變應(yīng)性血管炎

蕁麻疹性血管炎：揭開紅斑之謎皮膚健康Skindisease蕁麻疹性血管炎簡介蕁麻疹性血管炎，是一種較為罕見的皮膚血管炎癥性疾病，皮疹外觀類似蕁麻疹，但并非尋常的蕁麻疹。盡管其發(fā)病率較低，但其復(fù)雜性和潛在風(fēng)險(xiǎn)不容忽視。蕁麻疹性血管炎的病因是什么？蕁麻疹性血管炎的病因復(fù)雜，涉及多種潛在因素。一方面，藥物、化學(xué)物品及物理因素（如反復(fù)寒冷刺激、紫外線照射）可能成為該疾病的誘因。另一方面，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，由于體內(nèi)高水平的自身免疫性抗體攻擊正常組織，也可能誘發(fā)疾病發(fā)生。此外，皰疹病毒、肝炎病毒、EB病毒等病原體感染以及腫瘤性疾病如霍奇金淋巴瘤、結(jié)腸癌，也可能通過未知機(jī)制增加患蕁麻疹性血管炎的風(fēng)險(xiǎn)。蕁麻疹性血管炎的臨床表現(xiàn)是什么？蕁麻疹性血管炎的主要臨床特征為持續(xù)性風(fēng)團(tuán)樣皮疹和血管性水腫，皮疹好發(fā)于軀干及肢體近端。這些皮疹持續(xù)時(shí)間長，往往超過24小時(shí)，伴有瘙癢、疼痛、觸痛或燒灼感。部分患者皮疹消退后可遺留色素沉著或脫屑。除了皮膚癥狀外，患者還可能出現(xiàn)全身癥狀，包括不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎，病情嚴(yán)重時(shí)可能累及全身多個(gè)系統(tǒng)，如眼部損害、喉水腫、呼吸困難、蛋白尿和血尿等，甚至形成腎小球腎炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。蕁麻疹性血管炎該如何診治？???蕁麻疹性血管炎的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團(tuán)持續(xù)24小時(shí)以上，伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血沉增快、血清補(bǔ)體水平降低等。組織病理學(xué)檢查顯示輕度的白細(xì)胞碎裂性血管炎。在治療方面，蕁麻疹性血管炎以藥物治療為主，糖皮質(zhì)激素是首選藥物，具有強(qiáng)大的抗炎作用，可顯著控制病情。非甾體抗炎藥也可用于緩解關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。此外，患者還需注意日常護(hù)理和預(yù)防，避免接觸已知過敏原，保持充足睡眠和休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以減少體力消耗和血壓波動(dòng)。均衡飲食，多攝入富含維生素的蔬菜水果，有助于提高機(jī)體免疫力，減少疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。蕁麻疹性血管炎患者有哪些注意事項(xiàng)？???患者需注意以下幾點(diǎn)：一是避免接觸已知過敏原；二是保持作息規(guī)律，避免焦慮、緊張等負(fù)面情緒；三是均衡飲食，多食用富含維生素的蔬菜水果；四是定期進(jìn)行復(fù)查，密切關(guān)注病情變化。一旦出現(xiàn)紅斑、風(fēng)團(tuán)等癥狀，應(yīng)立即就醫(yī)檢查，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

?本病又稱皮膚小血管血管炎、皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎，是一種病因不明的主要引起皮膚小血管，特別是毛細(xì)血管后微靜脈的壞死性血管炎，女性多見。臨床表現(xiàn)為丘疹、可觸及的紫癜、蕁麻疹、潰瘍等，多發(fā)于下肢，患者自覺疼痛或瘙癢。可伴有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。一．病因變應(yīng)性皮膚血管炎主要是由細(xì)菌或藥物感染、系統(tǒng)性疾病等因素引起的。導(dǎo)致變應(yīng)性皮膚血管炎的出現(xiàn)主要有這樣幾個(gè)因素：1.?藥物因素該因素是常見的，引起變應(yīng)性皮膚血管炎的原因之一。通常情況下，致敏物質(zhì)作為抗原進(jìn)入人體，但是處于某種原因與抗體結(jié)合形成復(fù)合物，這種復(fù)合物會(huì)逐漸沉積在血管壁當(dāng)中，從而造成血管損傷，引發(fā)變應(yīng)性皮膚血管炎。??2、感染因素在生活中，病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、真菌以及原蟲等等是導(dǎo)致變應(yīng)性皮膚血管炎出現(xiàn)的主要原因。一些情況下，殺蟲劑、除草劑等也會(huì)引起該疾病。?????3、疾病因素在臨床中，一些疾病，如冷凍蛋白癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，惡性腫瘤等，有可能會(huì)引起該疾病的出現(xiàn)。??二．臨床表現(xiàn)多見于中青年,女性多于男性。好發(fā)于下肢和臀部，尤以小腿為多，亦可見于上肢和軀干,常對(duì)稱分布。皮損呈多形性,可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、紫癜、水皰、血皰、糜爛、潰瘍、壞死和表淺小結(jié)節(jié)等,但以紫癜、潰瘍、壞死和結(jié)節(jié)為主要特征,皮損消退處留有色素沉著或萎縮性瘢痕。1.凸起或瘀斑：是變應(yīng)性皮膚血管炎最早出現(xiàn)的癥狀。皮膚表面出現(xiàn)紅色凸起斑塊或者紫色瘀斑。，大小從米粒大到綠豆大不等。好發(fā)于下肢，背部和臀部也很常見疹。常對(duì)稱分布。2.水皰?；蜓挘弘S著病情發(fā)展，皮膚表面的凸起成瘀斑，會(huì)變?yōu)闅馀輼拥某錆M透明或血色液體的凸起，即水皰或血皰。3.暗紅色結(jié)節(jié)：凸起或瘀斑除發(fā)展成水皰或血皰外，也可能變?yōu)榘导t色結(jié)節(jié)，就是變成暗紅色的小凸起。4.潰瘍。：結(jié)節(jié)進(jìn)一步發(fā)展會(huì)破潰產(chǎn)生瘡口，即潰病。??自覺輕度瘙癢或燒灼感,部分有疼痛,尤其是在潰瘍和結(jié)節(jié)處。可伴有低至中度發(fā)熱、倦怠和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀。病程較長,易遷延反復(fù)至數(shù)月甚至數(shù)年。個(gè)別可累及腎、胃腸道、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，稱為“系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎"。?三．檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉加快，血清總補(bǔ)體降低，嚴(yán)重者可有血尿、蛋白尿。2.組織病理??典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細(xì)胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細(xì)胞外溢，血管壁及周圍中性粒細(xì)胞的浸潤伴有核碎裂。?變應(yīng)性皮膚血管炎??組織病理小血管壁纖維蛋白樣變性，中性核碎裂（核塵），少量紅細(xì)胞外溢（HE染色x400)四．診斷和鑒別診斷?根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理可以確診。本病應(yīng)與過敏性紫癜鑒別,后者皮損形態(tài)相對(duì)單一,主要為紫癜,直接免疫熒光為血管壁IgA沉積。五．治療總的原則是：僅有皮損時(shí)，用支持治療，可選用抗組胺藥、非甾體類抗炎藥、已酮可可堿、秋水仙堿和氨苯砜；僅有潰瘍性皮損，可選用沙利度胺、每周低劑量甲氨蝶呤和潑尼松治療；有系統(tǒng)累及時(shí)，可選用潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢素、INF-α（如有丙肝病毒感染）、靜脈注射丙球（IVIG)、體外免疫調(diào)節(jié)法等。1.一般治療，注意休息、適當(dāng)飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。2.糖皮質(zhì)激素對(duì)于有系統(tǒng)累及或有皮膚潰瘍的病例，可用糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)治療，如潑尼松每天30~40mg，?？捎行Э刂瓢Y狀，尤其對(duì)有疼痛的皮損，發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛亦可得到改善，皮疹停止發(fā)展。在病情穩(wěn)定后可逐漸減至維持量。3.免疫抑制劑對(duì)于病情進(jìn)展快伴有嚴(yán)重系統(tǒng)累及，或糖皮質(zhì)激素、氨苯砜、非體類抗炎藥等無效時(shí)，可加用免疫抑制劑治療。如環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d）或每月沖擊治療，甲氨蝶呤每周5~20mg，硫唑嘌呤2mg/(kgd)，環(huán)孢素3~5mg/(kgd)。4.氨苯砜?用量每天50~150mg，不少報(bào)道對(duì)本病治療有效。氨苯砜的作用機(jī)制可能是穩(wěn)定溶酶體膜。5.其他非甾體類抗炎藥（NSAIDs)、抗組胺藥?可減輕癥狀。秋水仙堿每天0.5~1mg，連用2~3周后漸減量并停用。生物制劑一般不需要使用，可用于有系統(tǒng)累及時(shí)，報(bào)道的有英夫利昔單抗（阻斷TNF-a)、利妥昔單抗（阻斷CD20，抑制B細(xì)胞產(chǎn)生抗體）、阿侖單抗（抗CD52單抗），前兩種單抗也可引起血管炎。?6.物理療法：物理療法可增強(qiáng)局部療效及防止復(fù)發(fā)。高壓氧療可調(diào)節(jié)全身各系統(tǒng)，使皮膚血管收縮，氧供改善，糾正病灶組織的氧供，增強(qiáng)白細(xì)胞吞噬功能，抑制細(xì)菌生長繁殖，使炎癥得到控制，加速皮膚損傷的修復(fù)，防止并發(fā)癥。?通過隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，高壓氧預(yù)處理可縮短療程，降低并發(fā)癥及復(fù)發(fā)。王莊斐等通過超聲霧化藥物透入治療該病，在予以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗生素等常規(guī)治療基礎(chǔ)上加用慶大霉素、地塞米松、糜蛋白酶，用生理鹽水稀釋后，通過超聲霧化設(shè)備將藥物霧化后產(chǎn)生霧滴，直接與黏膜接觸，很快被黏膜吸收，使局部藥物濃度增高，從而提高局部治療效果。?

大夫，我這半年反復(fù)的起蕁麻疹，吃抗過敏藥感覺也沒什么效果，有的時(shí)候還會(huì)有關(guān)節(jié)痛、肚子疼。有人說我這是蕁麻疹性血管炎。這是什么病??？我應(yīng)該吃什么藥呀？蕁麻疹性血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，但可以累及多系統(tǒng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病。先別著急，我們來一起簡單認(rèn)識(shí)一下。一、什么是蕁麻疹性血管炎？蕁麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis，UV）的皮膚病變類似蕁麻疹，表現(xiàn)為紅斑、風(fēng)團(tuán)，24小時(shí)不消退，血液檢測結(jié)果可伴有補(bǔ)體降低（一種與炎癥反應(yīng)相關(guān)的蛋白質(zhì)），皮膚病理檢查提示血管炎，是一種慢性復(fù)發(fā)性皮膚病。二、臨床分型：蕁麻疹性血管炎由輕到重，可大致分為三類：（1）血清補(bǔ)體正常，稱NUV（normocomple－mentemicUV），血清補(bǔ)體C1q和C4正常，皮膚外表現(xiàn)少見。有慢性特發(fā)性蕁麻疹皮損，病情較輕，預(yù)后較好，有些患者不需治療可自行緩解。（2）低補(bǔ)體血癥者，稱HUV（hypocomplementemicUV,HUV），預(yù)后不佳。皮膚外表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，腹痛和哮喘癥狀，這些癥狀可同時(shí)存在。ANA常陰性。（3）低補(bǔ)體血癥伴有嚴(yán)重系統(tǒng)損害，且抗C1q抗體陽性者稱HUV綜合征（HUVS），為最嚴(yán)重類型，女性多見。漿膜腔積液、腎損害、神經(jīng)系統(tǒng)損害、心肺并發(fā)癥可接連發(fā)生。三、有哪些常見的癥狀？（1）皮疹：皮膚表現(xiàn)與蕁麻疹相似，常為紅斑。皮疹大小不一，可伴瘙癢，疼痛、燒灼感?？砂l(fā)生身任何部位，尤其是受壓部位。持續(xù)時(shí)間一般超過24小時(shí)，部分皮疹消退后遺留色素沉著。（2）關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎：最常見的皮膚外表現(xiàn)，約50%患者伴關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)痛通常呈游走性和暫時(shí)性，常累及手部、肘部、足部、踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)。（3）發(fā)熱：起病時(shí)常伴有無規(guī)律性發(fā)熱，有時(shí)體溫高達(dá)38~39攝氏度。（4）腎臟改變：通常腎臟損傷輕微，表現(xiàn)為蛋白尿和血尿。（5）肺部病變：肺部受累是UV患者發(fā)生并發(fā)癥和死亡的重要原因。吸煙者癥狀更重，包括胸膜炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺?。–OPD）和哮喘，少見胸腔積液。（6）胃腸道：多達(dá)1/3的患者有胃腸道癥狀，包括胸骨下疼痛、腹痛、惡心、嘔吐及腹瀉。（7）眼部受累：鞏膜炎，葡萄膜炎和結(jié)膜炎。四、藥物治療1.抗組胺藥物：治療輕癥UV的主要藥物，可減輕瘙癢癥狀但不能改變病程。H1受體拮抗劑很少單獨(dú)奏效，可聯(lián)用H2受體拮抗劑、酮替芬或多慮平。2.氨苯砜：單用氨苯砜可使皮損消退，但需注意其不良反應(yīng)。3.皮質(zhì)類固醇激素：該類藥物是治療系統(tǒng)性損害的主要藥物，HUV伴系統(tǒng)性損害者及早應(yīng)用可預(yù)防腎損害。初始劑量一般相當(dāng)于強(qiáng)的松1mg/（kg·d），分次口服或緩慢靜脈滴注，待體溫恢復(fù)正常、皮損消退后逐漸減量維持。但停用后易復(fù)發(fā)，需長期維持。4.免疫抑制劑：嚴(yán)重者可聯(lián)用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯。5.非甾體類抗炎藥（NSAID）：如芬必得、諾松等。注：以上藥物需遵照醫(yī)囑服用！蕁麻疹性多血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，可伴有補(bǔ)體降低，累及多系統(tǒng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病。臨床可見皮疹伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱，及腎臟、肺臟、胃腸道等多臟器受累。治療藥物包括抗組胺藥物、氨苯砜、皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑、非甾體類抗炎藥（NSAID）等。輕者服用抗組胺藥物即可見效，嚴(yán)重者常需要聯(lián)用多種藥物。臨床是如何診斷蕁麻疹性多血管炎的？如何與蕁麻疹相鑒別？日常應(yīng)該注意些什么？如何進(jìn)行調(diào)護(hù)？我們將在之后的幾期進(jìn)行介紹。歡迎關(guān)注！參考文獻(xiàn)[1]吳寧俊,田雅蘭,王官清.蕁麻疹性血管炎[J].中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志,2012,11(06):395-398.[2]李萌萌,郭在培.蕁麻疹性血管炎[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志,2013,10(01):49-52.

變應(yīng)性血管炎是比較常見的一種疾病，其組織病理有白細(xì)胞核破碎的血管炎表現(xiàn)，有皮膚損傷，也有多個(gè)內(nèi)臟損傷。本病輕重不 一，輕者僅有皮損，數(shù)周可愈，嚴(yán)重者可有多臟器受損，甚至危及生命。 一、病因 發(fā)病因素較多而復(fù)雜，一般認(rèn)為主要是由于藥物及感染引起，最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿司匹林及異體蛋白等。感染也是一個(gè)重要因素，如病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌等。真菌及原蟲認(rèn)為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起該疾病。 二、 臨床表現(xiàn) 1.皮膚型變應(yīng)性血管炎 好發(fā)于青年女性，通常急性起病，常累及足踝或小腿，表現(xiàn)為可觸及的紫癜、紅斑、丘疹、水皰、蕁麻疹、膿皰等，皮疹大小不等，部分患者自覺疼痛、灼熱或瘙癢，皮疹可于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解，部分患者可反復(fù)發(fā)作，病情慢性化，預(yù)后遺留色素沉著斑?；颊呖砂橛邪l(fā)熱、體重下降、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛等系統(tǒng)癥狀，部分患者可有胃腸道受累，發(fā)生食欲減退、惡心、嘔吐，可有泌尿系受累，發(fā)生腎小球腎炎。 2.系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎 多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。 三、 檢查 1.實(shí)驗(yàn)室檢查 可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉加快，血清總補(bǔ)體降低，嚴(yán)重者可有血尿、蛋白尿。 2.組織病理 典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細(xì)胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細(xì)胞外溢，血管壁及周圍中性粒細(xì)胞的浸潤伴有核碎裂。 四、 診斷 以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團(tuán)、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤，主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細(xì)胞浸潤，伴有核塵及紅細(xì)胞滲出，根據(jù)以上特點(diǎn)可明確診斷。 五、 治療 1、一般治療，注意休息、適當(dāng)飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。 2、癥狀嚴(yán)重伴有皮膚潰瘍或有系統(tǒng)癥狀者可口服免疫抑制劑。 3、三氧凈血治療：醫(yī)用臭氧治療自體血回輸、肌內(nèi)注射、動(dòng)脈注射和直腸吹入。

蕁麻疹性血管炎(urticarial vasculitis，UV) 一種臨床病理綜合征：表現(xiàn)為持久的蕁麻疹樣風(fēng)團(tuán)，伴或不伴血管水腫，組織病理顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎，單個(gè)風(fēng)團(tuán)持續(xù)超過

一、系統(tǒng)性血管炎是什么樣的病？系統(tǒng)性血管炎是累及血管全層的自身免疫性疾病，可以是單獨(dú)的血管炎，也可以繼發(fā)于紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他風(fēng)濕病。常常累及多個(gè)系統(tǒng)，如肺、腎、心臟、腦等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。其中有一組血管炎與ANCA有關(guān)，被稱為ANCA相關(guān)性血管炎，在臨床上較為常見。二、系統(tǒng)性血管炎該如何治療？系統(tǒng)性血管的治療原則跟系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，都分為兩個(gè)階段，一是誘導(dǎo)緩解，二是維持治療，三是復(fù)發(fā)的治療。誘導(dǎo)緩解其需要規(guī)范使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，待病情穩(wěn)定后則藥物減量，進(jìn)入維持期。所有類型的系統(tǒng)性血管炎都需要長期治療隨訪，以免復(fù)發(fā)。因?yàn)檠苎滓坏?fù)發(fā)，輕則需要重新增加藥物劑量，重則需要重新開始誘導(dǎo)緩解資料，甚至可能影響重要臟器功能。三、系統(tǒng)性系統(tǒng)性血管炎日常生活注意事項(xiàng)有哪些？1.食物選擇：系統(tǒng)性血管炎患者飲食方面建議多吃新鮮蔬菜，如菠菜、油菜、胡蘿卜、白菜等含維生素C較高的蔬菜，以及海帶、紫菜、木耳等。2.飲食原則：忌辛辣，夏季忌羊肉、狗肉等食物。3.戒煙：絕對(duì)不能抽煙，因?yàn)槲鼰熓呛芏嘌苎准又氐恼T因。4.限酒：最好不喝酒，因?yàn)楹染撇粌H影響病情，而且可能會(huì)加重常規(guī)藥物的副作用。5.規(guī)范用藥：定期復(fù)查，在醫(yī)生指導(dǎo)下服藥，自行停藥或改吃中藥等民間方劑，都可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)加重，甚至有生命危險(xiǎn)。6.預(yù)防骨松：血管炎患者常常需要使用糖皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松），應(yīng)注意補(bǔ)鈣、曬太陽及適當(dāng)鍛煉，以免發(fā)生骨質(zhì)疏松。7.重要指標(biāo)：系統(tǒng)性血管炎患者需要關(guān)注自己的幾個(gè)關(guān)鍵指標(biāo)：血常規(guī)、肝功能、血沉、C反應(yīng)蛋白、肌酐、C3、C4，尿沉渣，血管炎抗體（ANCA），這些指標(biāo)有助于判斷病情，評(píng)估重要臟器損害情況，因此需要定期復(fù)查。（本文版權(quán)所有，請勿轉(zhuǎn)載?。?/p>

過敏性血管炎兒乎均發(fā)生于成年人，95%病人年齡在16歲以上，平均發(fā)病年齡47.3歲。女性稍多于男性。起病可急可緩，一般接觸外源性致敏物質(zhì)后，過一段潛伏期始發(fā)病。全身癥狀較常見，包括發(fā)熱.乏力、疲倦等。局部表現(xiàn)以皮膚癥狀為主，少數(shù)病人可有關(guān)節(jié)、腎、肺、消化系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)受影響。 本病可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，常常發(fā)生于膝下低垂部位.有時(shí)亦可見于上肢恃別是手指。主要是紫癱、尊麻疹、丘疹、疲斑、結(jié)節(jié)和壞死性潰瘍，慢性病入偶可有網(wǎng)狀青斑。皮疹最初往往是扁平紅疹或紫斑，很快發(fā)展為可觸性紫癱，稍突出皮面，用手可觸知，指壓不退色，與非炎癥性紫癱容易區(qū)別。皮疹通常出現(xiàn)于下肢、臂部及背部，手及上臂也很常見，但面部及前胸部少見。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等。小皮疹往往沒有癥狀，大皮疹或相互融合的皮疹則會(huì)有疼痛感。皮疹發(fā)作無規(guī)律，持續(xù)1一4周消退.可殘留色索斑。約30%病人皮膚病變較嚴(yán)重，表皮壞死，形成潰瘍，愈合后結(jié)痂。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

過敏性血管炎有狹義和廣義兩種。前者稱為典型過敏性血管炎，病人在發(fā)病前常有外源性抗原（外界因素）所引起的過敏反應(yīng)。這些外源性抗原通常為血清制品、藥物或某些化學(xué)物質(zhì)。典型過敏性血管炎由外源性抗原所引起。這些外源性抗原大致包括3類：①藥物：主要是青霉素及其衍生物，磺胺類藥物，還有阿司匹林、非那西汀及碘劑。②化學(xué)物質(zhì)：包括殺蟲劑、除草劑和是有知己。③體外蛋白質(zhì)：如蛇毒血清及各種脫敏劑。這3類過敏原中，以藥物最為常見。典型過敏性血管炎的發(fā)作與藥劑量大小和療程長短無關(guān)。該病也可以是感染、腫瘤、其他彌漫性結(jié)締組織病及冷球蛋白血癥的癥狀之一，但原發(fā)性病例也不少見。病人多未成年人，以皮膚表現(xiàn)為主。廣義的過敏性血管炎之臨床表現(xiàn)和病理改變與狹義的或典型過敏性血管炎相似，但引起過敏反應(yīng)的抗原可以是外源性的，也可以使內(nèi)源性（體內(nèi)因素）的，還有可能找不出明確的致敏原。病人可以是幼年，也可以是成人。如果從這一角度出發(fā)，過敏性血管炎實(shí)質(zhì)上為一臨床綜合征，包括多種疾?。旱谝活悶榈湫瓦^敏性血管炎；第二類為費(fèi)典型過敏性血管炎，包括過敏性紫癜、蕁麻疹血管炎、血清病、混合性冷球蛋白血癥等。 外源性抗原進(jìn)入人體后，刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗原，抗原和抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積在微動(dòng)脈、微靜脈和毛細(xì)血管，激活體內(nèi)參與炎癥反應(yīng)的各系統(tǒng)，在免疫復(fù)合物沉積的部位發(fā)生炎癥反應(yīng)導(dǎo)致血管壁纖維素樣壞死，出現(xiàn)各種各樣的臨床表現(xiàn)，如皮膚血管壁壞死、破裂，血液流出基于皮下出現(xiàn)紫癜。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

顧名思義，過敏性血管炎是一種由過敏因素引起的一種血管炎性疾病，這是最常見的血管炎。其引起過敏的“過敏因素”稱為“抗原”。它常為人體接觸的外界物質(zhì)，我們稱之為“外源性抗原”。多數(shù)病人血清中可發(fā)現(xiàn)循環(huán)免疫復(fù)合物，并在血管受損部位有免疫球蛋白和（或）補(bǔ)體沉積，因而推測其發(fā)病是由免疫機(jī)制介導(dǎo)的過敏反應(yīng)。本病一般只限于體表部分，主要侵犯微動(dòng)脈、微靜脈及毛細(xì)血管，其特征為真皮小動(dòng)脈、毛細(xì)血管和（或）小靜脈有多核或單核白細(xì)胞侵潤。病理改變?yōu)檠鼙诶w維素樣壞死，血管周圍大量中性粒細(xì)胞侵潤，白細(xì)胞破碎、紅細(xì)胞外滲、管腔血栓形成，故常稱為壞死性白細(xì)胞破碎性血管炎。其病情有自限性，多數(shù)病人治療后的狀況良好。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌　⒔Y(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對(duì)稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對(duì)稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對(duì)稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對(duì)稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對(duì)稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對(duì)出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛。可與皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬。患者自覺局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對(duì)稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。