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易樹(shù)華主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 淋巴腫瘤診療中心 霍奇金和非霍奇金作為淋巴里的兩大分類(lèi)到底有啥不同？那區(qū)別可大了去了。首先是病理學(xué)改變，如果在鏡下看到一個(gè)非常大的所謂的RS細(xì)胞，那么這是霍奇金的標(biāo)記，那么如果沒(méi)有發(fā)現(xiàn)這種細(xì)胞，而發(fā)現(xiàn)了很多小的細(xì)胞，這就是非霍奇金的一個(gè)病理學(xué)表現(xiàn)，所以它的病理學(xué)反應(yīng)是差別比較大的。另外霍奇金好發(fā)于青少年以及我們說(shuō)老年人群，有兩個(gè)發(fā)病高峰，而非霍奇基因從老年到兒童發(fā)病年齡差異巨大。另外霍氣劑淋巴瘤幾乎全以淋巴結(jié)腫大，特別及縱膈淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，而非霍奇金淋巴瘤患者高熱癥狀、各個(gè)臟器器官的特殊癥狀都非常明顯。當(dāng)然了，他們的治療方案也差別很大，具體怎么治療還是要聽(tīng)醫(yī)生的安排。2024年06月20日
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劉傳緒副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 淋巴瘤科 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤這兩個(gè)術(shù)語(yǔ)很容易混淆。雖然它們都是以發(fā)現(xiàn)它們的科學(xué)家的名字命名的，但它們是不同的疾病，需要不同的治療方法才能確保為患者提供最佳效果。在這里我們將解釋了兩種淋巴瘤之間的差異，并分享新診斷的患者在尋求治療時(shí)應(yīng)了解的內(nèi)容。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見(jiàn)，這兩種類(lèi)型在男性中略常見(jiàn)。雖然這兩種疾病都可以在任何年齡診斷，但霍奇金淋巴瘤最常見(jiàn)于15至40歲的年輕人和55歲以上的老年人（典型的雙峰分布）。非霍奇金淋巴瘤通常在60歲以上的成年人中被診斷出來(lái)。某些病毒可能會(huì)使您更容易患上霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。這些病毒包括：EB病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）和人類(lèi)嗜T細(xì)胞病毒（HTLV）等。如果您感染過(guò)這些病毒中的任何一種，請(qǐng)咨詢您的醫(yī)生，了解您患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)是否會(huì)增加。每種類(lèi)型的淋巴瘤都有不同的亞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤占霍奇金淋巴瘤病例的95%，但還有其他一些亞型，包括結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主的霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤分為兩種亞型：B細(xì)胞淋巴瘤和T細(xì)胞淋巴瘤。B細(xì)胞淋巴瘤更為常見(jiàn)，占美國(guó)所有淋巴瘤診斷的85%，包括：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤等。T細(xì)胞淋巴瘤包括：NK/T細(xì)胞淋巴瘤、外周T細(xì)胞淋巴瘤-NOS、血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤等。?“炎癥”是霍奇金淋巴瘤更常見(jiàn)的癥狀霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤均發(fā)生在淋巴系統(tǒng)中，可影響白細(xì)胞。白細(xì)胞計(jì)數(shù)高可能是淋巴瘤的征兆。對(duì)于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，首先出現(xiàn)的癥狀通常是發(fā)燒、不明原因的體重減輕和盜汗?；羝娼鹆馨土龌颊咭矔?huì)出現(xiàn)炎癥癥狀。在某些情況下，洗熱水澡或飲酒時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)疼痛，患者也可能出現(xiàn)不明原因的皮疹。在非霍奇金淋巴瘤患者中幾乎看不到這些類(lèi)型的癥狀。在開(kāi)始治療之前獲得準(zhǔn)確的淋巴瘤的病理診斷由于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤是不同的疾病，因此需要以不同的方式進(jìn)行治療。這就是為什么在開(kāi)始治療之前獲得準(zhǔn)確的診斷至關(guān)重要的原因。為了準(zhǔn)確診斷霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤，病理醫(yī)生需要在顯微鏡下觀察癌細(xì)胞?；羝娼鹆馨土龅奶卣魇谴嬖赗eed?Sternberg細(xì)胞。這些細(xì)胞以發(fā)現(xiàn)它們的病理學(xué)家的名字命名，看起來(lái)像貓頭鷹的眼睛?；羝娼鹆馨土龌顧z樣本也充滿了炎癥，非霍奇金淋巴瘤樣本通常不是。有一種罕見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤確實(shí)具有炎癥特征。如富含T細(xì)胞/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤有時(shí)會(huì)與霍奇金淋巴瘤混淆，因?yàn)榇嬖谘装Y。一些非癌性疾病也可能與淋巴瘤混淆。結(jié)節(jié)病是一種炎癥性疾病，有時(shí)會(huì)被誤診為淋巴瘤。這就是為什么在像復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院進(jìn)行活檢很重要的原因，那里有專(zhuān)門(mén)研究淋巴瘤的病理學(xué)家，你會(huì)得到最準(zhǔn)確的診斷。治療應(yīng)針對(duì)淋巴瘤的診斷進(jìn)行調(diào)整“為了確保您的治療適合您的特定診斷，去看專(zhuān)門(mén)研究淋巴瘤的專(zhuān)家非常重要，”。您的治療將取決于淋巴瘤的具體類(lèi)型及其分期、您的年齡和整體健康狀況以及癌癥的侵襲性?；羝娼鹆馨土龅闹委熗ǔ０ǘ喾N療法的組合化療和放療聯(lián)合治療是早期霍奇金淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。對(duì)于更晚期的病例，化療可以與靶向CD30抗體偶聯(lián)藥物（CD30-ADC，BV）聯(lián)合使用。我們正在治愈90%至95%的霍奇金淋巴瘤患者?，F(xiàn)在我們也希望改善他們?cè)谥委熀蟮纳钯|(zhì)量?；羝娼鹆馨土龌颊呷绻膊?fù)發(fā)，也可能需要造血干細(xì)胞移植?；熓欠腔羝娼鹆馨土龅臉?biāo)準(zhǔn)治療方法化療是非霍奇金淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。您接受的化療類(lèi)型將取決于癌癥的侵襲性。T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤往往更具侵襲性，如果達(dá)到緩解，通常在第一次治療后進(jìn)行干細(xì)胞移植，而不是等待復(fù)發(fā)。B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤通常使用稱(chēng)為R-CHOP的一線化療方案，對(duì)于更具侵襲性的非霍奇金淋巴瘤類(lèi)型，可以給予稱(chēng)為R-EPOCH的化療組合。由于這是一種更強(qiáng)的化療形式，因此我們需要密切監(jiān)測(cè)任何潛在的并發(fā)癥，如感染等。免疫療法擴(kuò)展了無(wú)化療治療方案由于化療可能會(huì)產(chǎn)生長(zhǎng)期的負(fù)面副作用，因此醫(yī)生正在努力開(kāi)發(fā)不包括化療的淋巴瘤治療方法。淋巴瘤的免疫治療方法包括：免疫調(diào)劑藥物（來(lái)那度胺）、免疫檢查點(diǎn)抑制劑（anti-PD-1/PDL-1單抗），它們訓(xùn)練免疫系統(tǒng)識(shí)別和靶向淋巴瘤細(xì)胞。嵌合抗原受體T細(xì)胞治療（CAR-T細(xì)胞療法）是將人的T細(xì)胞經(jīng)過(guò)基因工程手段體外修飾改造后，回輸患者體內(nèi)，用于治療疾病。靶向CD19的CAR-T細(xì)胞療法在復(fù)發(fā)/難治B細(xì)胞淋巴瘤患者中取得顯著療效，CAR-T細(xì)胞療法完全改變了非霍奇金淋巴瘤患者的預(yù)期壽命，接受CAR-T細(xì)胞治療的非霍奇金淋巴瘤患者中有40%至50%實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期緩解。對(duì)于淋巴瘤，您不僅希望接受最有效的治療，而且還希望獲得最安全的治療。2024年04月17日546
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 霍奇金細(xì)胞瘤是兒童和青少年常見(jiàn)的惡性淋巴瘤類(lèi)型之一，通常以化療為主，部分病人需要放療。經(jīng)過(guò)積極、規(guī)范的治療，超過(guò)90%的病人能獲得治愈。在診治過(guò)程中，每個(gè)決策都非常重要，走錯(cuò)一步有可能滿盤(pán)皆輸。小孩突患重疾，家屬遭受心理重創(chuàng)的同時(shí)，面臨大量從未接觸過(guò)的醫(yī)學(xué)信息，可能會(huì)不知所措，有大量疑問(wèn)迫切需要得到解答。在不同場(chǎng)合中，患者家屬向甄醫(yī)生咨詢過(guò)關(guān)于本病診治的若干問(wèn)題，充分體現(xiàn)患方最關(guān)心的是哪些信息?，F(xiàn)將問(wèn)答內(nèi)容整理出來(lái)，給具有同類(lèi)疑問(wèn)的朋友們科學(xué)、合理的指引，讓小患者恢復(fù)健康，回歸正常生活。?問(wèn)題1：霍奇金淋巴瘤結(jié)療后要注意些什么？答：霍奇金淋巴瘤治療相對(duì)其他實(shí)體腫瘤會(huì)簡(jiǎn)單很多，大部分是化療加放療后預(yù)后就非常好了。治療后需要注意的是要嚴(yán)格按醫(yī)生的要求復(fù)查，定期做影像學(xué)檢查監(jiān)測(cè)有無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。因?yàn)榻邮苓^(guò)阿霉素化療，可能對(duì)心臟有些遠(yuǎn)期的影響，所以心電圖每次復(fù)查都要做。因?yàn)橛行┗熕幬镉幸欢ǖ闹掳┬?，也需要關(guān)注有沒(méi)有第二腫瘤的發(fā)生，有些甚至幾十年后才發(fā)生。雖然發(fā)生率不高，但也是復(fù)查的內(nèi)容之一。其他沒(méi)什么特別需要注意的了。?問(wèn)題2：免疫組化病理檢測(cè)疑似霍奇金淋巴瘤還需再做病理嗎？答：病理報(bào)告寫(xiě)疑似霍奇金淋巴瘤，說(shuō)明病理還不是很肯定，若病理醫(yī)生提出需再切白片加做免疫組化或者基因檢查，是必須要做的，以免誤診。這種腫瘤通常不難診斷，病理檢查報(bào)告必須明確是霍奇金淋巴瘤才行，寫(xiě)“疑似霍奇金淋巴瘤”說(shuō)明還有不確定的方面。?問(wèn)題3：小孩3歲確診混合型細(xì)胞霍奇金淋巴瘤，現(xiàn)在10歲，2019年-2020年復(fù)發(fā)兩次到現(xiàn)在結(jié)療一年，緩解時(shí)主治醫(yī)生當(dāng)時(shí)建議做自體干細(xì)胞移植減少?gòu)?fù)發(fā)率，但是當(dāng)時(shí)因?yàn)榻?jīng)濟(jì)問(wèn)題沒(méi)做，每次復(fù)查時(shí)都顯示腹部多處還有結(jié)節(jié)病灶跟結(jié)療時(shí)沒(méi)變化，體內(nèi)有病灶會(huì)不會(huì)容易復(fù)發(fā)，有沒(méi)有什么藥吃可以鞏固防復(fù)發(fā)的，謝謝！答：霍奇金淋巴瘤如果復(fù)發(fā)兩次原則上是需要做移植的，因?yàn)槟[瘤復(fù)發(fā)兩次說(shuō)明已經(jīng)高度耐藥、高度難治了。但是當(dāng)時(shí)因?yàn)榻?jīng)濟(jì)困難沒(méi)有做成，現(xiàn)在觀察中腫瘤沒(méi)什么變化，暫時(shí)就繼續(xù)觀察吧。移植應(yīng)該化療后取得緩解后緊接著就要做，現(xiàn)在隔這么久再做意義不大，暫時(shí)繼續(xù)觀察。如果復(fù)發(fā)以后還有別的挽救治療方法，例如一些靶向治療、免疫治療等等。?問(wèn)題4：我兒子霍奇金淋巴瘤結(jié)療一個(gè)月了，滿六歲那針疫苗還沒(méi)打，如果這段時(shí)間帶去補(bǔ)這針疫苗可以打嗎？答：一般化療后人體的免疫功能會(huì)受到抑制，所以在短期內(nèi)打疫苗，免疫系統(tǒng)沒(méi)辦法應(yīng)答，產(chǎn)生不了保護(hù)性抗體，所以這個(gè)時(shí)候疫苗打了也白打。而且有些疫苗是活疫苗，在免疫功能很差的情況下，人為地可能會(huì)把病毒打到體內(nèi)，導(dǎo)致疫苗病，打什么就得什么病，這種情況不光是疫苗無(wú)效，而且還有害。所以最好治療結(jié)束一年以后再打疫苗就保險(xiǎn)一些。?問(wèn)題5：霍奇金淋巴瘤，三月份一直在化療，現(xiàn)在已經(jīng)15個(gè)療，換了5個(gè)方案都會(huì)反復(fù)發(fā)燒腫大，想知道有什么好的方案可以讓他淋巴瘤快點(diǎn)消除？答：大多數(shù)霍奇金淋巴瘤的治療效果都非常好，但是也有極少數(shù)可能是屬于難治性的，怎么化療都沒(méi)辦法緩解。這種情況預(yù)后也不太好，只能不斷地更換其他治療方法。現(xiàn)在用的PD-1對(duì)霍金淋巴瘤效果比較好的，還有抗CD30抗體也是對(duì)霍金淋巴瘤效果比較好的，現(xiàn)在國(guó)內(nèi)已有藥，但是價(jià)格較貴。如果通過(guò)一般藥物治療使腫瘤消掉，可以再加放療和造血干細(xì)胞移植，對(duì)于難治性的霍奇金淋巴瘤可以采取這些辦法。?問(wèn)題6：女孩，12歲，因切片固定不良，免疫組化結(jié)果不十分確定、MDT確診霍奇金淋巴瘤，II期低危?；熐按蟮牧馨徒Y(jié)已切除，PETCT顯示剩下最大的淋巴結(jié)為1.11.4cm，SUV值8.6化療完兩個(gè)療程后復(fù)查MR顯示最大淋巴結(jié)短徑為1.1cm，邊界清，均勻強(qiáng)化。是化療沒(méi)有效果還是這些是正常的淋巴結(jié)？什么樣的檢查結(jié)果能確定有緩解？如果是沒(méi)問(wèn)題的話，為什么MR會(huì)有強(qiáng)化呢？她這個(gè)病理還有其它病種的可能嗎？答：霍奇金淋巴瘤二期低危治愈率非常高，將近100%。但是化療后腫塊可能不一定完全消失，最后有可能有一點(diǎn)殘留，但不一定有活性。有時(shí)候腫瘤殺滅后遺留疤痕纖維組織在那里，做MR檢查也有可能會(huì)顯示為增強(qiáng)，但是沒(méi)有活性的。所以最后結(jié)療的時(shí)候會(huì)做一個(gè)PET-CT來(lái)看看評(píng)分，參考SUV值等等看看殘留腫物有沒(méi)有活性。絕大多數(shù)都沒(méi)有問(wèn)題的，那一點(diǎn)點(diǎn)殘留通常都沒(méi)什么事。問(wèn)題7：醫(yī)生您好！霍奇金淋巴瘤治療后復(fù)查B超顯示有淋巴結(jié)皮髓質(zhì)分界不清，淋巴門(mén)未探及，但未見(jiàn)明確血流信號(hào)，這種情況正常嗎？答：淋巴結(jié)曾受腫瘤破壞，通過(guò)治療，腫瘤被殺滅后，淋巴結(jié)的恢復(fù)也有個(gè)過(guò)程。期間B超表現(xiàn)可能不完全正常。從提供的資料的描述來(lái)看，應(yīng)該沒(méi)事的。?問(wèn)題8：6歲霍奇金淋巴瘤，結(jié)療后留過(guò)兩次鼻血影響大嗎？答：腫瘤本身很少影響血細(xì)胞，化療后的骨髓抑制恢復(fù)以后，一般不會(huì)再出現(xiàn)血細(xì)胞減少的問(wèn)題。建議抽血查血小板、凝血功能，必要時(shí)去耳鼻喉科檢查一下鼻子。如沒(méi)事，就先觀察。?問(wèn)題9：甄教授，您好！孩子霍奇金淋巴瘤結(jié)療后復(fù)查PET/CT雙頸多個(gè)淋巴結(jié)分布略濃密SUV3.8，鼻咽粘膜稍增厚放射性分布濃密SUV4.6，雙側(cè)扁桃體放射性分布濃密SUV值7.6.這樣可以結(jié)療了嗎？之前的MR檢查也是鼻咽和扁桃體有炎性，這個(gè)怎樣能改善??？另外這次結(jié)療后驗(yàn)血常規(guī)的白細(xì)胞和血小板比之前一下子高了很多，血小板超過(guò)正常值，達(dá)到380（之前200左右），會(huì)有什么異常嗎？謝謝！答：PET/CT不完全憑SUV值來(lái)判斷有無(wú)腫瘤活性，以核醫(yī)學(xué)醫(yī)生的專(zhuān)業(yè)判斷為準(zhǔn)。扁桃體和鼻咽是生理性攝取，沒(méi)事的，不用管它。血象變化一點(diǎn)點(diǎn)沒(méi)事，一周后再?gòu)?fù)查一下。問(wèn)題10：甄教授您好！請(qǐng)問(wèn)霍奇金的復(fù)發(fā)率有多少？孩子現(xiàn)在結(jié)療了基本沒(méi)什么不適，可以申請(qǐng)復(fù)學(xué)了嗎？聽(tīng)說(shuō)過(guò)了三個(gè)月的復(fù)查，后面復(fù)發(fā)幾率會(huì)小很多，是這樣嗎？答：霍奇金淋巴瘤不同危險(xiǎn)度復(fù)發(fā)率不同，但都不高，按目前的治療水平，復(fù)發(fā)率都不超過(guò)10%。如果復(fù)查后各項(xiàng)指標(biāo)已恢復(fù)，可以復(fù)學(xué)。越往后復(fù)發(fā)幾率越小，越安全。?問(wèn)題11：我家孩子霍奇金淋巴瘤早期低危結(jié)療了三個(gè)月了，復(fù)查脖子淋巴結(jié)增大，沒(méi)有其它不適，是不是表示復(fù)發(fā)了？如果復(fù)發(fā)治愈幾率大嗎？答：小孩本身就容易有淋巴結(jié)的反應(yīng)性增生，這是一種正常的生理現(xiàn)象。如果淋巴結(jié)增大不是太多，質(zhì)地較軟，多半沒(méi)事。可以做個(gè)B超初步判斷一下。同時(shí)留意有無(wú)其他癥狀例如發(fā)熱、消瘦、盜汗等等。總的來(lái)說(shuō)復(fù)發(fā)幾率不大。?問(wèn)題12：霍奇金淋巴瘤結(jié)療三個(gè)月復(fù)查，淋巴結(jié)增大，是不是復(fù)發(fā)的表現(xiàn)？如果復(fù)發(fā)怎么治療？治愈率高嗎？答：淋巴結(jié)增大可以做B超、PET/CT等鑒別良惡性，必要時(shí)活檢。本病復(fù)發(fā)率不超過(guò)10%。復(fù)發(fā)后還有很多挽救方法，包括化療、靶向藥物治療、免疫治療、移植等。復(fù)發(fā)后還有治愈希望的。?問(wèn)題13：霍奇金淋巴瘤早期結(jié)療三個(gè)月復(fù)查淋巴結(jié)增大，一個(gè)月后B超復(fù)查淋巴結(jié)稍縮小，問(wèn)題大嗎？答：能自行縮小說(shuō)明不是腫瘤的可能性較大。可以繼續(xù)觀察。?問(wèn)題14：霍奇金淋巴瘤2月份結(jié)療，1月份治療中頸部彩超較大淋巴結(jié)大小約為156mm,皮髓質(zhì)分界不清，淋巴門(mén)未探及，未見(jiàn)明確血流信號(hào)。1月份MR顯示最大淋巴結(jié)短徑約為11mm。3月份結(jié)療PETCT顯示最大淋巴結(jié)大小為1013mm。6月份復(fù)查彩超最大為178mm有門(mén)形血流。9月份復(fù)查彩超最大為2410mm有門(mén)形血流，部分可見(jiàn)較豐富條狀血流，皮髓質(zhì)分界清、皮質(zhì)稍增厚，淋巴門(mén)可探及。感覺(jué)有增大的趨勢(shì)，并有較豐富條狀血流，會(huì)是不好的癥兆嗎？幾種不同的影像檢查結(jié)果可以相互參考嗎？身體沒(méi)感覺(jué)到異常，淋巴結(jié)內(nèi)可見(jiàn)有血流是正常的嗎？為什么有時(shí)有血流信號(hào)有時(shí)又沒(méi)有呢？謝謝！答：正常淋巴結(jié)有血流的，說(shuō)明不了什么?？疵枋霾幌衲[瘤。彩超檢查結(jié)果有時(shí)候跟醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)也有一定的關(guān)系。如繼續(xù)增大，可以做PET/CT協(xié)助診斷，必要時(shí)活檢。?問(wèn)題15：甄教授您好！我家是霍奇金淋巴瘤低危，治療時(shí)和結(jié)療后的復(fù)查左頸部一直有多發(fā)腫大的淋巴結(jié)。結(jié)療3個(gè)月時(shí)復(fù)查大小為II區(qū)178mm,III區(qū)159mm,IV區(qū)87mm,6個(gè)月時(shí)復(fù)查大小為II區(qū)2410，III區(qū)149mm，IV區(qū)1411mm皮髓質(zhì)分界清，皮質(zhì)稍增厚，淋巴門(mén)可探及，9個(gè)月時(shí)復(fù)查大小為III-IV區(qū)約1812mm皮髓質(zhì)分界不清，皮質(zhì)明顯增厚，淋巴門(mén)消失，不排除淋巴瘤殘留。后面復(fù)查MR結(jié)果為I-IV區(qū)多個(gè)淋巴結(jié)，邊界清，信號(hào)均勻，均勻強(qiáng)化，最大短徑約12mm,符合淋巴瘤治療后改變，部分較前增大。淋巴結(jié)皮髓質(zhì)分界有時(shí)清有時(shí)不清，淋巴門(mén)有時(shí)可探及有時(shí)消失，是受損的淋巴結(jié)未恢復(fù)嗎？如果正常的話多久可以恢復(fù)？按照這個(gè)趨勢(shì)看是不是可能有殘留？能等到3個(gè)月后再去復(fù)查嗎？霍奇金本身是不是進(jìn)展很緩慢？謝謝！答：低?；颊吆币?jiàn)復(fù)發(fā)。B超有懷疑只能做PET/CT或活檢協(xié)助診斷。不太確定的情況下也可以觀察，因?yàn)楸M管復(fù)發(fā)，早點(diǎn)晚點(diǎn)發(fā)現(xiàn)對(duì)復(fù)發(fā)后的治療和預(yù)后影響不大。?問(wèn)題16：甄教授您好！請(qǐng)問(wèn)結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤是比較容易復(fù)發(fā)的嗎？初治用了ABVD四個(gè)療程，2022年2月結(jié)療，上個(gè)月復(fù)查發(fā)現(xiàn)還是有腫大的淋巴結(jié)，現(xiàn)在的病理是淋巴結(jié)構(gòu)大致存在可見(jiàn)散在分布大細(xì)胞，胞漿豐富，淡染，可見(jiàn)核仁，結(jié)合病史和免疫組化考慮為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金，已做多學(xué)科會(huì)診和病理會(huì)診?，F(xiàn)在需要盡快開(kāi)始治療嗎？如果只是局部復(fù)發(fā)，危險(xiǎn)程度怎么定？現(xiàn)在沒(méi)有其他癥狀，會(huì)不會(huì)只要復(fù)發(fā)就是高危了？如果沒(méi)有其他腫大的淋巴結(jié)了，治療效果怎么評(píng)估呢？感謝甄教授！答：本病效果好，但也有百分之幾的復(fù)發(fā)率。如果已證實(shí)復(fù)發(fā)，不管情況輕重，都要盡快開(kāi)始治療。具體方案根據(jù)原來(lái)的治療來(lái)定，基本上也是化療加靶向治療。如無(wú)可評(píng)價(jià)的病灶，一般化療六個(gè)療程。2023年07月14日197
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匡山 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第八醫(yī)學(xué)中心 放療科 發(fā)表在CancerRadiotherapie上的一篇名為《兒童放射治療程序指南》的文章向我們介紹了法國(guó)放射腫瘤學(xué)會(huì)兒童放射治療適應(yīng)證、各種常見(jiàn)癌癥技術(shù)方法的最新進(jìn)展及法國(guó)兒童放射腫瘤學(xué)組織團(tuán)體及特點(diǎn)。小編在上兩篇文章《法國(guó)兒童放射治療程序指南（一）：概論、兒科放射治療組織》和《法國(guó)兒童放射治療程序指南（二）：腦腫瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤患兒適應(yīng)證和技術(shù)進(jìn)展》中給大家介紹了法國(guó)腦腫瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤患兒使用放射治療的適應(yīng)證和技術(shù)進(jìn)展，這篇文章中將給大家介紹尤文氏肉瘤、霍奇金淋巴瘤、非橫紋肌肉瘤軟組織肉瘤等患兒使用放射治療的適應(yīng)證和技術(shù)進(jìn)展。尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤是青少年和年輕成人惡性骨腫瘤的第二大原因(90%在20歲以前發(fā)病)，主要發(fā)生于男性。尤文氏肉瘤屬于原始神經(jīng)外胚層腫瘤，85%的病例都有相同的t(11;22)易位。腫瘤可位于所有部位，但大多數(shù)發(fā)現(xiàn)于扁骨(約60%)。20%的病例可觀察到最初的骨外擴(kuò)散。25%的尤文氏肉瘤在診斷時(shí)發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移(主要是肺部，也有骨髓或骨骼)。局部腫瘤5年生存率為65%~70%，肺部轉(zhuǎn)移5年生存率為25%~30%，其他轉(zhuǎn)移部位5年生存率低于10%。表4顯示了尤文氏肉瘤放射治療適應(yīng)證、最新建議和一般推薦劑量。手術(shù)后，所有尤文氏肉瘤都需要放療。例外的情況：肢體腫瘤(R0)切除所有病灶組織后活細(xì)胞少于10%；可能會(huì)發(fā)生不良反應(yīng)，如非常年幼的兒童、術(shù)后感染、癌癥復(fù)發(fā)高風(fēng)險(xiǎn)、嚴(yán)重愈合障礙。同步放化療時(shí)需要對(duì)化療進(jìn)行調(diào)整(特別是禁用放線菌素或多柔比星)。IMRT是最常用的優(yōu)化治療計(jì)劃。質(zhì)子治療(無(wú)論是否調(diào)強(qiáng))越來(lái)越多地應(yīng)用于需要高劑量照射原位腫瘤的年輕兒童中，適用于頭部、頸部和盆腔腫瘤。在照射某些位置(腰椎、骨盆)時(shí)，應(yīng)提供保護(hù)生育能力的措施，即卵巢或睪丸重新定位、卵巢或睪丸髓質(zhì)冷凍。鑒于術(shù)后劑量的巨大差異(45~54Gy)，以及缺乏基于可靠數(shù)據(jù)的文獻(xiàn)證據(jù)。下一個(gè)歐洲指引應(yīng)對(duì)歐洲兒童和青少年癌癥患者放療和成像的質(zhì)量和效果(Quartet)進(jìn)行討論，如通過(guò)前瞻性臨床試驗(yàn)將術(shù)后患兒隨機(jī)分組為45Gyvs54Gy劑量進(jìn)行放射治療。由于嚴(yán)重和不可逆的毒性風(fēng)險(xiǎn)很高，所以強(qiáng)烈不建議大劑量白消安—美蘭化療與脊柱、肺、消化道或腦放療聯(lián)合。由于白消安治療后進(jìn)行放療存在很大風(fēng)險(xiǎn)，因此白消安治療后是否進(jìn)行放療，應(yīng)事先由多學(xué)科小組(必要時(shí)由國(guó)家小組)討論。在開(kāi)始放射治療之前，至少要隔開(kāi)10周時(shí)間。在所有情況下，白消安后脊髓照射的最大劑量應(yīng)限制在30Gy，馬尾和神經(jīng)叢的最大劑量為36Gy。應(yīng)盡可能限制消化道和肺的高劑量照射(超過(guò)40Gy)，如果情況允許，可移動(dòng)消化道位置(安裝網(wǎng)、假體來(lái)移位消化道)，或優(yōu)化劑量(IMRT、質(zhì)子等)?；羝娼鹆馨土龌羝娼鹆馨土稣純和┌Y的10%~15%，是15~19歲青少年中最常見(jiàn)的癌癥，預(yù)后較好，5年總生存率超過(guò)90%。然而，治療與后期不良反應(yīng)有關(guān)，最常見(jiàn)的是心臟和甲狀腺功能障礙和乳腺癌。目前的方案旨在減少治療，特別是兒童。治療原則如下，根據(jù)AnnArbor分期和風(fēng)險(xiǎn)因素分為三組：TL1、TL2、TL3(TL：治療水平)。所有患者接受兩個(gè)周期的誘導(dǎo)化療(長(zhǎng)春新堿、依托泊苷、潑尼松、阿霉素[OEPA方案])，然后根據(jù)CT和PET掃描評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)來(lái)評(píng)價(jià)反應(yīng)。根據(jù)觀察到的反應(yīng)指導(dǎo)放療適應(yīng)證。表5總結(jié)了霍奇金淋巴瘤放療的適應(yīng)證、容量和劑量。放療技術(shù)在減少晚期后遺癥方面發(fā)揮著作用。為了提高與病灶部位的適形，建議對(duì)初始PET結(jié)果進(jìn)行重新排列。通過(guò)使用屏氣治療技術(shù)，可以優(yōu)化對(duì)有風(fēng)險(xiǎn)的縱膈器官的保護(hù)。質(zhì)子治療在大多數(shù)情況下能提供劑量學(xué)方面的好處，但其長(zhǎng)期臨床效益尚未確定。非橫紋肌肉瘤軟組織肉瘤非橫紋肌肉瘤軟組織肉瘤占兒童癌癥病例的3%~4%，最常見(jiàn)紡錘形細(xì)胞肉瘤/纖維肉瘤(19%)、滑膜肉瘤(15%)和未分化的小圓細(xì)胞瘤(12%)。最常見(jiàn)的部位是四肢(35%)，與橫紋肌肉瘤(25%)相比，觀察到的軸內(nèi)腫瘤較少。歐洲兒科軟組織肉瘤研究組(EpSSG)分為三個(gè)主要組別：滑膜肉瘤、成人型和其他亞型。表6顯示了非尤文氏非橫紋肌肉瘤軟組織肉瘤(NRSTS)的適應(yīng)證和放射治療劑量。放療通常在三個(gè)周期的標(biāo)準(zhǔn)化療后進(jìn)行，如果是單獨(dú)放療可在手術(shù)后一個(gè)月內(nèi)進(jìn)行。對(duì)于盆腔型非橫紋肌肉瘤軟組織肉瘤，應(yīng)在專(zhuān)門(mén)的中心進(jìn)行近距離治療，或使用放療作為手術(shù)的輔助手段。與成人的情況不同，近距離治療很少用于兒童的肢體肉瘤。但是，在不完全手術(shù)的情況下，可以采用近距離治療。橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤占兒童和青少年間質(zhì)腫瘤的60%~70%。診斷時(shí)的中位年齡為5.5歲。有利于預(yù)后的因素包括患者年齡小于10歲、腫瘤最大直徑小于5cm、腫瘤部位(眼窩、非腦膜旁頭頸部腫瘤、睪丸旁腫瘤、陰道或子宮)、無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)腫大、胚胎學(xué)性質(zhì)和初始手術(shù)效果。接下來(lái)，F(xiàn)rontlineandRelapsedRhabdomyosarcoma(FaR-RMS)的指引將研究與術(shù)前或術(shù)后放療的作用、局部復(fù)發(fā)高風(fēng)險(xiǎn)的腫瘤的劑量升級(jí)以及轉(zhuǎn)移性照射的作用有關(guān)的幾個(gè)隨機(jī)放療問(wèn)題。表7、8和9總結(jié)了橫紋肌肉瘤放療的適應(yīng)證。左右滑動(dòng)查看表7、8、9術(shù)前化療后可采用對(duì)比度增強(qiáng)成像確定靶區(qū)體積，但要考慮最初腫瘤相對(duì)于鄰近組織的擴(kuò)展。鑒于病灶位置的廣泛性，本文沒(méi)有詳細(xì)介紹所有潛在的靶區(qū)體積。目前，所使用的標(biāo)準(zhǔn)成像方法是IMRT，因?yàn)槭懿≡顝?fù)雜性和遞送劑量的影響，它往往具有優(yōu)勢(shì)。質(zhì)子治療更應(yīng)該被注意，適合應(yīng)用在非常年輕的兒童中，特別是頭頸部腫瘤和盆腔適應(yīng)證。近距離治療用于照射某些部位(陰道、前列腺、膀胱、會(huì)陰)時(shí)，被證明在婦科腫瘤中具有獲益，特別是陰道、膀胱和前列腺橫紋肌肉瘤。腔內(nèi)未分化癌未分化鼻咽癌是一種罕見(jiàn)的腫瘤，占兒童癌癥的1%。診斷中位年齡為12~15歲。診斷時(shí)，該病常為局部晚期(根據(jù)TNM分類(lèi)，58%的病例分期≥T3期，72%≥N3期)，易侵犯顱底。如果僅有局部病灶，治療方法包括：一線化療鼻咽部和頸部—鎖骨上區(qū)同時(shí)進(jìn)行放化療，放療劑量與一線化療的反應(yīng)相適應(yīng)。應(yīng)使用IMRT以確保能保護(hù)唾液腺。通過(guò)圖像融合或三維MRI成像來(lái)確定靶區(qū)。可以使用質(zhì)子治療。如果診斷時(shí)有轉(zhuǎn)移性病灶，將提供一個(gè)類(lèi)似的但經(jīng)過(guò)調(diào)整的治療，包括化療、局部和遠(yuǎn)處放射治療。表10總結(jié)了腔內(nèi)未分化癌放療的劑量和適應(yīng)證。重新定位成像應(yīng)特別注意每天需要重新定位成像，可提供最佳的放射劑量。當(dāng)骨結(jié)構(gòu)清晰可見(jiàn)，并且靶區(qū)或解剖結(jié)構(gòu)沒(méi)有任何明顯變化時(shí)，低能量二維成像(kv/kv)是首選。當(dāng)情況不是這樣時(shí)，可以使用錐形束CT(CBCT)。成像方案應(yīng)適應(yīng)兒童的年齡，以減少遞送的劑量(例如，在幼兒的盆腔成像中使用制造商提供的“腦”模式)。高能CT(HECT)可用于斷層治療。結(jié)論最后，本文概述了主要的和廣泛的兒科腫瘤放射治療程序，與成人腫瘤相比有很大的不同。由于小兒放療的復(fù)雜性、稀少性和高度技術(shù)性，必須在INCa批準(zhǔn)的環(huán)境下進(jìn)行治療。(質(zhì)子中國(guó)編譯報(bào)道)參考文獻(xiàn)：LaprieA,BernierV,PadovaniL,etal.Guideforpaediatricradiotherapyprocedures.CancerRadiother.2022Feb-Apr;26(1-2):356-367.2023年02月14日100
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周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 一、什么是霍奇金淋巴瘤？1、霍奇金淋巴瘤是什么？霍奇金淋巴瘤又稱(chēng)何杰金氏淋巴瘤（HD），是淋巴系統(tǒng)的惡性實(shí)體瘤之一。其主要特點(diǎn)是大多數(shù)病人最初病變僅限于一組淋巴結(jié)，隨著病情發(fā)展?jié)u擴(kuò)展到鄰近淋巴結(jié)或淋巴組織，也可通過(guò)學(xué)行播散侵犯淋巴組織及器官。據(jù)統(tǒng)計(jì)60%～80%霍奇金淋巴瘤患者可被治愈，這個(gè)比例和意義非常巨大。2、霍奇金淋巴瘤的現(xiàn)狀據(jù)統(tǒng)計(jì)，截止到2016年我國(guó)霍奇金淋巴瘤的患病人數(shù)達(dá)26,000例，占世界的8.9%；2016年有2,900例患者因霍奇金淋巴瘤導(dǎo)致死亡，占世界的10.1%。中國(guó)霍奇金淋巴瘤患者發(fā)病年齡較年輕，主要集中在18-35歲，中位發(fā)病年齡為32歲。3、霍奇金淋巴瘤的病因--尚不明確以下因素可能會(huì)增加霍奇金淋巴瘤的患病風(fēng)險(xiǎn)?病毒感染：EB病毒和HIV感染會(huì)增加小部分霍奇金淋巴瘤患者的患病風(fēng)險(xiǎn)。但大多數(shù)情況下，上述病毒感染并不會(huì)發(fā)展為霍奇金淋巴瘤。?家族史：父母、兄弟或姐妹患有霍奇金淋巴瘤會(huì)略微增加該病的患病風(fēng)險(xiǎn)。然而，這種親緣關(guān)系并不常見(jiàn)。?免疫功能低下：患者免疫功能低下，患病風(fēng)險(xiǎn)更高。如果患有自身免疫性疾病，或者在器官移植后需要服用抑制免疫系統(tǒng)的藥物，就會(huì)出現(xiàn)這種情況。4、霍奇金淋巴瘤WHO分類(lèi)??HL由兩種臨床、病理特點(diǎn)不同的疾病組成，WHO分類(lèi)將其分為2種主要類(lèi)型：經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(cHL)和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)cHL約占HL90%，可分為４種組織學(xué)亞型：結(jié)節(jié)硬化型(NSHL，占40-70%，最常見(jiàn))，混合細(xì)胞型(MCHL，占30-70%)，淋巴細(xì)胞富集型?(LRHL，少見(jiàn))，淋巴細(xì)胞富集型(LRHL，少見(jiàn))。5、什么是“隨訪”？隨訪：對(duì)曾在醫(yī)院就診的病人以通訊或其它的方式，進(jìn)行對(duì)病人繼續(xù)追蹤、查訪。從而了解患者病情變化。通過(guò)隨訪可以提高醫(yī)院醫(yī)前及醫(yī)后服務(wù)水平，同時(shí)方便醫(yī)生對(duì)病人進(jìn)行跟蹤觀察，方便醫(yī)生隨時(shí)掌握患者病情。二、霍奇金淋巴瘤有哪些癥狀？1、淋巴結(jié)腫大：淺表淋巴結(jié)腫大：早期會(huì)出現(xiàn)頸部、腋窩下或鎖骨上、腹股溝，部分深部淋巴結(jié)腫大，處于縱隔時(shí)會(huì)導(dǎo)致氣急和胸悶；處于腹膜后，會(huì)導(dǎo)致腰背部有酸脹感或疼痛感。2、出血：淋巴瘤屬于淋巴造血系統(tǒng)相關(guān)疾病，所以癌腫瘤可侵犯骨髓，從而導(dǎo)致血細(xì)胞量減少。血細(xì)胞中有白細(xì)胞、血小板以及紅細(xì)胞，血小板的功能是修復(fù)受損粘膜，起到止血效果。但血小板計(jì)數(shù)減少時(shí)就會(huì)導(dǎo)致出血癥狀，如皮膚上有出血點(diǎn)或紫癜、流鼻血以及牙齦出血。3、發(fā)熱：不少淋巴結(jié)患者早期會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱和盜汗等癥狀。4、消瘦：體重進(jìn)行性下降，同時(shí)伴有皮膚瘙癢。三、霍奇金淋巴瘤是如何診斷的1、霍奇金淋巴瘤是如何診斷的？霍奇金淋巴瘤的診斷需要通過(guò)患者的臨床表現(xiàn)以及進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查（包括血液學(xué)檢查、影像學(xué)檢查、骨髓病理、基因檢測(cè)）做出鑒別診斷。檢查類(lèi)型具體項(xiàng)目病理檢查淋巴結(jié)活檢，免疫組化，骨髓穿刺實(shí)驗(yàn)室檢查血生化，血常規(guī)，乳酸脫氫酶，血沉影像學(xué)檢查PET/CT掃描，CT掃描，超聲，MRI掃描2、霍奇金淋巴瘤診斷需常規(guī)進(jìn)行免疫組織化學(xué)評(píng)估通過(guò)免疫組化確定腫瘤細(xì)胞和背景細(xì)胞的免疫表型，標(biāo)志物包括CD30、CD20、CD15、、PAX5、CD3、MUM1等，（霍奇金淋巴瘤）CHL常表現(xiàn)為CD30（+），一項(xiàng)超過(guò)1200例樣本的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，98.4%cHL患者病理檢測(cè)呈現(xiàn)CD30陽(yáng)性。四、霍奇金淋巴瘤的治療方式有哪些？1.化療：常規(guī)ABVD方案（阿霉素博萊霉素長(zhǎng)春新堿氮烯咪胺），1970誕生于意大利，是目前國(guó)際上霍奇金淋巴瘤化療方案“金標(biāo)準(zhǔn)”。化療中使用的博來(lái)霉素等蒽環(huán)類(lèi)藥物會(huì)增加心血管疾病的發(fā)病率，此外患者年齡與后期心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)正相關(guān)。2.放療：一般聯(lián)合化療進(jìn)行，繼發(fā)心血管疾病主要與累及心臟的放療。3.分子靶向藥物：CD30單克隆抗體、來(lái)那度胺、PD-1抑制劑等。五、霍奇金淋巴瘤如何自我管理？1、霍奇金淋巴瘤完成治療只是一個(gè)開(kāi)始隨著治療手段的進(jìn)步，霍奇金淋巴瘤患者的治愈率已超過(guò)80%，是治愈率最高的惡性腫瘤之一，但治愈癌癥的“幸存者”，也仍然可能遭遇各種潛在的問(wèn)題，因此每個(gè)患者都需要接受隨訪，癌癥本身以及抗癌治療對(duì)患者的影響，在治療結(jié)束后也仍然會(huì)存在，隨訪的目標(biāo)不止是監(jiān)測(cè)癌癥復(fù)發(fā)，還要針對(duì)患者治療結(jié)束后出現(xiàn)的各種身心問(wèn)題，隨訪可能會(huì)顯著影響癌癥患者的生活質(zhì)量和社會(huì)心理健康。3、霍奇金淋巴瘤患者，隨訪的目的是什么？對(duì)霍奇金淋巴瘤患者開(kāi)展隨訪，主要目的有以下兩個(gè)：(1)提高生活質(zhì)量，如果第5年患者沒(méi)有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，就可以稱(chēng)之為臨床治愈。監(jiān)測(cè)治療相關(guān)的各種遠(yuǎn)期并發(fā)癥，則是治療結(jié)束5年以后的隨訪重點(diǎn)。(2)降低復(fù)發(fā)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，這是治療結(jié)束后前5年的隨訪重點(diǎn)4、霍奇金淋巴瘤復(fù)發(fā)的主要原因--免疫力低下免疫力低下的原因：手術(shù)后，患者身體較為虛弱，照顧不當(dāng)容易造成感染。以及放、化療后，因?yàn)榉派渚€、化療藥物不僅僅會(huì)殺滅癌細(xì)胞，同時(shí)也會(huì)將正常細(xì)胞一同殺滅，導(dǎo)致腫瘤患者免疫力下降?5、免疫力低下的主要表現(xiàn)?感冒不斷且反復(fù)發(fā)作?很容易疲倦：疲勞乏力是多數(shù)癌癥患者都有的癥狀，主要和病情、患者的心理有關(guān)?常流虛汗；身體在不運(yùn)動(dòng)時(shí)，也常流汗不止?傷口易感染；身邊有患者感冒，很容易被傳染6、如何增加患者的免疫力--藥物治療對(duì)于一些身體比較弱的腫瘤患者來(lái)說(shuō)，可以通過(guò)一些藥物來(lái)提高免疫力?？梢栽卺t(yī)生的指導(dǎo)下用一些胸腺肽、香菇多糖、脾氨肽、胸腺法新等藥物提高免疫力。7、如何增加患者的免疫力--日常調(diào)理；合理的膳食結(jié)構(gòu)，多種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)攝入均衡：?大量的新鮮蔬菜和水果?適量的肉魚(yú)蛋?少量脂肪和糖?足量的碳水化合物?適量的奶制品適量的有氧運(yùn)動(dòng)，如慢跑、瑜伽等，運(yùn)動(dòng)的益處有以下幾點(diǎn)：?減少某些治療的副作用；?減少可能的感染；?減少治療期間可能的血栓風(fēng)險(xiǎn)；?緩解疲勞；?增強(qiáng)肌肉力量；?降低冠心病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)；?讓骨骼更強(qiáng)壯；?提高身體的平衡性。與親朋好友或醫(yī)生交談、溝通，分享自己的感受，獲得理解和支持。降低淋巴瘤患者的心理壓力：?對(duì)每次復(fù)診感到恐懼?對(duì)疾病復(fù)發(fā)的過(guò)度擔(dān)憂?對(duì)家人其他成員健康的過(guò)度擔(dān)憂?對(duì)治療副作用的擔(dān)憂?治療帶來(lái)的經(jīng)濟(jì)壓力?正常生活秩序被打亂帶來(lái)的壓力2022年12月11日303
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鮑慧錚主任醫(yī)師 吉林省腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 淋巴瘤分為兩大類(lèi)：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。今天簡(jiǎn)要介紹一下淋巴瘤中的霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤一個(gè)獨(dú)特的亞型，一般簡(jiǎn)寫(xiě)成HL，是一種高治愈率的腫瘤，我國(guó)的研究報(bào)道其發(fā)病率占全部淋巴瘤的8.5%左右。這個(gè)病有兩個(gè)發(fā)病高峰，第一個(gè)高峰是在年輕人中發(fā)病，第二個(gè)高峰發(fā)生于60歲以上的老年人中。目前隨著對(duì)HL腫瘤細(xì)胞及腫瘤免疫微環(huán)境的深入探索，使我們對(duì)這個(gè)病的病理診斷更加準(zhǔn)確，治療方法更加多樣化，從而使霍奇金淋巴瘤（HL）從一個(gè)不治之癥轉(zhuǎn)變?yōu)轭A(yù)后良好的可以治愈的腫瘤?；羝娼鹆馨土龅闹委熌壳耙讶〉梅浅Ｗ吭降某晒缙诓∪酥斡士梢赃_(dá)到80%-90%，即使晚期或者復(fù)發(fā)病人仍有很高的治愈機(jī)會(huì)。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）病理分型標(biāo)準(zhǔn)，霍奇金淋巴瘤分為經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（CHL）約占95%和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（NLPHL）約占5%。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤基于組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)可分四種亞型，包括：結(jié)節(jié)硬化型NSHL、混合細(xì)胞型MCHL、富于淋巴細(xì)胞型LRHL、淋巴細(xì)胞削減型LDHL，預(yù)后以富于淋巴細(xì)胞型最好，淋巴細(xì)胞消減型最差。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型發(fā)病多為早期，治愈率高，即使復(fù)發(fā)進(jìn)展，預(yù)后也相對(duì)較好。HL的首發(fā)癥狀多為淺表孤立的淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大，最常見(jiàn)于頸部、鎖骨上等淺表部位淋巴結(jié)，也可以出現(xiàn)在腋下、縱膈內(nèi)、腹股溝等部位淋巴結(jié)，還有少數(shù)出現(xiàn)在實(shí)質(zhì)臟器內(nèi)，如：肺，肝，脾等。與非霍奇金淋巴瘤相比，較少出現(xiàn)淋巴結(jié)以外轉(zhuǎn)移。霍奇金淋巴瘤B癥狀出現(xiàn)的概率高于非霍奇金淋巴瘤，有近1/3患者可出現(xiàn)B癥狀。B癥狀包括：不明原因發(fā)熱，體溫大于38.3℃，已排除感染因素；夜間盜汗；體重減輕較前半年大于10%以。?霍奇金淋巴瘤治療的首要目標(biāo)是治愈。無(wú)論早期、晚期，預(yù)后是否良好，甚至出現(xiàn)難治或者復(fù)發(fā)的病人，均需最大程度提供治愈的機(jī)會(huì)，同時(shí)要盡量避免腫瘤治療所帶來(lái)的毒副作用。一般治療前醫(yī)生會(huì)進(jìn)行疾病的評(píng)估，常用的是國(guó)際預(yù)后評(píng)分（IPS）。目前一線推薦治療方案仍為ABVD（阿霉素、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春新堿和達(dá)卡巴嗪）和/或增強(qiáng)劑量BEACOPP方案±放療，IPS作為風(fēng)險(xiǎn)分層評(píng)估指標(biāo)多用于指導(dǎo)進(jìn)展期霍奇金淋巴瘤患者的治療強(qiáng)度和治療周期，對(duì)于早期尤其是預(yù)后良好組主要用于指導(dǎo)減低強(qiáng)度的治療。如果初治需要放療，推薦的放療方式可采用受累野局部放療（IFRT）或擴(kuò)大范圍放療（EFRT）。對(duì)于復(fù)發(fā)/難治性病人分二種情況，一、對(duì)于符合移植條件的復(fù)發(fā)/難治性患者，可選擇二線挽救化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植（ASCT），或者選擇免疫檢查點(diǎn)抑制劑及維布妥昔單抗等新藥治療緩解后考慮自體造血干細(xì)胞移植或者新藥維持治療。二、對(duì)于不符合移植條件患者，選擇二線挽救化療或者嘗試新藥治療，也推薦加入臨床試驗(yàn)。由于霍奇金淋巴瘤的發(fā)病原因不十分清楚，可能與病毒感染（EBV、HBV、麻疹病毒、傳染性單核細(xì)胞增多癥）、遺傳因素、環(huán)境因素（放射）、社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位等相關(guān)，但沒(méi)有哪個(gè)因素起到?jīng)Q定性的作用，所以預(yù)防主要還是改善生活方式，提倡適度的鍛煉，合理的飲食和良好的心態(tài)。2022年04月23日1349
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 血液腫瘤可波及患者的血細(xì)胞和骨髓。骨髓是骨骼內(nèi)的海綿狀軟組織,具有造血功能。而血液腫瘤則會(huì)導(dǎo)致血細(xì)胞的生物學(xué)行為以及功能發(fā)生異常。 人體內(nèi)有3種血細(xì)胞： 白細(xì)胞作為免疫系統(tǒng)的一部分對(duì)抗感染。 紅細(xì)胞可以把氧氣輸送到全身各處的組織、器官，并將代謝產(chǎn)生的二氧化碳帶回肺部,通過(guò)氣體交換,將其排出體外。 血小板在受傷時(shí)可有助于血液凝結(jié)。 臨床有3種主要類(lèi)型的血液腫瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液腫瘤可導(dǎo)致患者的骨髓和淋巴系統(tǒng)生成不具正常功能的血細(xì)胞，它們可能通過(guò)不同的作用方式影響不同類(lèi)型的白細(xì)胞。 白血病 白血病患者會(huì)產(chǎn)生大量不具備正常功能的白細(xì)胞。依據(jù)其累及白細(xì)胞的種類(lèi)以及屬于快速生長(zhǎng)(急性)還是緩慢生長(zhǎng)(慢性),白血病可分為4種類(lèi)型 急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL ) 始于骨髓中稱(chēng)為淋巴細(xì)胞的一種白細(xì)胞?；颊邔?huì)生成過(guò)多的淋巴細(xì)胞,從而擠占健康白細(xì)胞的生存空間。如果未經(jīng)治療,病情將會(huì)迅速發(fā)展。 如果伴有以下情況,則發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)將有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴細(xì)胞白血病; 過(guò)去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 近距離受到大劑量輻射； 患有唐氏綜合癥或其他遺傳病。 急性髓細(xì)胞性白血病( AML ) 始于骨髓細(xì)胞。正常的骨髓干祖細(xì)胞通常會(huì)分化成白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板。發(fā)生急性髓細(xì)胞性白血病會(huì)導(dǎo)致所有3種類(lèi)型健康血細(xì)胞的數(shù)量減少。此類(lèi)白血病細(xì)胞可快速生長(zhǎng)。 急性髓細(xì)胞性白血病主要影響65歲以上的人群,男性比女性更常見(jiàn)。伴有以下情況者,發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)更高:。 過(guò)去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 曾暴露于苯等有毒化學(xué)物質(zhì); 吸煙; 伴有血液疾病,如骨髓增生異常或真性紅細(xì)胞增多癥; 伴有遺傳性疾病,如唐氏綜合征 慢性淋巴細(xì)胞白血病( CLL ) 是成人最常見(jiàn)的白血病類(lèi)型。與急性淋巴細(xì)胞白血病類(lèi)似,它源于骨髓中的淋巴細(xì)胞,但生長(zhǎng)速度較為緩慢。許多慢性淋巴細(xì)胞白血病患者直到病情進(jìn)展幾年后才會(huì)表現(xiàn)出較為明顯的臨床癥狀。 CLL 多發(fā)生于60-70歲以上的人群。血液腫瘤家族史會(huì)增加罹患該病的風(fēng)險(xiǎn)。此外，長(zhǎng)期接觸化學(xué)試劑，如除草劑或殺蟲(chóng)劑也會(huì)導(dǎo)致發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)上升。 慢性髓細(xì)胞性白血病( CML ) 與急性髓細(xì)胞性白血病類(lèi)似，也是起源于骨髓細(xì)胞。但癌變細(xì)胞的生長(zhǎng)速度較為緩慢。 慢性髓細(xì)胞性白血病在男性人群中的發(fā)病率略高于女性。臨床多為成年患者，兒童偶爾也會(huì)發(fā)病。假如曾經(jīng)暴露于大劑量輻射環(huán)境中，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)更高。 淋巴瘤 這是屬于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結(jié)、脾臟和胸腺，主要功能是儲(chǔ)存和輸送白細(xì)胞幫助人體抵抗感染。淋巴瘤起源于一種稱(chēng)為“淋巴細(xì)胞”的白細(xì)胞。淋巴瘤有2種主要類(lèi)型： 霍奇金淋巴瘤 始于稱(chēng)為 B 淋巴細(xì)胞或 B 細(xì)胞的免疫細(xì)胞。此類(lèi)細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生被稱(chēng)為抗體的蛋白質(zhì)，用于抵抗病原體?；羝娼鹆馨土龌颊叩牧馨徒Y(jié)中會(huì)產(chǎn)生所謂“里德-斯登伯格氏細(xì)胞”的大淋巴細(xì)胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 細(xì)胞或 T 細(xì)胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見(jiàn)。上述2種類(lèi)型的淋巴瘤都可以分為多個(gè)亞型，區(qū)分亞型的依據(jù)是腫瘤在患者體內(nèi)的起始部位、其生物學(xué)行為及腫瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記。 淋巴瘤最常見(jiàn)于15-35歲及50歲以上的人群；免疫系統(tǒng)功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(皰疹病毒科嗜淋巴細(xì)胞病毒屬的成員）、人類(lèi)免疫缺陷病毒( HIV )或幽門(mén)螺桿菌也會(huì)增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。 骨髓瘤 雖然病因不明確,但是現(xiàn)有證據(jù)表明可能與以下因素有關(guān): 職業(yè)環(huán)境因素:沒(méi)有防護(hù)的情況下經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物。 輻射因素:長(zhǎng)時(shí)間處在電離輻射的環(huán)境。 生活方式:例如吸煙、飲酒、肥胖等。 疾病因素:易感體質(zhì)人群。特別是與病毒感染、慢性炎癥、慢性抗原刺激有關(guān)的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危險(xiǎn)因素或誘因的人群，更容易得病:可以預(yù)防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結(jié)核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 輻射因素：工作中可能長(zhǎng)期接觸電離輻射的人群。 職業(yè)環(huán)境因素：沒(méi)有防護(hù)或防護(hù)不足的情況下，經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物的人群。 生活方式:長(zhǎng)期不良生活習(xí)慣的人群,如吸煙、飲酒、熬夜等。 很難預(yù)防的因素: 年齡因素:40歲以上中老年人群。2021年07月21日2277
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程鵬主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 作者：楊曉陽(yáng) 免疫力低下/紊亂、血小板減少、多發(fā)性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介紹，請(qǐng)查看之前科普介紹，此處不重復(fù)。本文重點(diǎn)闡述之前未介紹的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美國(guó)滅活疫苗最常見(jiàn)的不良反應(yīng)是注射部位的疼痛（高達(dá)60％），發(fā)燒（高達(dá)50％），頭痛（高達(dá)42％），疲勞（高達(dá)28％），關(guān)節(jié)痛（高達(dá)24％），肌肉疼痛和惡心。 但FDA僅報(bào)導(dǎo)3例重度過(guò)敏反應(yīng)。 此外，有些不良反應(yīng)，例如血栓栓塞事件、癲癇發(fā)作和耳鳴，是否與疫苗有關(guān)尚待考證。 疫苗與血液病概括為：不接種活疫苗、滅活疫苗相對(duì)安全、可能治療患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有數(shù)據(jù)支持和反對(duì)，根據(jù)數(shù)據(jù)指南會(huì)不斷調(diào)整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/惡性）患者是否應(yīng)接種新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 對(duì)于侵襲性淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全和適當(dāng)?shù)摹Ｉ袩o(wú)有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，建議患有侵襲性淋巴瘤的患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管患者可能不能闡述有效的免疫應(yīng)答。 對(duì)于接受含利妥昔單抗治療方案的患者，有關(guān)疫苗接種時(shí)間的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間來(lái)個(gè)性化，以及疫苗的供應(yīng)情況。利妥昔單抗會(huì)鈍化或完全消除對(duì)疫苗的體液反應(yīng)，至少停用3-4個(gè)月內(nèi)無(wú)效。但是，T細(xì)胞反應(yīng)可提供一定程度的保護(hù)或降低感染的嚴(yán)重程度，從而證明在治療過(guò)程中或治療完成后進(jìn)行疫苗接種是合理的。 急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)?。針?duì)新冠，尚未公開(kāi)有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。建議所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管化療時(shí)可能未產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（版本3.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的減毒疫苗，就被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)?。尚未公開(kāi)有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。年齡較大的兒童建議接種。 但對(duì)培門(mén)冬或天冬酰胺酶過(guò)敏的患者，不要接種。在完成包含天冬酰胺酶的治療階段和其他強(qiáng)化治療階段之前，不應(yīng)為老年患者接種輝瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治療前，最好不要接種新冠疫苗。 急性髓系白血病（版本1.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，就可接種疫苗。針對(duì)新冠，尚未公開(kāi)有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。盡管化療時(shí)可能不能產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果 慢性淋巴細(xì)胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 應(yīng)根據(jù)報(bào)告的副作用和患者的合并癥，逐例評(píng)估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我們建議將其用于患者。BTKis（依魯替尼等）可能移植新冠病毒，但亦會(huì)抑制患者免疫。 慢性髓系白血病（版本2.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被認(rèn)為適合接種新冠疫苗。盡管可能存在罕見(jiàn)的特殊情況，但大多數(shù)患者，無(wú)論是早期治療，持續(xù)緩解，深度緩解還是尋求“無(wú)治療緩解”的非治療方法，都可能是適當(dāng)?shù)?，?yīng)在可能的情況下進(jìn)行疫苗接種。通常，對(duì)于CML患者，既沒(méi)有副作用的過(guò)度風(fēng)險(xiǎn)，也沒(méi)有對(duì)有效性的擔(dān)憂。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，對(duì)于霍奇金淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚無(wú)有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，我們建議霍奇金淋巴瘤患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管可能未產(chǎn)生強(qiáng)大的免疫應(yīng)答。關(guān)于疫苗接種時(shí)機(jī)的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間和疫苗的可用性來(lái)個(gè)性化。 骨髓增生異常綜合癥（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接種疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚未公開(kāi)有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。作為一般性聲明，我們支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管他們可能未產(chǎn)生有效的免疫反應(yīng)，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 慢性骨髓增值性腫瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不會(huì)給患者帶來(lái)額外的風(fēng)險(xiǎn)，但干擾素等會(huì)降低疫苗效果。全身性肥大細(xì)胞增多癥/ MPN重疊綜合征等患者不能接種。 再生障礙性貧血（版本2.0；最新更新為2020年11月30日） 有病例報(bào)道疫苗接種后出現(xiàn)再障，以及在接種疫苗后再障復(fù)發(fā)。但在新冠大流行的情況下，利大于弊，尤其是在有其他嚴(yán)重新冠疾病風(fēng)險(xiǎn)（例如，年齡，肥胖，與風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的其他合并癥）的患者中。在開(kāi)始使用ATG /環(huán)孢菌素后6個(gè)月內(nèi)的患者不太可能對(duì)疫苗產(chǎn)生免疫反應(yīng)，如果必須免疫的話，可以考慮采用被動(dòng)抗體療法或輸注感染治愈者血漿。在ATG治療后，環(huán)孢素維持治療的患者可能新冠疫苗有反應(yīng)，但肯定產(chǎn)生抗體低，尚無(wú)研究數(shù)據(jù)。異基因移植后6個(gè)月內(nèi)或GVHD發(fā)生時(shí)，患者不太可能對(duì)疫苗產(chǎn)生反應(yīng)。移植后患者應(yīng)遵循標(biāo)準(zhǔn)的移植后指導(dǎo)方針進(jìn)行疫苗接種。 地中海貧血（版本2.0；最新評(píng)論為2020年9月22日） 地貧無(wú)接種禁忌。 地貧理論會(huì)感染率高，但患新冠的比預(yù)期要少，可能是更早和更警惕的自我隔離。 脾切除術(shù)不會(huì)增加病毒感染或嚴(yán)重病毒性疾病的風(fēng)險(xiǎn)，但尚無(wú)新冠的具體數(shù)據(jù)。 目前，沒(méi)有數(shù)據(jù)表明新冠病毒可以通過(guò)獻(xiàn)血傳播（但是否可以傳播尚無(wú)證據(jù)），輸血計(jì)劃不要延遲。 沒(méi)有關(guān)于祛鐵和對(duì)新冠的敏感性或感染嚴(yán)重性的數(shù)據(jù)。如果患者暴露但無(wú)癥狀，則沒(méi)有理由中斷祛鐵。如果患者出現(xiàn)癥狀，特別是中度至重度疾病，則建議中斷祛鐵，并在治療醫(yī)師和血液科醫(yī)生之間進(jìn)行持續(xù)溝通。 在新冠大流行期間對(duì)地中海貧血的干細(xì)胞移植或基因治療有何建議？ 由于在醫(yī)院中感染的風(fēng)險(xiǎn)很高，并且有發(fā)生再障危象的風(fēng)險(xiǎn)，因此大多數(shù)異基因干細(xì)胞移植和基因療法在新冠大流行初期就被推遲了。在新冠住院人數(shù)下降的地區(qū)，患者及其醫(yī)生可以開(kāi)始討論按計(jì)劃進(jìn)行的程序，特別是對(duì)于已經(jīng)準(zhǔn)備好基因治療或異基因供者的患者。沒(méi)有證據(jù)表明新冠可通過(guò)造血干細(xì)胞移植物傳播。 疫苗誘導(dǎo)的免疫性血栓性血小板減少癥（VITT）。此為新發(fā)現(xiàn)的疾病，臨床醫(yī)生需關(guān)注 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、4至30天前接種 2、血栓形成（通常是腦部或腹部） 3、血小板減少* 4、陽(yáng)性PF4“ HIT”（肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥）ELISA 非常罕見(jiàn)，但有以下癥狀需考慮： 嚴(yán)重頭痛 視覺(jué)變化 腹痛 惡心和嘔吐 背痛 氣促 腿痛或腫脹 瘀斑，或容易瘀傷 如懷疑：立刻查血常規(guī)、出凝血、外周血分析、PF4，治療同肝素誘導(dǎo)性血小板減少性紫癜類(lèi)似。 參考文獻(xiàn)：美國(guó)血液病協(xié)會(huì)。2021年05月01日16777
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 由于治療方案的改善，多數(shù)霍奇金淋巴瘤患者可以獲得長(zhǎng)期的生存，但隨著時(shí)間段延長(zhǎng)，一些長(zhǎng)期并發(fā)癥也被觀察到，如不育、繼發(fā)腫瘤和心肺疾病。MOPP 化療成功治療霍奇金淋巴瘤后，觀察到的第一個(gè)繼發(fā)腫瘤是急性白血病和骨髓增生異常綜合征，主要由燒化劑導(dǎo)致，常與5 號(hào)和 7 號(hào)染色體異常有關(guān)。 ABVD 化療急性白血病的風(fēng)險(xiǎn)明顯變小，但不能完全消失 不僅如此，霍奇金淋巴瘤治療后非霍奇金淋巴瘤相對(duì)風(fēng)險(xiǎn) 增加，在治療后早期或晚期，可出現(xiàn)彌漫、侵襲性 B 細(xì)胞淋巴瘤。 霍奇金淋巴瘤治療后最常見(jiàn)的是實(shí)體癌風(fēng)險(xiǎn)，可占所有繼發(fā)腫瘤的 75% ~ 80% 。 該風(fēng)險(xiǎn)與放療接觸有關(guān)，腫瘤通常在放射野的邊緣出現(xiàn)。不育癥也是霍奇金淋巴瘤治療的長(zhǎng)期并發(fā)癥之一，約 90％的男性患者在 6 個(gè)療程 MOPP 方案后永久性喪失生育功能，這種風(fēng)險(xiǎn)與燒化劑相關(guān)。 ABVD 可使男性患者出現(xiàn)短暫的無(wú)精癥，但多數(shù)患者可完全恢復(fù)3 在接受 ABVD 治療的女性中生育能力無(wú)明顯下降霍奇金淋巴瘤存活者的預(yù)計(jì)心臟相關(guān)毒性明顯增加，可能與縱隔放療有關(guān)，包括冠心病和急性心肌梗死等r 其他類(lèi)型心臟疾病包括瓣膜病、傳導(dǎo)阻滯和心肌病t接受頸部放療的患者，可出現(xiàn)甲狀腺功能異常，甚至甲亢、Graves眼病或甲狀腺腫瘤。 Lhermille征，一種由低頭引起的短暫的“ 電擊樣休克“ 感，是斗篷放療的常見(jiàn)后遺癥。 接受肺部放療的患者可出現(xiàn)放射性肺炎，表現(xiàn)咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱。 全劑量放射治療可能干擾兒童的正常生長(zhǎng)發(fā)育2020年11月24日1712
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 霍奇金淋巴瘤（HL）是一種罕見(jiàn)的B細(xì)胞惡性腫瘤，包括經(jīng)典霍奇金淋巴瘤和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤。常有年輕和年老兩個(gè)發(fā)病高峰。HL的確切病因尚不清楚，與HL風(fēng)險(xiǎn)增加的相關(guān)因素包括家族因素、病毒暴露、免疫抑制。疾病分期對(duì)于治療具有重要指導(dǎo)價(jià)值，PET-CT對(duì)于治療方案的選擇及判斷預(yù)后發(fā)揮重要作用。隨著放療及聯(lián)合化療的發(fā)展，顯著提高了HL患者的治愈率。目前，在60歲以下的新診斷患者中，超過(guò)80%的患者可能治愈。天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液科趙智剛01病理分型1.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（1）富于淋巴細(xì)胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（lymphocyte rich LRCHL)（2）結(jié)節(jié)硬化型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（nodular sclerosis NSHL)（3）混合細(xì)胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（mixed cellularity MCHL)（4）淋巴細(xì)胞消減型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（lymphocyte depletion LDHL)2.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominance ，NLPLH）02臨床表現(xiàn)1.無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大是HL的典型表現(xiàn)，最常見(jiàn)于頸部、腋下和縱隔。2.全身癥狀大約1/3的患者出現(xiàn)全身癥狀，包括發(fā)熱、盜汗、體重減輕等B癥狀，也可有皮膚瘙癢、貧血、乏力等其他癥狀。3.結(jié)外器官受累表現(xiàn)HL較少原發(fā)于淋巴結(jié)外組織器官，最常侵犯的結(jié)外部位是脾、肺、肝和骨髓等，并出現(xiàn)受累部位的相應(yīng)癥狀。03相關(guān)檢查所有患者均應(yīng)在初次治療前、治療中和療程結(jié)束后，對(duì)所有淋巴結(jié)區(qū)和容易侵犯的內(nèi)臟器官進(jìn)行檢查和評(píng)估。1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化、流病等2.影像學(xué)檢查：B超、CT、MRI、PET-CT*等3.骨髓檢查：骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓活檢+免疫組化4.活檢+病理*PET-CT：2周期治療后PET-CT可以預(yù)測(cè)HL患者的無(wú)進(jìn)展生存及總生存，比分期、結(jié)外病變或其他預(yù)后因素更好的預(yù)測(cè)結(jié)局；據(jù)PET結(jié)果調(diào)整治療方案。04診斷活檢對(duì)于診斷至關(guān)重要，穿刺活檢是不夠的，因?yàn)榱馨徒Y(jié)的結(jié)構(gòu)對(duì)于準(zhǔn)確診斷非常重要。HL是一種獨(dú)特的惡性腫瘤，因?yàn)槟[瘤細(xì)胞占細(xì)胞群的少數(shù)，活檢不足可能無(wú)法在標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，推薦淋巴結(jié)切檢。05分期HL患者疾病階段的準(zhǔn)確評(píng)估對(duì)于選擇合適的治療方法至關(guān)重要06不良預(yù)后因素07治療治療目標(biāo)：治愈淋巴瘤，避免或減少治療相關(guān)毒性。1.早期預(yù)后良好患者：化療（常用ABVD方案）ISRT（受累部位照射）2.早期預(yù)后不良患者：化療（常用ABVD、BEACOPP、AVD、Stanford V等方案）ISRT3.進(jìn)展期HL：化療（一般選擇ABVD、BEACOPP、AVD、BV+AV、Stanford V及其它新藥等）ISRT4.復(fù)發(fā)難治性HL：盡管初始治療治愈率高，但仍有約5%-10%的HL患者對(duì)初始治療無(wú)效，并且10%-30%的患者在達(dá)到CR后會(huì)復(fù)發(fā)。初次治療后復(fù)發(fā)的患者可選擇二線化療方案（cHL：BV、BV+bendamustine、BV+PD-1抑制劑、DHAP、ESHAP、GVD、ICE、ICEV等；NLPLH：R+DHAP、R+ESHAP、R+ICE、R+IGEV等），據(jù)PET-CT結(jié)果選擇大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植RT（放療）、異基因造血干細(xì)胞移植等。參考文獻(xiàn)：1.Stephen M Ansell. Hodgkin lymphoma: 2018 update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. Am J Hematol,2018,93:704-715.2.Stephen M Ansell.Hodgkin Lymphoma:Diagnosis and Treatment[J].Mayo Clin Proc,2015,90:1574-1583.3.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Hodgkin Lymphoma Version 1.20202020年08月01日9956
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