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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 口腔頜面外科 疾病概述：牙源性頜骨囊腫的概念自1853年首次被提出后，人們對其的認識在不斷地變化者。牙源性頜骨囊腫可為單發(fā)，亦可為多發(fā)性。一般以單發(fā)性為多見。目前，在國內，臨床上又可根據其來源不同分為根尖周囊腫（根端囊腫）、始基囊腫、含牙囊腫與角化囊腫。1，根端囊腫：根尖肉芽腫在慢性炎癥的刺激下，牙周膜內的上皮殘余增生，增生的上皮團塊中央發(fā)生變性、液化，逐漸形成囊腫，亦稱根尖周囊腫。根端囊腫在拔牙后未作適當處理，仍殘留在頜骨內而發(fā)生的囊腫，則稱為殘余囊腫。2，始基囊腫：發(fā)生于牙釉質和牙本質形成之前，成釉器發(fā)育的早期階段，在各種因素刺激下，成釉器的星形網狀層發(fā)生變性，并有液體滲出，蓄積其中而形成囊腫?，F認為始基囊腫即為角化囊腫。3，含牙囊腫：發(fā)生于牙冠或牙根形成后，在縮余釉上皮與牙冠面之間出現液體滲出而形成含牙囊腫，又稱濾泡囊腫。可來自一個牙胚或多個牙胚（含一個牙或多個牙）。4，角化囊腫：不同于其他型頜骨囊腫的臨床行為和組織學特點，來源于原始的牙胚或牙板殘余。此外，角化囊腫也可以含牙，臨床上有些診斷為根端囊腫、始基囊腫或含牙囊腫的，最后病理卻證實是角化囊腫。角化囊腫的典型病理表現為：囊壁的上皮為復層鱗狀上皮，表面覆有角化完全或不完全的角化層，此層多呈波浪狀，上皮厚度常較一致?；讓尤鄙倬W釘，囊壁的上皮及纖維包膜均較薄。在囊壁的纖維包膜內有時含有子囊或上皮島。囊內常含有白色或黃色的角化物或油脂樣物質。多發(fā)性角化囊腫同時伴發(fā)皮膚基底細胞痣（或基底細胞癌），分叉肋、眶距增寬、顱骨異常、小腦鐮鈣化等癥狀時，稱為“痣樣基底細胞綜合征”。角化囊腫表現為較強的侵襲性，手術后復發(fā)率為10%~65%。94%的復發(fā)的角化囊腫是囊壁上皮不完全角化的囊腫，只有6%的是完全角化的囊腫。有人認為主囊外有衛(wèi)星微囊存在、纖維層中溶纖維活性高以及核分裂多可能是其易復發(fā)的原因。在組織學上，始基囊腫與角化囊腫的囊壁都覆有角化層。許多學者更認為始基囊腫與角化囊腫是同一種病變，兩個術語可以相互替換；也有學者認為始基囊腫僅代表牙源性角化囊腫中上皮不全角化的那種。1971年，WHO承認了始基囊腫與角化囊腫是同一個概念，角化囊腫的組織學上的特征應比它的來源更需要強調。20世紀80年代后，始基囊腫在文獻中已被逐漸棄用。近年來，角化囊腫來源于牙胚或牙板殘余的理論也正受到挑戰(zhàn)，有人懷疑角化囊腫可能來源于口腔黏膜上皮基底層現在，角化囊腫已改名為角化囊性瘤。 臨床表現： 牙源性頜骨囊腫生長緩慢，初期無自覺癥狀，為慢性無痛性生長。早期常在拔牙或拍X線片時偶然被發(fā)現。若繼續(xù)生長，骨質逐漸向周圍膨脹形成頜骨膨隆，嚴重時造成面部畸形。囊腫如繼發(fā)感染，可有局部紅腫、觸壓痛甚至膿腫形成，并可伴有發(fā)熱等。巨大的頜骨囊腫可致牙松動、移位、脫落及咬合紊亂，影響進食。頜骨囊腫因拔牙、損傷、長大等使囊腫破裂向口腔內破潰時，囊內多有草黃色或草綠色液體流出；如為角化囊腫，則可見似皮脂樣物質。囊腫破裂后常造成口腔感染、異味。上頜骨的囊腫侵入鼻腔及上頜竇，可引發(fā)相應的臨床表現，如將眶下緣上推，可產生復視。當下頜囊腫發(fā)展過大，少數也可能引起病理性骨折。 診斷要點：1，根端囊腫成年多見，余多見于少年及青年。2，根端囊腫多有深齲、死髓牙或殘根，含牙囊腫與角化囊腫牙列中常有缺牙。3，頜骨囊腫增大時，可有頜骨膨隆，骨皮質變薄，捫診時有乒乓球感，或聞及羊皮紙樣脆裂聲。囊腫如繼發(fā)感染，膨隆區(qū)常有壓痛。4，X線檢查：對頜骨囊腫的診斷至關重要，可了解囊腫的部位、大小、形態(tài)、范圍、牙根吸收移位情況、是否含牙、囊腫與牙或牙根的關系以及上頜竇是否相通等。上頜骨囊腫多選用根尖片、鼻頦位片、上頜咬合片以及曲面體層片；上頜骨囊腫可選用根尖片、下頜咬合片、下頜骨后前位、側位以及曲面體層片。曲面體層片能全視角地反映上、下頜骨概貌。囊腫在X線片上顯示為一清晰圓形或卵圓形的透射陰影，單房多見，邊緣整齊，周圍常呈現一明顯白色骨質反應線，但囊腫并發(fā)炎癥時以及角化囊腫有時邊緣可不整齊。如欲了解囊腫與上頜竇的關系，還可在囊內注入碘油行囊腔造影。此外，在X線檢查的基礎上還可做頜面部CT檢查，對頜骨囊腫與成釉細胞瘤等牙源性腫瘤的鑒別診斷有重要意義。另外應了解有無頜骨囊腫陽性家族史。5，頜骨囊腫穿刺檢查是，或因拔牙、損傷、長大等原因使囊腫破裂向口腔內破潰時，囊內多有草黃色或草綠色液體流出；如為角化囊腫，則可見似皮脂樣物質。囊液化驗可見到膽固醇結晶及角蛋白等，角化囊腫囊液蛋白定量可大于4g /100ml。6，繼發(fā)癥狀：頜骨囊腫如繼發(fā)感染可有局部腫脹、觸壓痛甚至膿腫形成，并可伴有發(fā)熱等。巨大的頜骨囊腫可致牙松動、移位、脫落及咬合紊亂，影響進食。上頜骨的囊腫侵入鼻腔及上頜竇，可引發(fā)相應的臨床表現，如將眶下緣上推，可產生復視。當下頜囊腫發(fā)展過大，少數也能引起病理性骨折。7，活組織檢查：頜骨囊腫因拔牙、損傷等原因破裂，向口腔內破潰時，可從拔牙創(chuàng)或破裂處，切取或刮取部分囊壁做活組織檢查。除根端囊腫外，其他牙源性囊腫都可轉變?yōu)榛蛲瑫r伴有成釉細胞瘤的存在；角化囊腫還有顯著的復發(fā)性和癌變能力。因此，術中快速病理檢查對診斷和確定手術方案有重要意義，最終確診還需借助常規(guī)組織學診斷。8，多發(fā)性角化囊腫同時伴有皮膚多發(fā)性基底細胞痣（或基底細胞癌）、脊椎和肋骨畸形（頸肋或分叉肋）、顱內腦鐮鈣化以及眶距增寬、眼部病變等時，稱為基底細胞痣（或癌）綜合征；如臨床上僅有多發(fā)性頜骨囊腫則稱為角化囊腫綜合征。該病常有家族史，具有染色體顯性遺傳特點。因此，多發(fā)性頜骨囊腫不應忽視對皮膚的檢查，應拍攝胸片和顱骨片。鑒別診斷：1，各種頜骨囊腫的鑒別診斷：2，成釉細胞瘤：成釉細胞瘤在牙源性腫瘤中最常見。為頜骨中心性上皮腫瘤，起源于成釉器或牙板上皮，亦可由口腔黏膜基底細胞或上皮異位而來。好發(fā)于青壯年，男性略多于女性。下頜骨比上頜骨多見，腫瘤常位于下頜骨體部、角部及升支部。早期也無自覺癥狀，頜骨呈膨脹性緩慢生長，較大的成釉細胞瘤可以造成頜骨膨隆及面部畸形，牙移位松動和咬合關系錯亂，頜骨膨脹向頰側為顯著。因成釉細胞瘤多為實質性，故穿刺無液體或為棕褐色液體。X線片顯示頜骨有多房性投射陰影，房室大小不一，可呈蜂窩狀，邊緣常稍不清晰，且不規(guī)則呈切跡狀；透射陰影內可含牙或不含牙，腫瘤所涉及牙的牙根呈鋸齒樣吸收。單房的成釉細胞瘤較少見，但臨床上與牙源性頜骨囊腫很難鑒別，常需依靠手術時行冰凍切片，快速病理檢查確診。3，牙源性腺樣瘤：牙源性腺樣瘤來源于成釉器、縮余釉上皮，也可來自口腔黏膜。上頜尖牙區(qū)為好發(fā)部位，臨床可見有缺牙。多見于青少年，腫瘤生長緩慢，一般較小，早期多無自覺癥狀，以后出現頜骨局部膨隆。X線片顯示為邊緣清晰的單房陰影，其中有鈣化小點為其特征，常有埋伏牙。4，牙源性鈣化上皮瘤：青壯年多見。牙源性鈣化上皮瘤亦稱Pindborg瘤，起源于成釉器的中間層細胞。好發(fā)于下頜骨磨牙區(qū)，臨床表現為頜骨進行性膨脹。X線攝片顯示頜骨膨隆，單房，多房均可，其中含有大小不規(guī)則鈣化團塊，并常伴埋伏牙。確診需依靠病理檢查。 5，牙源性鈣化囊腫：牙源性鈣化囊腫來源于發(fā)育中或未萌出牙的牙胚上皮；亦可來自牙齦黏膜中的牙源性上皮剩余。上、下頜骨均可發(fā)生，但常見于磨牙和前磨牙區(qū)，生長緩慢。X線攝片可顯示頜骨內為一單房透明陰影，界限清楚，其中有鈣化小點。牙源性鈣化囊腫處理不當極易復發(fā)且可發(fā)生癌變。 6，牙齦囊腫：牙齦囊腫來源于牙板上皮剩余或牙齦上皮釘的囊性變，也可為外傷植入上皮。分為嬰兒牙齦囊腫和成人牙銀囊腫兩種類型。成人銀囊腫一般較小，好發(fā)于下頜尖牙、前磨牙區(qū)、游離牙齦或附著齦。骨質一般無變化。 7，根側囊腫：根側囊腫又稱牙周囊腫，來自牙周膜上皮剩余。多見于成人以及黑人女性，下頜尖牙及前磨牙區(qū)好發(fā)，生長緩慢，局部可見牙齦隆起；X線片示牙根向側方移位；牙髓活力無異常。 治療原則：手術治療，目的是治愈囊腫，減少復發(fā)，保留功能。角化囊腫易復發(fā)，可癌變，治療可參照頜骨良性腫瘤的手術方法，手術應徹底。囊腫波及的牙應力爭予以保留。只有在不拔除患牙確實難以達到根治囊腫的目的時，方可根據具體情況拔除患牙。較大的下頜骨囊腫摘除后，為了消滅死腔以及防止手術后繼發(fā)頜骨骨折，可用髂骨松質骨植骨，也可用人工骨材料充填囊腔。對于角化囊腫，術后應密切隨訪，并對其子女追蹤觀察。 治療要點：治療頜骨囊腫的手術方法很多，根據囊腫的部位、大小、范圍、性質、是初發(fā)還是復發(fā)、有沒有穿破骨膜等因素決定，此外還要考慮到患者的年齡、意愿和對治療的依從性。（1）囊腫摘除術：囊腫摘除是將囊腫完整去除，或者說是將囊腫完整剝除。當然，在實際操作腫，這種理想狀態(tài)常難以實現，囊壁較薄時經常會破裂，致內容物溢出。囊腫摘除術適用于頜骨內較為常見的根端囊腫和含牙囊腫的治療。（2）囊腫刮治術：是指使用刮、挖、磨、分離等手工器械，機械去除整個囊腫的方法，目的是根除任何可能存在于囊壁上或骨腔內的上皮成分，防止術后復發(fā)。（3）周圍骨切除術：囊腫摘除后，有別于囊腫刮治術用手工器械，周圍骨切除術是用有動力的鉆頭或磨頭去除囊腔周圍1~2mm厚的骨壁，可消除骨腔壁內的囊腫的侵襲和子囊。有學者把冷凍的或化學方法處理囊腫摘除后骨壁也歸類于周圍骨切除術。此外，還有學者將手工器械去除及所有的物理、化學方法去除囊腔周圍1~2mm厚的骨壁的方法統(tǒng)統(tǒng)歸于囊腫刮治術。角化囊腫至少要選用囊腫刮治術作為治療手段。（4）骨切除術：包括頜骨的不破壞骨連續(xù)性的方塊切除和破壞骨連續(xù)性的部分切除術。角化囊腫或復發(fā)性的角化囊腫常采用此法。（5）袋成形縫合術：袋成形縫合術是指在囊壁上造個口，引流出囊液，使囊腔與口腔、上頜竇和鼻腔間相通。該術式僅切除少量囊壁來造口，余留的囊壁仍保留。這樣的話，減輕囊內壓，使囊腔內外壓力保持平衡，周圍骨質再生改建，從而使囊腔逐漸縮小。袋成形縫合術可單獨用來治療囊腫，或者作為摘除術的前期治療。當決定囊腫是否以袋成形術來治療時，需要考慮以下因素：①損傷的組織量的多少。如果囊腫離重要的組織結構很近，若以摘除術治療，則會增加其周圍組織不必要損傷的可能性。比如說，摘除術可能會造成口鼻瘺或者口腔上頜竇瘺，或者損傷重要的神經血管組織，如下牙槽神經，或者損傷周圍健康牙齒牙髓的活力，此時可考慮選用袋成形術。②手術進路。如果摘除術不能進入所有的囊腔，部分囊壁有殘留而可能導致復發(fā)的話，此時亦應考慮選用袋成形術。③輔助牙齒的萌出。如果囊腫內有未萌牙（如含牙囊腫），而該牙又對維持牙列的完整性有重要作用，此時用袋成形術的話，有助于牙齒的繼續(xù)萌出。④手術的難易。與摘除術相比，袋成形術相對簡單，給病人造成的心理壓力小，因而對全身情況不是很好的患者來說，無疑是較好的選擇。⑤如囊腫很大，摘除過程中可能會造成頜骨骨折。該種情況下，先用袋成形術在囊壁上造口，待周圍骨質修復一段時間后，再行二期摘除。袋成形術的優(yōu)點是：術式簡單易行，同時也能防止立即摘除術造成周圍重要組織的損傷。其缺點是：最大的缺點就是病變組織仍殘留在原位，不能進行組織學檢驗。盡管造口時切開的部分囊壁組織可送病檢，但是殘留的病變組織中可能存在惡性程度很高的病灶；另一個缺點就是給患者帶來諸多不便。因為造口后囊腔容易積存食物殘渣，必須保持清潔以防感染。這就意味著需要患者用漱口水清潔口腔，每日多次，并持續(xù)數月，具體的時間取決于囊腔的大小和骨質修復的程度。（6）較大的或者復雜的頜骨囊腫常聯合運用上述手術。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月13日
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