhì)和骨皮質(zhì)的骨移植。股骨頸部手術(shù)后有時(shí)還需加用金屬內(nèi)固定板來(lái)防止病理性骨折。放射和化療對(duì)本病無(wú)效不應(yīng)采用。切除椎體病變有時(shí)困難，椎體的骨樣骨瘤多位于橫突基底的椎弓根部，可向椎體的后外側(cè)或椎板部擴(kuò)展。若臨床、實(shí)驗(yàn)室無(wú)異常，無(wú)神經(jīng)根壓迫癥狀的，不適宜探查椎管。