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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 在呼吸科和胸外科，肺功能報(bào)告是一項(xiàng)非常重要的輔助檢查。肺功能報(bào)告中有一個(gè)指標(biāo)是DLCO，那么什么是DLCO，它的高低能反映什么問題？今天為大家?guī)硐嚓P(guān)知識(shí)。 DLCO，即肺一氧化碳彌散量，指CO氣體在單位時(shí)間及單位壓力差條件下所能轉(zhuǎn)移的量，是反映肺彌散功能的主要指標(biāo)。彌散功能是指某種氣體通過肺泡膜從肺泡向毛細(xì)血管擴(kuò)散到達(dá)血液內(nèi)，并與紅細(xì)胞中血紅蛋白結(jié)合的能力。DLCO的正常值為（26.5-32.9）mmHg,肺彌散功能的嚴(yán)重程度根據(jù)DLCO占預(yù)計(jì)值的百分比分為4級(jí)：正常（≥80%）、輕度（60%≤DLCO%2020年04月23日
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 一些患者在做胸部CT后發(fā)現(xiàn)有間質(zhì)性改變，進(jìn)一步做檢查時(shí)被要求查免疫功能指標(biāo)或者抗核抗體譜，這是為什么呢？引起間質(zhì)性肺炎的原因有很多，其中一個(gè)非常重要的因素就是結(jié)締組織病。結(jié)締組織病通常伴有免疫功能的異常，此時(shí)篩查免疫功能指標(biāo)以及抗核抗體譜，有利于間質(zhì)性肺病的診斷，從而進(jìn)行更加精準(zhǔn)的治療，可以提升治療效果。1.什么是結(jié)締組織??？結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病，包括紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及干燥綜合征等。美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的風(fēng)濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特綜合征、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同特征，如多系統(tǒng)受累（即皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累），病程長(zhǎng)，病情復(fù)雜，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。2.什么是結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性肺?。拷Y(jié)締組織相關(guān)間質(zhì)性肺疾?。–TD-ILD )是指患者在自身免疫性疾病基礎(chǔ)上，并發(fā)有肺部間質(zhì)性病變，是結(jié)締組織病重要的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，也是結(jié)締組織病患者死亡的主要原因。CTD-ILD主要包括肺間質(zhì)病變、胸膜病變、彌漫性肺泡出血、細(xì)支氣管炎、肺血管病變、肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)等。臨床表現(xiàn)為：進(jìn)行性加重的呼吸困難，活動(dòng)后加重，常伴有干咳。3.結(jié)締組織相關(guān)間質(zhì)性肺病如何治療？CTD-ILD臨床管理策略尚缺乏可靠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持，治療主要以經(jīng)驗(yàn)性給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，缺乏對(duì)疾病個(gè)性化評(píng)估及對(duì)患者的個(gè)體化治療方案。如能早期識(shí)別CTD-ILD并給予適當(dāng)干預(yù)，可更好改善CTD-ILD患者預(yù)后，提高臨床醫(yī)師對(duì)CTD-ILD的認(rèn)識(shí)并建立合理的診療規(guī)范迫在眉睫，故間質(zhì)性肺炎伴有結(jié)締組織病的癥狀的患者，篩查免疫功能指標(biāo)/抗核抗體譜是十分有必要的。2019年12月13日2230
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羅專波主治醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 間質(zhì)性肺病目前是無法根治的，首先，如果是接近肺病病人需要做一個(gè)薄層CT，嗯，高分辨率的CT，然后明確明確肺間質(zhì)纖維化的嚴(yán)重程度，然后再做一個(gè)肺功能啊，是否存在呃，限制性的通氣功能障礙。 在接下來的話就要是尋找原因間質(zhì)纖維化病人有一般來說。 呃，有與風(fēng)濕相關(guān)性的疾病啊，常見的比較多，如比方說肌炎皮肌炎干燥綜合征白塞病。 還有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血染這些病人常常合并有風(fēng)濕性疾病常常合并有間質(zhì)纖維化間質(zhì)纖維化，沒有特效藥晚期需要肺移植治療預(yù)后不是很好。2019年09月12日4629
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陶章副主任醫(yī)師 鹽城市中醫(yī)院 肺病科 呼吸困難的原因呢非常多，其中呢，有一部分呢是間質(zhì)性肺病引起的呼吸困難。 那么像這類呼吸困難呢，它有什么特點(diǎn)呢。 像這樣的病人呢，一般呢都有職業(yè)或職業(yè)暴露史，比方說。 呃，是接觸了有毒有害的氣體或者是常事，長(zhǎng)期的從事煤礦。 或者是呃大山洞，這種病史。 呃，體格檢查呢，在吸氣的時(shí)候呢，能聽到細(xì)濕羅音啊，醫(yī)學(xué)上講叫well的音。 在肺功能的檢查上面呢，體現(xiàn)的是限制性的通氣功能障礙。 胸片上的是肺容積呢變小。 還有肺纖維化。 當(dāng)然還有其他相關(guān)的檢查，包括胸部CT檢查。 以及病理檢查等，可以明確診斷。2019年05月30日2187
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田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 編輯&排版中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院干燥綜合征小組GY TJ LR家住長(zhǎng)沙某小區(qū)的王女士，從去年下半年開始感到爬3-4層樓梯就費(fèi)力，走快步后就有氣促不適感。家屬帶著王女士來醫(yī)院看呼吸科，被告知王女士肺部確實(shí)有問題，CT提示間質(zhì)性肺病，建議王女士進(jìn)一步去風(fēng)濕免疫科就診。王女士和家屬疑惑不解，不清楚什么叫間質(zhì)性肺病，也不清楚為什么明明肺有問題，卻要去風(fēng)濕免疫科看病。風(fēng)濕免疫科醫(yī)生詳細(xì)詢問了病史，體格檢查，并查閱了已有資料后，發(fā)現(xiàn)王女士6年前就已經(jīng)出現(xiàn)了口干癥狀，并逐漸出現(xiàn)掉牙齒，但王女士以為是蛀牙，并沒有引起重視。抽血化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)王女士有抗SSA、SSB等自身抗體陽(yáng)性，還有干眼癥，最終確診為“干燥綜合征”。正是這種名叫“干燥綜合征”的風(fēng)濕病,導(dǎo)致王女士罹患間質(zhì)性肺病的元兇。隨后風(fēng)濕科醫(yī)生向王女士講解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是間質(zhì)性肺??？間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一組疾病，有150多種，是胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺多發(fā)陰影病變的統(tǒng)稱。它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細(xì)支氣管和肺泡實(shí)質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。為什么干燥綜合征患者會(huì)出現(xiàn)間質(zhì)性肺?。扛稍锞C合征(Sjgren syndrome，SS) 是一種慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)受累，肺組織亦不例外。事實(shí)上，干燥綜合征患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病非常常見，其發(fā)生率為8%-38%。國(guó)內(nèi)報(bào)道住院干燥綜合征患者有肺部病變者占42.3%，而間質(zhì)性肺病占23.3%。間質(zhì)性肺病就一定是干燥綜合征導(dǎo)致的嗎？不是，間質(zhì)性肺病是一大類疾病總稱，包括:1）結(jié)締組織疾病導(dǎo)致間質(zhì)性肺?。撼稍锞C合征外，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等結(jié)締組織疾病都可以引起肺間質(zhì)病變。2）某些職業(yè)可導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，如煤礦工人；3）某些藥物導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，如長(zhǎng)期使用博來霉素，胺碘酮等；4）環(huán)境相關(guān)的間質(zhì)性肺?。?）其他未知病因引起的包括：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、肉芽腫性肺病等。間質(zhì)性肺病有哪些臨床表現(xiàn)？早期可以無癥狀，逐漸發(fā)展為干咳（或刺激性干咳）、活動(dòng)后氣促。部分患者起病初期就表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。合并感染可以出現(xiàn)咳痰、發(fā)熱。部分患者還可以有咯血、胸痛等癥狀。晚期出現(xiàn)肺纖維化，預(yù)后差，部分患者最終因合并重癥肺炎，呼吸衰竭而死亡。質(zhì)性肺病等同于肺纖維化嗎？間質(zhì)性肺病與肺纖維化是兩種不同的疾病譜，肺纖維化是間質(zhì)性肺病中的一部分，是指肺內(nèi)大量的膠原纖維沉積，胸CT上可見蜂窩肺的表現(xiàn)，是間質(zhì)性肺病發(fā)展至晚期表現(xiàn)。簡(jiǎn)單的打個(gè)比方，肺纖維化就相當(dāng)于新鮮的肺組織變成了干枯的絲瓜絡(luò)子。人們都知道肝硬化這個(gè)疾病，肺間質(zhì)病發(fā)展到肺纖維化階段時(shí)，也就相當(dāng)于“肺硬化”。實(shí)際上，“肺硬化”比肝硬化的更嚴(yán)重、預(yù)后更差。如何治療間質(zhì)性肺病？間質(zhì)性肺病的治療包括病因治療（如遠(yuǎn)離過敏原，治療原發(fā)病如結(jié)締組織?。?、對(duì)癥支持治療和康復(fù)治療?？祻?fù)治療包括運(yùn)動(dòng)鍛煉、呼吸肌鍛煉、營(yíng)養(yǎng)療法、氧療及健康行為、教育介入等。目前臨床上對(duì)間質(zhì)性肺病的治療，以特發(fā)性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進(jìn)行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，其組織病理學(xué)和放射學(xué)表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎?？傮w上IPF發(fā)病率呈明顯增長(zhǎng)的趨勢(shì)，1991年到2003年間IPF的發(fā)病率估計(jì)每年增長(zhǎng)11%，同時(shí)高分辨率CT中的應(yīng)用也增加了確診率。其病死率高，臨床預(yù)后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率不足50%。相對(duì)而言，結(jié)締組織病如干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病治療效果和預(yù)后較特發(fā)性肺纖維化好，部分患者有望通過原發(fā)病的治療得到緩解。目前的主要治療藥物包括：（1）糖皮質(zhì)激素，患者對(duì)激素的反應(yīng)取決于間質(zhì)性肺病的病理類型，研究發(fā)現(xiàn)中-大劑量糖皮質(zhì)激素對(duì)富細(xì)胞型NSIP、OP以及LIP患者呈現(xiàn)出較好的療效，而其他類型相對(duì)不敏感。（2）免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物，生物制劑。環(huán)磷酰胺(CYC)是治療干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病主要的免疫抑制劑，其他還包括嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素，硫唑嘌呤。利妥昔單抗是針對(duì)B細(xì)胞表面CD20 的單克隆抗體，可特異性清除B細(xì) 胞，在干燥綜合征患者中顯示了很好的治療前景。（3）抗纖維化藥物如吡非尼酮，尼達(dá)尼布?？估w維化的藥物被認(rèn)為可以改善間質(zhì)性肺病患者的肺功能和生活質(zhì)量，被美國(guó)FDA批準(zhǔn)用于特發(fā)性肺纖維化患者。目前已有個(gè)案報(bào)道應(yīng)用吡非尼酮有可能改善硬皮病繼發(fā)間質(zhì)性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果差，肺功能受損的患者，可考慮抗纖維化治療，以期最大程度的保持肺功能穩(wěn)定。哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺??？間質(zhì)性肺病可發(fā)生在干燥綜合征診斷之前、同時(shí)或之后，因此即使是無癥狀的患者，確診了干燥綜合征時(shí)，就可以進(jìn)行肺功能（包括彌散功能、容量和通氣功能）和肺部高分辨率CT 檢查。值得注意的是，普通胸片對(duì)其診斷價(jià)值有限，不推薦使用胸片來篩查間質(zhì)性肺病。若上述兩項(xiàng)（尤其是肺部高分辨CT）均未見異常，可基本排除間質(zhì)性肺病。確診肺間質(zhì)病變的患者可進(jìn)一步通過血?dú)夥治觯?分鐘步行試驗(yàn)評(píng)估肺功能。此外支氣管肺泡灌洗和肺活檢在鑒別診斷，治療和評(píng)估預(yù)后有著重要的價(jià)值。通過風(fēng)濕科醫(yī)生講解，王女士對(duì)自己的疾病有了一定的了解及治療信心。她向廣大病友提個(gè)醒：一旦出現(xiàn)咳嗽、氣促不適時(shí)請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)，記得別忘記篩查有沒有干燥綜合征等結(jié)締組織病繼發(fā)的間質(zhì)性肺病。2019年05月14日6684
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 今天講一下關(guān)于間質(zhì)性肺病當(dāng)中一個(gè)非常重要的CT特征，叫做蜂窩肺。 我們的肺呢，其實(shí)長(zhǎng)得像一個(gè)海綿一樣，里邊有無數(shù)個(gè)很細(xì)小的泡泡組成，每個(gè)泡泡就是一個(gè)肺泡，那么間質(zhì)性肺病呢，在終末期可能會(huì)形成呃，蜂窩肺肺長(zhǎng)得像蜂窩一樣特別常見于間質(zhì)性肺病當(dāng)中的一種特殊的類型，叫做特發(fā)性肺纖維化。 一旦形成蜂窩肺意味著這部分肺的功能，就會(huì)失去了，而且不可以恢復(fù)無法逆轉(zhuǎn)，用什么藥都不能把這個(gè)蜂窩狀的肺再重新長(zhǎng)回到像海綿一樣。 也就是說，是無法治愈的。2019年04月16日3705
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 在臨床治療過程中，間質(zhì)性肺疾病患者需要進(jìn)行肺功能檢查，你知道這是為什么嗎？今天，就讓我們一起來看看其中的原因吧。一、診斷間質(zhì)性肺疾病患者早期常見臨床癥狀為活動(dòng)后呼吸困難或咳嗽，其他臨床癥狀可能不明顯，臨床體格檢查可無特殊體征。上述癥狀并非間質(zhì)性肺疾病所特有，也可見于其他呼吸系統(tǒng)疾病，為準(zhǔn)確進(jìn)行臨床診斷帶來了挑戰(zhàn)。肺功能檢查從呼吸生理及功能改變的角度進(jìn)行臨床觀察，可能為正確診斷和鑒別診斷帶來幫助。二、嚴(yán)重程度評(píng)估對(duì)于已經(jīng)明確診斷的間質(zhì)性肺疾病，肺功能檢查則是判斷病情輕重的重要客觀指標(biāo)之一，肺容量指標(biāo)、通氣功能指標(biāo)及彌散功能指標(biāo)從不同的呼吸生理角度分析其功能改變。但是，應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是對(duì)疾病嚴(yán)重程度的評(píng)估還需結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查及血?dú)夥治龅认嚓P(guān)檢查。三、協(xié)助確定治療方案并隨訪療效間質(zhì)性肺疾病種類繁多，很多原因未明，目前臨床治療中尚存在一定的困難，但是部分患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)較為良好，治療后病情能得到一定的改善，而早期發(fā)現(xiàn)和早期治療者療效更為明顯。是否采用糖皮質(zhì)激素等藥物治療的決定因素中，對(duì)“是否有明確療效”的判斷是重要因素之一。相較于影像學(xué)等檢查，肺功能檢查特別是彌散功能檢查的敏感度較高，有利于治療方案的選擇和治療效果的評(píng)估。如患者經(jīng)治療后肺功能檢查結(jié)果明顯改善或在觀察期內(nèi)比較穩(wěn)定，結(jié)合其他臨床資料可考慮激素減量或撤停激素治療。肺功能檢查是判斷間質(zhì)性肺疾病療效的重要客觀指標(biāo)之一，在對(duì)該病應(yīng)用各種藥物治療前后均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查，以便根據(jù)療效及時(shí)調(diào)整治療方案。四、疾病進(jìn)展評(píng)估由于肺功能檢查是非侵襲性的，也無放射性損害，因此可以用作多次持續(xù)追蹤隨訪，進(jìn)行疾病進(jìn)展的評(píng)估。有條件者最好定期隨訪肺功能，如每3-6個(gè)月隨訪1次，建立完整的檔案，方便治療觀察。參考文獻(xiàn)：蔡后榮, 李惠萍, 張湘燕,等. 實(shí)用間質(zhì)性肺疾病[J]. 2010.2017年08月13日3980
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孫永昌主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 在以前的文章中，我曾強(qiáng)調(diào)過，肺間質(zhì)病/肺纖維化首先要明確診斷。第一，到底是不是肺間質(zhì)病或肺纖維化？第二，如果是，可能的類型和病因是什么？ 肺間質(zhì)病/肺纖維化種類繁多，要做出合理的診斷并不容易。所以，臨床上有時(shí)會(huì)碰到誤診的病例，不是肺間質(zhì)病/肺纖維化的，被誤以為是。而更常見的是，診斷了肺間質(zhì)病/肺纖維化后，沒能進(jìn)一步對(duì)其類型和可能的原因進(jìn)行探究，只能籠統(tǒng)地做出臨床判斷，因而不能對(duì)治療藥物做出合理的選擇，對(duì)預(yù)后的判斷也不盡合理。近日我們確診了一例新的肺間質(zhì)病，說明了確立診斷是多么重要。 一位四十多歲的男性患者在當(dāng)?shù)嘏臄z胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺彌漫性陰影，使用抗菌素治療無效，疑診肺間質(zhì)病，為進(jìn)一步診治收入我院。我們對(duì)病例資料進(jìn)行認(rèn)真分析后，認(rèn)為肺間質(zhì)病診斷是明確的，但與目前常見的幾種類型的肺間質(zhì)病/肺纖維化都不吻合。我們?cè)谕瓿闪擞嘘P(guān)肺間質(zhì)病的各項(xiàng)檢查后，進(jìn)行電子支氣管鏡檢查和經(jīng)支氣管肺活檢，結(jié)果仍不明確。因此，與患者商議后，進(jìn)行了胸腔鏡肺活檢，最終明確診斷為“免疫球蛋白G4相關(guān)間質(zhì)性肺病”。這種疾病國(guó)內(nèi)尚無正式報(bào)道。確診后給予相應(yīng)治療，隨訪發(fā)現(xiàn)肺部陰影明顯吸收（見上圖）。還有一種疾病有時(shí)會(huì)被誤診為特發(fā)性肺纖維化。例如一位老年男性患者因咳嗽、呼吸困難在外院檢查，拍攝胸部CT，顯示雙肺蜂窩樣改變，擬診肺間質(zhì)纖維化，來北京同仁醫(yī)院呼吸科進(jìn)一步診治。住院后我們發(fā)現(xiàn)患者一直有低燒，而且尿液檢查有異常，因此我們考慮有可能是其他疾病。最后經(jīng)化驗(yàn)檢查，確診為肺小血管炎，治療后肺部間質(zhì)改變明顯吸收好轉(zhuǎn)（見下圖）。 圖1 治療前：肺部CT改變酷似肺纖維化圖2 治療后：肺部間質(zhì)病變明顯吸收2012年05月31日10185
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