僵人綜合癥

僵人綜合征是一種罕見的疾病，其特征為累及中軸肌(頸椎或腰椎旁的肌肉)的進行性肌肉僵硬、強直及痙攣，從而導(dǎo)致行走功能嚴重受損。現(xiàn)在多認為僵人綜合征與自體免疫機制異常有關(guān)，常和一些自身免疫性疾病包括甲狀腺炎、白癜風(fēng)、惡性貧血及1型糖尿病等同時出現(xiàn)。口安定可作為最佳初始治療選擇；若治療效果不佳，也可改用或加用巴氯芬治療。肉毒素并非能治愈僵人綜合征，但是它能明顯減輕患者的肌肉痙攣癥狀、減少疼痛、提高生活和工作能力、改善睡眠質(zhì)量，同時也能明顯緩解頸椎或腰椎旁板狀般強直肌肉的僵硬。典型的僵人綜合征患者，表現(xiàn)為背部肌肉板狀強直，治療重點是椎旁表層豎脊肌。通常需雙側(cè)多點注射；每次注射總量為200~300U。當然若累及頸肩部或四肢肌肉時，需另外根據(jù)具體情況進行評估治療。注射治療后數(shù)日至2周左右起效，建議注射后2~4周復(fù)診以評估注射方案是否恰當；療效維持3~6個月，可再次注射；注射前已使用藥物一般可繼續(xù)使用，在肉毒毒素起效后可根據(jù)殘留癥狀調(diào)整劑量；盡量避免誘發(fā)痙攣的因素，如突然運動、噪音影響或情緒波動等。

【認識二種特殊的肌肉疾病】：伊薩克（Isaacs）綜合征又稱神經(jīng)性肌強直和僵人綜合癥。 1、伊薩克綜合征 1）：概念：指伴有肌肉弛緩的肌纖維顫搐、強直和連續(xù)性肌肉纖維活動。 2）：多見于20歲丶30歲的青壯年。 3)：臨床表現(xiàn)－肌肉僵硬丶間斷性痙攣丶難以咀嚼丶說話甚至呼吸。最顯著特征是肌纖維顫搐。 4)：發(fā)病機制，尚不清楚，推測為突觸前神經(jīng)終端直接對抗電壓－依賴性離子通道的血清抗體，造成遠端運動神經(jīng)或神經(jīng)終端的興奮過度。 5）：肌電圖檢查特點－可見神經(jīng)支配肌肉出現(xiàn)自發(fā)的丶持續(xù)性長程丶不規(guī)則丶形式不定的放電現(xiàn)象。也可見有毎間隔20ms的束狀丶雙峰或多峰的電位發(fā)放。 6）：治療－應(yīng)用苯妥英鈉或卡馬西平可有效改善癥狀。一些病人血漿交換療法也有效。氯苯氨丁酸無效。 2、僵人綜合癥 1)：概念－以軀體中軸部位肌肉突然肌肉痙攣并疊加強直、痛疼為特征的疾病。 2)：青壯年多發(fā)，散發(fā)多見。 3)：臨床表現(xiàn)－多隱襲起病，以骨盆帶丶肩胛帶丶棘旁和腹肌受累多見，可被情緒丶體覺和聽覺刺激所加劇病情。痙攣間期均正常。許多患者有自主免疫性內(nèi)分泌疾病，最常見的是胰島素依賴型糖尿病。 4)：發(fā)病機制－患者血及腦脊液中存在GABA合成酶丶谷氨酸脫羧酶的抗體。 5)：肌電圖檢查特點－安靜狀態(tài)下持續(xù)存在運動單位電位的連續(xù)低頻發(fā)放。 6)：治療－口服苯二氮?類藥物主要是地西泮，可使患者癥狀戲劇性地改善。丙戊酸鈉丶皮質(zhì)類固醇類藥物也對一些病人有幫助。