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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?本病又稱皮膚小血管血管炎、皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎，是一種病因不明的主要引起皮膚小血管，特別是毛細(xì)血管后微靜脈的壞死性血管炎，女性多見。臨床表現(xiàn)為丘疹、可觸及的紫癜、蕁麻疹、潰瘍等，多發(fā)于下肢，患者自覺疼痛或瘙癢?？砂橛邪l(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。一．病因變應(yīng)性皮膚血管炎主要是由細(xì)菌或藥物感染、系統(tǒng)性疾病等因素引起的。導(dǎo)致變應(yīng)性皮膚血管炎的出現(xiàn)主要有這樣幾個(gè)因素：1.?藥物因素該因素是常見的，引起變應(yīng)性皮膚血管炎的原因之一。通常情況下，致敏物質(zhì)作為抗原進(jìn)入人體，但是處于某種原因與抗體結(jié)合形成復(fù)合物，這種復(fù)合物會(huì)逐漸沉積在血管壁當(dāng)中，從而造成血管損傷，引發(fā)變應(yīng)性皮膚血管炎。??2、感染因素在生活中，病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、真菌以及原蟲等等是導(dǎo)致變應(yīng)性皮膚血管炎出現(xiàn)的主要原因。一些情況下，殺蟲劑、除草劑等也會(huì)引起該疾病。?????3、疾病因素在臨床中，一些疾病，如冷凍蛋白癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，惡性腫瘤等，有可能會(huì)引起該疾病的出現(xiàn)。??二．臨床表現(xiàn)多見于中青年,女性多于男性。好發(fā)于下肢和臀部，尤以小腿為多，亦可見于上肢和軀干,常對(duì)稱分布。皮損呈多形性,可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、紫癜、水皰、血皰、糜爛、潰瘍、壞死和表淺小結(jié)節(jié)等,但以紫癜、潰瘍、壞死和結(jié)節(jié)為主要特征,皮損消退處留有色素沉著或萎縮性瘢痕。1.凸起或瘀斑：是變應(yīng)性皮膚血管炎最早出現(xiàn)的癥狀。皮膚表面出現(xiàn)紅色凸起斑塊或者紫色瘀斑。，大小從米粒大到綠豆大不等。好發(fā)于下肢，背部和臀部也很常見疹。常對(duì)稱分布。2.水皰?；蜓挘弘S著病情發(fā)展，皮膚表面的凸起成瘀斑，會(huì)變?yōu)闅馀輼拥某錆M透明或血色液體的凸起，即水皰或血皰。3.暗紅色結(jié)節(jié)：凸起或瘀斑除發(fā)展成水皰或血皰外，也可能變?yōu)榘导t色結(jié)節(jié)，就是變成暗紅色的小凸起。4.潰瘍。：結(jié)節(jié)進(jìn)一步發(fā)展會(huì)破潰產(chǎn)生瘡口，即潰病。??自覺輕度瘙癢或燒灼感,部分有疼痛,尤其是在潰瘍和結(jié)節(jié)處。可伴有低至中度發(fā)熱、倦怠和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀。病程較長(zhǎng),易遷延反復(fù)至數(shù)月甚至數(shù)年。個(gè)別可累及腎、胃腸道、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，稱為“系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎"。?三．檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉加快，血清總補(bǔ)體降低，嚴(yán)重者可有血尿、蛋白尿。2.組織病理??典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細(xì)胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細(xì)胞外溢，血管壁及周圍中性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)伴有核碎裂。?變應(yīng)性皮膚血管炎??組織病理小血管壁纖維蛋白樣變性，中性核碎裂（核塵），少量紅細(xì)胞外溢（HE染色x400)四．診斷和鑒別診斷?根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理可以確診。本病應(yīng)與過敏性紫癜鑒別,后者皮損形態(tài)相對(duì)單一,主要為紫癜,直接免疫熒光為血管壁IgA沉積。五．治療總的原則是：僅有皮損時(shí)，用支持治療，可選用抗組胺藥、非甾體類抗炎藥、已酮可可堿、秋水仙堿和氨苯砜；僅有潰瘍性皮損，可選用沙利度胺、每周低劑量甲氨蝶呤和潑尼松治療；有系統(tǒng)累及時(shí)，可選用潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢素、INF-α（如有丙肝病毒感染）、靜脈注射丙球（IVIG)、體外免疫調(diào)節(jié)法等。1.一般治療，注意休息、適當(dāng)飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。2.糖皮質(zhì)激素對(duì)于有系統(tǒng)累及或有皮膚潰瘍的病例，可用糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)治療，如潑尼松每天30~40mg，?？捎行Э刂瓢Y狀，尤其對(duì)有疼痛的皮損，發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛亦可得到改善，皮疹停止發(fā)展。在病情穩(wěn)定后可逐漸減至維持量。3.免疫抑制劑對(duì)于病情進(jìn)展快伴有嚴(yán)重系統(tǒng)累及，或糖皮質(zhì)激素、氨苯砜、非體類抗炎藥等無效時(shí)，可加用免疫抑制劑治療。如環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d）或每月沖擊治療，甲氨蝶呤每周5~20mg，硫唑嘌呤2mg/(kgd)，環(huán)孢素3~5mg/(kgd)。4.氨苯砜?用量每天50~150mg，不少報(bào)道對(duì)本病治療有效。氨苯砜的作用機(jī)制可能是穩(wěn)定溶酶體膜。5.其他非甾體類抗炎藥（NSAIDs)、抗組胺藥?可減輕癥狀。秋水仙堿每天0.5~1mg，連用2~3周后漸減量并停用。生物制劑一般不需要使用，可用于有系統(tǒng)累及時(shí)，報(bào)道的有英夫利昔單抗（阻斷TNF-a)、利妥昔單抗（阻斷CD20，抑制B細(xì)胞產(chǎn)生抗體）、阿侖單抗（抗CD52單抗），前兩種單抗也可引起血管炎。?6.物理療法：物理療法可增強(qiáng)局部療效及防止復(fù)發(fā)。高壓氧療可調(diào)節(jié)全身各系統(tǒng)，使皮膚血管收縮，氧供改善，糾正病灶組織的氧供，增強(qiáng)白細(xì)胞吞噬功能，抑制細(xì)菌生長(zhǎng)繁殖，使炎癥得到控制，加速皮膚損傷的修復(fù)，防止并發(fā)癥。?通過隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，高壓氧預(yù)處理可縮短療程，降低并發(fā)癥及復(fù)發(fā)。王莊斐等通過超聲霧化藥物透入治療該病，在予以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗生素等常規(guī)治療基礎(chǔ)上加用慶大霉素、地塞米松、糜蛋白酶，用生理鹽水稀釋后，通過超聲霧化設(shè)備將藥物霧化后產(chǎn)生霧滴，直接與黏膜接觸，很快被黏膜吸收，使局部藥物濃度增高，從而提高局部治療效果。?2023年03月20日
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凌光輝主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 一、系統(tǒng)性血管炎是什么樣的?。? 系統(tǒng)性血管炎是累及血管全層的自身免疫性疾病，可以是單獨(dú)的血管炎，也可以繼發(fā)于紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他風(fēng)濕病。常常累及多個(gè)系統(tǒng)，如肺、腎、心臟、腦等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。其中有一組血管炎與ANCA有關(guān)，被稱為ANCA相關(guān)性血管炎，在臨床上較為常見。 二、系統(tǒng)性血管炎該如何治療？ 系統(tǒng)性血管的治療原則跟系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，都分為兩個(gè)階段，一是誘導(dǎo)緩解，二是維持治療，三是復(fù)發(fā)的治療。誘導(dǎo)緩解其需要規(guī)范使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，待病情穩(wěn)定后則藥物減量，進(jìn)入維持期。所有類型的系統(tǒng)性血管炎都需要長(zhǎng)期治療隨訪，以免復(fù)發(fā)。因?yàn)檠苎滓坏?fù)發(fā)，輕則需要重新增加藥物劑量，重則需要重新開始誘導(dǎo)緩解資料，甚至可能影響重要臟器功能。2015年09月13日7269
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