變應性血管炎

變應性血管炎，又稱過敏性血管炎，是由于藥物或感染而引起的變態(tài)反應性疾病，主要影響皮膚細小血管（細小動脈和靜脈、毛細血管），但也可影響其他臟器的小血管而造成多系統(tǒng)病變。

本病主要表現(xiàn)為皮膚可觸性紫癜和（或）瘀點（直徑小于 2 毫米的皮下出血斑點）、瘀斑（直徑大于 5 毫米的皮下出血斑點），可伴有其他系統(tǒng)癥狀，包括腎臟、關節(jié)、腸道、心臟、呼吸系統(tǒng)、神經系統(tǒng)等。

基本病因

本病主要是由于以下病因引起的：

• 免疫復合物沉積：是最主要的病因。當某些外源性物質入侵機體時，抗原能夠刺激機體產生對應的抗體，形成免疫復合物，可以沉積在小血管壁，激活體內免疫系統(tǒng)的補體成分，破壞沉積免疫復合物的小血管壁，造成損傷。
• 炎癥損傷：在抗原的趨化作用下，大量的中性粒細胞、單核細胞等炎癥細胞，會定向向這些抗原部位移動聚集，可以直接損傷組織，同時可釋放大量炎癥介質造成組織炎癥損傷。
• 凝血異常：血小板可以釋放一些物質，這些物質能導致血小板聚集，局部形成血栓。這些血栓堵住小血管，導致這些小血管供應的組織器官缺血、產生組織損傷，同時繼發(fā)的纖溶系統(tǒng)（體內能溶解血栓的系統(tǒng)）功能異常也能加重病變。

危險因素

• 服用某些藥物：包括巴比妥酸鹽類、利尿藥、碘化物類、磺胺類、青霉素以及阿斯匹林等。
• 食用某些食物：包含牛奶、巧克力和含有可可的其他食物等。
• 某些病原體感染：包括結核桿菌、病毒、鏈球菌、麻風桿菌以及真菌感染等。
• 接觸某些化學物質：包括石油產物、除草劑和殺蟲劑等。
• 接觸某些體外蛋白：如抗蛇毒血清、各種脫敏劑等。
• 患有某些免疫系統(tǒng)疾?。喊愶L濕關節(jié)炎、高球蛋白血癥、冷蛋白血癥和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
• 患有某些惡性腫瘤：某些腫瘤可能引起免疫系統(tǒng)功能異常，可能導致本病的發(fā)生，如肺癌等。

典型癥狀

本病的常見癥狀包括：

• 皮膚損害：典型的皮損是紫癜，稍突出于皮面，從針尖大小至幾厘米不等，形狀多樣，也可表現(xiàn)為丘疹、結節(jié)、小皰、大皰（水泡或血泡）、潰瘍或復發(fā)性蕁麻疹，可伴有結節(jié)的網(wǎng)狀青斑。皮損處可有瘙癢、疼痛、刺痛感或燒灼感。皮損通常對稱分布在身體下垂部位，如臀部、下肢等，損害消退或轉為慢性時可發(fā)生皮膚色素沉著。
• 全身表現(xiàn)：急性發(fā)病時，可有發(fā)熱、全身乏力、肌肉酸痛等表現(xiàn)，慢性進展也可有低熱、乏力等全身表現(xiàn)。
• 腎臟受累：腎臟小血管炎可導致蛋白尿、血尿、高血壓等。
• 關節(jié)受累：一般僅有關節(jié)疼痛的表現(xiàn)，偶有關節(jié)炎引起的關節(jié)局部紅、腫、熱、痛等表現(xiàn)。
• 腸道受累：可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嘔血或排出鮮血或黑便等表現(xiàn)。
• 心臟受累：主要是心律不齊引起的心悸，嚴重時可有心衰表現(xiàn)，如呼吸困難、暈厥等。
• 呼吸系統(tǒng)受累：可有氣促、咯血等癥狀，偶有胸腔積液引起的呼吸困難表現(xiàn)。
• 神經系統(tǒng)受累：見于嚴重患者。中樞系統(tǒng)受累可有頭痛、復視等表現(xiàn)，外周神經受累可有局部感覺異常，如手腳麻木、沒有感覺等，也可有運動異常，如無法抬手腕、抬腳等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 肺炎
• 消化道出血
• 胰腺炎
• 過敏性紫癜

本病主要是通過減少過敏原的接觸，從而減輕發(fā)病率，如某些藥物、食物、某些化學物質等，并積極控制免疫系統(tǒng)疾病和惡性腫瘤等基礎病，避免疾病遷延誘發(fā)本病。

本病主要依靠實驗室檢查、影像學檢查及病理學檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

實驗室檢查

• 血常規(guī)：可以輔助發(fā)現(xiàn)體內是否有炎癥，甚至包括超敏反應炎癥。
• 尿常規(guī)：可以發(fā)現(xiàn)尿中是否有血、蛋白、管型等，可反映過敏性血管炎是否累及腎臟。
• 大便常規(guī)：通過大便隱血試驗可發(fā)現(xiàn)大便中是否含有血，從而推測過敏性血管炎是否累及消化道。
• 免疫學檢查：對血液中的不同的免疫成分檢測，可初步確定引起免疫反應的機制，也可輔助判斷體內是否存在某些基礎免疫系統(tǒng)疾病。
• 毛細血管脆性試驗：對毛細血管施以壓力，觀察血管壁、血管內皮細胞、血小板等因素的綜合止血作用，可發(fā)現(xiàn)毛細血管是否健康、血小板是否異常。

影像學檢查

• X 線檢查：對胸部照射可發(fā)現(xiàn)肺部是否有炎癥，有無胸腔積液或心包積液。

病理學檢查

• 病理檢查：是確診的金標準，主要包括對皮膚和腎臟病理檢查兩部分。根據(jù)皮膚改變部位的病理檢查，可確定是否是皮膚過敏性血管炎；腎臟病理檢查包括光學顯微鏡和電子顯微鏡下檢查，可確診過敏性血管炎是否累及腎臟。

本病的治療原則為去除致病的病因或誘因，若有嚴重皮膚病變、持續(xù)存在的病變以及有其他器官受累的情況，可以使用藥物治療，若出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥、且符合手術指征可進行手術治療。

藥物治療

• 糖皮質激素：具有強大的抗炎作用，此外還有強大的免疫系統(tǒng)抑制作用，可以抑制抗體產生以及免疫復合物對補體的激活，同時能抑制炎癥對小血管壁的損傷，一般應用于那些彌漫性皮膚病變（嚴重皮膚病變）或臟器器官受累的患者。常用藥物包括強的松、潑尼松龍等。
• 抗組胺藥：對于輕度皮膚損害的患者，可以僅用抗組胺藥，抑制組胺的釋放，降低毛細血管通透性，并有一定抗炎作用。常用藥物如氯雷他定等。
• 非甾體抗炎藥：對于輕度皮膚損害的患者，可以僅用非甾體抗炎藥處理，具有一定的抗炎作用。
• 砜類藥物：對本病的治療機制尚不明確，可能具有免疫抑制的作用。常用藥物如氨苯砜等。
• 秋水仙堿：具有抑制中性粒細胞的活化、趨化等作用，可以起到抗炎作用。對于慢性過敏性血管炎或者復發(fā)的患者有一定療效。
• 免疫抑制劑：這類藥物細胞毒性較大，但免疫抑制作用較強，若糖皮質激素無效或有嚴重臟器功能障礙，單獨使用或與糖皮質激素聯(lián)用有一定作用。常用藥物包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。
• 抗生素：對合并感染尤其是肺部感染的患者，使用抗生素可起到抗感染和殺菌作用。常用藥物包括頭孢克洛、阿莫西林等。

手術治療

主要用于處理并發(fā)癥。

• 內鏡下止血術：對于并發(fā)消化道出血的患者，若藥物治療無效，首選內鏡下止血，一般效果較好。
• 病變腸段切除術：對于內鏡下仍無法止血，或消化道大量出血的患者，必要時對病變腸段采用切除手術，可達到止血效果。

其他治療

• 病因治療：是治療本病最基本的手段，可以防止疾病進展也可預防復發(fā)。對于明確致病誘因的患者，應嚴格避免今后接觸該類物質，不明確但懷疑的物質，也應避免接觸。
• 血漿置換：可以去除血液中的致敏淋巴細胞、免疫復合物等可能引起免疫反應的物質，可起到免疫抑制和抗炎作用，僅對部分患者有效。

• 服藥期間需注意藥物不良反應，若出現(xiàn)感染發(fā)燒、口唇蒼白無血色、容易出血等嚴重不良反應，應及時停藥并就醫(yī)。
• 飲食應清淡少油，但需補充足夠的能量和蛋白質。食物種類越多越好，主食細糧（大米、面等）輔以粗糧（玉米、糙米等），蛋白質以植物性蛋白為佳，如大豆、豆腐等，脂肪來源于食用油，維生素主要來源于各種綠色蔬菜和水果。
• 痊愈后建議 1 周運動 3 次，每次時間不低于 1 小時，根據(jù)自身情況選擇輕量運動（走路）到中等運動（快走），避免劇烈運動。
• 嚴格戒煙戒酒。

• 本病若未經正規(guī)治療，僅限于皮膚病變等病情較輕的患者有自愈可能，少部分轉慢性，其余患者癥狀通常會惡化，生活質量下降，預期壽命下降，預后不良。
• 本病經過正規(guī)治療后，大部分急性患者可能痊愈，很少轉慢性或惡化，慢性患者一般也能較好的控制癥狀，生活質量較治療前提高，壽命增加，預后良好。